突发性耳聋未改.ppt

突突发性性聋的的诊断与治断与治疗1.新版突聋指南增加了依据听力曲线的分型，并进一步细化了不同类型突聋的治疗方案，为临床医生提供了更加具体的指导意见，对突聋的规范诊疗必将起到推进作用。2.突发性聋诊断和治疗指南(2015)（以下简称指南）中明确提出：急性特发性感音神经性听力损失，也称突突发性性聋或特特发性突性突聋，为了规范名称，避免混淆，本指南统一命名为突突发性性聋(简称突突聋)。3.突突发性性聋（Sudden sensorineural hearingloss，SSNHL）是指在）是指在72h内突然内突然发生、原因生、原因不明的感音神不明的感音神经性听力性听力损失，至少在相失，至少在相邻的的2 个个频率听力下降率听力下降20dBHL。(2015年指南年指南)注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原 因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。中医上中医上归附于耳附于耳聋范畴，指因邪范畴，指因邪实蒙蔽清蒙蔽清窍或或脏腑虚腑虚损、清、清窍失养所致的以听力减退失养所致的以听力减退为主要主要特征的病症。特征的病症。4.三、三、临床特征床特征1.突然突然发生生可在数分可在数分钟、数小、数小时或或3天以内天以内2.非波非波动性感音神性感音神经性听力性听力损失失可可为轻、中或重度，甚至全、中或重度，甚至全聋至少在相至少在相连的两个的两个频率听力下降率听力下降20dB以上以上多多为单侧，偶有双，偶有双侧同同时或先后或先后发生生5.3.病因不明病因不明 未未发现明确原因包括全身或局部因素明确原因包括全身或局部因素4.可伴有耳可伴有耳鸣、耳堵塞感、耳堵塞感5.可伴有眩可伴有眩晕、恶心、呕吐心、呕吐,但不反复但不反复发作作6.除第除第VIII颅神神经外外,无其它无其它颅神神经受受损症状症状6.四、病因及四、病因及发病机理病机理常见的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。目前较公认的可能发病机制包括：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。7.四、一四、一 内耳微循内耳微循环障碍障碍内耳血供特殊内耳血供特殊分支与主干管径之比小 动脉分支后到达耳蜗前庭器官之前都要经过螺旋状弯曲 供应内耳的血管为终末支，并且内耳的没有侧枝循环 耳耳蜗对血供血供变化非常敏感化非常敏感缺氧60s后耳蜗微音电位（CM）消失突突聋和冠心病的部分危和冠心病的部分危险因素重叠因素重叠 8.四、二四、二 免疫性免疫性损害害耳耳聋与系与系统性性红斑狼斑狼疮和其它自身免疫性相关的和其它自身免疫性相关的风湿病等的关系在湿病等的关系在文献中广泛文献中广泛记载近期的一近期的一项前瞻性的研究中，前瞻性的研究中，51例突例突聋患者中存在多种自身免疫性患者中存在多种自身免疫性疾病疾病Berrocal JR,Ramirez-Camacho R.Sudden sensorineural hearing loss:supporting the immunologic theory.Ann Otol Rhinol Laryngol 2002;111:98997.9.四、三迷路病毒感染四、三迷路病毒感染支持支持部分突部分突聋患者曾患者曾经经历近期的病毒感染性疾病近期的病毒感染性疾病 少量突聋患者的颞骨组织病理学发现支持病毒感染 不支持没能从迷路分离到病毒没能从迷路分离到病毒没有看到典型的病毒感染的没有看到典型的病毒感染的细胞病理学改胞病理学改变没有在没有在电镜下看到病毒下看到病毒颗粒粒没有没有检测到病毒特异性的抗原到病毒特异性的抗原实验性的病毒接种引起性的病毒接种引起进行性的耳行性的耳聋,而不是突而不是突发性性的耳的耳聋10.四、四迷路膜破裂四、四迷路膜破裂 圆窗或卵圆窗膜破裂蜗管膜破裂 突突发性性聋病因不明病因不明每种理每种理论都可以解都可以解释部分突部分突聋的的发病机理病机理目前目前还没有一种理没有一种理论可以解可以解释所有的病例所有的病例11.五、五、分分 型型低低频听力下降型听力下降型中中频听力下降型听力下降型高高频听力下降型（听力下降型（41%）全全频（平坦型）听力下降型（平坦型）听力下降型（41%）全全聋以及接近全以及接近全聋的极重度的极重度聋其它其它类型型12.频率（率（Hz）分型分型25050010002000300040008000低频下降型至少250、500 Hz处听力损失20 dBHL。高频下降 型至少4 000、8000 Hz处听力损失20 dBHL。平坦下降型平均听阈80 dBHL全聋型平均听阈81 dBHL13.临床以及床以及动物物实验表明，低表明，低频听力下降的原因可能是听力下降的原因可能是膜迷路膜迷路积水水同同样可能出可能出现螺旋螺旋韧带的局部供血障碍，的局部供血障碍，组织缺氧缺氧损伤以及以及电解解质-内内环境境稳定性的障碍。定性的障碍。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz1低低频下降型：下降型：1000 Hz(含含)以下以下频率听力下降，至少率听力下降，至少250、500 Hz处听力听力损失失20 dBHL。14.这种种类型非常少型非常少见，病因的研究也几乎没有。，病因的研究也几乎没有。病病因因可可能能是是在在骨骨螺螺旋旋韧带局局部部供供血血障障碍碍，柯柯替替氏氏器器的的缺缺氧氧损伤以及基因缺陷（以及基因缺陷（遗传性性聋）等。）等。