生物化学重点.ppt

考点和知识点复习梳理考点和知识点复习梳理2011-06-16生物体的化学组成生物体的化学组成自然界自然界所有的所有的生命物生命物体都由体都由三类物三类物质组成质组成水、无水、无机离子机离子和生物和生物分子分子生物分子生物分子生物分子是生物体和生命现象的结生物分子是生物体和生命现象的结构基础和功能基础，是生物化学研构基础和功能基础，是生物化学研究的基本对象。究的基本对象。生物分子的主要类型包括生物分子的主要类型包括：多糖、：多糖、聚脂、核酸和蛋白质等生物大分子聚脂、核酸和蛋白质等生物大分子维生素、辅酶、激素、核苷酸和氨维生素、辅酶、激素、核苷酸和氨基酸等。基酸等。七大营养要素：七大营养要素：水、无机盐、糖、水、无机盐、糖、脂、蛋白质、维生素、氧脂、蛋白质、维生素、氧生物化学的重要成就生物化学的重要成就20世纪世纪50年代年代1953年年Watson和和Crick提出了提出了DNA双螺旋结构模型双螺旋结构模型分子生物学的里程分子生物学的里程碑。碑。1958年年Watson和和Crick提出分子遗传的提出分子遗传的中中心法则心法则。生物化学生物化学的概念的概念生物化学主要是应用化学的理论和生物化学主要是应用化学的理论和方法来研究生命现象，阐明生命现方法来研究生命现象，阐明生命现象的化学本质。象的化学本质。生物化学的基本内容包括：生物化学的基本内容包括：l发现和阐明构成生命物体的分子基发现和阐明构成生命物体的分子基础础生物分子的化学组成、结构和生物分子的化学组成、结构和性质；性质；l生物分子的结构、功能与生命现象生物分子的结构、功能与生命现象的关系；的关系；l生物分子在生物机体中的相互作用生物分子在生物机体中的相互作用及其变化规律。及其变化规律。生命的化学，生命的化学，化学的生命化学的生命生物化学内容生物化学内容糖类糖类脂类脂类蛋白质蛋白质酶酶核酸核酸激素激素维生素维生素糖代谢糖代谢脂代谢脂代谢生物氧化生物氧化氨基酸代谢氨基酸代谢核苷酸代谢核苷酸代谢DNA复制复制转录转录翻译翻译神经传导神经传导肌肉收缩肌肉收缩功能生化功能生化动态动态生化生化静态生化静态生化分子生物学分子生物学第一节第一节 糖的化学糖的化学 一、一、糖的概念糖的概念糖类是自然界存在的一大类具有糖类是自然界存在的一大类具有 广谱化学结构和生物功能的有广谱化学结构和生物功能的有机化合物。它由碳、氢及氧机化合物。它由碳、氢及氧3种种元素组成，其元素组成，其分子式分子式是是（CH2O）n。一般把糖看作糖看作多羟基醛多羟基醛或或多羟基酮多羟基酮及其聚合物和衍及其聚合物和衍生物的总称。生物的总称。2.重要多糖的化学结构与生理功能重要多糖的化学结构与生理功能（1）淀粉）淀粉是高等植物的是高等植物的贮存多糖贮存多糖直链淀粉直链淀粉 -1,4糖苷键糖苷键 支链淀粉支链淀粉 -1,6糖苷键糖苷键直链淀粉直链淀粉-1,4-1,4糖苷键糖苷键直链淀粉空间结构为空心螺旋状（2）糖）糖 原原glycogen 糖糖原原是是动动物物体体内内的的贮贮存存多多糖糖，主主要要存存在在肝肝及及肌肌肉肉中中。由由-D-葡葡萄萄糖糖构构成成的的同同聚聚多多糖糖，结结构构与与支支链链淀淀粉粉相相似似，带带有有-1，6分分支支点点的的-1，4-葡葡萄萄糖糖多多聚聚物物,但但分支比支链淀粉多分支比支链淀粉多10一、脂类的概念脂类(lipids)是脂肪及类脂的总称，其化学本质为脂肪酸(多是4碳以上的长链一元羧酸)和醇(包括甘油醇、鞘氨醇、高级一元醇和固醇)等所组成的酯类及其衍生物。