肿瘤性钙盐沉积症.ppt
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1、患者 男主诉:发现右大腿肿物1年现病史:患者约1年前无意中发现右大腿肿块,约鸡蛋大小,质中,光滑,边界清,当时未在意,未经任何治疗近1月自觉肿物渐增大,遂来我院就诊,门诊以“右大腿肿物”收入院。患者发病以来,精神可,神志清,胃纳佳,睡眠安,大小便无殊,体重无明显改变。既往史:平素体质良好,否认“高血压”、“心脏病”史,3年前曾患脑血管病,脑供血不足就诊,具体治疗不详。否认“肝炎”、“结核”病史,否认手术时、否认外伤史、否认输血史。.右侧髂腰肌与股外侧肌间可见肿块,形态不规则,范围约43.0-321.0Hu;周边脂肪层浑浊,可见斑片、条索状密度增高影;局部与相邻股骨颈界限模糊,骨质未见破坏。术后
2、首次病程记录:患者取仰卧位,麻醉满意后,常规消毒铺巾,以肿物为中心作纵直切口,约15厘米,切开皮肤,皮下组织、深筋膜肌肉组织,用皮钩将肌肉组织向两侧拉开,用电刀在肿物和肌肉组织之间分离,适当游离皮瓣。将肿物充分暴露,呈实性,锐性分离完整切除肿物,术中送快速冰冻。以温盐水冲洗创面,彻底止血。于切缘处放置负压引流管一根。冰冻结果示:考虑软组织来源,良性可能。清点器械无误后,缝合切口。术后病理示:(右大腿)良性病变,符合肿瘤性钙盐沉积症。肿瘤样钙质沉着症 肿瘤样钙质沉着症(tumoral calcino sis,TC)是一种发生于大关节附近,但并不累及关节滑膜的特发性软组织钙质沉着性疾病。TC是一种
3、很少见的疾病,又名瘤样钙化症、钙化性胶原溶解等。本病发病原因不明,可能与下列因素有关:钙磷、胆固醇代谢异常;关节附近胶原纤维对刺激所作出的反应性钙化;遗传因素,认为是一种常染色体显性遗传性畸形所致,与遗传相关的家族性肿瘤样钙盐沉着症(familial tumoral calcinosis,FTC)。(一)临床表现(一)临床表现:TC 可发生于任何年龄,但以10-20岁为多,女性多于男性,家族性发病者占33%-50%。TC 多见于儿童和青少年,目前病例报道多集中于黑色人种,在非洲多发,欧洲和北美洲较少。大部分患者健康情况良好,钙沉着部位可出现肿胀、疼痛、被覆皮肤溃疡、瘘管形成或局部有白垩样物质流
4、出。(二)发病机制(二)发病机制 关于本病的发病机制,目前认为,病灶处存在大量壁菲薄、通透性高的毛细血管,血液往复循环于其中时携来丰富的钙及磷酸根离子;免疫组化显示病变钙化灶边缘的组织细胞样细胞源自中胚叶,为前骨母细胞,其主要产生碱性磷酸酶而不产生有机的骨基质。因而在局部促成大量钙质沉着,但无骨化改变。(三)病理(三)病理 T C 的病理特点为成纤维组织和胶原纤维组成的包膜内,填充乳白色石灰样糊状钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体,囊内见大小不等的钙化灶,囊壁可见上皮细胞和多核巨细胞。(四)影像检查(四)影像检查 X线检查是诊断TC的基本方法,其表现为关节旁关节伸侧软组织中,呈大小不一的钙化结节集结
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