颈静脉孔区神经鞘瘤.ppt
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1、疑难病例讨论疑难病例讨论 陈雪妹陈雪妹 女女60岁岁 住院号:住院号:3616029527n n主诉:头痛、头晕伴右嘴角歪斜主诉:头痛、头晕伴右嘴角歪斜主诉:头痛、头晕伴右嘴角歪斜主诉:头痛、头晕伴右嘴角歪斜7 7年余,头痛加重年余,头痛加重年余,头痛加重年余,头痛加重2 2月余。月余。月余。月余。n n现现现现病病病病史史史史:患患患患者者者者7 7年年年年前前前前无无无无明明明明显显显显诱诱诱诱因因因因情情情情况况况况下下下下开开开开始始始始出出出出现现现现头头头头痛痛痛痛、头头头头晕晕晕晕,头头头头痛痛痛痛以以以以顶顶顶顶枕枕枕枕部部部部为为为为主主主主压压压压榨榨榨榨样样样样痛痛痛痛,
2、为为为为阵阵阵阵发发发发性性性性发发发发作作作作,可可可可自自自自行行行行缓缓缓缓解解解解,头头头头晕晕晕晕为为为为非非非非天天天天旋旋旋旋地地地地转转转转样样样样晕晕晕晕,随随随随即即即即开开开开始始始始出出出出现现现现不不不不自自自自主主主主右右右右侧侧侧侧嘴嘴嘴嘴角角角角歪歪歪歪斜斜斜斜,行行行行走走走走时时时时下下下下肢肢肢肢乏乏乏乏力力力力,步步步步态态态态不不不不稳稳稳稳,无无无无恶恶恶恶心心心心呕呕呕呕吐吐吐吐,无无无无四四四四肢肢肢肢抽抽抽抽搐搐搐搐,无无无无大大大大小小小小便便便便失失失失禁禁禁禁,无无无无意意意意识识识识障障障障碍碍碍碍,患患患患者者者者期期期期间间间间感感
3、感感觉觉觉觉症症症症状状状状较较较较前前前前加加加加重重重重后后后后曾曾曾曾在在在在当当当当地地地地诊诊诊诊所所所所打打打打“点点点点滴滴滴滴”治治治治疗疗疗疗(具具具具体体体体情情情情况况况况不不不不详详详详),治治治治疗疗疗疗无无无无明明明明显显显显效效效效果果果果,近近近近2 2月月月月来来来来,患患患患者者者者感感感感头头头头痛痛痛痛较较较较前前前前明明明明显显显显加加加加重重重重,患患患患者者者者为为为为求求求求进进进进一一一一步步步步治治治治疗疗疗疗遂遂遂遂来来来来我我我我院院院院就就就就诊诊诊诊.无无无无肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤标标标标记记记记物物物物检查检查检查检查T2增强增强增强增强
4、增强CTA大家讨论大家讨论1、定位2、定性3、鉴别诊断病理结果病理结果镜下描述:检物示大量梭形细胞增生,栅栏状,排列疏密不等,局灶呈结节样分布,期间血管丰富。病理诊断病理诊断:(颈静脉孔区)考虑神经鞘瘤,待免疫组化进一步诊断 讨论讨论1、颈静脉孔解剖复习2、颈静脉孔区肿瘤。3、颈静脉孔区肿瘤影像表现与鉴别诊断颈静脉孔解剖颈静脉孔解剖n n颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成,后内侧壁由颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成,后内侧壁由枕骨构成。枕骨构成。HovelagueHovelague将颈静脉孔分为两部分:前将颈静脉孔分为两部分:前内侧部较小,内含有舌咽神经,也叫作神经部;后内侧部较小,内含有舌咽神
5、经,也叫作神经部;后外侧部较大,内含有颈静脉球体、迷走神经和副神外侧部较大,内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经,叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分经,叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜,在硬脑膜上有两隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜,在硬脑膜上有两个孔洞,一个孔为舌咽神经经过的通路,此神经经个孔洞,一个孔为舌咽神经经过的通路,此神经经孔进入神经部;另一个是迷走神经孔,迷走神经和孔进入神经部;另一个是迷走神经孔,迷走神经和副神经由此孔进入静脉部。副神经由此孔进入静脉部。颈静脉孔区肿瘤颈静脉孔区肿瘤n颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈静脉球瘤、神经鞘
6、瘤、脑膜瘤,后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等n最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤,其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。n临床表现:颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损伤第IX XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。n颈静脉孔综合征症状包括:A.舌咽神经(CN IX)损伤导致:1.同侧咽反射消失;2.同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。B.迷走神经(CN X)损伤导致:1.同侧软腭及喉麻痹;2.同侧咽反射消失。C.副神经(CN XI)损伤导致:1.胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对
7、侧;2.斜方肌麻痹而致不能耸肩颈静脉孔区肿瘤。颈静脉孔区肿瘤。n颈静脉球瘤颈静脉球瘤n神经鞘瘤神经鞘瘤n脑膜瘤脑膜瘤n软骨肉瘤软骨肉瘤颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置一、颈静脉球瘤一、颈静脉球瘤颈静脉球瘤(Glomus jugulare tumor)n源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球瘤。n根据病变部位分为:1.病变主要侵犯中耳腔及鼓室,成为鼓室体瘤。2.侵犯颈静脉体和颈内静脉,并殃及中耳和乳突区,称为颈静脉球体瘤。病理命名:鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化
8、学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤 影像表现nCT特征表现为颈静脉窝扩大,边缘骨质呈虫蚀样改变,颈静脉孔区软组织影,增强明显均一强化。n动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象;当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。CT示左侧中耳溶骨性破坏 肿物占据左颈静脉孔,周围骨质被吸收破坏 nMRI:T1等、略低或混杂信号,T2WI高、低混杂信号,在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区,即“椒盐”征,为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显强化。“椒盐”征:盐代表慢血流和肿瘤细胞,胡椒代表快速血流造成的血管流空影。图图1-2 颈静脉球瘤颈静脉球瘤 CT骨窗骨窗
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