脊髓亚急性联合变性.ppt

中枢神中枢神经系系统少少见疾病疾病影像影像诊断分析断分析海南省人民医院 李建军2024/5/8 周三1.临临床床资资料料n n男，男，男，男，6767岁岁，无明，无明，无明，无明显诱显诱因步因步因步因步态态不不不不稳稳3 3个月，无明个月，无明个月，无明个月，无明显显肢肢肢肢体麻木、乏力、体麻木、乏力、体麻木、乏力、体麻木、乏力、视视物旋物旋物旋物旋转转等等等等n n体体体体检检：肌：肌：肌：肌张张力高，力高，力高，力高，闭闭目目目目难难立征、指鼻立征、指鼻立征、指鼻立征、指鼻试验试验阳性。阳性。阳性。阳性。n n临临床床床床诊诊断：共断：共断：共断：共济济失失失失调查调查因。因。因。因。2024/5/8 周三2.2024/5/8 周三3.2024/5/8 周三4.2024/5/8 周三5.2024/5/8 周三6.2024/5/8 周三7.n n实验室室检查：维生素生素B12 108pmol/L(133-675)，红细胞胞2.41x10E12/L(4.0-5.5)，血，血红蛋蛋白白97g/L(120-160)。n n诊断：脊髓断：脊髓亚急性急性联合合变性性 (subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)2024/5/8 周三8.概述概述n n亚亚急性急性急性急性联联合合合合变变性是性是性是性是VB12VB12缺乏引起的神缺乏引起的神缺乏引起的神缺乏引起的神经经系系系系统变统变性性性性疾病疾病疾病疾病。n n发发病机理病机理病机理病机理：VB12VB12又称又称又称又称钴钴胺素，在体内以甲基胺素，在体内以甲基胺素，在体内以甲基胺素，在体内以甲基钴钴胺胺胺胺素、脱氧腺苷素、脱氧腺苷素、脱氧腺苷素、脱氧腺苷钴钴胺素等形式存在，胺素等形式存在，胺素等形式存在，胺素等形式存在，VB12VB12缺乏缺乏缺乏缺乏导导致致致致髓鞘的甲基化障碍，髓鞘的甲基化障碍，髓鞘的甲基化障碍，髓鞘的甲基化障碍，DNADNA合成不足，神合成不足，神合成不足，神合成不足，神经轴经轴突突突突变变性性性性。主要累及脊髓后索、主要累及脊髓后索、主要累及脊髓后索、主要累及脊髓后索、侧侧索索索索。2024/5/8 周三9.病因病因n nVB12VB12摄摄取、吸收、取、吸收、取、吸收、取、吸收、结结合、合、合、合、转转运及运及运及运及遗传遗传因素中任一因素中任一因素中任一因素中任一环节发环节发生障碍均可引起生障碍均可引起生障碍均可引起生障碍均可引起VB12VB12缺乏和利用障碍缺乏和利用障碍缺乏和利用障碍缺乏和利用障碍n n长长期素食期素食期素食期素食：VB12VB12（存在于（存在于（存在于（存在于动动物蛋白）物蛋白）物蛋白）物蛋白）摄摄入不足入不足入不足入不足n n消化系消化系消化系消化系统统原因原因原因原因：萎：萎：萎：萎缩缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切除、小除、小除、小除、小肠肠吸收不良、某些吸收不良、某些吸收不良、某些吸收不良、某些药药物等引起物等引起物等引起物等引起VB12VB12吸收减少吸收减少吸收减少吸收减少n n遗传遗传因素因素因素因素：转钴转钴胺蛋白缺乏或功能异常，胺蛋白缺乏或功能异常，胺蛋白缺乏或功能异常，胺蛋白缺乏或功能异常，导导致致致致细细胞内胞内胞内胞内VB12VB12缺乏。