风湿热和风湿性心脏病.ppt

风湿热和风湿性心脏病风湿热和风湿性心脏病 风湿热l定义定义:一种与一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎症，以心性疾病。主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎症，以心脏、关节和皮肤受累最为显著。偶可出现中枢神经系统病脏、关节和皮肤受累最为显著。偶可出现中枢神经系统病变，反复风湿活动易导致慢性风湿性心脏病变，反复风湿活动易导致慢性风湿性心脏病l好发地区好发地区:寒冷和潮湿的地区，寒冷和潮湿的地区，l年龄年龄:初次发作多在初次发作多在515岁。岁。l流行病学流行病学:近年发病率显著下降，严重程度亦减轻。近年发病率显著下降，严重程度亦减轻。病因和发病机制u与与A族族乙乙型型溶溶血血性性链链球球菌菌感感染染密密切切相相关关，但但并并非非A族族乙乙型溶血性链球菌直接作用的结果型溶血性链球菌直接作用的结果u目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病。目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病。u链链球球菌菌菌菌体体及及其其代代谢谢产产物物具具有有高高度度的的抗抗原原性性，特特别别是是细细胞胞壁壁上上的的M蛋蛋白白、C多多糖糖。链链球球菌菌感感染染时时，体体内内产产生生的的抗抗体体作作用用于于链链球球菌菌本本身身及及心心瓣瓣膜膜等等人人体体组组织织引引起起病病变变。因因为为人人体体组组织织与与细细菌菌之之间间存存在在交交叉叉反反应应抗抗原原，激激发发体体内内异常的体液免疫和细胞免疫，引起风湿热发病。异常的体液免疫和细胞免疫，引起风湿热发病。u也有认为风湿热可能与病毒感染有关。也有认为风湿热可能与病毒感染有关。病理l全身结缔组织非细菌性炎症全身结缔组织非细菌性炎症l病病变变过过程程分分三三期期：变变性性渗渗出出期期：胶胶原原纤纤维维肿肿胀胀、断断裂裂、崩崩解解、变变性性。此此期期持持续续约约12个个月月。增增生生期期：出出现现风风湿湿性性肉肉芽芽肿肿或或称称为为风风湿湿小小体体，这这是是确确诊诊的的病病理理依依据据，且且为为风风湿湿活活动动的的标标志志。此此期期持持续续约约34个个月月。硬硬化化期期：肉肉芽芽肿肿进进一一步步纤纤维维化化，形形成成瘢瘢痕痕。相相当当于于临临床床上上的的静静止止期期，持持续续23个月。个月。l自自然然病病程程约约46月月，反反复复发发作作，新新旧旧病病变变多多同同时时并并存存，关关节节和和心心包包以以渗渗出出为为主主，病病变变可可完完全全吸吸收收；瘢瘢痕痕形形成成主主要要限限于心内膜（特别是心瓣膜）和心肌。于心内膜（特别是心瓣膜）和心肌。临床表现-全身症状全身症状 u发病前发病前13周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。道链球菌感染史。u起病有急有缓，以不规则的轻、中度发热为多见，少起病有急有缓，以不规则的轻、中度发热为多见，少数呈弛张型高热，伴有多汗、乏力、面色苍白、精神数呈弛张型高热，伴有多汗、乏力、面色苍白、精神萎靡、食欲不振、心动过速等。萎靡、食欲不振、心动过速等。u儿童常有鼻衄和腹痛。儿童常有鼻衄和腹痛。临床表现-心脏炎心脏炎 本病最重要的临床表现。本病最重要的临床表现。心肌炎心肌炎 可有下列一种或多种表现：可有下列一种或多种表现：l窦窦性性心心动动过过速速：心心率率常常在在100140次次/分分之之间间，与与体体温温升升高高不成比例，热退后或睡眠时心率仍快；不成比例，热退后或睡眠时心率仍快；l心脏扩大：常呈双侧性，心尖搏动弥散微弱；心脏扩大：常呈双侧性，心尖搏动弥散微弱；l心音改变：第一心音常减弱，心衰者可有舒张期奔马律心音改变：第一心音常减弱，心衰者可有舒张期奔马律l心心脏脏杂杂音音：二二尖尖瓣瓣区区可可有有2/6级级以以上上收收缩缩期期杂杂音音和和轻轻微微舒舒张张期杂音；期杂音；l心律失常：如早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞等心律失常：如早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞等l心力衰竭：多见于儿童，预示病情严重。心力衰竭：多见于儿童，预示病情严重。临床表现-心脏炎心脏炎 本病最重要的临床表现。本病最重要的临床表现。心内膜炎心内膜炎l常较心肌炎晚。常较心肌炎晚。l既既往往无无其其他他心心脏脏病病史史，新新近近出出现现的的心心尖尖区区收收缩缩期期杂杂音音为为2/6级级以以上上、吹吹风风样样、音音调调较较高高、占占时时长长、向向左左腋腋下下传传导导，不不随随体体位位及及呼呼吸吸而而改改变变，可可伴伴第第一一心心音音减减弱弱,二二尖尖瓣瓣区区舒舒张张中中期期杂杂音音（Carey-Coombs杂杂音音）为为短短促促、柔柔和和、低低调调的的杂杂音音；主主动动脉脉瓣瓣区区的的舒舒张张早早期期杂杂音音，高高调调、叹叹息息样样、递递减减型型、深深吸吸气气前前倾倾坐坐位位更更易易闻闻及及。