特发性肺纤维化IPF.ppt

弥漫性实质性肺疾病弥漫性实质性肺疾病西京医院呼吸科西京医院呼吸科 李志奎李志奎2024/5/6周一周一1肺实质是指各级支气管及肺泡结构肺实质是指各级支气管及肺泡结构肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。肺间质是指肺泡上皮基底肺间质是指肺泡上皮基底肺间质是指肺泡上皮基底肺间质是指肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜膜与毛细血管内皮基底膜膜与毛细血管内皮基底膜膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙之间的潜在间隙之间的潜在间隙之间的潜在间隙 其中充填着弹力纤维、胶其中充填着弹力纤维、胶其中充填着弹力纤维、胶其中充填着弹力纤维、胶原纤维、网状纤维、无定原纤维、网状纤维、无定原纤维、网状纤维、无定原纤维、网状纤维、无定形细胞外基质及少量细胞形细胞外基质及少量细胞形细胞外基质及少量细胞形细胞外基质及少量细胞,是肺的重要支撑组织。是肺的重要支撑组织。是肺的重要支撑组织。是肺的重要支撑组织。2024/5/6周一周一2特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎 原因不明异质性弥漫性间质性肺病原因不明异质性弥漫性间质性肺病原因不明异质性弥漫性间质性肺病原因不明异质性弥漫性间质性肺病 病变不仅侵犯肺间质病变不仅侵犯肺间质病变不仅侵犯肺间质病变不仅侵犯肺间质,肺实质也明显受累肺实质也明显受累肺实质也明显受累肺实质也明显受累,故美国胸科协故美国胸科协故美国胸科协故美国胸科协会会会会(ATS)/(ATS)/(ATS)/(ATS)/欧洲呼吸协会欧洲呼吸协会欧洲呼吸协会欧洲呼吸协会(ERS)(ERS)(ERS)(ERS)于于于于02020202年颁布的国际多学科共年颁布的国际多学科共年颁布的国际多学科共年颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病识将其称为弥漫性实质性肺疾病识将其称为弥漫性实质性肺疾病识将其称为弥漫性实质性肺疾病 累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。2024/5/6周一周一3弥漫性实质性肺疾病弥漫性实质性肺疾病2.2.2.2.特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPFIPFIPF）a.a.a.a.概述及病因概述及病因概述及病因概述及病因 b.b.b.b.发病机制发病机制发病机制发病机制 c.c.c.c.病理；病理；病理；病理；d.d.d.d.诊断诊断诊断诊断;e.e.e.e.治疗治疗治疗治疗3.3.3.3.其它非其它非其它非其它非IPFIPFIPFIPF特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎4.4.4.4.病因确定的弥漫性实质性肺疾病病因确定的弥漫性实质性肺疾病病因确定的弥漫性实质性肺疾病病因确定的弥漫性实质性肺疾病5.5.5.5.肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病6.6.6.6.其它少见的弥漫性实质肺疾病其它少见的弥漫性实质肺疾病其它少见的弥漫性实质肺疾病其它少见的弥漫性实质肺疾病1.1.弥漫性实质性肺疾病概述弥漫性实质性肺疾病概述2024/5/6周一周一4一组主要侵犯周边肺组织一组主要侵犯周边肺组织一组主要侵犯周边肺组织一组主要侵犯周边肺组织即肺泡、肺泡间隔、邻近的小即肺泡、肺泡间隔、邻近的小即肺泡、肺泡间隔、邻近的小即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气道和小血管气道和小血管气道和小血管气道和小血管的弥漫性炎症性疾病的弥漫性炎症性疾病的弥漫性炎症性疾病的弥漫性炎症性疾病两肺野或大部分肺野满布两肺野或大部分肺野满布两肺野或大部分肺野满布两肺野或大部分肺野满布大小不等的结节状、小片状、线条或网格状、大小不等的结节状、小片状、线条或网格状、大小不等的结节状、小片状、线条或网格状、大小不等的结节状、小片状、线条或网格状、蜂窝状阴影蜂窝状阴影蜂窝状阴影蜂窝状阴影主要为间质性肺疾病主要为间质性肺疾病主要为间质性肺疾病主要为间质性肺疾病弥漫性间质性肺疾病弥漫性间质性肺疾病(interstitial lung interstitial