概述(白血病)医学PPT课件.ppt
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1、内内 科科 学学第九章第九章 白血病白血病吴德沛吴德沛 教授教授江苏省血液研究所江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州大学附属第一医院卫生部止血与血栓重点实验室卫生部止血与血栓重点实验室 3第一节第一节 概概 述述v白血病白血病(leukemia)是一是一类源于造血干源于造血干细胞的胞的恶性性 克隆性疾病克隆性疾病v白血病白血病细胞的特点:胞的特点:自我更新增自我更新增强、增殖失控、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻分化障碍、凋亡受阻v最最终使正常造血受抑制,并可浸使正常造血受抑制,并可浸润其他器官其他器官组织4v急性白血病急性白血病(Acute leukemia,AL)v慢性白血病慢性白血病(c
2、hronic leukemia,CL)v慢性髓系白血病慢性髓系白血病 (CML)v慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 (CLL)v急性髓系白血病急性髓系白血病 (AML)v急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病v(ALL)v急性混合细胞白血病急性混合细胞白血病 (MPAL)v少见类型白血病少见类型白血病v毛细胞白血病、毛细胞白血病、v幼淋巴细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、v浆细胞白血病等浆细胞白血病等5发发 病病 情情 况况v发病率病率约为3-4/10万万vAML最常最常见,其次,其次为ALL、CMLvCLL少少见,发病率明病率明显低于西方国家低于西方国家v成人最常成人最常见的白血病的白血病类型
3、是型是AML,儿童,儿童则为ALLv占我国占我国恶性性肿瘤所致死亡率的第瘤所致死亡率的第6位位(男性男性)和第和第7位位(女女性性)v占儿童及占儿童及35岁以下成人以下成人恶性性肿瘤死亡率的第一位瘤死亡率的第一位6病病 因因v生物因素:生物因素:人类人类T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒型型v物理因素:物理因素:X射射线线、射射线线等等电电离离辐辐射射 发病风险的高低取决于放射剂量、时间和年龄发病风险的高低取决于放射剂量、时间和年龄 照射可致照射可致DNA突突变变、断裂和重组,引起骨髓抑制、断裂和重组,引起骨髓抑制v化学因素:化学因素:工业毒物:苯及含苯的有机溶剂工业毒物:苯及含苯的有机溶剂 药物:乙
4、双吗啉、烷化剂及拓朴异构酶药物:乙双吗啉、烷化剂及拓朴异构酶抑制剂抑制剂v遗传因素:因素:同卵双胎、具有遗传倾向的综合征同卵双胎、具有遗传倾向的综合征v其他血液病:其他血液病:MDS、淋巴瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、多发性骨髓瘤、PNH7发发 病病 机机 制制v可能是多步可能是多步骤的,至少两的,至少两类分子事件共同参与分子事件共同参与v二次打二次打击学学说 克隆性异常造血细胞生成,并获得增殖和克隆性异常造血细胞生成,并获得增殖和/或生存优势,多有凋亡受阻或生存优势,多有凋亡受阻 造血细胞分化阻滞或分化紊乱造血细胞分化阻滞或分化紊乱 两类分子事件共同参与白血病发生两类分子事件共同参与白血病发生8
5、第二节第二节 急性白血病急性白血病9AML的的FAB分型分型v1976年由法年由法-英英-美美协作作组提出提出v以骨髓形以骨髓形态学学为基基础v共分共分8型型v原始原始细胞比例下限胞比例下限为 30%10类型类型简称简称原始细胞原始细胞(占占NEC比例比例)其他其他急性髓系白血病微分化型急性髓系白血病微分化型M030%MPO阳性;髓系抗阳性;髓系抗原可呈阳性,淋系原可呈阳性,淋系及血小板抗原阴性及血小板抗原阴性急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型M190%急性粒细胞白血病部分分化急性粒细胞白血病部分分化型型M230%89%其他粒细胞其他粒细胞10%,单核细胞单核细胞20%急性早幼粒
6、细胞白血急性早幼粒细胞白血M3早幼粒细胞早幼粒细胞30%急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病M430%各阶段粒细胞占各阶段粒细胞占 20%,单核细胞,单核细胞20%急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病M5原、幼单核原、幼单核30%单核系单核系80%M5a:原单核:原单核80%M5b:原单核:原单核80%红白血病红白血病M630%红细胞系红细胞系50%急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病M7原始巨核细胞原始巨核细胞30%11AML的的WHO分型分型v最新版本在最新版本在2008年提出年提出v综合考合考虑骨髓形骨髓形态学学(morphology)、免疫学、免疫学(immunology)、细胞
7、胞遗传学学(cytogenetics)和分和分子生物学子生物学(molecular biology)特点,即特点,即MICM分分型型v原始原始细胞比例下限胞比例下限为 20%v当原始当原始细胞比例胞比例10109/L者称为者称为白细胞增多性白血白细胞增多性白血病病,100109/L者称为者称为高白细胞性白血病高白细胞性白血病小部分患者白细胞可小部分患者白细胞可 200 B-ALL00 2 T-ALL0 20伴有髓系抗原表达伴有髓系抗原表达的的ALL(My+-ALL)2T或或B系积分系积分 2伴有淋系抗原表达伴有淋系抗原表达的的AML(Ly+-AML)2T或或B系积分系积分2急性混合细胞白血病急
8、性混合细胞白血病 急性双克隆白血病急性双克隆白血病 (两群克隆两群克隆)一群表达髓系,另一群表达淋系一群表达髓系,另一群表达淋系(各自积分均各自积分均 2)一群表达一群表达B淋系,另一群表达淋系,另一群表达T淋系淋系(各自积分均各自积分均 2)急性双表型白血病急性双表型白血病 (一群克隆一群克隆)22 2T或或B系积分系积分 2分分T和和B系积分均系积分均 2分分T和和B系积分均系积分均 2分分急性未分化型白血病急性未分化型白血病2280g/L(合并白细胞淤滞除外)(合并白细胞淤滞除外)维持血小板维持血小板10109/L 输注前宜辐照和使用去白细胞滤器输注前宜辐照和使用去白细胞滤器v防治高尿酸
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