缺乏。缺乏。缺乏。n n麻醉中麻醉中麻醉中麻醉中应应用或工作中用或工作中用或工作中用或工作中长长期接触期接触期接触期接触NN2 20 0可使可使可使可使VB12VB12失去活性失去活性失去活性失去活性2024/5/8 周三10.临临床表床表现现n n多多多多见见于中老年人，于中老年人，于中老年人，于中老年人，亚亚急性或慢性起病，急性或慢性起病，急性或慢性起病，急性或慢性起病，进进行性加行性加行性加行性加重重重重n n典型典型典型典型临临床表床表床表床表现现：四肢或双下肢深感：四肢或双下肢深感：四肢或双下肢深感：四肢或双下肢深感觉觉障碍、共障碍、共障碍、共障碍、共济济失失失失调调、痉挛痉挛性性性性瘫痪瘫痪和肢体末端感和肢体末端感和肢体末端感和肢体末端感觉觉异常等异常等异常等异常等n n治治治治疗疗方法方法方法方法简单简单有效有效有效有效，但延，但延，但延，但延误诊误诊断常断常断常断常导导致致致致严严重的神重的神重的神重的神经经功能缺功能缺功能缺功能缺损损，甚至死亡。，甚至死亡。，甚至死亡。，甚至死亡。明确明确明确明确诊诊断有重要意断有重要意断有重要意断有重要意义义。2024/5/8 周三11.MRI表表现现n n典型表典型表典型表典型表现现：1 1，长长条状、等或条状、等或条状、等或条状、等或长长T1T1、长长T2T2信号，累信号，累信号，累信号，累及脊髓后索、及脊髓后索、及脊髓后索、及脊髓后索、侧侧索，两索，两索，两索，两侧对侧对称称称称；2 2，颈颈、胸段常、胸段常、胸段常、胸段常见见，可累及大可累及大可累及大可累及大脑脑白白白白质质、脑脑干和周干和周干和周干和周围围神神神神经经。3 3，增，增，增，增强扫强扫描描描描无或无或无或无或轻轻度度度度强强化。化。化。化。n n早期脊髓可早期脊髓可早期脊髓可早期脊髓可肿胀肿胀，长长期患者脊髓萎期患者脊髓萎期患者脊髓萎期患者脊髓萎缩缩n nVB12VB12治治治治疗疗后，脊髓异常信号减少或消失。后，脊髓异常信号减少或消失。后，脊髓异常信号减少或消失。后，脊髓异常信号减少或消失。2024/5/8 周三12.诊诊断要点断要点n n临临床：床：床：床：亚亚急性起病，急性起病，急性起病，急性起病，贫贫血，典型脊髓后索和血，典型脊髓后索和血，典型脊髓后索和血，典型脊髓后索和侧侧索索索索和或周和或周和或周和或周围围神神神神经损伤经损伤症状症状症状症状n n血清血清血清血清VB12VB12水平降低水平降低水平降低水平降低：少数少数少数少数遗传遗传因素患者血因素患者血因素患者血因素患者血VB12VB12水平正水平正水平正水平正常，血清同型半胱氨酸（常，血清同型半胱氨酸（常，血清同型半胱氨酸（常，血清同型半胱氨酸（HcyHcy）水平增高有助于）水平增高有助于）水平增高有助于）水平增高有助于诊诊断。断。断。断。n nVBl2VBl2诊诊断性治断性治断性治断性治疗疗有效有效有效有效：血清血清血清血清VB12VB12水平正常者，大水平正常者，大水平正常者，大水平正常者，大剂剂量量量量VB12VB12治治治治疗疗仍有效。仍有效。仍有效。仍有效。