lung diseasedisease，ILDILD)概概 念念2024/5/6周一周一51 1 临床临床：活动后呼吸困难活动后呼吸困难活动后呼吸困难活动后呼吸困难2 2 2 2 X X X X线：线：线：线：双肺弥漫性阴影双肺弥漫性阴影双肺弥漫性阴影双肺弥漫性阴影3 3 3 3 肺功能肺功能肺功能肺功能:限制性通气功能障碍、弥散功能降低、限制性通气功能障碍、弥散功能降低、限制性通气功能障碍、弥散功能降低、限制性通气功能障碍、弥散功能降低、肺泡肺泡肺泡肺泡-动脉血氧分压差增大动脉血氧分压差增大动脉血氧分压差增大动脉血氧分压差增大4 4 4 4 组织学：组织学：组织学：组织学：显示不同程度的纤维化和炎性变伴或不显示不同程度的纤维化和炎性变伴或不显示不同程度的纤维化和炎性变伴或不显示不同程度的纤维化和炎性变伴或不伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变本组疾病有以下特点本组疾病有以下特点:2024/5/6周一周一6(1)(1)(1)(1)原因确定的原因确定的原因确定的原因确定的DPLD:DPLD:DPLD:DPLD:药物或与某种病变相关药物或与某种病变相关药物或与某种病变相关药物或与某种病变相关,如如如如结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病(2)(2)特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(IIP)(IIP)(3)(3)(3)(3)肉芽肿性肉芽肿性肉芽肿性肉芽肿性DPLD:DPLD:DPLD:DPLD:如结节病如结节病如结节病如结节病(4)(4)(4)(4)其他类型的其他类型的其他类型的其他类型的DPLD:DPLD:DPLD:DPLD:如肺淋巴管肌瘤病如肺淋巴管肌瘤病如肺淋巴管肌瘤病如肺淋巴管肌瘤病 组织细组织细组织细组织细胞增生症胞增生症胞增生症胞增生症X X X X (ATS)(ATS)(ATS)(ATS)美国胸科协会美国胸科协会美国胸科协会美国胸科协会 (ERS)(ERS)(ERS)(ERS)欧洲呼吸协会欧洲呼吸协会欧洲呼吸协会欧洲呼吸协会2002200220022002年年年年ATS/ERSATS/ERSATS/ERSATS/ERS分类分类分类分类 将弥漫性肺实质病变将弥漫性肺实质病变将弥漫性肺实质病变将弥漫性肺实质病变(DPLP)(DPLP)(DPLP)(DPLP)的分下列四类的分下列四类的分下列四类的分下列四类:2024/5/6周一周一7DPLD-ClassificationDPLDKnowncausese.g.drugs,CTdsPost-RT,occupation,HPIdiopathicInterstitialpneumoniasGranulomatouse.g.sarcoidosisOtherformse.g.LAM,HXIPFOtherthanIPFDIPRB-ILDAIPCOPLIPNSIP2024/5/6周一周一8原因确定的原因确定的DPLD:DPLD:已明确的病因已明确的病因1.1.放射性肺炎放射性肺炎:2.2.无机粉尘无机粉尘:矽肺矽肺3.3.有机粉尘有机粉尘:过敏性肺炎过敏性肺炎4.4.药物药物:博莱霉素博莱霉素2024/5/6周一周一9肉芽肿性肉芽肿性DPLD:DPLD:病因未明，病理特殊病因未明，病理特殊1.1.感染性及异物性肉芽肿感染性及异物性肉芽肿：如结核性、霉菌性肉：如结核性、霉菌性肉：如结核性、霉菌性肉：如结核性、霉菌性肉芽肿，铍肺芽肿，铍肺芽肿，铍肺芽肿，铍肺2.2.肺血管炎和肉芽肿病肺血管炎和肉芽肿病：如支气管中心性肉芽肿如支气管中心性肉芽肿如支气管中心性肉芽肿如支气管中心性肉芽肿病（病（病（病（BCGBCGBCGBCG）、）、）、）、WegenerWegenerWegenerWegener肉芽肿（肉芽肿（肉芽肿（肉芽肿（WGWGWGWG）、坏死性结节病）、坏死性结节病）、坏死性结节病）、坏死性结节病样肉芽肿（样肉芽肿（样肉芽肿（样肉芽肿（NSGNSGNSGNSG）、类风湿性关节炎肺内类风湿结）、类风湿性关节炎肺内类风湿结）、类风湿性关节炎肺内类风湿结）、类风湿性关节炎肺内类风湿结节。坏死性肉芽肿伴血管炎节。坏死性肉芽肿伴血管炎节。坏死性肉芽肿伴血管炎节。坏死性肉芽肿伴血管炎3.3.不明原因的肉芽肿不明原因的肉芽肿：如结节病。非干酪样类上如结节病。非干酪样类上如结节病。非干酪样类上如结节病。非干酪样类上皮肉芽肿。多器管受累皮肉芽肿。多器管受累皮肉芽肿。多器管受累皮肉芽肿。