佝偻病(本科-202X年).pptx

1 如何评估小儿是否“缺钙?2 三月小儿近来多汗,好哭闹,夜睡不宁,夜间常有惊跳,宝宝怎么啦?3 有14岁男孩,发现胸廓畸形,双足外翻,他需要治疗吗?4 妈妈们的困惑：补钙还是补 鱼肝油?思考题思考题第二页，共五十二页。营养性养性维生素生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病病n n定义定义:由于儿童体内维生由于儿童体内维生素素D缺乏缺乏,致使钙磷代谢致使钙磷代谢紊乱所产生的一种以骨骼紊乱所产生的一种以骨骼病变为主要特征的全身慢病变为主要特征的全身慢性营养性疾病性营养性疾病.典型的表典型的表现是生长中的长骨干骺端现是生长中的长骨干骺端和骨组织矿化不全和骨组织矿化不全.第三页，共五十二页。一一.维生素维生素D的来源及转化的来源及转化一来源1 内源性：皮肤光照合成2 外源性：食物摄入3 母体-胎盘转运 二活化 即两次羟化的过程第1次：在肝，转变成 25OHD3第2次：在肾，转变为 1,25OH2D3第四页，共五十二页。Vit D的来源的来源母体母体 食物食物日光照射日光照射维持生后维持生后2周周天然食物中含量天然食物中含量缺乏缺乏 主要来源主要来源第五页，共五十二页。PTH维持钙、磷维持钙、磷的稳态的稳态评价评价VitD的营养的营养Vitamin D的代谢途径和作用的代谢途径和作用 FoodCT第六页，共五十二页。1，25OH2D3的作用的作用促进肾小管对钙促进肾小管对钙促进肾小管对钙促进肾小管对钙磷的重吸收磷的重吸收磷的重吸收磷的重吸收促进小肠粘膜对促进小肠粘膜对促进小肠粘膜对促进小肠粘膜对钙磷的吸收钙磷的吸收钙磷的吸收钙磷的吸收促进旧骨脱钙，增加细胞促进旧骨脱钙，增加细胞促进旧骨脱钙，增加细胞促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度外液钙磷的浓度外液钙磷的浓度外液钙磷的浓度细胞的增殖分化和免细胞的增殖分化和免细胞的增殖分化和免细胞的增殖分化和免疫调节疫调节疫调节疫调节第七页，共五十二页。病 因 n围围产产期期缺缺乏乏n日日照照缺缺乏乏n摄摄入入缺缺乏乏n生生长长速速度度快快n n疾疾病病和和药药物物第八页，共五十二页。n n早产双胎为什么更易患佝偻病早产双胎为什么更易患佝偻病?孕妇为什么要补充孕妇为什么要补充vitD?n n佝偻病发病率的城乡差异佝偻病发病率的城乡差异,南南北差异北差异,季节差异的原因分别季节差异的原因分别是什么是什么?n n母乳喂养的优点母乳喂养的优点?n n婴儿日常饮食能够满足机体婴儿日常饮食能够满足机体vitD的需要吗的需要吗?想一想想一想第九页，共五十二页。维生素维生素D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少 血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺肾小管重吸收磷减少肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加分泌增加PTH分泌缺乏分泌缺乏破骨细胞作用加强破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常低血磷低血磷骨重吸收增加骨重吸收增加 手足抽搦症手足抽搦症钙、磷乘积降低钙、磷乘积降低血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨矿化钙骨矿化钙化受阻化受阻佝偻病佝偻病维生素维生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病和手足抽搐症偻病和手足抽搐症的发病机制的发病机制第十页，共五十二页。五五 病理：三大点病理：三大点临时钙化带线模糊或消失。骨样组织得不到钙化而堆积轻者：骨骺到干骺端的距离变宽2mm 重者：骨样组织横向生长杯口征 骨质普遍稀疏，变形。第十一页，共五十二页。增殖层增殖层 肥大层肥大层 退化层退化层矿化的骨矿化的骨小梁小梁 骨样骨样组织组织第十二页，共五十二页。