脂类是广泛存在与自然界的一大类物质，它们的化学组成、结构理化性质以及生物功能存在着很大的差异，是动物和植物体的重要组成成分。脂类化学结构各不相同，但均有以下共性共性：1)不溶于水而易溶于乙醚、氯仿、苯和丙酮等 有机溶剂中 2)具有酯的结构或具有成酯的可能性；3)为机体所利用，比如油脂是机体中的燃料分子。112.生理功能（一）（一）脂肪的生理功能脂肪的生理功能 1.供给能量供给能量 2.提供必需脂肪酸提供必需脂肪酸 亚油酸 18碳脂肪酸，含两个不饱和键；亚麻酸 18碳脂肪酸，含三个不饱和键；花生四烯酸 20碳脂肪酸，含四个不饱和键；3.协助脂溶性维生素吸收协助脂溶性维生素吸收 4.保护脏器保护脏器（二）二）类脂类脂的生理功能的生理功能 1.构成生物膜构成生物膜 2.脂蛋白的主要成分脂蛋白的主要成分 3.脂类物质也可作为药物脂类物质也可作为药物 卵磷脂、脑磷脂可用于肝病、神经衰弱及动脉粥样硬化的治疗等。12二、脂肪酸(fatty acid，FA)参与构成脂类的脂肪酸往往是含参与构成脂类的脂肪酸往往是含16C以上的高级一元脂肪酸，以上的高级一元脂肪酸，它们可以是饱和脂肪酸，也可以是不饱和脂肪酸。常见有它们可以是饱和脂肪酸，也可以是不饱和脂肪酸。常见有含含16C、18C、20C的各种脂肪酸。所以也称高级脂肪酸。的各种脂肪酸。所以也称高级脂肪酸。由一条长的烃链(“尾”)和一个末端羧基(“头”)组成的羧酸。饱和脂肪酸（saturated FA）:烃链不含双键（和三键）硬脂硬脂酸（酸（1818碳脂肪酸）、软脂酸（碳脂肪酸）、软脂酸（1616碳脂肪酸）、花生酸（二碳脂肪酸）、花生酸（二十碳酸）等十碳酸）等不饱和脂肪酸（unsaturated FA）:含一个或多个双键如油酸油酸（1818碳一烯酸碳一烯酸99）、亚油酸（）、亚油酸（1818碳二烯酸碳二烯酸99，1212）、亚）、亚麻酸（麻酸（1818碳三烯酸碳三烯酸99，1212，1515或或6 6，9 9，1212）、花生四烯酸）、花生四烯酸（二十碳四烯酸）、二十碳五烯酸和二十二碳六烯酸。（二十碳四烯酸）、二十碳五烯酸和二十二碳六烯酸。13磷脂主主要要是是磷磷酸酸甘甘油油二二脂脂。甘甘油油中中第第1 1，2 2位位碳碳原原子子与与脂脂肪肪酸酸酯酯基基（主主要要是是含含1616碳碳的的软软脂脂酸酸和和1818碳碳的的油油酸酸）相相连连，第第3 3位位碳碳原原子子则则与与磷磷酸酸酯酯基基相相连连。不不同同的的磷磷脂脂，其其磷磷酸酸酯酯基基组成也不相同。组成也不相同。CH2OCOR1 R2COO-CHCH2-O-P-O-XO-O手性手性C LC L型型14磷脂的特点磷脂的特点磷脂分子中含有亲水性的磷酸酯基和亲脂磷脂分子中含有亲水性的磷酸酯基和亲脂 性的脂肪酸链，是优良的性的脂肪酸链，是优良的两亲性分子两亲性分子。磷脂分子在水溶液中，由于水分子的作用，磷脂分子在水溶液中，由于水分子的作用，能够形成双层脂膜结构或微团结构。能够形成双层脂膜结构或微团结构。磷酸甘油二脂在水溶液中形成双层脂膜。磷酸甘油二脂在水溶液中形成双层脂膜。磷脂的这种性质，使它具有形成磷脂的这种性质，使它具有形成生物膜生物膜 （双层脂膜）的特性。（双层脂膜）的特性。151.胆固醇胆固醇胆固醇是体内其它各种类固醇化合物的合成原料：在肝脏合成胆汁酸；在肾上腺皮质合成肾上腺皮质激素；在性腺合成性激素；在肠粘膜转变为维生素D原（7-脱氢胆固醇），后者在皮下经紫外线照射转变成维生素D3。