血清阴性脊柱关节病.ppt
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1、 血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病 概概 述述n血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病(Seronegative Seronegative SpondyloarthrpathiesSpondyloarthrpathies,SpASpA)是一组相互关联的,血是一组相互关联的,血清类风湿因子为阴性(清类风湿因子为阴性(RFRF)的炎症性疾病)的炎症性疾病n主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构,通常具有各主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构,通常具有各自特征性关节外的表现,包括胃肠道或泌尿生殖道的炎自特征性关节外的表现,包括胃肠道或泌尿生殖道的炎症,前色素膜炎,银屑病样皮损和指甲病变,少数病例症,
2、前色素膜炎,银屑病样皮损和指甲病变,少数病例有主动脉根部,心脏传导系统和肺尖部病变有主动脉根部,心脏传导系统和肺尖部病变n上世纪七十年代初上世纪七十年代初HLA-B27HLA-B27基因的发现确立了基因的发现确立了SpASpA是一种是一种不同于类风湿关节炎的独立疾病,而不同于类风湿关节炎的独立疾病,而ASAS是是SpASpA的原形,的原形,有一定代表性有一定代表性 血清阴性脊柱病血清阴性脊柱病n强直性脊柱炎(强直性脊柱炎(ASAS),反应性关节炎),反应性关节炎(ReAReA),赖特综合征(),赖特综合征(RSRS),银屑病关),银屑病关节炎(节炎(PsAPsA),炎性肠病关节炎(),炎性肠病
3、关节炎(IBDAIBDA),),幼年型脊柱关节病(幼年型脊柱关节病(JSpAJSpA),未分化脊柱关未分化脊柱关节病(节病(uSpAuSpA)nSpASpA中的中的B27B27阳性率各不相同,阳性率各不相同,ASAS约约90%-95%90%-95%以上,以上,ReAReA和和RSRS为为60%-80%60%-80%,JSpA80%JSpA80%,PAPA或或IBDIBD为为50%50%的阳性的阳性SpASpA的共同临床特征的共同临床特征1 1、类风湿因子阴性类风湿因子阴性2 2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎3 3、非对称性外周关节炎、非对称性外周关节炎4 4、病理特征
4、不在滑膜,而集中在肌腱端周、病理特征不在滑膜,而集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位即附着点病变围和韧带附着于骨的部位即附着点病变5 5、不同程度的的家族聚集倾向、不同程度的的家族聚集倾向6 6、与、与HLAHLAB27B27有不同程度的关联有不同程度的关联7 7、常有相互重叠的临床表现、常有相互重叠的临床表现各脊柱关节病的主要鉴别点各脊柱关节病的主要鉴别点特征特征 AS ReA/RS JSpA PsA IBDA 发病年龄(岁)40 青中年 3倍 男性优势 男性优势 男女相等 男女相等通常发病方式 隐袭 急性 多种多样 多种多样 隐袭骶髂关节炎 100%50%50%20%20%脊柱炎 100%
5、50%50%20%正常人正常人n IgAIgA型抗克雷白杆菌抗体型抗克雷白杆菌抗体 正常人正常人n 抗抗B B2727和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体 正常人正常人 二、病因和发病机制二、病因和发病机制l分子模拟学说分子模拟学说 病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分分子存在相同的抗原决定簇,免役系统在抗击外子存在相同的抗原决定簇,免役系统在抗击外来抗原时不能识别自我而产生对自身组织细胞来抗原时不能识别自我而产生对自身组织细胞的免疫反应的免疫反应l受体学说受体学说B27分子有结合外原性多肽的的作用,从而分子有结合外原性多肽的的作
6、用,从而增加易感性而致病增加易感性而致病 三、病理三、病理附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润基本病理为基本病理为附着端炎,全身均可发生,主要表现在全身均可发生,主要表现在骶髂关节、椎间盘椎体周围韧带 跟腱跖筋膜 胸肋连接等部位关节固定功能障碍椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化骨与软骨的破坏和新生 四、临床表现四、临床表现(一一)、发病特点、发病特点 起病隐匿、缓慢起病隐匿、缓慢(二二)、年龄与性别、年龄与性别 n好发年龄:好发年龄:10-40岁,岁,40岁后发病少岁后发病少n好发
7、性别:男:女好发性别:男:女=5:1n16岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎n4550岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎 AS常常侵犯什么地方常常侵犯什么地方?以中轴关节为主可以侵犯内脏、血管髋关节腰椎关节骶髂关节胸椎关节颈椎关节AS侵犯的主要区域侵犯的主要区域 关节表现关节表现以隐匿性下腰痛是最具特征性的早期症状。为难以隐匿性下腰痛是最具特征性的早期症状。为难以定位的钝痛,常感觉在臀部或骶髂区深部以定位的钝痛,常感觉在臀部或骶髂区深部下腰背痛及晨僵、夜间痛。颈痛,胸痛,胸廓活动受限臀部的疼痛腹股沟内侧的放射痛膝,髋,踝肿痛足跟痛胸廓