多器管受累2024/5/6周一周一10其他类型的其他类型的DPLDDPLD 病因未明病因未明,但病理特殊但病理特殊1.1.1.1.肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症:2.2.2.2.肺泡微石症肺泡微石症肺泡微石症肺泡微石症:.肺出血肾炎综合症肺出血肾炎综合症肺出血肾炎综合症肺出血肾炎综合症(Good-(Good-(Good-(Good-PastarePastarePastarePastare综合症综合症综合症综合症)4.4.4.4.淋巴管平滑肌瘤淋巴管平滑肌瘤淋巴管平滑肌瘤淋巴管平滑肌瘤(lam)(lam)(lam)(lam)5 5 5 5弥漫性肺淀粉样变性（弥漫性肺淀粉样变性（弥漫性肺淀粉样变性（弥漫性肺淀粉样变性（PAMPAMPAMPAM）2024/5/6周一周一11(1)(1)(1)(1)特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化(IPF)(IPF)(IPF)(IPF)或隐或隐或隐或隐源性纤维化肺泡炎源性纤维化肺泡炎源性纤维化肺泡炎源性纤维化肺泡炎 (2)(2)(2)(2)非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)(NSIP)(NSIP)(3)(3)(3)(3)隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎(COP)(COP)(COP)(COP)(4)(4)(4)(4)急性间质性肺炎急性间质性肺炎急性间质性肺炎急性间质性肺炎(AIP)(AIP)(AIP)(AIP)IIPIIPIIPIIP分为分为分为分为7 7 7 7个临床个临床个临床个临床放射学放射学放射学放射学病理学实体疾病病理学实体疾病病理学实体疾病病理学实体疾病:按发病率多少依次是按发病率多少依次是按发病率多少依次是按发病率多少依次是(5)(5)(5)(5)呼吸性细支气管炎一间质呼吸性细支气管炎一间质呼吸性细支气管炎一间质呼吸性细支气管炎一间质性肺病性肺病性肺病性肺病(RB-ILD)(RB-ILD)(RB-ILD)(RB-ILD)(6)(6)(6)(6)脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎(DIP)(DIP)(DIP)(DIP)(7)(7)(7)(7)淋巴细胞间质性肺炎淋巴细胞间质性肺炎淋巴细胞间质性肺炎淋巴细胞间质性肺炎(LIP)(LIP)(LIP)(LIP)2024/5/6周一周一12弥漫性实质性肺疾病弥漫性实质性肺疾病1.1.1.1.弥漫性实质性肺疾病概述弥漫性实质性肺疾病概述弥漫性实质性肺疾病概述弥漫性实质性肺疾病概述 a.a.a.a.概述及病因概述及病因概述及病因概述及病因 b.b.b.b.发病机制发病机制发病机制发病机制 c.c.c.c.病理病理病理病理 d.d.d.d.诊断诊断诊断诊断 e.e.e.e.治疗治疗治疗治疗3.3.3.3.其它非其它非其它非其它非IPFIPFIPFIPF特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎4.4.4.4.病因确定的弥漫性实质性肺疾病病因确定的弥漫性实质性肺疾病病因确定的弥漫性实质性肺疾病病因确定的弥漫性实质性肺疾病5.5.5.5.肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病6.6.6.6.其它少见的弥漫性实质肺疾病其它少见的弥漫性实质肺疾病其它少见的弥漫性实质肺疾病其它少见的弥漫性实质肺疾病2.2.特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF）2024/5/6周一周一13较为多见较为多见较为多见较为多见临床上独特临床上独特临床上独特临床上独特进行性呼吸困难，双肺进行性呼吸困难，双肺进行性呼吸困难，双肺进行性呼吸困难，双肺VelcroVelcroVelcroVelcro罗音，罗音，罗音，罗音，20-50%20-50%20-50%20-50%有有有有杵杵杵杵状指状指状指状指并肺心病时可出现右心衰竭并肺心病时可出现右心衰竭并肺心病时可出现右心衰竭并肺心病时可出现右心衰竭X X X X线：弥漫性网状斑片状或结节状影线：弥漫性网状斑片状或结节状影线：弥漫性网状斑片状或结节状影线：弥漫性网状斑片状或结节状影肺功能为限制性肺功能为限制性肺功能为限制性肺功能为限制性其预后与肺癌相同。其预后与肺癌相同。其预后与肺癌相同。