以上提示二尖瓣、主动脉瓣已累及。以上提示二尖瓣、主动脉瓣已累及。临床表现-心脏炎心脏炎 本病最重要的临床表现。本病最重要的临床表现。心包炎心包炎 l多多与与心心肌肌炎炎、心心内内膜膜炎炎同同时时并并存存，为为严严重重心心脏脏炎炎的的标志。标志。l可有心前区疼痛。可有心前区疼痛。l听听诊诊常常有有心心包包摩摩擦擦音音（纤纤维维蛋蛋白白性性），持持续续数数小小时时或数日或数日l可可有有心心包包积积液液（浆浆液液纤纤维维蛋蛋白白性性），但但液液量量不不多多，很少引起心包填塞。很少引起心包填塞。临床表现临床表现-关节炎关节炎l多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大关节；多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大关节；l关节局部红、肿、热、痛，活动受限；关节局部红、肿、热、痛，活动受限；l具有多发性、游走性、对称性；具有多发性、游走性、对称性；l炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。l不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。临床表现临床表现-皮肤病变皮肤病变环形红斑环形红斑l呈环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常呈环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常l时隐时现，变化迅速，多分布于躯干及四肢内侧时隐时现，变化迅速，多分布于躯干及四肢内侧l不不痒痒，不不硬硬，压压之之褪褪色色，消消退退后后不不留留痕痕迹迹，原原部部位位反反复复出出现现l消退时间消退时间12日。日。皮下结节皮下结节l呈呈圆圆形形或或椭椭圆圆形形、质质硬硬无无痛痛的的皮皮下下结结节节，常常见见于于骨骨质质隆隆起起或或伸伸侧侧肌肌腱腱附附着着处处，豌豌豆豆大大小小，与与皮皮肤肤无无粘粘连连，约约24周周可消退。可消退。临床表现临床表现-舞蹈症舞蹈症l神神经经系系统统（主主要要是是基基底底节节）受受累累的的表表现现,特特点点如如下下:l精神异常，激动不安精神异常，激动不安l面面部部表表情情怪怪异异，四四肢肢不不自自主主、无无目目的的、不不协协调调的的快速运动，精神兴奋时加强，睡眠时消失快速运动，精神兴奋时加强，睡眠时消失l肌力减退和共济失调。肌力减退和共济失调。实验室及其他检查实验室及其他检查l血血常常规规:常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量降低。白细胞计数轻、中度增高，中性粒细胞增多。lESR:因纤维蛋白原、和球蛋白增高，轻度贫血，ESR可加快。风湿热伴严重心衰时由于肝淤血而制造纤维蛋白的能力减退，血沉也可不快。lCRP:风湿热患者血清中含有能沉淀肺炎球菌荚膜丙种多糖体的球蛋白，使试验呈阳性。其意义同ESR，但不受心衰的影响。l粘粘蛋蛋白白:风湿活动时，胶原纤维破坏，血清中的粘蛋白增高。正常为2040mg/L。l血清蛋白电泳血清蛋白电泳:白蛋白减少，2和球蛋白可升高。l咽拭培养咽拭培养:可有A族乙型溶血性链球菌培养阳性。实验室及其他检查实验室及其他检查l血血清清溶溶血血性性链链球球菌菌抗抗体体测测定定:只能说明近期有溶血性链球菌感染。常用：ASO:大于500u为增高；ASK:大于80u；抗透明质酸酶大于128ku/L。l快快速速链链球球菌菌抗抗原原试试验验:通常有很高的特异性，但敏感性低，故阴性结果不能除外A族乙型溶血性链球菌在咽部存在。l免免疫疫指指标标检检测测:循环免疫复合物检测阳性，总补体和补体C3降低，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM急性期增高，B淋巴细胞增多，T淋巴细胞减少。l抗心肌抗体抗心肌抗体:80%呈阳性，持续时间可长达5年。lEKG:在风湿性心脏炎时，以PR间期延长常见；还可有ST段下移，T波低平、双向或倒置，QT间期延长及过早搏动、阵发性心动过速等心律失常。诊断诊断无特异的诊断方法，目前主要依据无特异的诊断方法，目前主要依据1992年修订年修订Jones标准标准 如有如有A族乙型溶血性链球菌感染的依据，同时有两个主要表现或一个主要族乙型溶血性链球菌感染的依据，同时有两个主要表现或一个主要表现及两个次要表现，则表示急性风湿热的高度可能性。上述主要、次表现及两个次要表现，则表示急性风湿热的高度可能性。上述主要、次要表现出现越多，风湿热的可能性越大。