8、活动度下降晚期骨质疏松,易骨折 关节外表现关节外表现发热眼睛:急性虹膜睫状体炎肺脏:肺实变(纤维化)肾脏:主要为IgA肾病,表现为无症状性血尿心脏:见于病程较长者,包括升主动脉炎,主动脉瓣闭锁不全和传导障碍 四、临床表现四、临床表现 体体 征征n 腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限n SchoberSchober试验试验()n 胸廓活动度胸廓活动度肋椎和肋横突受累出现扩胸肋椎和肋横突受累出现扩胸困难困难n 4 4字试验字试验()n 枕墙距枕墙距 出现增大,正常为出现增大,正常为0 0胸廓活动度检查胸廓活动度检查 在第在第4 4肋间隙测肋间隙测量,深呼、吸之胸量,深
9、呼、吸之胸围差围差5cm33月;活动后改善,休息无改善月;活动后改善,休息无改善n腰椎额状面和矢状面活动受限腰椎额状面和矢状面活动受限n3 3胸部活动度小于相应年龄、性别的正常人胸部活动度小于相应年龄、性别的正常人 放射学标准放射学标准骶髂关节炎,双侧骶髂关节炎,双侧级或单侧级或单侧级级 诊断标准诊断标准可能可能3 3项临床标准,无放射学诊断依据项临床标准,无放射学诊断依据符合放射学标准不伴临床症状符合放射学标准不伴临床症状确诊确诊符合放射学标准和符合放射学标准和1 1项临床症状者项临床症状者 AS和类风湿关节炎有什么和类风湿关节炎有什么 不同?不同?l基因不同基因不同l性别不同性别不同l年龄
10、不同年龄不同l病理不同病理不同l部位不同部位不同l类风湿因子类风湿因子 强直性脊柱炎特殊类型强直性脊柱炎特殊类型幼年型强直性脊柱炎幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见发病时腰、背痛等中轴关节症状少见骨盆相对早期骶髂关节炎诊断帮助不大骨盆相对早期骶髂关节炎诊断帮助不大晚发性强直性脊柱炎晚发性强直性脊柱炎起病时脊柱症状轻或缺如,后出现数年骶起病时脊柱症状轻或缺如,后出现数年骶髂关节炎和脊柱受累髂关节炎和脊柱受累关节受累数目少且轻关节受累数目少且轻ESR增快,可有下肢可凹性浮肿增快,可有下肢可凹性浮肿NSAID疗效不佳疗效不佳 AS AS的治疗的治疗缺乏根治方法缺乏根治方法患者如能及时
11、诊断及合理治疗以达到控制炎症缓解症状,患者如能及时诊断及合理治疗以达到控制炎症缓解症状,防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置,改善和防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置,改善和提高患者的生活质量提高患者的生活质量非药物治疗非药物治疗n卫生教育卫生教育 对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分疗计划中不可缺少的一部分n 功能锻炼功能锻炼 保持良好姿势,保持脊柱灵活性的运动及关节保持良好姿势,保持脊柱灵活性的运动及关节功能的锻炼,坚持扩胸及深呼吸等。从最简单的散步到游功能的锻炼,坚持扩胸及深呼吸等。从最简单的散步到游泳等活
12、动泳等活动n 理疗理疗 对关节炎及软组织的疼痛可选择必要的物理治疗对关节炎及软组织的疼痛可选择必要的物理治疗 药药 物物 治治 疗疗 非甾体消炎药非甾体消炎药 此类药物因可抑制前列腺素的合成而迅速此类药物因可抑制前列腺素的合成而迅速产生抗炎止痛作用,对缓解疼痛有较好的效产生抗炎止痛作用,对缓解疼痛有较好的效果,种类繁多,但效疗大致相等,可减轻关果,种类繁多,但效疗大致相等,可减轻关节肿胀和疼痛增加活动范围,是早期或晚期节肿胀和疼痛增加活动范围,是早期或晚期患者症状治疗的首选。但患者症状治疗的首选。但不能改变疾病的病不能改变疾病的病程程 免疫抑制剂免疫抑制剂l当非甾类抗炎药不能控制关节炎时,可能
13、需加用当非甾类抗炎药不能控制关节炎时,可能需加用柳氮磺吡啶(柳氮磺吡啶(SASPSASP)一般以)一般以0.25g0.25g,一日,一日3 3次开次开始,以后每周递增始,以后每周递增0.25g0.25g,直至,直至1.0g1.0g,每日,每日2 2次,次,维持维持1 1年以上。年以上。本药起效较慢,通常在用药后本药起效较慢,通常在用药后4-64-6周周l柳氮磺吡啶不良反应柳氮磺吡啶不良反应 消化系统症状,皮疹,血细胞减少,头痛,头消化系统症状,皮疹,血细胞减少,头痛,头晕以及男性精子减少及晕以及男性精子减少及 形态异常,但停药可恢形态异常,但停药可恢复复l对难治性男性对难治性男性ASAS患者应
14、用沙立度胺患者应用沙立度胺(ThalidomideThalidomide反应停),本药不推荐用于女性反应停),本药不推荐用于女性患者。疗程患者。疗程4-64-6个月,平均个月,平均5 5个月停药个月停药 糖皮质激素糖皮质激素适用于适用于nNSAID治疗不耐受治疗不耐受n眼急性葡萄膜炎眼急性葡萄膜炎 生物制剂生物制剂l目前国外已有抗种瘤坏死因子(目前国外已有抗种瘤坏死因子(TNFTNF)-用于治疗活动性或抗炎药治疗无效的用于治疗活动性或抗炎药治疗无效的ASASl至今已有至今已有3 3种制剂种制剂infliximabinfliximab(商品名(商品名RemicadeRemicade),),Eta
15、neceptEtanecept(商品名(商品名EnbrelEnbrel)和)和adalimumabadalimumab。InfliximabInfliximab是是抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体l本品的不良反应有感染,严重过敏反应本品的不良反应有感染,严重过敏反应及狼疮样病变等及狼疮样病变等 外科治疗外科治疗髋关节受累髋关节受累本病致残的主要原因本病致残的主要原因n人工全髋关节置换术人工全髋关节置换术是最佳选择是最佳选择n置入关节的寿命置入关节的寿命90%达达10年以上年以上 预预 后后l不危及生命不危及生命l可致残可致残l影响患者正常生活和工作影响患者正常生活和工作其他
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