其预后与肺癌相同。特发性肺纤维化概况特发性肺纤维化概况(idiopathic pulmonary idiopathic pulmonary idiopathic pulmonary idiopathic pulmonary fibrosisfibrosisfibrosisfibrosis，IPFIPFIPFIPF)：2024/5/6周一周一1450%YearsRespiratoryFunction/Symptoms1234FVCTraditional View of UIP/IPF ProgressionProgressionofIPF:AcuteExacerbationvsSlowDeclineFVC=forced vital capacity2024/5/6周一周一1550%YearsRespiratoryFunction/Symptoms123Acute exacerbationStep Theory of UIP/IPF ProgressionProgressionofIPF:AcuteExacerbationvsSlowDeclineFVC042024/5/6周一周一16准确发病率和流行情况尚不清楚准确发病率和流行情况尚不清楚准确发病率和流行情况尚不清楚准确发病率和流行情况尚不清楚以前估计总发病率为以前估计总发病率为以前估计总发病率为以前估计总发病率为3 3 3 36 6 6 610101010万。万。万。万。近来近来近来近来IPFIPFIPFIPF的患病率为男性的患病率为男性的患病率为男性的患病率为男性20.220.220.220.210101010万，女性万，女性万，女性万，女性13.213.213.213.210101010万，每年的新发病率为男性万，每年的新发病率为男性万，每年的新发病率为男性万，每年的新发病率为男性10.710.710.710.710101010万，女万，女万，女万，女性性性性7.47.47.47.410101010万。万。万。万。IPF发病情况发病情况2024/5/6周一周一17男性多于女性男性多于女性男性多于女性男性多于女性中年居多中年居多中年居多中年居多，通常在，通常在，通常在，通常在4040404070707070岁。岁。岁。岁。60606060岁以上者占岁以上者占岁以上者占岁以上者占2 2 2 23 3 3 3，平均年龄为，平均年龄为，平均年龄为，平均年龄为66666666岁，患病率随年龄增加而增高岁，患病率随年龄增加而增高岁，患病率随年龄增加而增高岁，患病率随年龄增加而增高儿童发病情况不清楚，即使有也属罕见儿童发病情况不清楚，即使有也属罕见儿童发病情况不清楚，即使有也属罕见儿童发病情况不清楚，即使有也属罕见年龄和性别年龄和性别2024/5/6周一周一18Epidemiology of IPFEstimated 83,000 CurrentPatients in the United StatesEstimated 31,000 New Patients per Year in the United States05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemaleWeycker D,et al.Prevalence,Incidence,and Economic Costs of Idiopathic Pulmonary Fibrosis.Paper presented at:CHEST 2002,November 2-7,2002;San Diego,California.PrevalenceIncidence2024/5/6周一周一19年龄增加而增加年龄增加而增加年龄增加而增加年龄增加而增加日本日本日本日本IPFIPFIPFIPF的死亡率为的死亡率为的死亡率为的死亡率为3.03.03.03.010101010万万万万，其中男性为，其中男性为，其中男性为，其中男性为3.33.33.33.310101010万，女性为万，女性为万，女性为万，女性为2.52.52.52.510101010万。万。万。万。存活期为确诊后的存活期为确诊后的存活期为确诊后的存活期为确诊后的3.23.23.23.25 5 5 5年年年年。