16胆固醇的含量测定:在氯仿溶液中与乙酸酐及浓硫酸化合产生蓝绿色17胆固醇的性质胆固醇的性质胆固醇是一种类脂化合物胆固醇是一种类脂化合物,在生物膜中含量较多。胆固醇以中性在生物膜中含量较多。胆固醇以中性脂的形式分布在双层脂膜内，对生物膜中脂类的物理状态有脂的形式分布在双层脂膜内，对生物膜中脂类的物理状态有一定的调节作用，一定的调节作用，有利于保持膜的流动性和降低相变温度有利于保持膜的流动性和降低相变温度。（1）物理性质：）物理性质：白色光泽斜方晶体，无味，无臭，熔点为148.50C，在高度真空可被蒸馏，具旋光性，不溶于水、酸或碱，易溶于胆汁酸盐溶液，溶于乙醚、苯、氯仿、石油醚、丙酮、热乙醇、醋酸乙酯等溶剂及油脂中等。（2 2）化学性质：）化学性质：胆固醇可与脂酸结合成酯；可加氢、碘或溴；可被不同氧化剂氧化；胆固醇的氯仿溶液与醋酸酐和浓硫酸作用产生蓝绿色；胆固醇的醇溶液可被毛地黄皂苷醇溶液沉淀。18蛋白质元素组成的一个重要特点蛋白质元素组成的一个重要特点 一切蛋白质皆含有氮一切蛋白质皆含有氮,并且大多数蛋白质含并且大多数蛋白质含氮量比较接近而恒定氮量比较接近而恒定,平均为平均为16%16%。因为动植物组织中含氮物以蛋白质为主，因为动植物组织中含氮物以蛋白质为主，因此用定氮法测得的含氮量乘以因此用定氮法测得的含氮量乘以6.256.25，即可算，即可算出样品中蛋白质的含量。出样品中蛋白质的含量。蛋白质的含量蛋白质的含量=蛋白质含氮量蛋白质含氮量100/16=100/16=蛋白质含氮量蛋白质含氮量6.256.2519二、蛋白质结构的基本单位氨基酸二、蛋白质结构的基本单位氨基酸（一）氨基酸的结构（一）氨基酸的结构 组组成成蛋蛋白白质质的的氨氨基基酸酸有有2020种种，称称为为基基本本氨基酸氨基酸，结构通式：，结构通式：Aminoacid丙氨酸丙氨酸Alanine丙丙 Ala A 6.00蛋氨蛋氨酸酸Methionine蛋蛋 MetM5.74酪氨酸酪氨酸Tyrosine酪酪TyrY5.6621肽键肽键是蛋白质分子中基本的化学键；是蛋白质分子中基本的化学键；它是由是由一分子氨基酸的羧基和另一分子氨它是由是由一分子氨基酸的羧基和另一分子氨基酸的氨基脱水缩合而成的，也称基酸的氨基脱水缩合而成的，也称酰胺键酰胺键。+肽键肽键22二硫键二硫键二硫键二硫键是由两分子半胱氨酸残基的巯基是由两分子半胱氨酸残基的巯基脱氢而生成的。脱氢而生成的。+二硫键二硫键23二、蛋白质的构象二、蛋白质的构象(一）维持蛋白质构象的化学键一）维持蛋白质构象的化学键1 1、氢键、氢键2 2、疏水键、疏水键3 3、盐键、盐键4 4、配位键、配位键5 5、二硫键、二硫键6 6、范德华引力、范德华引力24(二）蛋白质的二级结构二）蛋白质的二级结构蛋白质的二级结构是指多肽链的主链蛋白质的二级结构是指多肽链的主链骨架中若干骨架中若干肽平面肽平面，各自沿一定的轴盘旋，各自沿一定的轴盘旋或折叠，并以或折叠，并以氢键氢键为主要的次级键而形成为主要的次级键而形成有规则的构象，如有规则的构象，如螺旋、螺旋、折叠、折叠、转角和转角和无规则线团无规则线团等。等。蛋白质的二级结构一般不涉及氨基酸蛋白质的二级结构一般不涉及氨基酸残基侧链的构象。残基侧链的构象。254、一级结构的变化与疾病的关系、一级结构的变化与疾病的关系由遗传突变引起的，在分子水平上仅存在微由遗传突变引起的，在分子水平上仅存在微观差异而导致的疾病，称之为分子病。观差异而导致的疾病，称之为分子病。