规范化肺动脉高压管理.pptx
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1、目录肺高血肺高血压的定的定义和分和分类肺肺动脉高脉高压的的规范范诊断断肺肺动脉高脉高压的的规范治范治疗肺肺动脉高脉高压的的规范随范随访CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月PH与PAHPHpulmonary hypertensionPAHpulmonary arterial hypertensionPAWP 15 mmHgmPAP 25 mmHgPVR3 Wood单位 PH定定义PAH定定义mPAP 25 mmHg肺动脉高压?肺动脉高压?肺循环高压?肺循环高压?肺高压?肺高压?肺高血压?肺高血压?肺动脉高压?肺动脉高压?动脉性肺动脉高压?动脉性肺动脉高压?CNRX/ABT/0
2、014/16 有效期至2018年4月mPAP:平均肺动脉压;PAWP:肺动脉楔压;PVR:肺血管阻力2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317Exercise-induced PH(运动诱发运动诱发肺动脉高压):定义及对预后影响肺动脉高压):定义及对预后影响不清楚,仍不建议采用这个术语。不清楚,仍不建议采用这个术语。血流动力学定义CNRX/ABT/0014/16 有效期至2
3、018年4月定义血流动力学特点临床类型PHmPAP25mmHg所有类型毛细血管前PHmPAP25mmHg;PAWP15mmHg第一、三、四、五大类毛细血管后PHmPAP25mmHg;PAWP15mmHg第二、五大类单纯毛细血管后PH舒张压梯度3wood舒张压梯度=肺动脉舒张压-平均肺动脉楔压mPAP:平均肺动脉压;PAWP:肺动脉楔压2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv31
4、7PH临床分类:第一大类(动脉型肺动脉高压-PAH)CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv3171.动脉型肺动脉高压1 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤病1.1特发性1.2可遗传1.2.1 BMPR2突变1.2.2其他突变1.3药物和毒素诱导1.4伴有:1.4.1 结缔组织病1.4.2人类免疫缺陷病毒(HIV)感染1.4.
5、3门静脉高压症1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.1特发性1.2可遗传1.2.1 EIF2AK4突变1.2.2其他突变1.3药物、毒素和辐射诱导1.4伴有:1.4.1 结缔组织病1.4.2HIV感染1 新生儿持续性肺动脉高压PH临床分类:第二五大类CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv3172.左心疾病相关性肺动
6、脉高压4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压与其他肺动脉阻塞性疾病2.1左室收缩功能障碍2.2左室舒张功能障碍2.3瓣膜病2.4先天性/获得性左心流入道、流出道阻塞和先天性心肌病2.5先天性/获得性肺静脉狭窄4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2其他肺动脉阻塞4.2.1血管肉瘤4.2.2其他血管内肿瘤4.2.3动脉炎4.2.4先天性肺动脉狭窄4.2.5寄生虫(包虫病)3.肺疾病和/或缺氧导致的肺动脉高压5.机制不明和/或多因素机制的肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺病3.2间质性肺病3.3有限制性/阻塞性混合模式的其他肺病3.4睡眠障碍性呼吸3.5肺泡低通气病变3.6高海拔的慢性暴露3.7发育性肺病(网络表II
7、I)5.1血液系统疾病:慢性溶血性贫血,骨髓增生性疾病,脾切除5.2全身性疾病:结节病,肺组织细胞增多症,淋巴管肌瘤病5.3代谢性疾病:糖原贮积病,Gaucher病,甲状腺疾病5.4其他:肺肿瘤血栓性微血管病,纤维性纵隔炎,慢性肾功能衰竭(有/无透析),节段性肺动脉高压目录肺高血肺高血压的定的定义和分和分类肺肺动脉高脉高压的的规范范诊断断肺肺动脉高脉高压的的规范治范治疗肺肺动脉高脉高压的的规范随范随访CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月西方国家PAH的流行病学特点 PAH 呈进行性发展,不可逆转预后仍不佳,但较非靶向时代已明显改善右心衰是引起临床症状和影响预后的主要原因4