IPFIPFIPFIPF的中位存活时间为的中位存活时间为的中位存活时间为的中位存活时间为出现呼吸系统症状后的出现呼吸系统症状后的出现呼吸系统症状后的出现呼吸系统症状后的28.228.228.228.2月月月月病程和死亡率：病程和死亡率：2024/5/6周一周一200.00.10.20.30.40.50.60.70.80.91.00 1 2 3 4 5 6 7 8 9Cumulative Proportion SurvivingSurvival Curve for IIP Patients Grouped by Histologic ClassificationP 5%5%5%5%，最高可达最高可达最高可达最高可达 50%50%50%50%；EC%EC%EC%EC%，40%-60%5%40%-60%5%40%-60%5%40%-60%5%；只有只有只有只有 10%-20%10%-20%10%-20%10%-20%患者患者患者患者LC%LC%LC%LC%。（二）胶原酶二）胶原酶二）胶原酶二）胶原酶2024/5/6周一周一76病理诊断（金标准）病理诊断（金标准）1 1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜、开胸肺活检或通过电视胸腔镜肺活检肺活检（TBLBTBLB不能作为不能作为IPFIPF活检手段）活检手段）2 2、病理组织学符合、病理组织学符合UIPUIP图像图像 、经皮肺活检、经皮肺活检2024/5/6周一周一77为肺叶外周片状分布的腺泡结构毁损、纤维化、为肺叶外周片状分布的腺泡结构毁损、纤维化、为肺叶外周片状分布的腺泡结构毁损、纤维化、为肺叶外周片状分布的腺泡结构毁损、纤维化、蜂窝形成以及散在的成纤维细胞灶蜂窝形成以及散在的成纤维细胞灶蜂窝形成以及散在的成纤维细胞灶蜂窝形成以及散在的成纤维细胞灶病变不均一病变不均一病变不均一病变不均一，间质有炎症、纤维化、蜂窝样改变，间质有炎症、纤维化、蜂窝样改变，间质有炎症、纤维化、蜂窝样改变，间质有炎症、纤维化、蜂窝样改变与正常肺组织，纤维母细胞灶交互出现。与正常肺组织，纤维母细胞灶交互出现。与正常肺组织，纤维母细胞灶交互出现。与正常肺组织，纤维母细胞灶交互出现。病变轻重不一病变轻重不一病变轻重不一病变轻重不一，新老并存是诊断，新老并存是诊断，新老并存是诊断，新老并存是诊断UIPUIPUIPUIP的重要依据，的重要依据，的重要依据，的重要依据，也是与其他也是与其他也是与其他也是与其他IPFIPFIPFIPF相区别的关键鉴别点相区别的关键鉴别点相区别的关键鉴别点相区别的关键鉴别点病理特征：病理特征：普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎(UIP):UIP):UIP):UIP):2024/5/6周一周一78Pathology of IPF:Peripheral Accentuation of DiseaseSlide courtesy of Kevin Leslie,MD2024/5/6周一周一79Pathology of Pathology of IPF:TransitionIPF:Transition to to Uninvolved Lung Present in the BiopsyUninvolved Lung Present in the BiopsySlide courtesy of Kevin Leslie,MD2024/5/6周一周一80Pathology of UIP/IPFSlide courtesy of Kevin Leslie,MD2024/5/6周一周一81Fibroblastic Focus in UIPSlide courtesy of Kevin Leslie,MD2024/5/6周一周一82弥漫性实质性肺疾病弥漫性实质性肺疾病1.1.1.1.弥漫性实质性肺疾病概述弥漫性实质性肺疾病概述弥漫性实质性肺疾病概述弥漫性实质性肺疾病概述2.2.2.2.特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPFIPFIPF）a.a.a.a.病因病因病因病因;b.b.b.b.发病机制发病机制发病机制发病机制 c.c.c.c.病理；病理；病理；病理；d.d.d.d.诊断诊断诊断诊断;e.e.e.e.治疗治疗治疗治疗4.4.4.4.病因确定的弥漫性实质性肺疾病病因确定的弥漫性实质性肺疾病病因确定的弥漫性实质性肺疾病病因确定的弥漫性实质性肺疾病5.5.5.5.肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病6.6.6.6.其它少见的弥漫性实质性肺疾病其它少见的弥漫性实质性肺疾病其它少见的弥漫性实质性肺疾病其它少见的弥漫性实质性肺疾病3.