镰刀状红细胞贫血镰刀状红细胞贫血糖尿病胰岛素分子病糖尿病胰岛素分子病26镰刀状红细胞贫血镰刀状红细胞贫血 1 2 3 4 5 6 7 8 HbA 链链 H2N-缬缬-组组-亮亮-苏苏-脯脯-谷谷-谷谷-赖赖-HbS 链链 H2N-.缬缬.HbC 链链 H2N-.赖赖.273kDa6.2kDa14.3kDa18.4kDa29kDa43kDapET28a+pET28-AGAPIPTG+-MarkersupernatantprecipitantTotalcell3、蛋白质的分子量蛋白质的分子量测定方法测定方法分子筛层析法分子筛层析法SDS-PAGE生物质谱生物质谱28蛋白质的蛋白质的等电点等电点pIpI 使蛋白质所带正负电荷相等，静电荷为使蛋白质所带正负电荷相等，静电荷为零时的溶液的零时的溶液的pHpH值，称为蛋白质的等电点。值，称为蛋白质的等电点。29蛋白质的紫外吸收性质蛋白质的紫外吸收性质蛋白质在蛋白质在280nm280nm处处有最大吸收峰，有最大吸收峰，原因是蛋白质中含有原因是蛋白质中含有酪氨酸、色氨酸和苯丙氨酸酪氨酸、色氨酸和苯丙氨酸脱氧核糖核酸（DNA）：遗传信息的载体原核：裸露的DNA分子集中于拟核区和质粒真核：细胞核DNA（与组蛋白、非组蛋白形成染色体）细胞器DNA（双链环形，一般裸露）功能：遗传信息的贮存和携带者核糖核酸（RNA）原核：细胞质真核：细胞质（主要）、线粒体、叶绿体、细胞核功能：参与遗传信息的传递和表达核糖体RNA：蛋白质合成场所转运RNA：转运氨基酸信使RNA：转录遗传信息指导蛋白质合成RNA 病毒二32三、酶的分类与命名三、酶的分类与命名（一）酶的分类（一）酶的分类 依据国际酶学委员会（依据国际酶学委员会（IEC）的规定，按照）的规定，按照催化反应的类型可分催化反应的类型可分六大类六大类：（1）氧化还原酶类）氧化还原酶类：催化氧化还原反应：催化氧化还原反应（2）转移酶类）转移酶类：催化功能基团的转移反应：催化功能基团的转移反应（3）水解酶类）水解酶类：催化水解的反应：催化水解的反应（4）裂合酶类）裂合酶类：催化水、氨或二氧化碳的去除或加入催化水、氨或二氧化碳的去除或加入（5）异构酶类）异构酶类：催化各种类型的异构作用：催化各种类型的异构作用（6）合成酶类）合成酶类：催化消耗：催化消耗ATP的成键反应的成键反应33二、酶的辅助因子二、酶的辅助因子按照辅助因子与酶蛋白结合的牢固程度，将按照辅助因子与酶蛋白结合的牢固程度，将酶的辅助因子分成两类酶的辅助因子分成两类：（1）辅酶）辅酶coenzyme（2）辅基）辅基prosthetic group 与酶蛋白结合比较疏松（一般为非共价结合），可以用透析的方法除去 与酶蛋白结合牢固（一般为共价结合），不能用透析的方法除去34一一、酶能显著降低反应活化能酶能显著降低反应活化能酶能显著降低活化能，所以表现出高度的催酶能显著降低活化能，所以表现出高度的催化效率。化效率。35（一）米氏方程（一）米氏方程*米氏方程反映了底物浓度与酶促反应速度之间米氏方程反映了底物浓度与酶促反应速度之间的定量关系，式中的定量关系，式中Vmax为最大反应速度，为最大反应速度，S为底物浓度，为底物浓度，Km为米氏常数，为米氏常数，V为底物为底物浓度不足以产生最大速度时的反应速度。浓度不足以产生最大速度时的反应速度。36*当底物浓度很小时，得到：当底物浓度很小时，得到：*当底物浓度很大时，得到：当底物浓度很大时，得到：37（二）米氏常数（二）米氏常数（Km）的意义）的意义米氏常数米氏常数Km为酶促反应速度达到最大反应为酶促反应速度达到最大反应速度一半时的底物浓度。速度一半时的底物浓度。