中中频听力下降型听力下降型0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz15.高高频区区域域听听阈斜斜形形或或陡陡降降形形下下降降的的原原因因根根据据听听力力损失失的的程程度度不不同同，可可能能是是外外毛毛细胞胞（听听力力下下降降小小于于50dB）或者）或者内毛内毛细胞胞（听力下降至少（听力下降至少60dB）。）。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz3 高高频下降型：下降型：2000 Hz(含含)以上以上频率听力下降，至少率听力下降，至少4 000、8000 Hz处听力听力损失失20 dBHL。16.所所有有频率率范范围都都出出现病病变，即即使使轻度度的的听听力力下下降降，病病人也会感人也会感觉听力下降的非常明听力下降的非常明显。病病因因主主要要是是血血管管纹的的功功能能障障碍碍和和/或或耳耳蜗供供应血血管管血血供障碍以及供障碍以及组织缺氧、血管缺氧、血管痉挛。4 平坦下降型：所有平坦下降型：所有频率听力均下降，率听力均下降，2508000 Hz(250、500、1000、2 000、3 000、4000、8000 Hz)平均听平均听阈80 dBHL。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz17.一般涉及所有的一般涉及所有的频率，而且程度很重。率，而且程度很重。病病因因可可能能是是耳耳蜗总动脉脉或或者者蜗轴螺螺旋旋动脉脉的的血血管管栓塞或者血栓形成。栓塞或者血栓形成。5全全聋型：所有型：所有频率听力均下降，率听力均下降，250-8000Hz(250、500、1 000、2000、3000、4000、8000 Hz)平均听平均听阈81dBHL。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz18.六、六、检查（一）、必须进行的检查1耳科检查：尤其要注意耳周皮肤及外耳道内有无疱疹、红肿；2音叉检查；3纯音测听；4声导抗检查；5伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和或R0LL试验。19.（二）、可能需要进一步完善的检查(应根据具体情况选择)1其他听力学检查：2影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择颞骨cT检查。3实验室检查：血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、c反应蛋白等。4病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。5对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。20.七、七、诊断依据断依据1在72 h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降20 dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。2未发现明确病因(包括全身或局部因素)。3可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。4可伴眩晕，恶心、呕吐。21.八、八、鉴别诊断断首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神卒中、鼻咽癌、听神经瘤瘤等严重疾病，其次需除外常常见的局部或全身疾病的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合征)等。双侧突发性聋需考虑全身因素全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性内耳病、Cogan综合征等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病(脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等)、遗传性疾病(大前庭水管综合征、usher综合征、Pendred综合征等)、外伤、药物中毒、噪声性聋等。22.九、治九、治疗中国突发性聋多中心临床研究数据显示：根据听力曲听力曲线分型分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义；改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效，合合理的理的联合用合用药比单一用药效果要好；低低频下降型下降型疗效最好效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳。23.（一）、基本治疗建议1突聋急性发作期(3周以内周以内)多为内耳血管病变，建议采用：糖皮糖皮质激素激素+血液流血液流变学治学治疗 (包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。2糖皮质激素的使用：（1）、口服给药：泼尼松每天尼松每天1mgkg(最大剂量建议为60 mg)，晨起顿服；连用用3 d，如有效，可再用，如有效，可再用2d后停后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。