儿科护理学.ppt
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1、第四节第四节 出血性疾病出血性疾病特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜概述概述n n特发性血小板减少性紫癜(特发性血小板减少性紫癜(idiopathic idiopathic thrombocytopenia thrombocytopenia purpurapurpura,ITPITP)是一种)是一种自身免疫性出血综合征,也称自身免自身免疫性出血综合征,也称自身免疫性血小板减少,是血小板免疫性破疫性血小板减少,是血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。病。n n本病是血小板减少性疾病中最常见的一种,本病是血小板减少性疾病中最常见的一种,临床特征
2、为自发性皮肤、粘膜及内脏出血,临床特征为自发性皮肤、粘膜及内脏出血,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板计骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板计数减少、生存时间缩短和抗血小板自身抗数减少、生存时间缩短和抗血小板自身抗体出现。体出现。n n可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,慢性型多见于童,慢性型多见于4040岁以下的女性,男女之岁以下的女性,男女之比约为比约为1 1:4 4。病因与发病机制病因与发病机制 n n病因未明,可能与下列因素有关:病因未明,可能与下列因素有关:n nl l感染感染 约约 8080急性急性 ITPITP病人,在发病前病人,在发病前二周
3、左右有上呼吸道感染史;慢性二周左右有上呼吸道感染史;慢性ITPITP病胀病胀因感染而使病情加重;此外,病毒感染后发因感染而使病情加重;此外,病毒感染后发生的生的ITPITP病人血中可发现抗病毒抗体或免疫病人血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物,且抗体滴度及免疫复合物水平与血复合物,且抗体滴度及免疫复合物水平与血小板计数和寿命呈负相关。这些均证明见与小板计数和寿命呈负相关。这些均证明见与细菌或病毒感染密切相关。细菌或病毒感染密切相关。n n2 2免疫因素免疫因素 急性型多发生在病毒感染恢急性型多发生在病毒感染恢复期,目前多认为是病毒抗原吸附于血顺复期,目前多认为是病毒抗原吸附于血顺表面,改变血小板抗
4、原性,导致自身抗体表面,改变血小板抗原性,导致自身抗体形成,使血小板遭到破坏;慢性型是血小形成,使血小板遭到破坏;慢性型是血小板抗体作用于血小板相关抗原,造成血小板抗体作用于血小板相关抗原,造成血小板破坏、这是导致血小板减少的主要原因。板破坏、这是导致血小板减少的主要原因。目前研究发现目前研究发现ITPITP的发生还与的发生还与T T细胞功能障细胞功能障碍有关。碍有关。n n3 3肝、脾因素肝、脾因素 体外培养证实,脾是体外培养证实,脾是ITPITP病病人血小板相关抗体(人血小板相关抗体(PAIgPAIg)的产生部位,的产生部位,被抗体结合的血小板其表面性状发生改变,被抗体结合的血小板其表面性
5、状发生改变,在通过脾时容易在脾窦被滞留,因而增加在通过脾时容易在脾窦被滞留,因而增加了血小板在脾滞留的时间以及被单核一巨了血小板在脾滞留的时间以及被单核一巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。肝在血噬细胞系统吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破坏中的作用与脾类似。发病期间小板的破坏中的作用与脾类似。发病期间血小板寿命明显缩短,仅约血小板寿命明显缩短,仅约l l3 3天(正常天(正常血小板平均寿命为血小板平均寿命为7 71111天),急性型更短。天),急性型更短。n n4 4其他因素其他因素 慢性型多见于女性,青春期慢性型多见于女性,青春期后及绝经期前易发病,可能与雌激素抑制后及绝经期前易发病,可能与雌
6、激素抑制血小板生成及促进单核一巨噬细胞对抗体血小板生成及促进单核一巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关;毛细血管脆性增结合血小板的破坏有关;毛细血管脆性增高可加重出血。此外,有研究表明高可加重出血。此外,有研究表明ITPITP的发的发生可能受基因的调控。生可能受基因的调控。临床表现临床表现 n nl l急性型急性型 多见于儿童,多见于儿童,8080以上病人以上病人起病前起病前 l l2 2周有呼吸道感染史,特别周有呼吸道感染史,特别是病毒感染史。起病急,常有畏寒、是病毒感染史。起病急,常有畏寒、发热,皮肤、鼻、牙龈及口腔粘膜出发热,皮肤、鼻、牙龈及口腔粘膜出血较重,皮肤可有大片瘀斑、血肿,血较重
7、,皮肤可有大片瘀斑、血肿,常先出现于四肢,尤以下肢为多。常先出现于四肢,尤以下肢为多。n n当血小板低于当血小板低于 20 X 1020 X 109 9L L时可有内脏出血,时可有内脏出血,如呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血等。如呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血等。出血量过大或范围过广者可出现不同程度出血量过大或范围过广者可出现不同程度的贫血、血压降低或失血性休克。的贫血、血压降低或失血性休克。n n颅内出血是致死的主要原因。急性型病程颅内出血是致死的主要原因。急性型病程多为自限性,常在数周内恢复,少数病程多为自限性,常在数周内恢复,少数病程超过半年转为慢性。超过半年转为慢性。n n2 2慢性
8、型慢性型 以以4040岁以下女性多见。起病缓慢,岁以下女性多见。起病缓慢,出血症状相对较轻,常反复发生皮肤粘膜出血症状相对较轻,常反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑,女性病人月经过多较常见,瘀点、瘀斑,女性病人月经过多较常见,每次发作常持续数周或数月、甚至数年,每次发作常持续数周或数月、甚至数年,长期月经过多可出现贫血。部分病人可因长期月经过多可出现贫血。部分病人可因感染等致病情突然加重,出现广泛而严重感染等致病情突然加重,出现广泛而严重内脏出血。反复发作者常有轻度脾大。内脏出血。反复发作者常有轻度脾大。实验室及其他检查实验室及其他检查 n n1 1血象血象 急性型发作期血小板常低于急性型发作期血小板
9、常低于 20 X 1020 X 109 9L L,慢性型常为(,慢性型常为(30308080)X 10X 109 9L L。血小。血小板平均体积偏大,易见大型血小板,血小板板平均体积偏大,易见大型血小板,血小板功能多正常。功能多正常。n n2 2骨髓象骨髓象 巨核细胞增加或正常。急性型幼巨核细胞增加或正常。急性型幼稚巨核细胞比例增多,胞体大小不一,以小稚巨核细胞比例增多,胞体大小不一,以小型多见;慢性型颗粒型巨核细胞增多,胞体型多见;慢性型颗粒型巨核细胞增多,胞体大小基本正常。有血小板形成的巨核细显著大小基本正常。有血小板形成的巨核细显著减少(减少(3030)。)。n n3 3其他其他 束臂试
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