靶向治疗对艾森曼格综合征患者预后的影响.pptx
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1、靶向治疗对患者预后的影响艾森曼格综合征艾森曼格综合征Eisenmenger王咏王咏新桥医院心外科新桥医院心外科艾森曼格艾森曼格 艾森曼格生理指左艾森曼格生理指左向右分流先天性心脏病随向右分流先天性心脏病随着肺动脉压力升高,着肺动脉压力升高,体肺分流逆转体肺分流逆转为右向左分流,为右向左分流,血流动力学表现血流动力学表现:Qp/Qs 1.0 Pp/Ps 1.0 PVR 12 wood units,。概念:概念:o艾森曼格综合征艾森曼格综合征 先心病合并肺动脉高压oEisenmenger physiologyoEisenmenger syndrome o先心病合并肺动脉高压 艾森曼格综合征 CHD
2、-PAH血流动力学参数血流动力学参数 Qp/Qs 1.5 Pp/Ps 0.8 肺循环总阻力肺循环总阻力8 wood Qp/Qs 11.5 Pp/Ps=0.8 1?肺循环总阻力肺循环总阻力 8 wood 11wood Qp/Qs 1 Pp/Ps 1 肺循环总阻力肺循环总阻力 12 wood动力型阻力型混合型艾森曼格综合征艾森曼格综合征 在在艾森曼格病理生理基础上合并:艾森曼格病理生理基础上合并:-与低氧血症有关的继发性红细胞增多症与低氧血症有关的继发性红细胞增多症 -缺缺铁使低氧血症恶化可能铁使低氧血症恶化可能导致多器官导致多器官损害损害 -右心负荷右心负荷过重和体过重和体静脉压升高静脉压升高导
3、致导致肝损害肝损害 -高尿酸血症高尿酸血症 艾森曼格综合征临床表现艾森曼格综合征临床表现-病理病理生理同特发性肺动脉高压相似生理同特发性肺动脉高压相似-劳力劳力性气促是患者最常见的临床症状性气促是患者最常见的临床症状-随后随后出现心悸、水肿、容量潴留、咯血、出现心悸、水肿、容量潴留、咯血、晕厥晕厥以及进行性紫绀以及进行性紫绀第5届肺高压国际研讨会 和 ESC-2015PAH-CHD的最新临床分类PAH-CHD的临床分类的临床分类艾森曼格综合征包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流,并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高,及反向分流(肺-体分流)或双向分流;紫绀,继发性红细胞增多症,通常累及多个
4、脏器左向右分流左向右分流可以纠正的*不可以纠正的包括中到大的缺损;PVR轻度至中度升高;体肺分流仍然存在,但紫绀不是特征性表现PAH同时伴随同时伴随CHD存在轻微心脏缺损的情况下,PVR明显升高,即心脏缺损本身不能够导致PVR升高;临床表现与IPAH极相似。禁忌缺损修补。术后术后PAH修补CHD后,PAH可能在术后立即持续存在,或在术后几个月或数年复发出现,即使没有严重的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险临床表现通常凶险。Simonneau G,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D34-41.*可以通过手术或血管介入术矫正。CHD:先天性心脏病;IPAH:特发性
5、PAH;PVR:肺血管阻力艾森曼格患者的存活率8病程o咯血仍然是生命的一种潜在性威胁o右室心肌缺血、扩张的肺动脉压迫冠状动脉导致运动或静息状态下心脏缺血性的胸痛o进行性肺动脉瓣下心室的衰竭是艾森曼格综合征患者的必然结果 转归转归o死亡原因包括 右心衰竭 支气管动脉破裂或者肺栓塞所致的严重咯血 妊娠并发症以及脑血管事件 闭塞性中风,体循环的矛盾性栓塞和脑脓肿。非心脏手术中的死亡 内科治疗一般一般基础基础治疗治疗靶靶向治疗向治疗ES患者有限性基础患者有限性基础治疗包括治疗包括:氧疗氧疗 华法林华法林 利尿剂利尿剂 钙拮抗剂钙拮抗剂 地高辛地高辛 顽固性心衰治疗顽固性心衰治疗 对症处理对症处理钙通拮
6、抗剂o钙通拮抗剂的应用只在极少数肺血管急性反应试验阳性患者有益,对大多数艾森曼格综合症患者的康复有害有害。o艾森曼格综合症患者肺血管急性反应试验几乎为 01.Rich s,et al.N Engl J Med.1992;327(2):76-81.2.Trojnarska O.Cardiol J,2007;14:127137.3.Hopkins WE,et al.Am J Cardiol,1996;77:439440靶向治疗靶向治疗抗炎抗炎抑制血小板聚集抑制血小板聚集和粘附和粘附抗内皮增殖抗内皮增殖抗纤维化抗纤维化舒张肺血管舒张肺血管 靶向治疗能改善艾森曼格综合征患者预后靶向治疗能改善艾森曼格综
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