（2）、激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲甲泼尼尼龙40 mg或地塞米松地塞米松10mg，疗程同口服激素。24.激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可用地塞米松5 mg或甲强龙20 mg，隔日隔日1次，次，连用用45次次。耳后注射可以使用甲强龙2040mg，或者地塞米松5一10 mg，隔日1次，连用45次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍复方倍他米松他米松2mg(1 m1)，耳后注射，耳后注射1次即可。次即可。对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。25.3突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲甲钴胺、神胺、神经营养因子等养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。4同种同种类型的型的药物，不建物，不建议联合使用。合使用。5高高压氧氧的疗效国内外尚有争议，不建不建议作作为首首选治治疗方案。方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。6疗程中如果听力完全恢复可以考听力完全恢复可以考虑停停药，对于效果不效果不佳者可佳者可视情况延情况延长治治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。26.（二）、分型治（二）、分型治疗推荐方案推荐方案全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗。1低频下降型：由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。平均听力损失30 dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸倍他司汀、改善静脉回流药物(如马栗种子提取物)等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素(甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等)；听力损失30 dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药。少部分患者采用的方案治疗无效，和或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。建建议方案：方案：糖皮糖皮质激素；激素；5葡萄糖葡萄糖250 ml+金金纳多多875mg静脉滴注，静脉滴注，连用用10 d。27.2高频下降型：改善微循环药物(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素；离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好；可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。建建议方案：方案：糖皮糖皮质激素；激素；9生理生理盐水水250ml+金金纳多多105.0mg静脉滴注，静脉滴注，连用用10 d；9生理生理盐水水250ml+2利多卡因利多卡因10 ml静脉滴注，静脉滴注，连用用10 d。28.3全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶)；糖皮质激素；改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。建建议方案：方案：糖皮质激素；9生理盐水100ml+巴曲酶510 Bu，隔日1次，巴曲酶首次首次10 Bu，之后每次，之后每次5 Bu，共，共5次，每次次，每次输液液时间不少于不少于lh，每次使用前检查血血纤维蛋白原，蛋白原，如果低于1 gL，则暂停1d后再次复查，高于高于1 gL方可方可继续使用；使用；09生理盐水250 ml+金纳多105.0 mg静脉滴注，连用10 d。29.十、疗效判定疗效分级1痊愈：受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。2显效：受损频率听力平均提高30 dB以上。3有效：受损频率听力平均提高1530 dB。30.十一、预后1低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差。2听力损失的程度越重，预后越差。3发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。4开始治疗的时间越早，预后越好。5复发主要出现在低频下降型。6伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。注：突聋有一定的自愈率，文献报告为32一65，但临床经验表明该数据可能被高估。相关研究对于突聋基本上没有分型，势必会影响自愈率的结果m 3。从本次突聋多中心研究结果可以看出，各种不同听力曲线类型的突聋预后差异很大，低频下降型痊愈率可达到7816，而全聋型只有1429。因此必须进行分型，根据各型所占比例，才可能推算出总体自愈率。31.32.5/7/202433.