系统性红斑狼疮84823.ppt

系统性红斑狼疮的护理系统性红斑狼疮的护理内一科 陈艳 2017年9月.系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率12%-39%/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率为100/10万。我国患病率为30.13-70,。41/10万，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。.一、遗传遗传1.流行性学及家系调查流行性学及家系调查 有资料表明SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎。然而，大部分病例不显示有遗传性。2.易感基因易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-类的C2或C4的缺损，HLA-类的DR2，DR3频率异常。推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受而致病。二、环境因素环境因素1.阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。2.药物，化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。三、雌激素女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老人为3:1。病因病因.外来抗原引起人体B细胞活化。易感人群因免疫耐受性减弱，通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常.一、致病性自身抗体一、致病性自身抗体这类自身抗体的特性为：1.以IGC性为主，自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。2.抗血小板抗体及红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征，抗核糖抗体又与NP-SLE相关.二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物（IC）由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在组织造成组织的损伤。本病IC增高的原因有：1.清楚IC的机制异常2.IC形成过多3.因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。.三、三、T细胞和细胞和NK细胞功能失调细胞功能失调 SLE患者的CD8*T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4*T细胞的作用，因此在CD4*T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。.主要病理改变为炎症反应和血管异常，它可以出现在身体任何器官，中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继续的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是：1.苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）2.“洋葱皮”样病变:即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉。3.心瓣膜的结缔组织反 复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。病理病理.临床症状多样，早期症状往往不典型。一、全身表现一、全身表现 活动期患者大多数有全身症状。约90的患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。二、皮肤与黏膜表现二、皮肤与黏膜表现 80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双颊部呈蝶形分布的红斑最具特性。SLE皮疹多无明显瘙痒。口腔和鼻粘膜的无痛性溃疡较常见，常提示疾病活动。临床表现临床表现.狼疮特异性皮疹狼疮特异性皮疹急性皮疹：如颊部红斑急性皮疹：如颊部红斑亚急性皮疹：如亚急性皮肤性红斑狼疮慢性皮疹：如盘状红斑、狼疮性脂膜炎、粘膜狼疮、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮等非特异性皮疹光敏感、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象等.三、浆粘膜三、浆粘膜 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆粘膜，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。四、肌肉关节表现四、肌肉关节表现 关节痛是系统性红斑狼疮的常见的症状之一，出现在指腕膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节肿痛。10的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。部分患者出现肌痛，说出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致抑或为嘴皮质激素的不良反应之一。.五、肾脏表现五、肾脏表现 27.9%-70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。中国SLE患者以肾脏受累为首发表现的仅为25.8%。肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。.六、心血管表现六、心血管表现 患者常出现心包炎,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎,但心包填塞少见。