要表现出现越多，风湿热的可能性越大。鉴别诊断鉴别诊断-类风湿性关节炎 u慢性对称性多发性小关节炎。慢性对称性多发性小关节炎。u发病前无溶血性链球菌感染史；发病前无溶血性链球菌感染史；u常侵及四肢小关节，特别是掌指关节及近端指间关节；关常侵及四肢小关节，特别是掌指关节及近端指间关节；关节肿胀伴疼痛，近端指间关节呈梭形肿胀，有晨僵、类风节肿胀伴疼痛，近端指间关节呈梭形肿胀，有晨僵、类风湿结节；遗留关节畸形，湿结节；遗留关节畸形，X线显示关节面破坏，关节间隙线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨质疏松；变窄，邻近骨质疏松；u多不侵犯心脏；多不侵犯心脏；u血清类风湿因子阳性；血清类风湿因子阳性；uASO多不增高。多不增高。鉴别诊断鉴别诊断-结核感染过敏性关节炎结核感染过敏性关节炎 l体内有其他结核病灶；体内有其他结核病灶；l结核菌素试验强阳性；结核菌素试验强阳性；lASO不增高不增高l无心脏受累表现无心脏受累表现l抗结核治疗有效抗结核治疗有效l水杨酸制剂治疗无效。水杨酸制剂治疗无效。鉴别诊断鉴别诊断-亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎 l多有心瓣膜病或人造瓣膜植入。多有心瓣膜病或人造瓣膜植入。l患患者者有有发发热热、进进行行性性贫贫血血、杂杂音音程程度度及及性性质质改改变变、脾脾肿大、皮肤粘膜瘀点、杵状指及动脉栓塞现象。肿大、皮肤粘膜瘀点、杵状指及动脉栓塞现象。l超声心动图可发现瓣膜上的赘生物超声心动图可发现瓣膜上的赘生物l血培养阳性血培养阳性l抗生素治疗有效。抗生素治疗有效。鉴别诊断鉴别诊断-病毒性心肌炎 l发病前发病前13周常有上呼吸道或肠道病毒感染史周常有上呼吸道或肠道病毒感染史l无链球菌感染的证据无链球菌感染的证据l关节痛不明显，关节痛不明显，鉴别诊断鉴别诊断-系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 l多见于青年女性多见于青年女性l颜面蝶形红斑，有肝、肾等多脏器损害颜面蝶形红斑，有肝、肾等多脏器损害l血白细胞和血小板计数减少血白细胞和血小板计数减少l抗核抗体阳性抗核抗体阳性l血液和血液和/或骨髓涂片内可找到狼疮细胞或骨髓涂片内可找到狼疮细胞l血清补体血清补体C3降低降低l糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效 治疗治疗-一般治疗一般治疗 l卧床休息，保暖避寒。卧床休息，保暖避寒。l无明显心脏受损表现者，血沉正常后即可起床活无明显心脏受损表现者，血沉正常后即可起床活动；动；l有心脏受损者，急性症状消失、血沉正常后继续有心脏受损者，急性症状消失、血沉正常后继续卧床休息卧床休息34周。周。治疗治疗-消除链球菌感染消除链球菌感染 u常规给予抗生素以消除咽部链球菌感染。常规给予抗生素以消除咽部链球菌感染。u青霉素青霉素80万万u肌注，肌注，2次次/日，共日，共14日。日。u对对青青霉霉素素过过敏敏者者选选用用红红霉霉素素0.250.5g，口口服服，每每日日4次次，共共10日。日。治疗治疗-抗风湿治疗抗风湿治疗 u水水杨杨酸酸制制剂剂:治治疗疗本本病病的的最最常常用用药药物物，对对风风湿湿热热的的退退热热、消消除除关关节节的的炎炎症症和和恢恢复复血血沉沉至至正正常常均均有有较较好好的的效效果果，对对心心脏脏瓣瓣膜膜病病变变的形成无明显预防作用。的形成无明显预防作用。u常常用用制制剂剂：乙乙酰酰水水杨杨酸酸（阿阿司司匹匹林林），成成人人46g/d，小小儿儿0.1g/（kgd）给给药药，分分34次次饭饭后后口口服服。水水杨杨酸酸钠钠成成人人68g/d，儿儿童童0.10.15g/（kgd），分分34次次饭饭后后口口服服。症症状状控控制制或或2周后剂量减半，再用周后剂量减半，再用68周。周。u副副作作用用：恶恶心心、呕呕吐吐、食食欲欲减减退退等等，可可同同服服氢氢氧氧化化铝铝。消消化化性性溃疡及哮喘者慎用。溃疡及哮喘者慎用。u如如患患者者不不能能耐耐受受水水杨杨酸酸制制剂剂可可用用甲甲氯氯芬芬那那酸酸（抗抗风风湿湿灵灵）每每日日0.20.4g，分分34次次服服；或或贝贝诺诺酯酯（Benorilate）每每日日1.54.5g，分分3次服。后者对胃刺激较轻。次服。后者对胃刺激较轻。治疗治疗-抗风湿治疗抗风湿治疗u糖糖皮皮质质激激素素:用用于于有有心心脏脏损损害害、不不能能耐耐受受阿阿司司匹匹林林或或阿阿司司匹林疗效欠佳者。匹林疗效欠佳者。u强强的的松松1mg/（kgd），分分34次次口口服服，23周周后后开开始始减减量量，逐渐减至逐渐减至510mg/d维持，总疗程维持，总疗程23月。月。u少少数数患患者者停停药药后后可可出出现现“反反跳跳”现现象象。即即低低热热、关关节节酸酸痛痛及及血血沉沉加加快快等等，一一般般持持续续710日日后后自自行行消消退退，如如不不消消退退则为复发。