北京协和医院肥厚性心肌病.ppt
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1、肥厚肥厚(fi hu)性心肌病性心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy第一页,共二十三页。概述概述(i sh)(i sh)ll肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病性心肌病ll5 5年来应用分子生物学技术发现年来应用分子生物学技术发现HCMHCM是一种是一种(y zhn)(y zhn)遗传性疾病遗传性疾病ll40%40%家族性病例是由于家族性病例是由于 肌球蛋白肌球蛋白1414号染色体长号染色体长臂上重链基因突变的结果。臂上重链基因突变的结果。ll晚近发现家族性晚近发现家族性HCMHCM染色体染色体1q11q1,15q21
2、5q2及及11q11q不正不正常常第二页,共二十三页。HCMHCM的类型的类型(lixng)(lixng)第三页,共二十三页。二维超声心动图上最常见的三种二维超声心动图上最常见的三种(sn zhn)(sn zhn)左室非对称肥厚类型左室非对称肥厚类型1 12 23 3第四页,共二十三页。3232岁岁女女性性(nxng)(nxng),梗梗阻阻型型HCMHCM,死死于于猝猝死死,非非对对称称性性室室间间隔隔肥肥厚厚,二二尖尖瓣瓣与与室室间间隔隔之之间的左室流出道非常狭窄间的左室流出道非常狭窄第五页,共二十三页。左左室室中中部部肥肥厚厚的的HCMHCM,死死于于顽顽固固室室性性心心律律失失常常(xn
3、(xn l sh chn)l sh chn)由由左左到到右右,心心底底部部,左左室室中中部部,心心尖尖部部(有有心心肌肌梗塞及室壁瘤)梗塞及室壁瘤)ECGECG:V V44 -V-V66 STST段段抬抬高高,心心室室(xnsh)(xnsh)造造影影心心尖尖室室壁壁瘤瘤,冠冠脉脉造影无明显狭窄造影无明显狭窄第六页,共二十三页。心肌心肌(xnj)(xnj)纤维化纤维化间质纤维化间质纤维化第七页,共二十三页。心肌纤维排列心肌纤维排列(pili)(pili)紊乱紊乱 心肌细胞粗短,核大染色心肌细胞粗短,核大染色(rns)(rns)深,心肌纤维排列深,心肌纤维排列紊乱,间质纤维化紊乱,间质纤维化第八页
4、,共二十三页。TEETEE示意图示意图 二二尖尖瓣瓣收收缩缩期期向向前前运运动动(mitral mitral leaflet leaflet systolic systolic anterior motionanterior motion)SAMSAM 收收缩缩中中期期(zhngq)(zhngq),二二尖尖瓣瓣前前叶叶SAMSAM导导致致左左室室流流出出道道梗阻及二尖瓣关闭不全梗阻及二尖瓣关闭不全第九页,共二十三页。MM型超声心动图型超声心动图 二尖瓣前叶二尖瓣前叶SAMSAM第十页,共二十三页。MM型超声心动图二尖型超声心动图二尖瓣前叶瓣前叶SAMSAM与左室、与左室、主动脉压力同步记主动脉
5、压力同步记录,压差录,压差(y(y ch)ch)86mmHg86mmHg,严,严重梗阻重梗阻第十一页,共二十三页。1919岁梗阻岁梗阻(gngz)(gngz)型型HCM HCM 左室及主动脉同步测左室及主动脉同步测压压第十二页,共二十三页。HCMHCM的的TEETEEA A 二尖瓣前叶二尖瓣前叶SAMSAMB B 彩彩色色(cis)(cis)DopplerDoppler:左左室流出道湍流和室流出道湍流和MRMRC C 胸胸骨骨旁旁左左室室长长轴轴2DE2DE:LVLV流流 出出 道道 湍湍 流流 和和MRMRD D 脉冲式脉冲式DopplerDoppler:MRMR第十三页,共二十三页。HCM
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