可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎)，病理表现为瓣膜赘生物，与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。约10%患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。.七、肺部表现七、肺部表现 约35%的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，有时与肺部继发感染很难鉴别。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、千咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。约2%患者合并弥漫性肺泡出血(DAH)，病情凶险，病死率高达50%以上。肺泡罐洗液或肺活检标本的肺泡腔义。肺动脉高压在SLE患者中并不少见，是SLE预后不良的因素之一。其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短，超声心动图和右心漂浮导管可帮助诊断。.八、神经系统表现八、神经系统表现 神经精神狼疮(NP-SLE)又称狼疮脑病轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。存在上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断NP-SLE。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，虽经治疗后往往有后遗症，脊髓的磁共振检查可明确诊断。有NP-SLE表现的均为病情活动者。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征。中枢神经受累者腰椎穿刺检查一部分颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数病例葡萄糖量减少。影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。.九、消化系统表现九、消化系统表现 约30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，其中部分患者上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。约40%患者血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。.十、血液系统表现十、血液系统表现 SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。其中l0%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾大。.十一、抗磷脂抗体综合十一、抗磷脂抗体综合(APS)(APS)可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体不一定是APS,APS出现在SLE为继发性APS。十二、干燥综合征十二、干燥综合征 有约30%的SLE有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全十三、眼部表现十三、眼部表现 约15%患者有眼底变化，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。.一、一般检查一、一般检查 不同系统受累可出现相应的血、尿常规，肝肾功能，影像学检查异常。有狼疮脑病者有脑脊液压力及蛋白含量额升高，但细胞数、氯化物和葡萄糖水平多正常。实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查.二、自身抗体二、自身抗体 患者血清中可以查到多种自身抗体，它们的临床意义是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及可能出现的临床亚型。常见而且有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。1.抗核抗体谱 出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链（dsDNA）抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体。1)ANA：见于几乎所有的SLE患者，由于它特异性低，它的阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。2)抗dsDNA抗体:诊断SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的含量与疾病活动性密切相关。.3)抗ENA抗体谱:是一组临床意义不相同的抗体。（1）抗Sm抗体：诊断51E的标记抗体之一。特异性99%，但敏感性仅25%，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断，它与病情活动性不相关。（2）抗RNP抗体：阳性率40%，对SLE诊断特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关。（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征时有诊断意义。有抗SSA(Ro)抗体的母亲所产婴儿易患新生)L红斑狼疮综合征。（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA(Ro)抗体。（5）抗rRNP抗体：血清中出现本抗体代表SLE的活动，同时往往提示有NP-SLE或其他重要内脏的损害。.2.抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性APS。3.抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体，现以CoombS试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板减少，抗神经元抗体多见于NP-SLE。4.其他 有少数的患者血清可出现RF和抗中性粒细胞胞浆抗体。.