单位是单位是mol/L 是是酶的特征性常数酶的特征性常数当当pH、温度和离子强度等因素不变时，、温度和离子强度等因素不变时，Km恒定。恒定。Km值的范围一般在值的范围一般在10-710-1 mol/L之间之间 一、一、激素的定义：激素的定义：激素是由内分泌腺以及具有内分泌功能的一些组织所产生的微量激素是由内分泌腺以及具有内分泌功能的一些组织所产生的微量化学信息分子化学信息分子,它们被释放到细胞外，通过扩散或被体液转运到所作用的细胞或组织或器官(称靶细胞或组织或靶器官)调节其代谢过程，从而产生特定的生理效应，并通过反馈性的调节机制以适应机体内环境的变化。二、激素的作用：二、激素的作用：调节代谢调节代谢分泌细胞分泌细胞 储存细胞储存细胞 作用细胞作用细胞（靶细胞）（靶细胞）激素激素受体受体激素激素对血糖影响对血糖影响胰岛素胰岛素胰高血糖素胰高血糖素肾上腺素肾上腺素糖皮质激素糖皮质激素生长激素生长激素调节糖代谢的激素调节糖代谢的激素4.受体的类型受体的类型分类依据：根据受体在细胞中的位置不同分类依据：根据受体在细胞中的位置不同 （一）细胞膜受体（一）细胞膜受体 1.G蛋白偶联受体蛋白偶联受体 2.离子通道受体离子通道受体 3.具有内在酶活性的受体具有内在酶活性的受体 4.与酪氨酸酶活性相关的受体与酪氨酸酶活性相关的受体（二）细胞内受体（二）细胞内受体（一）通过（一）通过第二信使第二信使介导的信号传导介导的信号传导第二信使：第二信使：cAMP，cGMP，P3，Ca2+，DAG(甘甘油二酯油二酯)，神经酰胺，花生四烯酸神经酰胺，花生四烯酸和和 NO 等。等。G蛋白偶联产生的第二信使蛋白偶联产生的第二信使 （1）腺苷酸环化酶系统腺苷酸环化酶系统组成：受体，组成：受体，G蛋白，腺苷酸环化酶蛋白，腺苷酸环化酶 第二信使：第二信使：cAMP（环腺苷酸）（环腺苷酸）腺腺 苷苷 酸酸 环环 化化 酶酶 系系 统统GDPGDP腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶cAMP激活蛋白激酶激活蛋白激酶过程示意图过程示意图生物氧化的基本概念生物氧化的基本概念生生物物氧氧化化（biological oxidation）：物物质质在在生生物物体体内内的的氧氧化化分分解解称称为为生生物物氧氧化化。它主要是指糖、脂肪及蛋白质等在体内氧化分解最终生成二氧化碳和水，并释放出能量的过程。线线粒粒体体内内的的氧氧化化伴伴有有ATPATP的的产产生生，主主要要表表现现为为细细胞胞内内氧的消耗的二氧化碳的释放，所以称为细胞呼吸。氧的消耗的二氧化碳的释放，所以称为细胞呼吸。线线粒粒体体外外如如内内质质网网、过过氧氧化化物物酶酶体体（微微粒粒体体）等等的的氧氧化化不不伴伴有有ATPATP的的产产生生，主主要要和和代代谢谢物物或或药药物物、毒毒物物的生物转化有关。的生物转化有关。二、生物氧化的特点二、生物氧化的特点1.1.生物氧化是在细胞内进行的是在生物氧化是在细胞内进行的是在体温体温、近、近中性中性pHpH和有和有水水的的温和温和环境中，在一系环境中，在一系列酶、辅酶和传递体的作用下逐步进行的。列酶、辅酶和传递体的作用下逐步进行的。2.2.氧化过程中的能量是逐步释放的氧化过程中的能量是逐步释放的3.3.有机物在体外氧化是碳在氧中燃烧产生二氧化碳，而体内有机物氧化的最终产有机物在体外氧化是碳在氧中燃烧产生二氧化碳，而体内有机物氧化的最终产物二氧化碳是由有机物氧化的中间产物脱羧反应生成的物二氧化碳是由有机物氧化的中间产物脱羧反应生成的-有机酸脱羧有机酸脱羧4.4.