意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义.ppt
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1、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义及鉴别诊断2021/10/101内容n定义n危险分层n诊断标准n鉴别诊断n临床治疗2021/10/102背景n意义未明的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)及无症状多发性骨髓瘤(MM)是临床上较为特殊的两种疾病状态。n最早在1978年Kyle观察到具有单克隆蛋白的人具有发展成MM、Waldenstrsm巨球蛋白血症、轻链淀粉样变性或相关疾病的风险而将该病命名为MGUS。2021/10/103定义 (以下三条必须全部满足)2010年国际骨髓瘤工作组(IMWG)制
2、定的MGUS诊断标准为:n(1)血清单克隆蛋白30 g/L;n(2)骨髓中克隆性浆细胞10;n(3)缺乏由浆细胞增殖异常造成的终末器官损害,如高钙血症、肾功能不全、贫血及溶骨性改变。注:上述标准所列M蛋白IgG质量浓度30 g/L,IgA应20 g/L。此外,正常免疫球蛋白不减少、浆细胞标记指数(PCL)l也被作为MGUS的诊断标准及与MM的鉴别要点。International Myeloma Working Group.Br J Haematol,2003:749-7572021/10/104定义(2011年NCI及梅奥标准)n根据M蛋白的种类,将MGUS分为非IgM型(IgC、IgA、Ig
3、D、IgE型)、IgM型及轻链型。n分类的意义在于强调三种亚型具有各自的中间阶段及进展特点,在形态学特点及终末器官损害的表现上也存在差异。Landgren O,et al.Clin Cancer Res,2011:1243-12522021/10/105定义(2011年NCI及梅奥标准)n(1)异常血清游离轻链(FLC)比值(1.65)n(2)相应轻链水平升高(轻链水平升高同时FLC比值1.65或轻链水平升高,同时FLC比值0.26)n(3)免疫固定电泳无免疫球蛋白重链表达Landgren O,et al.Clin Cancer Res,2011:1243-12522021/10/106血清游
4、离轻链(FLC)优点n1血清游离轻链测定比普通M蛋白鉴定更敏感能更早的发现治疗效果及疾病的复发;n2在疾病复发早期,骨髓活检可能只有5%的浆细胞,X线和MRI扫描无变化,而游离轻链浓度升高是肿瘤复发的明确证据;n3骨髓瘤化疗过程中,免疫固定电泳转阴性作为完全缓解的标准;而血清游离轻链较比免疫固定电泳更能反映缓解的深度,因此在2006年国际统一的疗效判断标准已将游离轻链作为骨髓瘤严格完全缓解的标准之一。治疗后游离轻链阴性的骨髓瘤患者较免疫固定电泳转阴性(但游离轻链阳性)有更长的生存期;n4.血清游离轻链在IgD型、轻链型、无分泌型骨髓瘤和淀粉样变性的诊治中有独特的、无可替代的价值;且可作为判断这
5、些患者肾功能的一项指标;n5.血清游离轻链数值及其中/比值异常可作为判断良恶性浆细胞病的重要标准2021/10/107定义-2011年(举例)n在诊断IgM型MGUS时n其骨髓中应为淋巴浆细胞样细胞浸润15 gL;n(3)血清游离轻链(FLC)比值异常,以上三条被认为是不利的危险因素。n在此危险分层中,20年的随访显示三条危险因素均具有的MGUS患者,平均进展为MM的绝对风险为58;具有两条、一条或不具备上述危险因素的MGUS患者,其相应的绝对风险分别为37、2l和5。2021/10/1012Mayo Clinic危险分层对于SMM的患者:n(1)M蛋白浓度30 g/L;n(2)FLC比值异常
6、;n(3)骨髓浆细胞10。以上三条被认为是不利的危险因素。5年随访显示上述三条危险因素均具有的SMM患者,其平均进展为MM的风险为76;具有两条或一条危险因素的SMM患者,其相应的风险分别为51、25。2021/10/1013西班牙危险分层n强调应用多参数流式细胞仪对骨髓标本进行检测以区分异常浆细胞和正常浆细胞分别占的比例。n异常浆细胞的特点包括:CD19缺失、CD45缺乏、CD38表达降低,和(或)CD56过表达。n对于MGUS患者:(1)异常浆细胞数与骨髓浆细胞总数的比值95;(2)DNA非整倍体。n不具有以上两条危险因素、或具有一条、或具有两条危险因素的患者,其5年内疾病发生进展的风险分
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