健康儿童健康儿童 佝偻病儿童佝偻病儿童第十三页，共五十二页。六临床表现分四期六临床表现分四期一初期活动早期1.神经精神异常兴奋的表 现，精神：烦躁，易激 惹，夜惊哭。植物惹，夜惊哭。植物 神经异常兴奋：多汗，神经异常兴奋：多汗，导致枕秃。导致枕秃。第十四页，共五十二页。n n2.X线骨片：根本正常或临时钙化线稍模糊。n n3.生化检查：血钙正常或降低，血磷下降 血清25-OHD3下降，PTH 升高，AKP正常或稍高升高。第十五页，共五十二页。二激期活动期二激期活动期n n1.神经精神病症更明显；n n2.骨骼系统的改变是最主要的表现：n n 分骨质软 化，骨样组织堆积和骨齿发 育推迟三大类，不同的年龄组的表现不同。第十六页，共五十二页。骨质软化 骨样组织堆积 骨齿发育推迟头 部 “乒乓颅 方颅，臀状颅 前囟闭合迟 出牙迟 胸 部 鸡胸，漏斗胸 肋骨串珠 赫氏沟 四 肢 “O或 “X腿 手脚镯征脊 柱 后突或侧弯骨 盆 扁平骨盆 第十七页，共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征 方颅方颅Box-like head第十八页，共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征 鸡胸鸡胸(Pigeon-breast deformity)第十九页，共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征肋串珠肋串珠Rachitic Rosary漏斗胸漏斗胸第二十页，共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征郝氏沟郝氏沟Harrison groove第二十一页，共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征“O或或“X型腿型腿Bow-leg 第二十二页，共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征手脚镯手脚镯 Enlargement of wrists and ankles第二十三页，共五十二页。佝偻病骨骼体征佝偻病骨骼体征 脊柱畸形脊柱畸形第二十四页，共五十二页。3.全身肌肉松弛：肌张力和肌力下降，运全身肌肉松弛：肌张力和肌力下降，运动功能发育落后，蛙腹。动功能发育落后，蛙腹。4.表情冷淡语言发育缓慢和免疫力下表情冷淡语言发育缓慢和免疫力下降反复感染。降反复感染。5.生化检查：血钙轻度下降，血磷明显下生化检查：血钙轻度下降，血磷明显下降。钙降。钙 磷乘积低于磷乘积低于30，AKP明显升高。明显升高。6.X线骨片：病理线骨片：病理“三大改变。三大改变。第二十五页，共五十二页。(三)恢复期治疗后病症减轻或消失，血钙和血磷 最先几天恢复，X线骨片2-3周有改善，AKP要4-6周才正常。(四四)后遗症期后遗症期 2岁后只有骨骼畸形，无病症，生化和 骨骼X线片正常。注意如果注意如果2 2岁以后仍有活动性佝偻病的表现注意除外肾小岁以后仍有活动性佝偻病的表现注意除外肾小管酸中毒等非营养性管酸中毒等非营养性第二十六页，共五十二页。诊断要点诊断要点n n1.病史病史:母妊娠史母妊娠史,出生史出生史,喂养史喂养史,慢性疾病慢性疾病史等史等n n2.病症与体征病症与体征:早期非特异性早期非特异性,激期典型激期典型的骨骼系统改变的骨骼系统改变n n3.血生化血生化:血血Ca,P,AKP,25-(OH)2D3n n4.长骨长骨X线线:三大特征三大特征第二十七页，共五十二页。八八.鉴别诊断：鉴别诊断：1.有类似骨骼改变的疾病：先天性有类似骨骼改变的疾病：先天性甲状腺功能低下，软骨营养不良；甲状腺功能低下，软骨营养不良；2.其他病因所致的佝偻病：远端肾其他病因所致的佝偻病：远端肾小管性酸中毒小管性酸中毒(钾，钠，钙大量的丧钾，钠，钙大量的丧失；失；肾性佝偻病肾性佝偻病Vit D活化障碍活化障碍;家族性低磷血症家族性低磷血症第二十八页，共五十二页。先天性软骨发育不全先天性软骨发育不全第二十九页，共五十二页。九.