其它非其它非IPFIPF特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎2024/5/6周一周一83Differential DiagnosisOther idiopathic interstitial pneumoniasNSIPAIPDIPCOPRB-ILDATS/ERS Consensus Statement.Am J Respir Crit Care Med.2002;165:277-304.ATS/ERS Consensus Statement.Am J Respir Crit Care Med.2000;161:646-664.2024/5/6周一周一84（一）（一）AIPAIP（急性间质性肺炎）急性间质性肺炎）过去归为过去归为过去归为过去归为IPFIPFIPFIPF的急性型，特称之为的急性型，特称之为的急性型，特称之为的急性型，特称之为HammanHammanHammanHamman-Rich-Rich-Rich-Rich综合征。综合征。综合征。综合征。本病的病理分为急性炎症渗出期和慢本病的病理分为急性炎症渗出期和慢本病的病理分为急性炎症渗出期和慢本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期，相似于性增生纤维化期，相似于性增生纤维化期，相似于性增生纤维化期，相似于ARDSARDSARDSARDS。透明膜是透明膜是透明膜是透明膜是AIPAIPAIPAIP的的的的组织学标志组织学标志组织学标志组织学标志,可与可与可与可与UIPUIPUIPUIP、DIPDIPDIPDIP、NSIPNSIPNSIPNSIP等鉴别。等鉴别。等鉴别。等鉴别。2024/5/6周一周一85AIPAIP（急性间质性肺炎）急性间质性肺炎）临床表现临床表现平均发病年龄为平均发病年龄为平均发病年龄为平均发病年龄为50505050岁。岁。岁。岁。往往先有上呼吸道病毒感染往往先有上呼吸道病毒感染往往先有上呼吸道病毒感染往往先有上呼吸道病毒感染史史史史,主诉肌痛、关节痛、主诉肌痛、关节痛、主诉肌痛、关节痛、主诉肌痛、关节痛、畏寒、发热及乏力畏寒、发热及乏力畏寒、发热及乏力畏寒、发热及乏力数日后数日后数日后数日后出现进行性劳力性呼吸困难出现进行性劳力性呼吸困难出现进行性劳力性呼吸困难出现进行性劳力性呼吸困难。有肺实变征及。有肺实变征及。有肺实变征及。有肺实变征及广泛湿哆音。患者迅速出现低氧血症和呼吸衰竭广泛湿哆音。患者迅速出现低氧血症和呼吸衰竭广泛湿哆音。患者迅速出现低氧血症和呼吸衰竭广泛湿哆音。患者迅速出现低氧血症和呼吸衰竭,需机械通气维持需机械通气维持需机械通气维持需机械通气维持.2024/5/6周一周一86AIPAIP（急性间质性肺炎）急性间质性肺炎）临床表现临床表现临床过程极似临床过程极似临床过程极似临床过程极似ARDSARDSARDSARDS，故又称之为无原因可寻的故又称之为无原因可寻的故又称之为无原因可寻的故又称之为无原因可寻的ARDSARDSARDSARDS。持久的持久的持久的持久的VelcroVelcroVelcroVelcro罗音罗音罗音罗音严重的低严重的低严重的低严重的低O O O O2 2 2 2血症血症血症血症半数病人发热，半数病人发热，半数病人发热，半数病人发热，WBCWBCWBCWBC明显增高明显增高明显增高明显增高X X X X线除蜂窝肺少见外，余均可见到，肺容量不减少。线除蜂窝肺少见外，余均可见到，肺容量不减少。线除蜂窝肺少见外，余均可见到，肺容量不减少。线除蜂窝肺少见外，余均可见到，肺容量不减少。2024/5/6周一周一87AIPAIP（急性间质性肺炎）急性间质性肺炎）CTCT片片:早期早期早期早期:渗出阶段表现为渗出阶段表现为渗出阶段表现为渗出阶段表现为多发性片状磨玻璃影多发性片状磨玻璃影多发性片状磨玻璃影多发性片状磨玻璃影,与正常肺组织与正常肺组织与正常肺组织与正常肺组织相间相间相间相间,形成地图样形成地图样形成地图样形成地图样 也可见下肺和低垂部位的实变影也可见下肺和低垂部位的实变影也可见下肺和低垂部位的实变影也可见下肺和低垂部位的实变影,提示因重力和静水压所致提示因重力和静水压所致提示因重力和静水压所致提示因重力和静水压所致肺泡闭陷图肺泡闭陷图肺泡闭陷图肺泡闭陷图晚期晚期晚期晚期:机化阶段可见机化阶段可见机化阶段可见机化阶段可见支气管血管束的扭曲变形支气管血管束的扭曲变形支气管血管束的扭曲变形支气管血管束的扭曲变形,牵拉性支气牵拉性支气牵拉性支气牵拉性支气管扩张管扩张管扩张管扩张2024/5/6周一周一88AIPAIP患者患者HRCTHRCT示磨玻璃影及示磨玻璃影及实变影呈地图实变影呈地图样分布样分布2024/5/6周一周一89AIPina48-year-oldwoman.Thin-sectionCTscanoftherightlungobtained2cmbelowthelevelofthetrachealcarinademonstratesdiffuseground-glassattenuationandintralobularreticularopacities(arrows).2024/5/6周一周一90Acuteinterstitialpneumoniaina43-year-oldwoman.Thin-sectionCTscanobtainedintherightlung20daysafteronsetofsymptoms.extensiveareasofground-glassattenuationandintralobularreticularopacities.Tractionbronchiectasisextendstothelevelofthesegmentalbronchi(solidarrowsAlsonoteasmallpleuraleffusion(openarrows)inthemajorfissure.2024/5/6周一周一91Acuteinterstitialpneumoniaina64-year-oldwoman.Thin-sectionCTscanobtainedintherightlungatthelevelofthetrachealcarina7daysaftertheonsetofsymptomspatchyairspaceconsolidationandtractionbronchiectasis(smallarrows).Subsegmentalbronchi(largearrows)andarteriesaredistorted,indicatingarchitecturaldistortion.2024/5/6周一周一92AIPAIP（急性间质性肺炎）急性间质性肺炎）治疗治疗无特殊有效治疗无特殊有效治疗无特殊有效治疗无特殊有效治疗激素治疗无效激素治疗无效激素治疗无效激素治疗无效抗感染、支持和对症治疗抗感染、支持和对症治疗抗感染、支持和对症治疗抗感染、支持和对症治疗多在多在多在多在1 1 1 1个月内死亡，个月内死亡，个月内死亡，个月内死亡，80%-90%80%-90%80%-90%80%-90%半年内死亡，半年内死亡，半年内死亡，半年内死亡，存活仅占存活仅占存活仅占存活仅占10%-20%10%-20%10%-20%10%-20%2024/5/6周一周一93（二）（二）NSIPNSIP（非特异性间质性肺炎）非特异性间质性肺炎）NSIPNSIPNSIPNSIP是是是是1994199419941994年由年由年由年由KatzensteinKatzensteinKatzensteinKatzenstein及及及及FiorelliFiorelliFiorelliFiorelli提出提出提出提出 指那些不符合任一特定病理类型的指那些不符合任一特定病理类型的指那些不符合任一特定病理类型的指那些不符合任一特定病理类型的IIPIIPIIPIIP 与与与与IPFIPFIPFIPF不同不同不同不同,预后较好预后较好预后较好预后较好 KatzensteinKatzensteinKatzensteinKatzenstein等等等等NSIPNSIPNSIPNSIP分为三型分为三型分为三型分为三型:型病理改变以间质性炎症为主型病理改变以间质性炎症为主型病理改变以间质性炎症为主型病理改变以间质性炎症为主型兼有炎症及纤维化型兼有炎症及纤维化型兼有炎症及纤维化型兼有炎症及纤维化型以纤维化为主型以纤维化为主型以纤维化为主型以纤维化为主 患者的预后与病理类型相关患者的预后与病理类型相关患者的预后与病理类型相关患者的预后与病理类型相关,型最佳型最佳型最佳型最佳,型最差。型最差。型最差。型最差。2024/5/6周一周一94NSIPNSIP临床表现临床表现年龄较年龄较年龄较年龄较IPFIPFIPFIPF约早约早约早约早10101010年年年年,中位发病年龄中位发病年龄中位发病年龄中位发病年龄40404040一一一一50505050岁岁岁岁与吸烟关系不密切与吸烟关系不密切与吸烟关系不密切与吸烟关系不密切起病缓慢或呈亚急性起病缓慢或呈亚急性起病缓慢或呈亚急性起病缓慢或呈亚急性主要症状主要症状主要症状主要症状:气短、咳嗽、乏力气短、咳嗽、乏力气短、咳嗽、乏力气短、咳嗽、乏力,半数有体重减轻平均半数有体重减轻平均半数有体重减轻平均半数有体重减轻平均6Kg6Kg6Kg6Kg女多于男女多于男女多于男女多于男病程较长，就诊时一般已达到数月或数年病程较长，就诊时一般已达到数月或数年病程较长，就诊时一般已达到数月或数年病程较长，就诊时一般已达到数月或数年蜂窝肺约占蜂窝肺约占蜂窝肺约占蜂窝肺约占5%-25%5%-25%5%-25%5%-25%2024/5/6周一周一95NSIP半数以上患者半数以上患者半数以上患者半数以上患者BALFBALFBALFBALF中淋巴细胞数显著增高中淋巴细胞数显著增高中淋巴细胞数显著增高中淋巴细胞数显著增高。