8、预后不良后不良进展迅速展迅速 患病率在1525/百万之间1 发病率是24例/百万/年13 诊断时75%患者NYHA心功能IIIIV级1早期不易早期不易发现少少见疾病疾病1.Humbert M et al.Am J Resp Crit Care Med.2006;173:1023-30.2.Abenhaim L et al.N Engl J Med.1996;335:609-16.3.NICE Health Technology Appraisal.Appendix A.January 2007.4.Gali N et al.Eur Heart J.2004;25:2243-78.CNRX/AB
9、T/0014/16 有效期至2018年4月IPAH60%CHD-PAH17%CTD-PAH23%IPAH30.80%CHD-PAH56.10%CTD-PAH13.10%IPAH57%CHD-PAH12%CTD-PAH31%IPAH54%CHD-PAH12%CTD-PAH34%中国中国-2005-2010(全国多中心研究)(全国多中心研究)法国法国-2003美国美国REVEAL-2006美国美国(1982-2006)1.董琳等,中华医学杂志,2012,92:1087-10902.Humbert M。Am J Rcspir Crit Care Med,2006173:1023-10303.Badc
10、sch DB。Chest2010137:376-3874.Thenappan T。Eur Respir J,2007,30:1103-1110各国不同类型PAH所占的比例-中国先心病相关肺动脉高压最常见CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月中西方PAH流行病学和临床资料特点比较西方西方PAH患者患者中国中国PAH患者患者平均诊断年龄,岁4536女性患者比例,%65-8070病因分类IPAH比例最高CTD-PAH中以SSc为主先心病相关PAH比例最高CTD-PAH中以SLE为主WHO功能分级/所占比例,%56-7554其他系统合并症比例高比例低平均诊断时间25-27个月37个月
11、6分钟步行距离,米329-366389mPAP,mmHg51-5565治疗现状更多患者静脉用前列环素及联合治疗更多患者口服PDE-5I,并作为临床药物研究志愿者Jiang X,et al.Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.国内的先心患者早期未得到及国内的先心患者早期未得到及时的的诊断和治断和治疗CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月国内PAH的诊断现状外院转诊的肺动脉高压患者70%未进行规范的病因筛查医生认识不足,或缺乏相应的检查项目或仪器医生认识不足,或缺乏相应的检查项目或仪器30%的特发性肺动脉高压的诊断最后被纠正医生临床经
12、验不足,超声和肺动脉医生临床经验不足,超声和肺动脉CT误诊或漏诊、病因筛查不全面误诊或漏诊、病因筛查不全面只有10%患者进行过必要的右心导管检查,其中90%右心导管检查不规范多数只测定压力,缺乏其他有用的信息或数据,不做急性肺血管扩张试验,多数只测定压力,缺乏其他有用的信息或数据,不做急性肺血管扩张试验,或所用试验药物不对或所用试验药物不对在国内,早期诊断仍是挑战国内平均诊断时间为国内平均诊断时间为37个月个月1Jiang X,et al.Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月PAH是一种进展性
13、疾病,心功能逐渐恶化FC IFC II-IIIFC IVPAPPVR心输出量心输出量时间时间症状发生阈值症状发生阈值Domenighetti G.Swiss Med Wkly 2007;137:331-6.症状明症状明显/进行性失代行性失代偿进行性行性恶化化/完全失代完全失代偿症状症状发生前生前右心室功能衰竭右心室功能衰竭CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月早期诊治有效改善PAH预后 Vachiry JL,Gaine S.Eur Respir Rev.2012;21(126):313-20.时间时间早期诊断和早期诊断和干预干预晚期诊断和干预晚期诊断和干预 功能分级功能分级常
14、规监测允许升级治疗常规监测允许升级治疗未进行治疗出现进展性重未进行治疗出现进展性重构和右心衰构和右心衰最终目标:无功能损害和改善结局最终目标:无功能损害和改善结局CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月早期诊治,PAH患者生存率更优*与心功能与心功能III级相比,级相比,P3Wood 是 否 否考虑其他病因 是PH诊断流程(续)2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/
15、ehv317CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月PAH可能性大特定诊断性检查CTDCHD药物-毒物门脉肺高压HIV血吸虫病特发性POVD/PCH特发性PAH遗传性POVD/PCH遗传性PAHCHD:先天性心脏病;CT:计算机断层扫描成像;CTEPH:肺血栓性肺循环高压;PA:肺动脉造影;PAH:肺动脉高压;PAWP:肺动脉楔压;PET:肺功能测定;PH:肺循环高压;PVOD/PCH:肺静脉闭塞病或肺毛细血管瘤;PVR:肺血管阻力;RHC:右心导管;RV:右心房;V/Q:通气/灌注第5类确诊PAH后进一步筛查病因实验室检查实验室检查血、尿、便常规肝肾功能、蛋白、血糖、血脂乙肝