三、补体三、补体 目前常用的有总补体(CH50)、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示有SLE活动。C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现。四、病情活动度指标四、病情活动度指标 除上述抗dsDNA抗体、补体与SLE病情活动度相关外，仍有许多指标变化提示狼疮活动。包括症状反复的相应检查和炎症指标升高。后者包括红细胞沉降速度（ESR）增快、血清C反应蛋白（CRP）升高、高球蛋白血症、类风湿因子阳性、血小板计数增加等。.五、肾活检病理五、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值。尤其对指导狼疮肾炎治疗有重要意思。六、六、X X线及影像学检查线及影像学检查 有助于早期发现器官损害。如头颅MRI、CT对患者脑部的梗死性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。.目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。2009年ACR对系统SLE的分类标准进行了修订，新标准在临床应用日趋广泛。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断.诊断明确后则要判定患者的病情以便采取相应的治疗。可以根据一下三方面来判定。一、疾病的活动性或者急性发作一、疾病的活动性或者急性发作 有多种标准做这方面的评估。现用的标准有SLEDAI、SLAM、SIS、BILAG等。较为简明实用的为SLEDAI，内容如下：抽搐(8分)、精神异常(8分)、脑器质性症状(8分)、视觉异常(8分)、神经受累(8分)、狼疮性头痛(8分)、脑血管意外(8分)、血管炎(8分)、关节炎(4分)、肌炎(4分)、管型尿(4分)、血尿(4分)、蛋白尿(4分)、脓尿(4分)、新出现皮疹(2分)、脱发(2分)、发热(1分)、血小板减少(1分)、白细胞减少(1分)。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分或10分以上者考虑疾病活动。病情的判断病情的判断.1.颊部红斑颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颊突出部位固定红斑，扁平或高起，在两颊突出部位2.盘状红斑片状高起与皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白0.5g/24h或+，管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常美国风湿病学会（美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的年推荐的SLE分类标准分类标准.二、病情的严重性二、病情的严重性 依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。三、并发症三、并发症 有动脉粥样硬化、感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。.SLE目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓解。肾上腺皮质激素加免疫抑制剂依然是主要的治疗方案。治疗原则是急性期积极用药诱导缓解，尽快控制病情活动；病情缓解后，调整用药，并维持缓解治疗使其保持缓解状态，保护重要脏器功能并减少药物副作用。重视伴发病的治疗包括动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等的预防及治疗。对患者及家属教育甚为重要。治疗治疗.一、一般治疗一、一般治疗 非药物性治疗殊为重要，必须：1.进行心理治疗使患者对疾病树立乐观情绪；2.急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意勿过劳；3.及早发现和治疗感染；4.避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药物等；5.避免强阳光暴晒和紫外线照射；6.缓解期才可作防疫注射，但尽可能不用活疫苗。.二、对症治疗二、对症治疗 对发热及关节痛者可辅以非甾体类抗炎药，对有高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等者应予相应的治疗。对于SLE神经精神症状可给予相应的降颅压、抗癫痫、抗抑郁等治疗。三、药物治疗三、药物治疗 1.1.糖皮质激素糖皮质激素（简称激素)在诱导缓解期，根据病情用泼尼松每日0.51mg/kg，病情稳定后2周或疗程6周内，缓慢减量。如果病情允许，以小于每日10mg泼尼松的小剂量长期维持。在存在重要脏器急性进行性损伤时（如肺泡出血，NP-SLE的癫痫发作或明显精神症状，严重溶血性贫血等）可应用激素冲击治疗，即用甲泼尼龙5001000mg，静脉滴注每天1次，连用35天为1疗程。如病情需要，12周后可重复使用，这样能较快控制病情活动，达到诱导缓解。.糖皮质激素的副作用糖皮质激素的副作用1.1.静脉迅速大剂量用药可能会发生全身性过敏反应。包括面部、鼻粘膜、眼睑肿胀等静脉迅速大剂量用药可能会发生全身性过敏反应。包括面部、鼻粘膜、眼睑肿胀等麻疹、气短、胸闷、喘鸣；麻疹、气短、胸闷、喘鸣；2.2.长程用药可引起医源性柯兴综合征；长程用药可引起医源性柯兴综合征；3.3.精神症状；精神症状；4.4.抵抗力下降，感染危险升高，重者可以危及生命；抵抗力下降，感染危险升高，重者可以危及生命；5.5.低血钾、高脂血症、糖尿病低血钾、高脂血症、糖尿病6.6.胃肠道粘膜受损，诱发溃疡及出血，重者可危及生命；胃肠道粘膜受损，诱发溃疡及出血，重者可危及生命；7.7.骨量下降及骨质疏松症骨量下降及骨质疏松症8.8.下丘脑下丘脑-垂体垂体-肾上腺轴受抑制，停药后出现糖皮质激素停药综合征肾上腺轴受抑制，停药后出现糖皮质激素停药综合征9.9.无菌性骨坏死，包括无菌性股骨头坏死；无菌性骨坏死，包括无菌性股骨头坏死；10.10.肌炎和肌无力肌炎和肌无力以上情况重者可危及生命以上情况重者可危及生命.2.