膈疝的影像学表现.ppt
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1、膈疝的影像学诊断1 1概述膈疝是内疝的一种,是指腹腔时间脏器等通过膈肌异位移动到胸腔内的疾病状态。可分为创伤性膈疝与非创伤性膈疝。后者又可分为先天性与后天性两类。非创伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。2 2膈疝发生率1962年英国Butler等资料发生率为12200倒;1968年前苏联6aupob等资料为117002500例;上海国际和平妇婴保健院报道19661975年在44710个新生儿中发生率为3.1。膈疝80以上发生于左侧,发生于双侧者罕见。患儿以男性较多。偶有家族性病例报告。3 3橫膈胚胎发育横膈在胚胎第810周时形成,由4部分组成:膈中央腹侧中心腱,由原
2、始横膈形成;膈中央背侧部分,由食管系膜发育形成;膈左、右背侧部分,由胸、腹腔膜发育而来;膈左、右外侧部分,由胸、腹腔膜皱褶所形成。膈肌在结构上有外周肌部及中央腱部之分,肌部由横纹肌肌束组成,中央腱由纤维束交织而成的坚韧性腱膜组成。4 4橫膈胚胎发育膈肌周边附着部位分三部分,即胸骨部、肋骨部(左、右二侧)及脊柱部。如膈肌出现闭合不全,部分腹腔畦器可通过缺损处进入胸腔,即膈疝。如横膈发育巳闭合完整,但肌纤维发育不良,或出生过程膈神经受损,使膈肌失去应有的张力,在腹压作用下,使膈的位置上移,即膈膨升。5 5病因及病理胚胎发育中,膈肌部分缺损为本病的发病基础。胚胎第10周时原始中肠伸入脐索,后形成消化
3、道的各部分,同时完成肠旋转过程,固定于腹腔内,如膈肌闭合不全,胎儿及新生儿的胸、腹腔压力不平衡,腹腔脏器易进入胸腔,形成膈疝。6 6病因及病理膈肌先天性薄弱区即膈疝的好发部位有三处:双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙,称胸腹裂孔或Bochdalek氏孔(又称博赫达勒克孔),此处可形成后外侧疝;胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙,称Morgagni氏孔或孟氏孔,正常有结缔组织充填;食管裂孔呈梭形、矢状位,周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连结,其前后壁连结紧密而两侧较薄弱,如有缺损,称食管裂孔疝。7 7膈肌解剖8 8临床表现1.轻症:出生时一般情况尚好,出生后出现阵
4、发性呼吸急促及紫绀,哭闹或喂哺时加重。胸廓外观可发现患侧扩大,呼吸运动减弱。叩诊呈鼓音或浊音。听诊呼吸音减弱或消失,能昕到肠呜音。向健侧卧位时症状加重。心脏向对侧移位,上腹凹陷呈舟状,并可见到反常呼吸,即吸气时腹部内陷,呼气时腹部隆起。9 9临床表现重症:出生前已有腹腔脏器疝入胸腔内压迫心肺,出生时吞咽空气更增加胸腔内压力,导致肺不张、静脉回流受阻、肺静脉压增高、心搏出量减少、严重缺氧及循环衰竭,迅速出现呼吸窘迫、心搏快弱、紫绀极重,甚至呼吸停止。常伴有肺发育不良,因此呼吸障碍极严重,病死率甚高。如伴有肠旋转不良可出现肠梗阻症状。进入胸腔的肠管如发生嵌闭,表现剧烈呕吐,全身状况恶化,但不表现明
5、显腹胀。合并感染时,极易引起肺炎或败血症。1010 先天性横膈疝通过先天性膈肌薄弱或缺损区,腹腔脏器进入胸腔内,称为膈疝;根据横膈缺损好发的部位,以后外侧疝最常见,其次为食管裂孔疝、胸骨后疝。中央腱疝和双侧疝均少见。1111CT表现左后外侧疝最多见,疝内容物多;左胸腔内聚集的圆形、多角形或不规则袢状充气影,部分延续进入腹腔,可见脾及肾的阴影;心影、纵隔移位。左肺受压或发育不良;右后外侧疝疝内容物少,纵隔移位轻。1212后外侧膈疝(Bochdalek疝)后外侧膈疝(Bochdalek疝):为最多见(7090)而严重的一型,又称胸腹裂孔疝或博赫达勒克孔疝(伯氏裂孔疝)。多见于左侧,常伴有肠旋转不良