治疗(控制病情活动,防止骨骼畸形)一一般治疗：食物,晒太阳，防久站坐 二维生素D疗法：口服疗法：Vit D 20004000 IU/天，1月后 改为400IU/天肌注疗法：适用有并发症 无法口服者 用量：VitD3 102030万 IU im，23月 后口服 400 IU/天*Vit D 1 g=40IU第三十页，共五十二页。n n目前的维生素D制剂：n n 鱼肝油或贝特令(VitAD)，维生素D3滴丸,维生素D2注射液n n活性VitD制剂：n n1 阿法骨化醇：法能，药有立庆n n2 骨化三醇罗钙全，1,25(OH)2 D3n n特点：不需活化，直接起作用，但价格昂贵n n适用：口服或肌注VitD效果不佳者。n n用量：0.5 2.0 ug/天第三十一页，共五十二页。三钙剂:葡萄糖酸钙,碳酸钙,枸橼酸钙等乳类是婴幼儿钙的可靠来源四矫形疗法略 佝偻病的防治佝偻病的防治=补钙补钙?我该如何选择钙剂我该如何选择钙剂?第三十二页，共五十二页。胎儿期：妊后三月补充，胎儿期：妊后三月补充，Vit D 800 IU/d 出生后预防措施，新生儿生后出生后预防措施，新生儿生后 两周开始维生素两周开始维生素D 400-800 IU/d，直到，直到2岁。岁。多晒太阳，每天多晒太阳，每天1h以上每以上每1平方平方cm皮肤在阳皮肤在阳 光下光下1h，可产生，可产生Vit D 6 U),预防预防第三十三页，共五十二页。天然食物天然食物Vit D 含量含量n n母乳母乳 1 g/Ln n牛奶牛奶 0.5-1g/Ln n鸡蛋鸡蛋 1.75 g/100gn n黄油黄油 0.75-1.5g/100g现代儿童保健观念认为：现代儿童保健观念认为：1-2岁以下儿童应常规补充岁以下儿童应常规补充Vit D*Vit D 1 g=40IU第三十四页，共五十二页。维生素维生素D缺乏性手足抽搐症缺乏性手足抽搐症 因维生素D缺乏引起血中钙离子降低，促使神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。第三十五页，共五十二页。一一.病因和发病机制病因和发病机制病因：甲状旁腺代偿性分泌缺乏，血钙下降诱发因素：1.内、外源性VitD增加，而肠吸收钙缺乏2.早产儿、呼吸障碍、颅内出血3.血磷升高，如高磷食物、发热等4.长期腹泻或慢性病致VitD和钙吸收减少。第三十六页，共五十二页。维生素维生素D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少 血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺肾小管重吸收磷减少肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加分泌增加PTH分泌缺乏分泌缺乏破骨细胞作用加强破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常低血磷低血磷骨重吸收增加骨重吸收增加 手足抽搦症手足抽搦症钙、磷乘积降低钙、磷乘积降低血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨矿化受阻骨矿化受阻佝偻病佝偻病维生素维生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病和手足抽搐偻病和手足抽搐症的发病机制症的发病机制第三十七页，共五十二页。n 二.临床表现(三显三隐n一隐匿型n 无典型发作病症，血钙1.751.88mmol/L，有以下神经体征：n a.面神经征Chvostek sign n b.腓反射(Peroneal reflex)n c.陶瑟征(Trousseau sign)第三十八页，共五十二页。n(二二)典型病症典型病症:血钙血钙1.75mmol/L 或或离子钙离子钙1mmol/L 时出现时出现n 1.惊厥：最常见惊厥：最常见n1好发于幼小婴儿大脑皮层发好发于幼小婴儿大脑皮层发育差，兴育差，兴n 奋易扩散奋易扩散n2 突然发作突然发作,意识丧失意识丧失,四肢及面四肢及面肌抽搐肌抽搐,两两 n 眼眼 凝视凝视n (3)清醒后一般情况清醒后一般情况(精神精神,食欲食欲)n (4)无发热无发热,无其他神经系统疾病的无其他神经系统疾病的表现表现n 第三十九页，共五十二页。2.手足抽搐手足抽搐(1)多见于较大的婴儿多见于较大的婴儿,幼儿和儿童幼儿和儿童;(2)突然发生手或足抽搐突然发生手或足抽搐,意识清醒意识清醒;手足抽搐的特点手足抽搐的特点:“助产士手助产士手:腕关节和掌指关节半腕关节和掌指关节半 曲曲,指间关节伸直指间关节伸直,大拇指内收大拇指内收;“芭蕾舞足芭蕾舞足:踝关节伸直踝关节伸直,足趾同时向下足趾同时向下 弯曲。弯曲。第四十页，共五十二页。第四十一页，共五十二页。n3.喉惊挛：喉惊挛：最危险最危险(1).好发于婴儿;(2).突然发生呼吸困难,不能用呼吸道感染或气管异物来解释;(3).吸气性喉鸣。第四十二页，共五十二页。n三.诊断和鉴别诊断:n1.有临床病症和体征;n2.佝偻病的病症和体征;n3.血钙1.75-1.88mmol/L(7-7.5mg/dl);或离 子钙10分钟，过快可引起心律紊乱甚至 心跳骤停;n n(2)监护:心脏听诊或心电图;n n(3)防外漏疼痛，皮肤坏死。n n 轻症可口服钙剂；n n3.维生素D治疗:n n 同维生素D缺乏性佝偻病第四十五页，共五十二页。小结小结佝偻病是小儿时期常见疾病之一佝偻病是小儿时期常见疾病之一日光照射缺乏是维生素日光照射缺乏是维生素D缺乏的主要原因缺乏的主要原因临床表现多样，骨骼系统病变为主要特征临床表现多样，骨骼系统病变为主要特征严重危害：致死低钙性手足抽搐征严重危害：致死低钙性手足抽搐征致残不可恢复的骨骼变形致残不可恢复的骨骼变形强调早期发现，早期治疗强调早期发现，早期治疗第四十六页，共五十二页。关注健康关注健康,关爱儿童关爱儿童第四十七页，共五十二页。练习题练习题n n1 人类维生素D的主要来源是()n n A食物摄入 B皮肤光照合成n n C肠道细菌合成 D胎儿期母体获得n n 2 下面关于营养性维生素D缺乏的病因错误的选项是()n n A围生期缺乏 B 户外活动少n n C 母乳喂养 D小儿生长发育快第四十八页，共五十二页。n n3 早期诊断佝偻病最有价值的体征是()n n A 方颅 B 肋骨串珠n n C 枕秃 D 巴彬斯基症n n 4 佝偻病VD预防量为()n n 佝偻病VD常规治疗量()n n 佝偻病VD的突击剂量为()n n A 400U B 800U C 2000-4000Un n D 10000U E 15-30万Un n 5 夜盲症是因为缺乏 n n 脚气病是因为缺乏 n n 坏血病是因为缺乏 第四十九页，共五十二页。n n病历分析病历分析病历分析病历分析:3 3月小儿月小儿月小儿月小儿,G,G1 1P P1 132周剖宫产出生周剖宫产出生,人工喂养人工喂养,因抽搐一次入因抽搐一次入院院,患儿近来好哭闹患儿近来好哭闹,多汗多汗,夜睡不宁夜睡不宁,PE:T36前囟平前囟平软软,枕部毛发稀疏枕部毛发稀疏,心肺腹无异常心肺腹无异常,四肢肌张力正常四肢肌张力正常.1 该患儿最可能的诊断是()A A 颅内出血颅内出血 B B 癫痫癫痫 C C 脑膜炎脑膜炎 D D佝偻病佝偻病2 2 该患儿最可能出现如下体征该患儿最可能出现如下体征()()A A 克氏征克氏征 B X B X或或OO型腿型腿 C Chvostek C Chvostek 征征 D D 乒乓颅乒乓颅 E Koplik E Koplik斑斑3 3 该患儿首选的检查方法是该患儿首选的检查方法是()()A 头颅CT B 脑电图 C 腰穿脑脊液 D 血Ca P AKP第五十页，共五十二页。谢谢谢谢 再见再见 第五十一页，共五十二页。内容总结广西医科大学儿科学教研室。促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度。轻者：骨骺到干骺端的距离变宽2mm。“O或“X型腿Bow-leg。5.生化检查：血钙轻度下降，血磷明显下降。2.早产儿、呼吸障碍、颅内出血。三.诊断和鉴别诊断:。3.血钙1.75-1.88mmol/L(7-7.5mg/dl)。小结。强调早期发现，早期治疗。再见第五十二页，共五十二页。