佝偻病(本科-202X年).pptx
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1、 1 如何评估小儿是否“缺钙?2 三月小儿近来多汗,好哭闹,夜睡不宁,夜间常有惊跳,宝宝怎么啦?3 有14岁男孩,发现胸廓畸形,双足外翻,他需要治疗吗?4 妈妈们的困惑:补钙还是补 鱼肝油?思考题思考题第二页,共五十二页。营养性养性维生素生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病病n n定义定义:由于儿童体内维生由于儿童体内维生素素D缺乏缺乏,致使钙磷代谢致使钙磷代谢紊乱所产生的一种以骨骼紊乱所产生的一种以骨骼病变为主要特征的全身慢病变为主要特征的全身慢性营养性疾病性营养性疾病.典型的表典型的表现是生长中的长骨干骺端现是生长中的长骨干骺端和骨组织矿化不全和骨组织矿化不全.第三页,共五十二页。一一.维生素维生素
2、D的来源及转化的来源及转化一来源1 内源性:皮肤光照合成2 外源性:食物摄入3 母体-胎盘转运 二活化 即两次羟化的过程第1次:在肝,转变成 25OHD3第2次:在肾,转变为 1,25OH2D3第四页,共五十二页。Vit D的来源的来源母体母体 食物食物日光照射日光照射维持生后维持生后2周周天然食物中含量天然食物中含量缺乏缺乏 主要来源主要来源第五页,共五十二页。PTH维持钙、磷维持钙、磷的稳态的稳态评价评价VitD的营养的营养Vitamin D的代谢途径和作用的代谢途径和作用 FoodCT第六页,共五十二页。1,25OH2D3的作用的作用促进肾小管对钙促进肾小管对钙促进肾小管对钙促进肾小管对
3、钙磷的重吸收磷的重吸收磷的重吸收磷的重吸收促进小肠粘膜对促进小肠粘膜对促进小肠粘膜对促进小肠粘膜对钙磷的吸收钙磷的吸收钙磷的吸收钙磷的吸收促进旧骨脱钙,增加细胞促进旧骨脱钙,增加细胞促进旧骨脱钙,增加细胞促进旧骨脱钙,增加细胞外液钙磷的浓度外液钙磷的浓度外液钙磷的浓度外液钙磷的浓度细胞的增殖分化和免细胞的增殖分化和免细胞的增殖分化和免细胞的增殖分化和免疫调节疫调节疫调节疫调节第七页,共五十二页。病 因 n围围产产期期缺缺乏乏n日日照照缺缺乏乏n摄摄入入缺缺乏乏n生生长长速速度度快快n n疾疾病病和和药药物物第八页,共五十二页。n n早产双胎为什么更易患佝偻病早产双胎为什么更易患佝偻病?孕妇为什
4、么要补充孕妇为什么要补充vitD?n n佝偻病发病率的城乡差异佝偻病发病率的城乡差异,南南北差异北差异,季节差异的原因分别季节差异的原因分别是什么是什么?n n母乳喂养的优点母乳喂养的优点?n n婴儿日常饮食能够满足机体婴儿日常饮食能够满足机体vitD的需要吗的需要吗?想一想想一想第九页,共五十二页。维生素维生素D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少 血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺肾小管重吸收磷减少肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加分泌增加PTH分泌缺乏分泌缺乏破骨细胞作用加强破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常低血磷低血磷骨重吸收增加骨重吸收增加 手足抽搦症手足抽搦症钙、
5、磷乘积降低钙、磷乘积降低血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨矿化钙骨矿化钙化受阻化受阻佝偻病佝偻病维生素维生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病和手足抽搐症偻病和手足抽搐症的发病机制的发病机制第十页,共五十二页。五五 病理:三大点病理:三大点临时钙化带线模糊或消失。骨样组织得不到钙化而堆积轻者:骨骺到干骺端的距离变宽2mm 重者:骨样组织横向生长杯口征 骨质普遍稀疏,变形。第十一页,共五十二页。增殖层增殖层 肥大层肥大层 退化层退化层矿化的骨矿化的骨小梁小梁 骨样骨样组织组织第十二页,共五十二页。健康儿童健康儿童 佝偻病儿童佝偻病儿童第十三页,共五十二页。六临床表现分四期六临床表现分四期一初期活动早期1.神经精