水的生成是由水的生成是由底物脱氢底物脱氢，经一系列氢或电子传递反应，最终与氧结合生成水。，经一系列氢或电子传递反应，最终与氧结合生成水。在生物氧化中，碳的氧化和氢的氧化是非同步进行的。氧化过程中脱下来的在生物氧化中，碳的氧化和氢的氧化是非同步进行的。氧化过程中脱下来的氢质子和电子，通常由各种载体，如氢质子和电子，通常由各种载体，如NADHNADH等传递到氧并生成水。等传递到氧并生成水。5.5.生物氧化释放的能量，通过与生物氧化释放的能量，通过与ATPATP合成相偶联，转换成生物体能够直接利用的合成相偶联，转换成生物体能够直接利用的生物能生物能ATPATP。6.6.氧化速率受体内多种因素的影响和调节氧化速率受体内多种因素的影响和调节7.7.进行生物氧化反应的进行生物氧化反应的部位部位（1 1）线粒体线粒体 （2 2）内质网、微粒体、过氧化酶内质网、微粒体、过氧化酶体等体等8.生理意义：供给机体能量，进行正常生理生化活动，转化有害废物。生理意义：供给机体能量，进行正常生理生化活动，转化有害废物。五、生物能及其存在形式五、生物能及其存在形式生物能和生物能和ATPATPATPATP是生物能存在的主要形式是生物能存在的主要形式ATPATP是能够被生物细胞直接利用的能量形式。是能够被生物细胞直接利用的能量形式。生物化学反应与普通的化学反应一样生物化学反应与普通的化学反应一样,也服从热力学的也服从热力学的规律规律。高能化合物高能化合物n生物体通过生物氧化所产生的能量，除一部分用以维持生物体通过生物氧化所产生的能量，除一部分用以维持体温外，大部分可以通过磷酸化作用转移至高能磷酸化体温外，大部分可以通过磷酸化作用转移至高能磷酸化合物合物ATPATP中。磷酸酯类化合物在生物体的能量转换过程中。磷酸酯类化合物在生物体的能量转换过程中起者重要作用。许多磷酸酯类化合物在水解过程中都中起者重要作用。许多磷酸酯类化合物在水解过程中都能够释放出自由能。能够释放出自由能。一般将水解时能够释放一般将水解时能够释放21 kJ/mol21 kJ/mol（5 5千卡千卡/mol)/mol)以上自以上自由能（由能（G G -21 kJ/mol-21 kJ/mol）的化合物称为高能化合）的化合物称为高能化合物。物。ATPATP是生物细胞中最重要的高能磷酸酯类化合物是生物细胞中最重要的高能磷酸酯类化合物。1948年，Eugene Kennedy和Albert Lehninger 发现线粒体是真核生物生物氧化及氧化磷酸化 的场所，开始了生物能研究的新世代。线粒体有两层膜，外膜对小分子（Mr7.22-7.78 mmol/L7.22-7.78 mmol/L肾糖阈：血糖肾糖阈：血糖8.89-10.00 mmol/L8.89-10.00 mmol/L常见原因：糖尿病常见原因：糖尿病2.2.低血糖低血糖(hypoglycemia)(hypoglycemia)空腹血糖空腹血糖3.33-3.89 mmol/L3.33-3.89 mmol/L常见原因：胰性、肝性、内分泌异常、肿瘤、饥饿常见原因：胰性、肝性、内分泌异常、肿瘤、饥饿一、脂肪的消化和吸收一、脂肪的消化和吸收 消化场所：消化场所：小肠小肠 消化酶：消化酶：脂肪酶脂肪酶 产物：产物：完全水解物：甘油，脂肪酸完全水解物：甘油，脂肪酸 部分水解物：甘油一酯，甘油二酯部分水解物：甘油一酯，甘油二酯 完全不水解物：甘油三酯完全不水解物：甘油三酯 (一）消化胰脂肪酶磷脂酶A2 胆固醇酯酶 辅脂酶（二）（二）吸吸 