n nMRIMRI病灶的位置、范病灶的位置、范病灶的位置、范病灶的位置、范围围、对对称性分布特点称性分布特点称性分布特点称性分布特点2024/5/8 周三13.2024/5/8 周三14.2024/5/8 周三15.鉴别诊鉴别诊断断n n脊髓炎脊髓炎脊髓炎脊髓炎n n多多多多发发性硬化性硬化性硬化性硬化n n肿肿瘤：原瘤：原瘤：原瘤：原发发或或或或转转移移移移n n外外外外伤伤n n其它：脊髓梗死，其它：脊髓梗死，其它：脊髓梗死，其它：脊髓梗死，动动静脉瘘，艾滋相关性脊髓静脉瘘，艾滋相关性脊髓静脉瘘，艾滋相关性脊髓静脉瘘，艾滋相关性脊髓病，脊髓病，脊髓病，脊髓病，脊髓伪伪影影影影2024/5/8 周三16.男22岁，发热1周，双下肢乏力伴腹胀3天，急性播散性脑脊髓炎2024/5/8 周三17.男，69岁。病理证实为肺癌转移，增强扫描边缘强化2024/5/8 周三18.男，50岁，鼻咽癌放疗后3个月。放射性脊髓炎2024/5/8 周三19.女，38岁。MS：病灶多发，形态多样，+C部分病灶强化2024/5/8 周三20.脊柱动静脉畸形型，硬脑膜动静脉瘘2024/5/8 周三21.女，23岁。Chiari I型患者减压术后。脊髓空洞症2024/5/8 周三22.艾滋相关性脊髓病：病变累及部位、临床表现颇似脊髓亚急性联合变性。鉴别依靠血液学检测2024/5/8 周三23.其它其它维生素缺乏病生素缺乏病1503070，女57岁，壶腹癌术后3周出现精神淡漠，抑郁2024/5/8 周三24.2024/5/8 周三25.Wernicke脑病n n又称又称又称又称为脑为脑性脚气病性脚气病性脚气病性脚气病n n病因病因病因病因：V B1V B1缺乏缺乏缺乏缺乏，长长期酗酒，期酗酒，期酗酒，期酗酒，营营养不良（消耗性养不良（消耗性养不良（消耗性养不良（消耗性疾病、消化道手疾病、消化道手疾病、消化道手疾病、消化道手术术），妊娠呕吐等。），妊娠呕吐等。），妊娠呕吐等。），妊娠呕吐等。n n机理机理机理机理：转酮转酮醇醇醇醇酶酶、丙、丙、丙、丙酮酮酸脱酸脱酸脱酸脱氢酶氢酶的的的的辅辅助因子，糖助因子，糖助因子，糖助因子，糖代代代代谢谢三三三三羧羧循循循循环环障碍。障碍。障碍。障碍。n n临临床症状床症状床症状床症状：眼肌麻痹，共：眼肌麻痹，共：眼肌麻痹，共：眼肌麻痹，共济济失失失失调调，精神症状，精神症状，精神症状，精神症状为为三三三三联联征，急性或征，急性或征，急性或征，急性或亚亚急性急性急性急性发发病病病病2024/5/8 周三26.诊断要点n n特殊病特殊病特殊病特殊病变变部位部位部位部位：第三：第三：第三：第三脑脑室旁、室旁、室旁、室旁、导导水管周水管周水管周水管周围围，内，内，内，内侧侧丘丘丘丘脑脑、乳、乳、乳、乳头头体；小体；小体；小体；小脑齿脑齿状核及大状核及大状核及大状核及大脑脑皮皮皮皮层层可累及。可累及。可累及。可累及。n n累及灰累及灰累及灰累及灰质结质结构构构构为为主主主主，双，双，双，双侧对侧对称性称性称性称性长长T1T1长长T2T2信号，信号，信号，信号，急性期可急性期可急性期可急性期可强强化。化。化。化。n n实验实验室室室室：血：血：血：血转酮转酮醇醇醇醇酶酶降低、丙降低、丙降低、丙降低、丙酮酮酸酸酸酸盐盐增高增高增高增高n nVB1VB1诊诊断性治断性治断性治断性治疗疗价价价价值值大。