3-溶贫和PNH-MJ.ppt
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1、Hemolytic Anemia(HA)-general considerationl定义定义l发病机制发病机制l病因及分类病因及分类l实验室检查实验室检查l诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l治疗治疗Definition of HA RBCRBC破坏,寿命缩短破坏,寿命缩短溶溶 血血骨髓能否代偿?骨髓能否代偿?正常骨髓的代偿能力正常骨髓的代偿能力:6-8 倍倍正常正常RBC的寿命的寿命:120 天天溶血性疾病溶血性疾病溶血性贫血溶血性贫血YesNoDefinition of HAlHA:是由于是由于RBCRBC破坏增多、增速,超过骨髓破坏增多、增速,超过骨髓造血代偿能力时所发生的一组贫血。造血代偿
2、能力时所发生的一组贫血。Pathophysiology5HA发生的三方面的机制发生的三方面的机制lRBC破坏破坏l溶血场所溶血场所:血管外和血管内血管外和血管内 lBM的代偿性增生的代偿性增生 lRBC膜的异常:膜的异常:RBC膜支架异常膜支架异常 RBC膜对阳离子的通透性膜对阳离子的通透性 发生改变发生改变 RBC膜吸附有抗体或补体膜吸附有抗体或补体 RBC膜化学成分的改变膜化学成分的改变10RBC破坏的机制破坏的机制RBC膜的异常膜的异常 lRBC膜稳定性和变形膜稳定性和变形性减低:遗传球性减低:遗传球lRBC膜改变易于巨噬膜改变易于巨噬细胞识别和清除:细胞识别和清除:AIHA、G6PD缺
3、乏缺乏lRBC膜完整性破坏:膜完整性破坏:PNH The Hb moleculeHb结构和肽链合成的异常结构和肽链合成的异常 Hb聚集聚集 RBC脆性增加脆性增加 溶血溶血 易于被吞噬破坏易于被吞噬破坏RBC 破坏的机制破坏的机制-Hb的异常的异常 RBC破坏的机制破坏的机制-外环境因素异常外环境因素异常溶血场所溶血场所 血管外和血管内途径血管外和血管内途径15Extravascular vs.intravascular90%10%Macrophage of Reticuloendothe-lial system:liver,spleen,BMBM的代偿的代偿lBM:红系代偿性增生,以中晚幼红
4、细胞为红系代偿性增生,以中晚幼红细胞为主,粒:红比值可倒置主,粒:红比值可倒置l外周血外周血:Ret增高,增高,可见有核红细胞可见有核红细胞 Classification of HA 20Classification of HA4 4 种分类方法种分类方法:1.1.按临床表现:急性按临床表现:急性vs.vs.慢性慢性 2.2.按溶血场所:血管外按溶血场所:血管外vs.vs.血管内血管内 3.3.按病因分:遗传性按病因分:遗传性vs.vs.获得性获得性 4.4.按发病机制分:按发病机制分:RBCRBC内异常内异常vs.vs.RBCRBC外异常外异常Clinical features临床表现临床表
5、现l贫血:贫血:程度不一,起病急缓不一程度不一,起病急缓不一l黄疸:黄疸:可以是患者首发表现可以是患者首发表现l脾大脾大l胆石症胆石症l下肢溃疡:下肢溃疡:慢性溶血性贫血独特并发症之一,双侧小腿慢性溶血性贫血独特并发症之一,双侧小腿中下部和外踝,呈慢性,复发性,镰形细胞性贫血多见中下部和外踝,呈慢性,复发性,镰形细胞性贫血多见l骨骼异常:骨骼异常:儿童严重的溶贫,骨髓红系代偿性增生旺盛儿童严重的溶贫,骨髓红系代偿性增生旺盛HA临床表现决定因素临床表现决定因素l溶血过程的急缓溶血过程的急缓l溶血的主要场所溶血的主要场所30l起病急,如输血型不合的血液制品起病急,如输血型不合的血液制品l寒战、高热
6、、腰背及四肢酸痛,伴头痛、乏力、寒战、高热、腰背及四肢酸痛,伴头痛、乏力、呕吐等呕吐等l黄疸、贫血明显,可出现血红蛋白尿黄疸、贫血明显,可出现血红蛋白尿l可致昏迷、休克、心功能不全,急性肾功能衰竭可致昏迷、休克、心功能不全,急性肾功能衰竭l机制:机制:RBC大量破坏,其分解产物对机体的毒性大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致作用所致急性溶血或慢性溶血急性发作急性溶血或慢性溶血急性发作30慢性溶血慢性溶血l起病缓慢,症状轻微起病缓慢,症状轻微l三大特征表现:贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征表现:贫血、黄疸、肝脾肿大l胆石症和肝功能损害胆石症和肝功能损害Laboratory studies1:肯定