则为复发。u激激素素也也可可与与上上述述抗抗风风湿湿药药物物联联合合应应用用，剂剂量量可可为为单单独独用用量量的的1/31/2。预防预防u防防治治溶溶血血性性链链球球菌菌感感染染的的流流行行，防防寒寒保保暖暖，避避免免潮潮湿湿，加加强体育锻炼，防止上呼吸道感染。强体育锻炼，防止上呼吸道感染。u对急性扁桃体炎进行彻底治疗。对急性扁桃体炎进行彻底治疗。u慢慢性性扁扁桃桃体体炎炎反反复复急急性性发发作作者者可可在在风风湿湿热热静静止止后后24月月行行扁桃体切除术。扁桃体切除术。u已已患患风风湿湿热热者者，苄苄星星青青霉霉素素120万万u肌肌注注，每每月月1次次，直直至至风湿热发作后风湿热发作后5年甚至更长。年甚至更长。慢性风湿性心脏病慢性风湿性心脏病u定义定义:风湿性心脏炎后遗留的心脏瓣膜病变，风湿性心脏炎后遗留的心脏瓣膜病变，也称风湿性心瓣膜病，属心脏瓣膜病范畴。也称风湿性心瓣膜病，属心脏瓣膜病范畴。u风心病仍是我国常见的心脏病之一风心病仍是我国常见的心脏病之一u多见于青年女性。多见于青年女性。病理病理l最常累及二尖瓣，依次为主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣。最常累及二尖瓣，依次为主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣。l风风湿湿性性心心脏脏炎炎反反复复发发作作后后，相相邻邻瓣瓣膜膜相相互互粘粘连连，瓣瓣膜膜增增厚厚、变硬，或瓣环硬化缩窄等引起瓣膜口狭窄。变硬，或瓣环硬化缩窄等引起瓣膜口狭窄。l瓣瓣膜膜关关闭闭不不全全是是因因瓣瓣膜膜增增厚厚、变变硬硬、卷卷曲曲、缩缩短短，瓣瓣膜膜破破裂、穿孔，或腱索增粗、缩短和粘连引起。裂、穿孔，或腱索增粗、缩短和粘连引起。l瓣瓣膜膜狭狭窄窄或或关关闭闭不不全全可可单单独独出出现现，但但两两者者常常可可同同时时存存在在；病变可累及一个瓣膜，或两个以上瓣膜同时或先后受累。病变可累及一个瓣膜，或两个以上瓣膜同时或先后受累。临床类型临床类型-二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 仅仅60%的的患患者者有有风风湿湿热热史史。单单纯纯二二尖尖瓣瓣狭狭窄窄约约占占风风心心病病的的40%。2040岁多见，其中岁多见，其中2/3为女性。为女性。病理生理病理生理l左左房房代代偿偿期期:二二尖尖瓣瓣狭狭窄窄时时，舒舒张张期期左左房房内内血血液液进进入入左左室室障障碍碍，左左房房内内血血液液增增多多，左左房房发发生生代代偿偿性性扩扩张张及及肥肥厚厚以以增增强强收收缩缩，使使血血流流加加速速而而增加通过瓣口的流量，从而延缓左房压升高。增加通过瓣口的流量，从而延缓左房压升高。l左左房房失失代代偿偿期期:左左房房压压升升高高，致致肺肺静静脉脉及及肺肺毛毛细细血血管管压压相相继继升升高高，管管径径扩扩张张，管管腔腔淤淤血血即即肺肺淤淤血血，从从而而使使肺肺顺顺应应性性降降低低。当当肺肺毛毛细细血血管管压压超过超过30mmHg时，可致急性肺水肿。时，可致急性肺水肿。l右右心心受受累累期期:肺肺静静脉脉压压及及肺肺毛毛细细血血管管压压升升高高，被被动动性性和和/或或通通过过神神经经反反射射性性引引起起肺肺小小动动脉脉收收缩缩，导导致致肺肺动动脉脉高高压压；进进一一步步引引起起肺肺小小动动脉脉内内膜膜及中层增厚，血管腔变窄，及中层增厚，血管腔变窄，临床类型临床类型-二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 临床表现临床表现-症状症状 l呼呼吸吸困困难难:开开始始为为劳劳力力性性呼呼吸吸困困难难，以以后后可可有有夜夜间间阵阵发发性性呼呼吸吸困困难难、端坐呼吸，严重时为急性肺水肿。端坐呼吸，严重时为急性肺水肿。l咯咯血血:多多为为痰痰中中带带血血丝丝，为为支支气气管管粘粘膜膜微微血血管管和和/或或肺肺泡泡毛毛细细血血管管破破裂裂所所致致。肺肺静静脉脉与与支支气气管管静静脉脉间间侧侧支支循循环环曲曲张张破破裂裂时时，可可致致大大咯咯血血，血血色色鲜鲜红红。急急性性肺肺水水肿肿时时，可可咳咳出出或或自自口口鼻鼻涌涌出出浆浆液液性性粉粉红红色色泡泡沫沫样样痰痰。并发肺梗死时咯血量较大，多为暗红色。并发肺梗死时咯血量较大，多为暗红色。l咳咳嗽嗽:频频繁繁咳咳嗽嗽，多多在在夜夜间间睡睡眠眠时时及及劳劳累累后后加加重重。左左房房压压迫迫支支气气管管时时为为干咳；继发支气管或肺部感染时常咳出粘液样痰或脓痰。干咳；继发支气管或肺部感染时常咳出粘液样痰或脓痰。l压压迫迫症症状状:扩扩张张的的左左肺肺动动脉脉压压迫迫左左喉喉返返神神经经引引起起声声音音嘶嘶哑哑，扩扩张张的的左左房压迫食管产生吞咽困难。房压迫食管产生吞咽困难。