免疫抑制剂免疫抑制剂 大多数SLE患者尤其是在病情活动时需选用免疫抑制剂联合治疗，加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，保护重要脏器功能，减少复发，以及减少长期激素的需要量和副作用。在有重要脏器受累的SLE患者中，诱导缓解期建议首选CTX或MMF治疗，如无明显副作用，建议至少应用6个月以上。在维持治疗中，可根据病情选择12种免疫抑制剂长期位置。目前认为羟氯喹应作为SLE的背景治疗，可在诱导缓解和维持治疗中长期应用。.免疫抑制剂免疫抑制剂用法用法副作用副作用环磷酰胺0.4g，每周1次；或0.5-10g/m体表面积，每3-4周1次；口服剂量为每日1-2mg/kg胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、诱发感染、肝功能损害、性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎、远期致癌性霉酚酸酯每日1.5-2g胃肠道反应、骨髓抑制、感染、致畸环孢素A每日3-5mg/kg胃肠道反应、多毛、肝肾功能损伤、高血压、高尿酸血症、高血钾甲氨蝶呤10-15mg,每周1次胃肠道反应、口腔粘膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见肺纤维化他克莫司每日3-6mg高血压、胃肠道反应、高尿酸血症、肝肾功能损伤、高血钾硫唑嘌呤每日50-100mg骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害来氟米特每日20mg腹泻病变、胃肠道反应、神经系统症状、偶有肝功能损害羟氯喹0.2g，每日2次眼底病变、胃肠道反应，神经系统症状、偶有肝功能损害雷公藤总苷20mg，每日2次或每日3次生殖系统异常、胃肠道反应、骨髓抑制、肝肾功能损伤、皮损常见免疫抑制剂用法及副作用常见免疫抑制剂用法及副作用.3：其他药物治疗其他药物治疗 在病情为重或治疗困难病例，可根据临床情况选择静脉注射大剂量免疫球蛋白（VIVG），血浆置换，造血干细胞或间充质干细胞一直等。另外，近些年生物制剂也逐渐应用于SLE的治疗，目前用于临床和临床试验治疗SLE的生物制剂主要有belimumab（anti-BAFF)抗体和抗CD20单抗（利妥昔单抗，rituximab）。4：合并抗磷脂抗体综合症的治疗合并抗磷脂抗体综合症的治疗 需根据抗磷脂抗体滴度和临床情况，应用阿司匹林或华法林抗血小板抗凝治疗。对于反复血栓患者，可能需长期或终身抗凝。.病情处于缓解期达半年以上者，没有中枢神经系统，肾脏或其他脏器严重损害，口服泼尼松剂量低于每日10mg，一般能安全地妊娠，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE患者容易出现流产，早产和死胎，发生率约30%，故应避孕。妊娠前3个月至妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用半年以上方能妊娠。但目前认为羟氯喹和硫唑嘌呤对妊娠影响相对娇小，尤其是羟氯喹可全程使用。妊娠可诱发SLE活动，特别是妊娠早起和产后6周内。有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服用阿司匹林，或根据病情应用低分子肝素治疗。激素通过胎盘时被灭活（但是地塞米松和倍他米松是例外），孕晚期应用对胎儿影响小，妊娠时及产后可按病情需要给予激素治疗。产后避免哺乳。SLE与妊娠与妊娠.随着早起诊断的方法增多和治疗SLE水平的提高，SLE预后已明显改善。目前，SLE患者的生存期已从50年代50%的4年生存率提高至80%的15年生存率。10年存活率也已达90%以上。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮，肺动脉高压和急进性狼疮性慎言者；慢性肾功能不全和药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应，冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。预后预后.狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）的肾脏损害。约50%以上SLE患者有肾损害的临床表现，肾活检显示肾脏受累几乎为100%。肾衰竭是SLE患者死亡的常见原因。狼疮性肾炎狼疮性肾炎.免疫复合物（IC）形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制。循环中抗dsDNA等抗体与相应抗原结合形成免疫复合物后，沉积与肾小球；或者循环中抗dsDNA抗体与dsDNA相结合后，介导核小体通过电荷吸引种植与肾小球，或循环中抗dsDNA抗体与肾小球内在抗原发送交叉反应形成原位免疫复合物。无论是循环的免疫复合物沉积与肾小球或原位成的免疫复合物，两者均能激活补体，引起炎性细胞浸润，凝血因子活化及炎症介质释放，导致肾脏损伤。发病机制发病机制.狼疮性肾炎病理表现多种多样，2003年国际肾脏病协会（ISN）及肾脏病理学会工作组（RPS）进行了狼疮性肾炎的病理分型。狼疮性肾炎除累计肾小球外，肾小管-间质和血管也常受累。有间质或血管病变的患者肾脏受损往往较重，预后较差。狼疮性肾炎患者典型的肾小球免疫病理表现为IgG，IgA，IgM，C3，C4，C1q均阳性，称为“满堂亮”。狼疮性肾炎自身病变的进展或经适当治疗后可发生病理类型的改变。病理病理.病理分型病理分型病理表现病理表现I型系膜轻微病变性狼疮性肾炎，光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积II型系膜增生性狼疮性肾炎，系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积III型局灶性狼疮性肾炎（累及50%肾小球）III（A）型活动性病变：局灶增生性III（A/C）型活动性伴慢性病变：局灶增生性硬化性IIII（C）型局灶硬化性IV型弥漫性狼疮性肾炎（累及0.5g/d,或+）或管型（为红细胞，血红蛋白，颗粒等），则可诊断为狼疮性肾炎。狼疮性肾炎易误诊为原发性肾小球疾病，通过认真检查有无多系统，多器官受累表现，多次检查血清 ANA 抗 dsDNA抗体，抗Sm抗体等可资鉴别。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断.