7、溶血的证据:肯定溶血的证据3:寻找溶血的病因:寻找溶血的病因2:确定溶血的部位:确定溶血的部位实验室检查的目的实验室检查的目的whetherwherewhat实验室检查的内容实验室检查的内容lRBCRBC破坏增加的实验室检查破坏增加的实验室检查lRBCRBC代偿性增生的实验室检查代偿性增生的实验室检查l有助于确立有助于确立HAHA病因的实验室检查病因的实验室检查RBC破破坏坏增增加加的的实实验验室室检检查查RBCRBC寿命缩短寿命缩短51Cr标记标记RBC法法血清血清LDHLDH活性增加活性增加以以LDH2增加为主增加为主血红素分解血红素分解代谢增加代谢增加血清非结合胆红素增高血清非结合胆红素
8、增高尿胆原增多尿胆原增多粪胆原增多粪胆原增多血管内溶血血管内溶血血红蛋白血症血红蛋白血症血红蛋白尿血红蛋白尿含铁血黄素尿含铁血黄素尿高铁血红素白蛋白血症高铁血红素白蛋白血症血清血结素水平降低血清血结素水平降低血清结合珠蛋白水平降低血清结合珠蛋白水平降低RBC代代偿偿性性增增生生的的实实验验室室检检查查RetRet增高增高外周血涂片外周血涂片可见有核红细胞、嗜多可见有核红细胞、嗜多色性红细胞、嗜碱性点色性红细胞、嗜碱性点彩红细胞彩红细胞可见幼粒细胞可见幼粒细胞骨髓细胞学骨髓细胞学红系比例增高,以红系比例增高,以中、晚幼红细胞为主中、晚幼红细胞为主可见可见H-J小体小体可见可见Cabot环环确定确
9、定HA病因的实验室检查病因的实验室检查l抗人球蛋白试验(抗人球蛋白试验(Coombs试验)试验)-AIHAl红细胞渗透脆性试验、酸化甘油溶血试验红细胞渗透脆性试验、酸化甘油溶血试验-遗传遗传性球形红细胞增多症性球形红细胞增多症l外周血外周血CD55、CD59检测检测-PNHl高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验-G6PD缺乏缺乏l包涵体生成试验包涵体生成试验-血红蛋白血红蛋白H病病l热变性实验和异丙醇实验热变性实验和异丙醇实验-不稳定血红蛋白病不稳定血红蛋白病Diagnosis HA诊断的步骤诊断的步骤1:肯定溶血性贫血肯定溶血性贫血 2:确立确立HA的性质和病因的性质和病因 肯定溶血性贫
10、血的诊断肯定溶血性贫血的诊断l有血红蛋白尿或有血红蛋白尿或1周内周内Hb下降速度超过下降速度超过10g/L,除外出血因素;,除外出血因素;l有有RBC破坏增加的实验室依据破坏增加的实验室依据l有有RBC代偿性增生的实验室依据代偿性增生的实验室依据确立溶血确立溶血HAHA的性质和病因诊断的性质和病因诊断l重视病史询问和体格检查重视病史询问和体格检查l重视外周血涂片重视外周血涂片RBC形态的检查形态的检查l确立确立HA的病因的病因依赖特殊的实验室检查依赖特殊的实验室检查Treatment HA的治疗原则的治疗原则 l去除病因去除病因l肾上腺皮质激素和免疫抑制剂肾上腺皮质激素和免疫抑制剂l脾切除术脾
11、切除术l红细胞输注红细胞输注l适当补充造血原料适当补充造血原料肾上腺皮质激素和免疫抑制剂肾上腺皮质激素和免疫抑制剂l肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素:自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的首选治疗,)的首选治疗,PNH频发型患者可减频发型患者可减轻溶血轻溶血l免疫抑制剂:免疫抑制剂:AIHA和和PNH患者肾上腺皮质激患者肾上腺皮质激素治疗效果欠佳时可加用素治疗效果欠佳时可加用脾切除术脾切除术适应症适应症:1.遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症2.需大剂量肾上腺皮质激素才能维持或药物治需大剂量肾上腺皮质激素才能维持或药物治疗无效的疗无效的AIHA3.有中度贫血的遗传性椭圆
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