l右右心心衰衰竭竭:患患者者可可因因体体循循环环静静脉脉淤淤血血而而出出现现食食欲欲不不振振，恶恶心心、呕呕吐吐，少少尿尿、夜夜尿尿增增多多，肝肝区区胀胀痛痛甚甚至至黄黄疸疸等等症症状状。右右心心衰衰竭竭出出现现后后，肺肺淤淤血减轻，原有的呼吸困难可以减轻。血减轻，原有的呼吸困难可以减轻。临床类型临床类型-二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 临床表现临床表现-体征体征：可见两颧潮红、口唇轻度紫绀，即可见两颧潮红、口唇轻度紫绀，即“二尖瓣面容二尖瓣面容”；儿童期起病者心前区隆起；明显右室肥厚者心尖搏动弥散、左移。心儿童期起病者心前区隆起；明显右室肥厚者心尖搏动弥散、左移。心尖部可触及舒张期震颤。叩诊心浊音界向左扩大，心腰消失而呈尖部可触及舒张期震颤。叩诊心浊音界向左扩大，心腰消失而呈梨形。听诊发现心尖区局限性舒张中晚期、低调隆隆样、递增型梨形。听诊发现心尖区局限性舒张中晚期、低调隆隆样、递增型杂音，左侧卧位、用力呼气或体力活动后更清楚。心尖区第一心杂音，左侧卧位、用力呼气或体力活动后更清楚。心尖区第一心音尖锐、短促而响亮（拍击性第一心音），二尖瓣开放拍击音为音尖锐、短促而响亮（拍击性第一心音），二尖瓣开放拍击音为紧跟第二心音的短促、清脆的拍击样声音，两者均见于隔膜型，紧跟第二心音的短促、清脆的拍击样声音，两者均见于隔膜型，表示二尖瓣弹性及活动度良好。肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，表示二尖瓣弹性及活动度良好。肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，为肺动脉高压的表现。为肺动脉高压的表现。严重的肺动脉高压引起肺动脉及瓣环扩张，可导致相对性肺动脉瓣关严重的肺动脉高压引起肺动脉及瓣环扩张，可导致相对性肺动脉瓣关闭不全而出现肺动脉瓣区舒张期杂音（闭不全而出现肺动脉瓣区舒张期杂音（Graham-Steell杂音），此杂音），此杂音为高调递减型舒张早期或早中期杂音，呼气末增强。明显右杂音为高调递减型舒张早期或早中期杂音，呼气末增强。明显右室肥大引起相对性三尖瓣关闭不全时，可在三尖瓣区闻及收缩期室肥大引起相对性三尖瓣关闭不全时，可在三尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音，吸气时增强，可向心尖区传导；吹风样杂音，吸气时增强，可向心尖区传导；右心衰体征右心衰体征:颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下垂颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下垂性凹陷性水肿、紫绀等。性凹陷性水肿、紫绀等。临床类型临床类型-二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 辅助检查辅助检查uEKG:轻轻度度狭狭窄窄者者可可正正常常。典典型型改改变变为为左左房房大大、电电轴轴右右偏偏及及右右室室肥肥大大，可可有有房房颤颤。左左房房大大表表现现为为P波波增增宽宽伴伴切切迹迹（二二尖尖瓣瓣型型P波波）和和/或或V1导导联联P波终末电势（波终末电势（ptfV1）-0.04mms。uX线线:典典型型改改变变为为左左房房大大、右右室室肥肥大大，左左心心耳耳明明显显增增大大；主主动动脉脉球球缩缩小小；二尖瓣叶可有钙化；肺淤血和肺间质水肿等。二尖瓣叶可有钙化；肺淤血和肺间质水肿等。u心超心超:是明确和量化诊断二尖瓣狭窄的方法。是明确和量化诊断二尖瓣狭窄的方法。u心心导导管管检检查查:右右心心室室、肺肺动动脉脉及及肺肺毛毛细细血血管管压压力力增增高高，肺肺循循环环阻阻力力增增大大，心心排排血血量量降降低低。穿穿刺刺房房间间隔隔后后可可直直接接测测定定左左心心房房和和左左心心室室压压力力，左心房与左心室有舒张期压力阶差。左心房与左心室有舒张期压力阶差。临床类型临床类型-二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 诊断u如有二尖瓣区隆隆如有二尖瓣区隆隆样样舒舒张张中晚期中晚期杂杂音及左心房大的音及左心房大的证证据，即可据，即可诊诊断断为为二尖瓣狭窄；二尖瓣狭窄；u若有若有风风湿湿热热病史病史则则更支持更支持风风心病二尖瓣狭窄。心病二尖瓣狭窄。u超声心超声心动图检查动图检查可确可确诊诊。临床类型临床类型-二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 鉴别诊断鉴别诊断l左左房房粘粘液液瘤瘤:最最常常见见的的原原发发性性心心脏脏良良性性肿肿瘤瘤，肿肿瘤瘤蒂蒂一一般般附附着着于于房房间间隔隔。症症状状与与体体征征随随体体位位而而改改变变、且且为为间间歇歇性性，可可发发现现“肿肿瘤瘤扑扑落落音音”，无无开开瓣瓣音音；常常为为窦窦性性心心律律，无无风风湿湿热热病病史史，有有昏昏厥厥史史，易易有有反反复复动动脉脉栓栓塞塞现现象象。