目前狼疮性肾炎尚无统一的治疗方案，以控制狼疮活动，组织肾脏病变进展，最大限度地降低药物治疗的副作用为主要目的。应根据临床表现，病理特征及疾病活动制度制定个体化治疗方案，同时应重视其肾外损害。轻度肾脏损害：尿蛋白100 蛋白质 +2，建议患者完善尿微量白蛋白测定。目前诊断：1.系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎；2.肺部感染 治疗上予泼尼松60mg口服qd抑制免疫，余治疗继续抗感染、预防应激性溃疡、利尿、消肿、维持电解质平衡等对症支持治疗。告知患者及家属，患者狼疮性肾炎，蛋白极低、高度浮肿、大量腹水，有静脉血栓形成风险，血栓脱落有肺栓塞危及生命可能。建议患者自备白蛋白静滴，患者暂考虑中。嘱积极完善相关检查。.系统性红斑狼疮护理常规系统性红斑狼疮护理常规.1.观察体温、心率、呼吸、血压、皮肤、肾功能的变化，以及关节、精神症状。约40患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。2.观察糖皮质激素和免疫抑制剂的不良反应。3.严密观察病情变化，防止并发症的发生。4.观察有无水肿、高血压、心前区不适、气促、腹泻、呕吐、贫血、精神障碍等。护理评估.1.感染2.营养失调：低于机体需要量3.有出血的危险4.电解质紊乱5.焦虑/恐惧6.皮肤完整性受损7.有受伤的危险护理问题护理问题.一、一般护理一、一般护理1.休息与卧位保持病室温湿度适宜，活动期卧床休息，缓解期可适当活动，避免劳累和紫外线及日光照射，给予充足的营养。2.吸氧 根据病人的缺氧严重程度选择适当的吸氧方法和氧流量，保证病人血氧饱和度大于90%。3.饮食护理给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。忌食海鲜、辛辣食品，戒烟酒，浓茶。4.病情观察观察患者生命体征、神志等，有无发热、关节疼痛、皮疹、水肿、气促、腹泻、呕吐等。记录24小时出入水量，严密观察尿量，水肿严重者每周称两次体重，腹水者每三天量一次腹围。5.皮肤护理不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤；剪指甲不要过短，防止损伤指甲周围皮肤；注意个人卫生，特别是口腔、女同志会阴部的清洁。6.心理支持要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者恐惧心理和思想压力，增强战胜疾病的信心。向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。护理措施护理措施.二、专科护理二、专科护理1.狼疮性肾损害：有50%的系统性红斑狼疮患者发生狼疮性肾炎，引起严重临床后果，因此对狼疮肾的护理至关重要，其护理要点是：（1）卧床休息。当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。（2）给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。（3）严重水肿及少尿者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液体或口服中药。.（4）记录24小时出入水量，严密观察尿量，水肿严重者每周称两次体重，腹水者每三天量一次腹围。（5）伴高血压者，定时监测血压。（6）预防感染，做好口腔及皮肤护理，一切处置严格无菌操作。2.狼疮性心脏损害：系统性红斑狼疮累及心脏最常见的为心包炎，其护理要点为：（1）一般患者可适当活动，大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息，有呼吸困难时，宜半卧位，并给予吸氧。（2）给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。（3）密切观察血压、脉搏、呼吸变化，有紧急情况立即通知医师处理.（4）对心率失常病人应做好心电监护，严密观察病情，备好各种抢救药品和器械，病情发生变化，立即通知医师。（5）利用抗心衰药物时，要严密观察病情，在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变，如有反应，应暂时停药并通知医师。3.狼疮性肺炎：其护理要点为：（1）严重者卧床休息，室内空气保持流通新鲜和适当的温度、湿度。（2）呼吸困难者，取半卧位，给予吸氧。（3）伴发热者按发热常规护理。（4）咳嗽剧烈者，可按医嘱给镇咳剂。（5）注意口腔清洁，预防合并感染。.4.狼疮性神经系统损害：其护理要点为：（1）安静卧床，若有精神分裂症状或躁动不安者，按医嘱给予镇静剂。（2）有抽搐者，注意发作规律，提供给医师，可按癫痫处理。（3）患者脑出血或有颅压增高时，要立即给予脱水剂脱水。（4）肢体瘫痪者加床挡以防坠床。（5）长期卧床或意识昏迷者，定期翻身，活动肢体，防止褥疮及肺炎发生。（6）当病情控制，肢体能活动后，鼓励病人多活动肢体，以尽快恢复功能。.5.狼疮性血液系统损害：系统性红斑狼疮引起血液系统损害主要是贫血（溶贫或其他贫血）、白细胞降低、血小板减少，护理要点为：（1）单纯贫血病人，要适当休息，尽量减少机体耗氧量，严重者给予吸氧。（2）血小板减少有出血者，一定要让病人保持镇静，针对不同出血部位，采取积极止血措施。若患者出现头痛、恶心、呕吐及烦躁不安，应怀疑颅内出血，立即通知医生，作好各种治疗，密切观察病人神志、瞳孔、血压、脉搏。.三、并发症及应急处理三、并发症及应急处理1.血气胸的处理（1）开放性气胸迅速封闭伤口，变开放性气胸为闭合性气胸。可以用多层无菌纱布外加棉垫封盖伤口，再用胶布绷带固定。现场急救可用现场一切可用的材料封闭胸部伤口。（2）张力性气胸迅速排气减压。可用一粗针头在伤侧锁骨中线第2肋间刺入胸膜腔内排气减压。现场急救后病人转送过程中，可在针头的接头处缚扎一橡皮手指套并将指套顶端剪一小口，可起单向活瓣作用，防止空气进入胸膜腔。.向患者宣教正确认识疾病，消除恐惧心理。保持心情舒畅及乐观情绪，对疾病的治疗树立信心，积极配合，避免情绪波动及各种精神刺激。学会自我认识疾病活动的征象，同时注意药物的副作用。长期服用大量激素及免疫抑制剂可造成血压高、糖尿病、骨质疏松、骨坏死、血象下降、结核复发、消化道出血、兴奋、失眠、(库欣综合征)，必要时随诊治疗。定期监测血常规、肝肾功能。避免过度疲劳，劳逸结合，坚持身体锻炼。遵医嘱服药，不可擅自停药、减量、加量，明白规律用药的意义。健康指导.