大。大。大。2024/5/8 周三27.鉴别诊断n n病毒性病毒性病毒性病毒性脑脑炎：炎：炎：炎：发热发热，病灶位于，病灶位于，病灶位于，病灶位于颞颞、额额叶，皮叶，皮叶，皮叶，皮层层、皮皮皮皮层层下及基底下及基底下及基底下及基底节节 为为主主主主n n多多多多发发性硬化：好性硬化：好性硬化：好性硬化：好发侧脑发侧脑室周室周室周室周围围及深部白及深部白及深部白及深部白质质，类圆类圆形，冠状位病灶垂直于形，冠状位病灶垂直于形，冠状位病灶垂直于形，冠状位病灶垂直于侧脑侧脑室室室室n nn n早期明确早期明确早期明确早期明确诊诊断意断意断意断意义义大，病死率大，病死率大，病死率大，病死率2020。2024/5/8 周三28.1663188，女55岁，CT值16-62hu，临床及影像诊断：脑出血、肿瘤卒中或血管畸形2024/5/8 周三29.2024/5/8 周三30.手手术病理：瘤内病理：瘤内见明明显胶胶质样物，物，镜下下见大量角化物及少大量角化物及少许鳞状上皮状上皮诊断：左断：左颞叶胆脂瘤叶胆脂瘤2024/5/8 周三31.胆脂瘤n n又称表皮又称表皮又称表皮又称表皮样样囊囊囊囊肿肿，好，好，好，好发发于于于于CPACPA和鞍上池，和鞍上池，和鞍上池，和鞍上池，CTCT扫扫描低密度，描低密度，描低密度，描低密度，MRMR以以以以较较均匀均匀均匀均匀T1T1低信号、低信号、低信号、低信号、T2T2高信号高信号高信号高信号为为主主主主。见缝见缝就就就就钻钻，增，增，增，增强扫强扫描无描无描无描无强强化。化。化。化。2024/5/8 周三32.脑内胆脂瘤n n较较少少少少见见，多数位于，多数位于，多数位于，多数位于额额、颞颞叶。叶。叶。叶。n nMRMR信号信号信号信号：根据瘤内成分种：根据瘤内成分种：根据瘤内成分种：根据瘤内成分种类类及含量不同而异。及含量不同而异。及含量不同而异。及含量不同而异。n n典型胆脂瘤：以不均匀典型胆脂瘤：以不均匀典型胆脂瘤：以不均匀典型胆脂瘤：以不均匀T1T1低、低、低、低、T2T2高信号高信号高信号高信号为为主主主主。DWIDWI高信号，增高信号，增高信号，增高信号，增强扫强扫描无或描无或描无或描无或边缘强边缘强化。化。化。化。n n不典型胆脂瘤：以不典型胆脂瘤：以不典型胆脂瘤：以不典型胆脂瘤：以T1T1高、高、高、高、T2T2低信号低信号低信号低信号为为主主主主，可能与，可能与，可能与，可能与高蛋白成分有关，也有其它解高蛋白成分有关，也有其它解高蛋白成分有关，也有其它解高蛋白成分有关，也有其它解释释。2024/5/8 周三33.鉴别诊断n n典型信号病典型信号病变（长T1长T2）：胶）：胶质瘤、畸瘤、畸胎瘤，胎瘤，DWI高信号、增高信号、增强扫描无描无强化等有化等有助助鉴别。n n不典型信号病不典型信号病变（短（短T1长T2）：）：脑出血，出血，肿瘤或血管畸形并出血。瘤或血管畸形并出血。2024/5/8 周三34.中枢神经少见疾病影像诊断思路n n仔仔细观察病灶的影像形察病灶的影像形态，结合合临床作床作诊断断n n掌握新掌握新进展，并与展，并与临床床实践践结合。合。n n重重视病例随病例随访，不断，不断积累累经验。2024/5/8 周三35.THANKS2024/5/8 周三36.5/8/202437.