超超声声心心动动图图可可见见左左房房内内有有云云雾雾状状光光团团往往返返于于左左房房和和二二尖尖瓣口之间。瓣口之间。l二二尖尖瓣瓣相相对对性性狭狭窄窄:扩扩张张型型心心肌肌病病、左左至至右右分分流流的的先先天天性性心心脏脏病病、严严重重的的主主动动脉脉瓣瓣或或二二尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全等等，均均可可致致左左心心室室显显著著增增大大，产产生生相相对对性性二二尖尖瓣瓣狭狭窄窄，出出现现舒舒张张期期杂杂音音，但但常常无无第第一一心心音音增增强强及及开开瓣瓣音音。超超声心动图检查有助于区别。声心动图检查有助于区别。l肺肺结结核核或或支支气气管管扩扩张张咯咯血血:二二尖尖瓣瓣狭狭窄窄伴伴咯咯血血时时需需与与咯咯血血常常见见疾疾病病相相鉴鉴别别。肺肺结结核核咯咯血血常常有有肺肺结结核核病病史史，可可有有低低热热、盗盗汗汗、乏乏力力等等结结核核中中毒毒症症状状，胸胸片片有有结结核核病病灶灶，痰痰中中可可找找到到结结核核杆杆菌菌。支支气气管管扩扩张张咯咯血血可可有慢性咳嗽或咳脓痰史，心脏无病理性杂音，支气管碘油造影可确诊。有慢性咳嗽或咳脓痰史，心脏无病理性杂音，支气管碘油造影可确诊。临床类型临床类型-二尖瓣关二尖瓣关闭闭不全不全l50%以上同以上同时时伴二尖瓣狭窄。伴二尖瓣狭窄。单纯单纯二尖瓣关二尖瓣关闭闭不全多不全多见见于于男性，男性，约约占占3/5。病理生理病理生理 l左室收左室收缩时缩时大部分血液大部分血液进进入主入主动动脉，部分血液脉，部分血液经经关关闭闭不全不全部位返流入左房；左室舒部位返流入左房；左室舒张时张时，较较正常更多的血液正常更多的血液进进入左入左室，室，导导致左室舒致左室舒张张末期容量增大，从而引起左房大、左室末期容量增大，从而引起左房大、左室大。大。l左心衰竭左心衰竭时时，左室舒，左室舒张张末期末期压压增高，左房增高，左房压压也增高而也增高而产产生生肺淤血，肺淤血，继继而肺而肺动动脉高脉高压压、右室肥大和右心衰。、右室肥大和右心衰。临床类型临床类型-二尖瓣关二尖瓣关闭闭不全不全临床表现临床表现-症状症状 轻度二尖瓣关闭不全可无症状。轻度二尖瓣关闭不全可无症状。心心排排血血量量减减少少时时有有疲疲乏乏、心心悸悸，肺肺淤淤血血时时有有呼呼吸吸困困难难，但但急急性性肺肺水水肿肿及及动脉栓塞远较二尖瓣狭窄少。动脉栓塞远较二尖瓣狭窄少。后期也可出现右心衰的症状。后期也可出现右心衰的症状。临床表现临床表现-体征体征心心尖尖搏搏动动增增强强呈呈抬抬举举性性，向向左左下下移移位位，范范围围增增大大；偶偶可可触触及及收收缩缩期期震震颤颤。心心浊浊音音界界向向左左下下扩扩大大，后后期期因因右右室室肥肥大大也也可可向向右右扩扩大大。心心尖尖区区可可闻闻及及响响亮亮、粗粗糙糙、音音调调较较高高的的3/6级级或或以以上上的的全全收收缩缩期期吹吹风风样样杂杂音音，常常向向左左腋腋下下、左左肩肩胛胛下下部部传传导导，吸吸气气时时减减弱弱、呼呼气气时时增增强强，杂杂音音常常掩掩盖盖第第一一心心音音，肺肺动动脉脉瓣瓣区区第第二二心心音音正正常常或或亢亢进进、分分裂裂，因因舒舒张张期期大大量量血血流流入入左室，心尖区常有第三心音出左室，心尖区常有第三心音出现现。临床类型临床类型-二尖瓣关二尖瓣关闭闭不全不全 辅助检查辅助检查lEKG:早期正常，以后可有左房肥大、左室肥厚及劳损。早期正常，以后可有左房肥大、左室肥厚及劳损。lX线线:左左心心室室和和左左心心房房增增大大。可可有有肺肺淤淤血血、肺肺动动脉脉高高压压，右右室室增增大大，主主动脉球正常或略小。动脉球正常或略小。l心心超超:M型型超超声声可可测测定定出出左左房房、左左室室肥肥大大，室室间间隔隔及及左左室室后后壁壁运运动动常常增增强强，前前叶叶振振幅幅增增加加、EF斜斜率率增增速速。多多普普勒勒超超声声能能清清楚楚显显示示二二尖尖瓣瓣关关闭闭不全时左房内出现的高速异常返流束，并能评定二尖瓣返流的程度。不全时左房内出现的高速异常返流束，并能评定二尖瓣返流的程度。l放放射射性性核核素素心心室室造造影影:可可显显示示舒舒张张末末期期血血容容量量增增加加；从从左左右右心心室室每每搏搏容量之比，可推算返流程度。容量之比，可推算返流程度。l左左室室心心血血管管造造影影术术:造造影影剂剂注注入入左左室室后后，可可迅迅速速在在左左房房显显现现，证证实实有有二尖瓣关闭不全存在。二尖瓣关闭不全存在。l心导管检查心导管检查:右心导管检查，右心室、肺动脉及肺毛细血管压力增高，右心导管检查，右心室、肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增大；左心导管检查，左心房压力增高，压力曲线肺循环阻力增大；左心导管检查，左心房压力增高，压力曲线V波显波显著，心排血量降低。