6、(2030)、先天性心脏病(20)及肺发育不良(8090)。本型大多无疝囊,疝内容物可为全部小肠、部分结肠、脾和肝左叶等。发病时间多在生后6小时以内,临床表现为生后即出现呼吸急促,呼吸困难,甚至发绀、呕吐等。1313左后外侧疝女,1月。生后呼吸困难。CT示肠管升入胸腔。1414男,男,5050天,天,生后气促、呛咳。生后气促、呛咳。左后外侧疝15151616左后外侧疝部分小肠、降结肠、左肾疝入膈上1717男,10M。反复呕吐2天。左后外侧疝1818手术:后外侧膈疝,膈肌缺损约57cm全部小肠部分结肠及左肾疝入胸腔。1919右后外侧疝男,4m,右侧后外侧疝2020右后外侧疝男,4m,右侧后外侧疝
7、术前、后2121食管裂孔疝食管裂孔疝:食管裂孔疝是指腹腔内脏器(主要是胃)通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常见者,达90%以上。食管裂孔疝多发生于40岁以上,女性(尤其是肥胖的经产妇)多于男性。主要病因:先天性短食管,膈肌食管裂孔的发育不良,肥胖,腹内压长期增高。2222食管裂孔疝临床表现:症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。滑动型裂孔疝患者常常没有症状若有症状 往往是由于胃食管反流造成的,小部分是由于疝的机械性影响;食管旁裂孔疝的临床表现主要由于机械性影响,患者可以耐受多年;混合型裂孔疝在两个方面都可以发生症状。CT扫描尤其是增强扫描可以清楚显示食管裂孔的宽度、
8、疝囊的大小以及并发肿瘤等。2323食管裂孔疝食管裂孔疝确诊靠上消化道胃肠造影。疝囊突入心影的两侧或一侧,平片很象肺内囊性病变。CT扫描见囊性病变一直延伸至膈下。胃体完全疝至胸腔形成胸内巨大囊腔,若出现嵌顿及缺血坏死征象,CT扫描亦能提供帮助。2424食管裂孔疝女,61岁。MRP示胃通过增大的食管裂孔疝入胸腔,膈肌脚间距增大(正常上限21mm)。2525女,61岁。食管裂孔疝,膈上见胃腔影2626食管裂孔疝女,61岁。食管裂孔疝,胃左动脉垂直向上2727食管裂孔旁疝男,6岁,发现易嗝逆3年2828诊断:食管裂孔旁疝诊断:食管裂孔旁疝 胃扭转胃扭转食管裂孔旁疝2929食管裂孔疝,胃扭转女3岁 生后
9、呕吐3030食管裂孔疝伴胃扭转3131胃食管返流男,3岁。3232食道裂孔旁疝,联合疝3333食管裂孔疝男,7岁,双侧胸廓不对称3434食管裂孔疝3535男,15月。间断呕吐1年,食道狭窄短食管胸腔胃3636两周后复查短食管胸腔胃3737胸骨后疝(Morgagni疝)胸骨后疝(Morgagni疝):又称孟氏孔疝,即前膈疝,较少见。常见于右侧(8595)或双侧。大都有疝囊,内容物为大网膜、横结肠、肝、胃等,因有疝囊,疝人胸腔的范围较小,症状较轻。如疝囊内肠曲扭转或嵌闭,亦可引起肠梗阻症状。X线检查于前纵膈下部右侧心膈角处可见到边界清晰的圆形阴影,密度不匀,可见肠曲积气影。3838先天性胸骨后膈疝
10、79岁男性因大量呕吐3天入院。入院时胸部X线平片显示右偏侧膈隆起。腹部摄片正常。插入鼻胃管,给患者补充体液。随后进行的胸部和腹部CT显示为前横膈疝,伴胃窦、胃体和胃幽门以及横结肠进入胸腔。对患者成功实施腹腔镜下修补,通过复合网片修补减少疝入物的量并闭合缺损。非创伤性膈肌疝导致胃出口梗阻在成年人较为少见。3939先天性胸骨后膈疝BMJ Case Reports 2011;doi:10.1136/bcr.05.2011.42644040胸骨后疝女,78岁。胸骨后疝4141胸骨后疝女,78岁。胸骨后疝4242胸骨后疝女,78岁。胸骨后疝4343胸骨后疝男,2岁,尿道下裂术前查体4444胸骨后疝454
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