格林—巴利综合征病例的课件.ppt
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1、姓名:黄姓名:黄xx年龄:年龄:3岁岁4月月入院诊断:入院诊断:1,双下肢乏力查因:急性肌炎?格林,双下肢乏力查因:急性肌炎?格林-巴利综合症巴利综合症入院时情况:入院时情况:女,女,3岁岁4月,因月,因“双下肢乏力半天双下肢乏力半天”入院。患儿今日晨起时无明入院。患儿今日晨起时无明显诱因出现双下肢乏力,能扶站,行走,活动时双下肢伴轻微疼显诱因出现双下肢乏力,能扶站,行走,活动时双下肢伴轻微疼痛,无发热、抽搐,无头痛、晕厥,无嗜睡、烦躁,无大小便失痛,无发热、抽搐,无头痛、晕厥,无嗜睡、烦躁,无大小便失禁、饮水呛咳,无呕吐、腹泻,无咳嗽、流涕,今于我院门诊就禁、饮水呛咳,无呕吐、腹泻,无咳嗽、
2、流涕,今于我院门诊就诊,遂拟诊,遂拟“双下肢乏力查因双下肢乏力查因”收入院作进一步诊治。体格检查:收入院作进一步诊治。体格检查:体温体温36.4,脉搏,脉搏102次分,呼吸次分,呼吸24次分,体重次分,体重15.0kg。神。神志清,发育正常,营养中等,反应好,皮肤未见皮疹,呼吸平顺,志清,发育正常,营养中等,反应好,皮肤未见皮疹,呼吸平顺,未见三凹征。颈软、无抵抗。双瞳孔等大等圆,直径约未见三凹征。颈软、无抵抗。双瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,对光反射灵敏,咽无充血,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心对光反射灵敏,咽无充血,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心音有力,心律齐,各瓣膜区未闻及杂音。腹
3、平软,无包块,肝脾音有力,心律齐,各瓣膜区未闻及杂音。腹平软,无包块,肝脾不大,肠鸣音正常。双下肢有轻压痛,肌力不大,肠鸣音正常。双下肢有轻压痛,肌力级,四肢肌张力正级,四肢肌张力正常,无感觉障碍,无活动受限,生理反射存在,病理反射未引出。常,无感觉障碍,无活动受限,生理反射存在,病理反射未引出。2021/3/29 星期一1入院后诊疗情况:入院后诊疗情况:入院后完善相关检查:入院后完善相关检查:血常规:白细胞血常规:白细胞8.2x109/L,NEU57.9,HGB120g/L,PLT325x109/L。生化。生化全套大致正常。予阿昔洛韦及运德素抗感染、营养神经等全套大致正常。予阿昔洛韦及运德素
4、抗感染、营养神经等治疗。双下肢肌力继续降低,肌力二级,膝键反射消失,治疗。双下肢肌力继续降低,肌力二级,膝键反射消失,无病理征。全身暗红色皮疹,间有疱疹,全身分布,以胸无病理征。全身暗红色皮疹,间有疱疹,全身分布,以胸部及颈部为主。孤立分布。伴发热,最高部及颈部为主。孤立分布。伴发热,最高39.2,无寒战及,无寒战及抽搐,声音嘶哑,伴进水后呛水,但呼吸尚平顺,无呼吸抽搐,声音嘶哑,伴进水后呛水,但呼吸尚平顺,无呼吸减弱,转监护室进一步治疗减弱,转监护室进一步治疗。2021/3/29 星期一2格林巴利:格林巴利:格林格林巴利综合征巴利综合征(Guillian(GuillianBarrSyndro
5、meBarrSyndrome,GBS)GBS)又称急性感染性又称急性感染性多发性神经根神经炎,是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围多发性神经根神经炎,是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限,神经病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限,大多会在数周内完全恢复,但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。大多会在数周内完全恢复,但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。病因:病因:病因与发病机制目前尚未完全阐明,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接病因与发病机制目前尚未完全阐明,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发
6、性过敏反应性免疫疾病,其主要病变是周围神经广泛的炎症性种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病,其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史。四季均可发病,夏秋季为多。苗预防接种史。四季均可发病,夏秋季为多。2021/3/29 星期一3本病是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋本病是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病,细胞分离为特征的综合征
7、。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。但以男性青壮年为多见。其其临床特点临床特点以感染性疾病后以感染性疾病后1313周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为射减弱或消失为主症。其具体表现为 (1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另
8、一侧。通常在双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在12周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。生命。(2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明
9、显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。障碍。(3)反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数)反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。患者可因椎体束受累而出现病理反射征。(4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致
10、;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。(5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞
11、了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。2021/3/29 星期一4各类型临床症状特点各类型临床症状特点 1.1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病2.2.急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病3.3.急性运动性轴索型神经病急性运动性轴索型神经病4.4.米勒米勒-Fisher-Fisher综合征综合征2021/3/29 星期一5急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病最突出的形式最突出的形式 ;节段性髓
12、鞘损失在脊髓周围神经根;节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根;减缓神经传导减缓神经传导velocites velocites;延长远端和延长远端和F F波潜伏期波潜伏期 ;传导阻滞传导阻滞 ;免疫反应后,停下来,修理和髓鞘一套快速。免疫反应后,停下来,修理和髓鞘一套快速。相相 关快速,通常完全康复;关快速,通常完全康复;在有些国家,特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随在有些国家,特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的变量破坏和损失的 轴突。轴突。一定程度的复杂性轴索损失一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素,复苏速度,是一个重要的决定因素,复苏速度,持久的赤持久的赤 字,并字,并最终
13、预后最终预后 2021/3/29 星期一6急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字;暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字;急性轴索变性急性轴索变性 ;降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。感觉神经。进展迅速,共损进展迅速,共损 失电力兴奋。失电力兴奋。急性运动性轴索型神经病急性运动性轴索型神经病10-20 10-20 的散发病例的散发病例 ;降低降低 /缺席远端诱发复合运动动作电位缺席远端诱发复合运动动作电位(早期迹象的神经)(早期迹象的神经),但正,但正 常的传导速常的传导速度和积极的感觉神经电位度和积极的感觉神经电位
14、;主要影响运动神经终端主要影响运动神经终端 。2021/3/29 星期一7 米勒米勒-Fisher-Fisher综合征综合征受影响地区的交点动眼神经神经,背根神受影响地区的交点动眼神经神经,背根神经节神经元细胞和小脑;经节神经元细胞和小脑;眼肌麻痹眼肌麻痹 ;共济失调;共济失调;无反射无反射 。2021/3/29 星期一8病理1.1.空肠弯曲菌感染发病之前高达空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41 26-41 的散发病例的散发病例2.2.病毒感染(尤其是巨细胞病毒和病毒感染(尤其是巨细胞病毒和EBEB病病毒)毒),HIV,HIV感染的早期(感染的早期(CD4CD4大于大于500500)。)。3.