著，心排血量降低。临床类型临床类型-二尖瓣关二尖瓣关闭闭不全不全l诊断诊断 l心尖区响亮、粗糙、音调较高的全收缩期吹风样杂音伴左心尖区响亮、粗糙、音调较高的全收缩期吹风样杂音伴左房、左室增大，可诊断为二尖瓣关闭不全，而超声心动图房、左室增大，可诊断为二尖瓣关闭不全，而超声心动图检查可确诊。如同时有二尖瓣狭窄、其他瓣膜损害或风湿检查可确诊。如同时有二尖瓣狭窄、其他瓣膜损害或风湿热病史，除外其他原因所致二尖瓣关闭不全，可诊断为风热病史，除外其他原因所致二尖瓣关闭不全，可诊断为风心病二尖瓣关闭不全。心病二尖瓣关闭不全。临床类型临床类型-二尖瓣关二尖瓣关闭闭不全不全l鉴别诊断鉴别诊断 l三三尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全:为为全全收收缩缩期期杂杂音音，在在胸胸骨骨左左缘缘第第4、5肋肋间间最最清清晰晰，右右室室扩扩大大显显著著时时，杂杂音音可可移移至至心心尖尖区区，但但杂杂音音传传导导不不会会超超过过腋腋中中线线，且且吸吸气气时时增增强强。此此外外，尚尚可可见见颈颈静静脉脉搏搏动动及及肝肝脏脏扩扩张张性性搏搏动动。多多普普勒勒超超声声可可在右房内发现来自三尖瓣口的收缩期湍流。在右房内发现来自三尖瓣口的收缩期湍流。l室室间间隔隔缺缺损损:为为全全收收缩缩期期杂杂音音，在在胸胸骨骨左左缘缘第第4、5、6肋肋间间最最清清晰晰，不不向向腋下传导，常伴收缩期震颤。超声心动图等检查可予以鉴别。腋下传导，常伴收缩期震颤。超声心动图等检查可予以鉴别。l相相对对性性二二尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全:发发生生于于高高血血压压性性心心脏脏病病、主主动动脉脉瓣瓣关关闭闭不不全全、心心肌肌炎炎、扩扩张张型型心心肌肌病病、贫贫血血性性心心脏脏病病等等，均均可可在在心心尖尖区区或或心心前前区区听听到到比比较较响响亮亮的的收收缩缩期期杂杂音音，伴伴有有左左室室扩扩大大及及二二尖尖瓣瓣环环扩扩大大，但但二二尖尖瓣瓣无无增增厚及钙化。超声心动图等检查可发现各疾病的特征性表现。厚及钙化。超声心动图等检查可发现各疾病的特征性表现。l二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂综综合合征征:大大都都为为原原发发性性，也也可可由由多多种种疾疾病病引引起起，如如马马方方综综合合征征、心心肌肌病病等等，主主要要为为瓣瓣膜膜的的粘粘液液样样变变。当当心心脏脏收收缩缩时时，二二尖尖瓣瓣即即脱脱垂垂入入左左心心房房而而形形成成二二尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全，可可在在心心尖尖区区闻闻及及收收缩缩中中晚晚期期喀喀喇喇音音，伴伴有有收收缩缩晚晚期期杂杂音音并并广广泛泛放放散散。M型型超超声声心心动动图图可可见见“吊吊床床样样”图图形形等等特征性改变。特征性改变。临床类型临床类型-主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全l多见于男性，约占多见于男性，约占2/3。多数患者同时有二尖瓣病变。多数患者同时有二尖瓣病变。l病理生理病理生理 l左左室室先先扩扩大大随随后后肥肥厚厚，因因左左室室收收缩缩末末期期压压不不增增加加，左左房房及及肺肺静静脉脉压压也也不增加，故左心衰出现甚晚，最后也可引起右心衰。不增加，故左心衰出现甚晚，最后也可引起右心衰。l左左室室搏搏出出量量增增大大、收收缩缩压压增增高高，主主动动脉脉内内血血液液返返流流回回左左室室使使舒舒张张压压降降低，故脉压差增大并有周围血管征。低，故脉压差增大并有周围血管征。l舒舒张张压压降降低低、冠冠状状动动脉脉供供血血不不足足，左左室室内内压压增增加加、心心脏脏扩扩大大等等因因素素引引起心肌耗氧量增加，均可产生心肌缺血和左室功能恶化。起心肌耗氧量增加，均可产生心肌缺血和左室功能恶化。临床类型临床类型-主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全l临床表现临床表现-症状症状l 轻轻度度主主动动脉脉瓣瓣关关闭闭不不全全早早期期常常无无症症状状，重重者者可可有有心心悸悸、头头部部搏搏动动感感和和心心前前区区不不适适；左左心心衰衰肺肺淤淤血血时时产产生生呼呼吸吸困困难难，随随着着病病情情的的进进展展出出现现右右心心衰衰的的症症状状。少少数数可可因因心心肌肌缺缺血血发发生生心心绞绞痛痛，也也可可因因舒舒张张压压过过低低，快速改快速改变变体位体位时产时产生眩生眩晕晕、头头昏等昏等脑脑缺血表缺血表现现。l临床表现临床表现-体征体征 l心心尖尖搏搏动动向向左左下下移移位位、增增强强呈呈抬抬举举样样。心心浊浊音音界界向向左左下下扩扩大大。