神经性关节病.ppt
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1、神经性关节病神经性关节病Charcot关节病关节病.定义定义Charcot关节病又称神经营养性关节病、夏科氏关节病。最初由法国神经病学家Charcot于1868年研究并报道而得名,是一种继发于神经系统疾患所引起的痛觉缺失导致的慢性进行性关节病变。此类疾病为无痛觉所引起,又称“无痛性关节病”。该病可发生于任何年龄,常见于4060岁,男女=31。病因和发病机制病因和发病机制可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性糖尿病性神经病神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时,肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节的保护性感觉缺失,导致正常的保护
2、性反射消失,加上局部软组织和骨的神经营养障碍,而引起的关节骨和软组织进行性破坏的疾病。此外,长期应用皮质类固醇(如RA、SLE的治疗和器官移植术后时)、止痛药(保太松、消炎痛)的医源性关节破坏发病机理方式相同。夏科氏关节病的发生可能是神经创伤理论和神经血管反射理论综合作用的结果。一般而言,在局部血流灌注充分或严重的周围神经病变基础上,反复创伤可导致急性夏科氏关节病的发生。临床表现临床表现Charcot关节病起病隐匿,表现为疼痛和关节活动受限的很少,而关节肿胀和破坏非常明显,关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度,扪之有囊性感,也可触及活动性硬块,局部痛觉减退和丧失,深反射消失。关节疼痛和功能受限与关
3、节肿胀破坏不一致关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。根据发病时间的不同,可以分早期(2年内,急性期)和晚期(2年之后,慢性期)。可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者常为可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者常为单单侧侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关受累。发病部位多和原发疾病密切相关:1.1.颈髓的脊髓空洞症颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%,除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失,因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。2.2.脊髓梅毒,脊髓梅毒,也叫脊髓痨,常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外,
4、可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍、Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。3.3.脊髓膨出,脊髓膨出,踝和足小关节受累多见踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡、腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。4.4.糖尿病性神经病糖尿病性神经病,可发生足小关节(跗跖、跖趾、足小关节(跗跖、跖趾、趾间等)趾间等)无痛性肿胀等。影像学表现影像学表现nX线片是Charcot关节的首选诊断手段首选诊断手段。通常将本病的X线表现分为3型,即吸收型、增生型及混合型。n一般认为,骨质吸收是本病的原发改变,骨质增生、骨膜反应等是继发改变。因此,在同一病例中,吸收
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