6、神异常兴奋的表 现,精神:烦躁,易激 惹,夜惊哭。植物惹,夜惊哭。植物 神经异常兴奋:多汗,神经异常兴奋:多汗,导致枕秃。导致枕秃。第十四页,共五十二页。n n2.X线骨片:根本正常或临时钙化线稍模糊。n n3.生化检查:血钙正常或降低,血磷下降 血清25-OHD3下降,PTH 升高,AKP正常或稍高升高。第十五页,共五十二页。二激期活动期二激期活动期n n1.神经精神病症更明显;n n2.骨骼系统的改变是最主要的表现:n n 分骨质软 化,骨样组织堆积和骨齿发 育推迟三大类,不同的年龄组的表现不同。第十六页,共五十二页。骨质软化 骨样组织堆积 骨齿发育推迟头 部 “乒乓颅 方颅,臀状颅 前囟
7、闭合迟 出牙迟 胸 部 鸡胸,漏斗胸 肋骨串珠 赫氏沟 四 肢 “O或 “X腿 手脚镯征脊 柱 后突或侧弯骨 盆 扁平骨盆 第十七页,共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征 方颅方颅Box-like head第十八页,共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征 鸡胸鸡胸(Pigeon-breast deformity)第十九页,共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征肋串珠肋串珠Rachitic Rosary漏斗胸漏斗胸第二十页,共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征郝氏沟郝氏沟Harrison groove第二十一页,共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征“O或或“X型腿型腿Bow-le
8、g 第二十二页,共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征手脚镯手脚镯 Enlargement of wrists and ankles第二十三页,共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征 脊柱畸形脊柱畸形第二十四页,共五十二页。3.全身肌肉松弛:肌张力和肌力下降,运全身肌肉松弛:肌张力和肌力下降,运动功能发育落后,蛙腹。动功能发育落后,蛙腹。4.表情冷淡语言发育缓慢和免疫力下表情冷淡语言发育缓慢和免疫力下降反复感染。降反复感染。5.生化检查:血钙轻度下降,血磷明显下生化检查:血钙轻度下降,血磷明显下降。钙降。钙 磷乘积低于磷乘积低于30,AKP明显升高。明显升高。6.X线骨片:病理线骨片:病理
9、“三大改变。三大改变。第二十五页,共五十二页。(三)恢复期治疗后病症减轻或消失,血钙和血磷 最先几天恢复,X线骨片2-3周有改善,AKP要4-6周才正常。(四四)后遗症期后遗症期 2岁后只有骨骼畸形,无病症,生化和 骨骼X线片正常。注意如果注意如果2 2岁以后仍有活动性佝偻病的表现注意除外肾小岁以后仍有活动性佝偻病的表现注意除外肾小管酸中毒等非营养性管酸中毒等非营养性第二十六页,共五十二页。诊断要点诊断要点n n1.病史病史:母妊娠史母妊娠史,出生史出生史,喂养史喂养史,慢性疾病慢性疾病史等史等n n2.病症与体征病症与体征:早期非特异性早期非特异性,激期典型激期典型的骨骼系统改变的骨骼系统改
10、变n n3.血生化血生化:血血Ca,P,AKP,25-(OH)2D3n n4.长骨长骨X线线:三大特征三大特征第二十七页,共五十二页。八八.鉴别诊断:鉴别诊断:1.有类似骨骼改变的疾病:先天性有类似骨骼改变的疾病:先天性甲状腺功能低下,软骨营养不良;甲状腺功能低下,软骨营养不良;2.其他病因所致的佝偻病:远端肾其他病因所致的佝偻病:远端肾小管性酸中毒小管性酸中毒(钾,钠,钙大量的丧钾,钠,钙大量的丧失;失;肾性佝偻病肾性佝偻病Vit D活化障碍活化障碍;家族性低磷血症家族性低磷血症第二十八页,共五十二页。先天性软骨发育不全先天性软骨发育不全第二十九页,共五十二页。九.治疗(控制病情活动,防止骨
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