胸胸骨骨左左缘缘第第3、4肋肋间间可可听听到到高高调调、递递减减型型、吹吹风风样样杂杂音音，在在胸胸骨骨右右缘缘第第2肋肋间间也也可可清清晰晰闻闻及及，常常传传至至心心尖尖区区，前前倾倾坐坐位位、呼呼气气末末明明显显。主主动动脉脉瓣瓣区区第第二二心心音音减减弱弱或或消消失失，心心尖尖区区第第一一心心音音减减弱弱。返返流流明明显显时时可可在在心心尖尖区区听听到到低低调调、柔柔和和的的舒舒张张中中期期杂杂音音（Austin-Flint杂杂音音）。主主动动脉脉根根部部扩扩大大还还可可致致相相对对性性主主动动脉脉瓣瓣狭狭窄窄而而引引起起主主动动脉脉瓣瓣区区收收缩缩期期杂杂音音。显显著著的的主主动动脉脉瓣瓣关关闭闭不不全全时时，可可出出现现收收缩缩压压增增高高、舒舒张张压压降降低低以以及及脉脉压压差差增增大大、水水冲冲脉脉、毛毛细细血血管管搏搏动动征征、枪枪击击音音、Duroziez双双重重杂杂音音、颈颈动动脉搏动明显及随心搏呈节律性点头运动等周围血管征。脉搏动明显及随心搏呈节律性点头运动等周围血管征。临床类型临床类型-主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全l临床表现临床表现-辅助检查辅助检查lEKG:电轴左偏，左室肥厚劳损。电轴左偏，左室肥厚劳损。lX线线:左左室室增增大大，心心影影呈呈靴靴形形，升升主主动动脉脉扩扩张张、迂迂曲曲、延延长长。透透视视下下可可见见主主动动脉脉和和左左室室搏搏动动振振幅幅明明显显增增加加；左左心心衰衰时时有有肺肺淤淤血血。逆逆行行升升主主动动脉脉根根部部造造影影可可确确定定主主动动脉脉瓣瓣关关闭闭不不全全并估计其程度。并估计其程度。l心心超超:M型型可可见见舒舒张张期期二二尖尖瓣瓣前前叶叶有有细细颤颤波波，主主动动脉脉瓣瓣开开放放及及关关闭闭速速度度增增加加，舒舒张张期期双双波波相相距距1mm，二二尖尖瓣瓣早早期期关关闭闭，左左室室增增大大，左左室室流流出出道道增增宽宽，左左室室后后壁壁及及室室间间隔隔搏搏动动幅幅度度增增加加。二二维维超超声声可可见见主主动动脉脉瓣瓣关关闭闭时时不不能能合合拢拢。多多普普勒超声可见左室流出道记录到舒张期返流并估计其程度。勒超声可见左室流出道记录到舒张期返流并估计其程度。临床类型临床类型-主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全l诊断诊断 l根据主动脉瓣第二听诊区有舒张期递减型吹风样根据主动脉瓣第二听诊区有舒张期递减型吹风样杂音，左室增大及周围血管征等，可诊断主动脉杂音，左室增大及周围血管征等，可诊断主动脉瓣关闭不全，超声心动图检查可确诊。如有风湿瓣关闭不全，超声心动图检查可确诊。如有风湿热病史，或同时有二尖瓣损害，除外其他原因的热病史，或同时有二尖瓣损害，除外其他原因的主动脉瓣关闭不全，可诊断为风心病主动脉瓣关主动脉瓣关闭不全，可诊断为风心病主动脉瓣关闭不全。闭不全。临床类型临床类型-主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 鉴别诊断鉴别诊断l动动脉脉粥粥样样硬硬化化性性主主动动脉脉瓣瓣关关闭闭不不全全:多多见见于于60岁岁以以上上的的患患者者，多多有有动动脉脉粥粥样样硬硬化化病病史史，主主动动脉脉瓣瓣区区第第二二心心音音亢亢进进。X线线发发现现主主动动脉脉延延长长增增宽宽且可有且可有钙钙化影，不伴有二尖瓣器化影，不伴有二尖瓣器质质性病性病变变。l肺肺动动脉脉瓣瓣关关闭闭不不全全:常常为为肺肺动动脉脉高高压压引引起起，可可听听到到Graham-Steell杂杂音音，在在胸胸骨骨左左缘缘第第2肋肋间间最最响响，沿沿胸胸骨骨左左缘缘向向下下传传导导，吸吸气气时时更更明明显显。无无周周围围血血管管征征及及血血压压改改变变，常常有有肺肺动动脉脉瓣瓣区区第第二二心心音音亢亢进进、肺肺动动脉脉高高压压体征。多普勒超声可体征。多普勒超声可鉴别鉴别。l梅梅毒毒性性主主动动脉脉瓣瓣关关闭闭不不全全:主主要要由由于于主主动动脉脉根根部部扩扩张张所所致致。发发病病年年龄龄较较晚晚，多多在在4060岁岁。不不伴伴有有二二尖尖瓣瓣病病变变的的体体征征。舒舒张张期期杂杂音音在在胸胸骨骨右右缘缘第第2肋肋间间最最响响。较较易易发发生生心心绞绞痛痛。梅梅毒毒血血清清学学试试验验阳阳性性，有有梅梅毒毒感感染史。染史。临床类型临床类型-主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄l风心病主动脉瓣狭窄大都同时有主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病损。风心病主动脉瓣狭窄大都同时有主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病损。l病理生理病理生理 l主动脉瓣狭窄时，左室排血受阻，致左室逐渐呈向心性肥厚。主动脉瓣狭窄时，左室排血受