15、3.手术手术/创伤创伤 2021/3/29 星期一9 临床诊断临床诊断 诊断诊断 凡具有急性或亚急性起病的肢体软瘫、两凡具有急性或亚急性起病的肢体软瘫、两侧基本对称、瘫痪进展不超过侧基本对称、瘫痪进展不超过4 4周、起病时无周、起病时无发热、无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者,发热、无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者,均应想到本病可能性。若证实脑脊液蛋白均应想到本病可能性。若证实脑脊液蛋白细细胞分离和域神经传导功能异常,即可确立本病胞分离和域神经传导功能异常,即可确立本病诊断。诊断。2021/3/29 星期一10 鉴别诊断鉴别诊断 要注意和其它急性弛缓性瘫痪疾病鉴别,主要注意和其它急性弛缓性瘫
16、痪疾病鉴别,主要是:要是:1 1肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹我国已肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹我国已基本消灭野生型病毒脊髓灰质炎的发生,但仍有基本消灭野生型病毒脊髓灰质炎的发生,但仍有柯萨奇、埃可等其它肠道病毒引起的急性弛缓性柯萨奇、埃可等其它肠道病毒引起的急性弛缓性瘫痪。根据其肢体瘫痪不对称,脑脊液中可有白瘫痪。根据其肢体瘫痪不对称,脑脊液中可有白细胞增多,周围神经传导功能正常,以及急性期细胞增多,周围神经传导功能正常,以及急性期粪便病毒分离,容易与粪便病毒分离,容易与GBSGBS鉴别。鉴别。zhikaoyzhikaoy。com com 2 2急性横贯性脊髓炎在锥体束休克期表现急性横贯性脊髓
17、炎在锥体束休克期表现四肢软瘫需与四肢软瘫需与GBSGBS鉴别,但急性横贯性脊髓炎有鉴别,但急性横贯性脊髓炎有尿潴留等持续括约肌功能障碍和感觉障碍平面,尿潴留等持续括约肌功能障碍和感觉障碍平面,而且,急性期周围神经传导功能正常。而且,急性期周围神经传导功能正常。2021/3/29 星期一11综合治疗1综合治疗与护理保持呼吸道通畅,防止继发感染是治综合治疗与护理保持呼吸道通畅,防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力,排痰不畅,疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力,排痰不畅,必要时气管切开,呼吸机辅助呼吸;加强护理,多翻身,必要时气管切开,呼吸机辅助呼吸;加强护理,多翻身,以防褥疮
18、;面瘫者需保护角膜,防止溃疡。因本病可合并以防褥疮;面瘫者需保护角膜,防止溃疡。因本病可合并心肌炎,应密切观察心脏情况,补液量不易过大。心肌炎,应密切观察心脏情况,补液量不易过大。2激素应用有争议,可早期短时应用,疗程不宜过长,激素应用有争议,可早期短时应用,疗程不宜过长,一般在一般在1个月左右,急性严重病例可短期冲击治疗,氢化个月左右,急性严重病例可短期冲击治疗,氢化考的松考的松5-10毫克毫克/公斤公斤/日或地塞米松日或地塞米松0.3-0.5毫克毫克/公斤公斤/日。日。3大剂量丙种球蛋白静脉应用,大剂量丙种球蛋白静脉应用,400毫克毫克/公斤公斤/日,共日,共5天。应尽早用,但价格较昂贵。
19、天。应尽早用,但价格较昂贵。4血浆交换治疗是近年来开展的新治疗,初步认为有效,血浆交换治疗是近年来开展的新治疗,初步认为有效,但需专用设备,且价格昂贵。但需专用设备,且价格昂贵。5适当应用神经营养药物如辅酶适当应用神经营养药物如辅酶A、ATP、细胞色素、细胞色素C等代谢性药物,亦可同时应用维生素等代谢性药物,亦可同时应用维生素B12。弥可保等。弥可保等。2021/3/29 星期一12治疗护理治疗护理治疗除正常的激素治疗外,应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养治疗除正常的激素治疗外,应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继
20、神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。再以兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤已损的神经细续发展。再以兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤已损的神经细胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能。胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能。1.心理-良好的心理状态对疾病康复具有重要意义。请您消除不必要的焦良好的心理状态对疾病康复具有重要意义。请您消除不必要的焦虑、紧张情绪,精神紧张、情绪烦躁可使病情加重。虑、紧张情绪,精神紧张、情绪烦躁可使病情加重。2.饮食-如无进食困难,您可选用高热量、高蛋白、高维生素无刺激易如无进食困难,您可选用高热量、高蛋白、高
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