16、、艾滋病血沉、C-反应蛋白、类风湿因子甲状腺功能指标动脉血气分析自身抗体影像学检查影像学检查心电图胸片超声心动图(必要时食道UCG)肺功能睡眠监测肝脏超声肺动脉增强CT核素肺灌注右心导管肺动脉造影CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月极易漏诊的肺动脉高压病因-先心病易漏诊先心病类型:易漏诊先心病类型:不常见类型房缺(如上腔型)合并重度肺动脉高压的动脉导管未闭部分肺静脉异位引流漏诊原因:漏诊原因:临床医生经验不足超声心动图不易发现肺动脉CTA漏报提示存在先心病的线索:提示存在先心病的线索:幼时心脏杂音病程长肺动脉压力高,但体力较好紫绀明显、差异性紫绀杵状指胸片肺血增多心电图提示
17、双心室肥厚继发性红细胞增多CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月其他易漏诊的肺动脉高压病因结缔组织病结缔组织病往往多系统受累,雷诺现象、炎性指标升高皮肤、骨骼、粘膜、关节等部位问诊和查体自身抗体检测外围型肺栓塞外围型肺栓塞病程长,缺乏急性肺栓塞病史肺动脉CTA未见充盈缺损等表现核素肺通气灌注检查呈典型肺栓塞改变部分患者存在下肢静脉病史肺动脉狭窄肺动脉狭窄/闭塞性病变闭塞性病变大动脉炎累及肺动脉纤维性纵膈炎肺部慢性炎症确诊依靠肺动脉CTA(三维重建)或肺动脉造影这类疾病易误诊为肺栓塞或先天性肺动脉狭窄CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月几种类似肺动脉高压的疾
18、病易误诊为PAH特发性肺动脉扩张特发性肺动脉扩张胸片肺动脉段突凸,肺增强CT提示主肺动脉增宽超声心动图-右心不大,肺动脉压力不高心电图无右心负荷增加表现右室流出道狭窄右室流出道狭窄-肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄胸片肺动脉段突凸心电图存在右心负荷增加表现超声心动图-右心扩大,右室壁增厚,右室压力升高,但肺动脉压力不高。查体:P2不亢,减弱CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月部分IPAH预后堪比恶性肿瘤,因此临床医生不能草率诊断IPAH,否则,一方面漏诊了原发病并失去宝贵的治疗时机,另一方面将给患者及家属带来巨大心理压力1.Kato I,et al.Cancer 2001;92:2
19、211-9.2.DAlonzo GE,et al.Ann Intern Med 1991;115:343-9.3.Felker GM,et al.N Engl J Med 2000;342:1077-84.0123456WHO class I-II IPAH2WHO class III IPAH2晚期乳腺癌1晚期结肠癌1WHO Class IV IPAH2晚期肺癌1Survival(years)缺血性心肌病36 months2.6 years4.9 years7不同心功能不同心功能IPAH的生存期的生存期认真筛查认真筛查PH病因,不要草率诊断病因,不要草率诊断IPAHCNRX/ABT/0014
20、/16有效期至2018年4月PAH的病因学诊断要点部分原发病(如先心病)容易漏诊。部分原发病(如先心病)容易漏诊。对于轻中度肺动脉高压患者一定要查清楚是否存在先心病、对于轻中度肺动脉高压患者一定要查清楚是否存在先心病、风湿病和栓塞性疾病等,一旦误诊,不仅浪费大量医疗费风湿病和栓塞性疾病等,一旦误诊,不仅浪费大量医疗费用,而且随着时间延长,压力渐高,即使后来发现了病因用,而且随着时间延长,压力渐高,即使后来发现了病因也可能失去了病因的治疗机会。也可能失去了病因的治疗机会。CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月疑疑诊肺肺动脉脉高高压确确诊肺肺动脉脉高高压筛查肺肺动脉高脉高压病因病
21、因根据病因根据病因分分诊提高诊断意识避免过度诊断充分利用心脏超声等必要时右心导管术规范筛查 多学科合作具备多学科知识,积累临床经验重视病因治疗治治疗肺肺动脉高脉高压绝大部分能找到病因,真正的特大部分能找到病因,真正的特发性肺性肺动脉高脉高压是罕是罕见的的(美国(美国Reveal研究研究IPAH患病率患病率为 6/百万百万1)ACCF/AHA.J Am Coll Cardiol.2009;53(17):1573-619多学科合作,加强鉴别诊断,减少误诊和漏诊CNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月目录肺高血肺高血压的定的定义和分和分类肺肺动脉高脉高压的的规范范诊断断肺肺动脉高脉高
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