BALFBALFBALFBALF中性粒细胞和或嗜酸性粒细胞也可增多中性粒细胞和或嗜酸性粒细胞也可增多中性粒细胞和或嗜酸性粒细胞也可增多中性粒细胞和或嗜酸性粒细胞也可增多细胞亚型对激素反应较好细胞亚型对激素反应较好细胞亚型对激素反应较好细胞亚型对激素反应较好:治疗后女性治疗后女性治疗后女性治疗后女性100%100%100%100%、男性、男性、男性、男性90%90%90%90%可存活可存活可存活可存活510510510510年；纤维化亚型年；纤维化亚型年；纤维化亚型年；纤维化亚型5 5 5 5年病死率为年病死率为年病死率为年病死率为10%-20%10%-20%10%-20%10%-20%；混合；混合；混合；混合亚型介于其间亚型介于其间亚型介于其间亚型介于其间。2024/5/6周一周一96NSIPNSIP胸部影像胸部影像CTCT片多呈磨玻璃样影片多呈磨玻璃样影约约1/31/3患者磨玻璃影为仅有的异常征象患者磨玻璃影为仅有的异常征象,可合并牵可合并牵拉性支气管扩张拉性支气管扩张,蜂窝肺或肺实变较少见蜂窝肺或肺实变较少见约约1/31/3患者的片难以与患者的片难以与IPFIPF鉴别鉴别2024/5/6周一周一97病理病理病理可见不同程度间质性炎症或纤维化病理可见不同程度间质性炎症或纤维化病理不具备病理不具备UIPUIP、DIPDIP、COPCOP或或LIPLIP特征特征镜下镜下纤维化程度比较均一纤维化程度比较均一,无成纤维细胞灶无成纤维细胞灶细胞浸润以淋巴细胞为主细胞浸润以淋巴细胞为主,少量肥大细胞少量肥大细胞,但肺但肺泡隔淋巴细胞不如泡隔淋巴细胞不如LIPLIP那样密集显著。那样密集显著。2024/5/6周一周一98Non-specific Interstitial PneumoniaFibroticNon-specific Interstitial PneumoniaCellularCommon Diseases Mistaken for IPFCommon Diseases Mistaken for IPFImages courtesy of Kevin O.Leslie,MD2024/5/6周一周一99NSIPina69-year-oldwoman.Thin-sectionCTscandemonstratesareasofair-spaceconsolidation(straightarrows)withapredominantlyperibronchovasculardistribution.Focalareasofground-glassattenuation(curvedarrows)alsoarepresent.2024/5/6周一周一100showsbilateralareasofground-glassattenuation(arrows)withapredominantlycentraldistribution.Thereviewersbelievedthatthesefindingsweremorecompatiblewithalveolarproteinosis(蛋蛋白沉积白沉积)thanwithNSIP.Transversehigh-resolutionCTimageobtainedatthelevelofthelingularbronchusina33-year-oldwomanwithNSIP2024/5/6周一周一101NSIP NSIP 影像学影像学2024/5/6周一周一102（三）（三）隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎(COP)(COP)COPCOP由由DavisonDavison等等 19831983年提出。年提出。19851985年，年，EplerEpler等称本病为阻塞性细支气管炎伴机等称本病为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎化性肺炎(BOOP)(BOOP)。后这一称谓曾获得普遍接受。后这一称谓曾获得普