收收u 吸收：(1)完全水解物：经毛细血管吸收(2)部分水解物：经淋巴管吸收(3)完全不水解物：经淋巴管吸收u 胆盐作用：促进脂类的消化和吸收 （1）乳化剂 （2）激活胰脂肪酶供供能能1 g 脂肪：38 kJ（9kcal）1 g 葡萄糖：16.9kJ（4kcal）1 mol 高能磷酸键：7.3 kcal-氧化氧化:长链脂酰CoA的氧化是在线粒体脂肪酸氧化酶系作用下进行的，每次氧化断去二碳单位的乙酰CoA，再经TCA循环完全氧化成二氧化碳和水，并释放大量能量。偶数碳原子的脂肪酸氧化最终全部生成乙酰CoA。长链脂肪酸的碳原子首先被氧化;水解下一个二碳化物乙酰CoA 3.脂酰脂酰CoA的的-氧化氧化（1）脱氢反应脱氢反应（2）水合反应水合反应（3）脱氢反应脱氢反应（4）硫解断链硫解断链脂酰脂酰CoA每进行一次每进行一次-氧化氧化:脱去脱去2个碳原子，产个碳原子，产生生1分子分子乙酰乙酰CoA 生成生成1分子分子NADH+H+和和1分子分子FADH2经过氧化磷酸化可生经过氧化磷酸化可生成成 5分子分子ATP-氧化总结氧化总结脂肪酸氧化分解产生的能量计算脂肪酸氧化分解产生的能量计算16C的软脂酸的软脂酸活化活化7次次氧化氧化8分子乙酰分子乙酰CoA5ATP12ATP-2ATP35ATP96ATP129ATP第一阶段第二阶段第三阶段氧化TCA呼吸链CH3-(CH2)14-COOH+23O2 16CO2+16H2O+2340 kcal/molN:碳原子个数合成过程可以分为三个阶段：合成过程可以分为三个阶段：（1 1）原料的准备）原料的准备乙酰CoA,羧化生成丙二酸单酰CoA（在细胞液中进行），由乙酰CoA羧化酶催化，辅基为生物素，是一个不可逆反应。(2(2）合成阶段）合成阶段 以软脂酸（16碳）的合成为例（在细胞液中进行）。催化该合成反应的是一个多酶体系，共有七种蛋白质参与反应，以没有酶活性的脂酰基载体蛋白（ACP）为中心，组成一簇。（3 3）延长阶段（在线粒体和内质网中进行）延长阶段（在线粒体和内质网中进行）生物体内有两种不同的酶系可以催化碳链的延长，一是线粒体中的延长酶系，另一个是粗糙内质网中的延长酶系。线粒体脂肪酸延长酶系 以乙酰CoA为C2供体，不需要酰基载体，由软脂酰CoA与乙酰CoA直接缩合。内质网脂肪酸延长酶系 用丙二酸单酰CoA作为C2的供体，NADPH作为H的供体，中间过程和脂肪酸合成酶系的催化过程相同。酮体酮体的生成和利用的生成和利用 酮体：酮体：乙酰乙酸乙酰乙酸 30%-羟丁酸羟丁酸 70%丙酮丙酮 少量少量乙酰乙酸-羟丁酸丙酮胆固醇胆固醇的生物合成的生物合成1、合成部位：、合成部位：肝脏肝脏主要:肝 70 80%其它:小肠,肾上腺皮质,卵巢,睾丸等 胞液及内质网2、合成原料：、合成原料：乙酰乙酰CoA3、合成基本过程、合成基本过程 （1）甲羟戊酸的合成）甲羟戊酸的合成 （2）鲨烯的合成）鲨烯的合成 （3）胆固醇的合成）胆固醇的合成85氨基酸在体内的代谢动态氨基酸在体内的代谢氨基酸在体内的代谢氨基酸代氨基酸代谢库谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮 体氧化供能糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成 86氨基酸的脱氨基作用：在酶的催化下，氨基酸脱掉氨基的作用称脱氨基用。动物的脱氨基作用主要在肝和肾中进行，主要方式有氧化脱氨基作用，转氨基作用和联合脱氨基作用。氨基酸联合脱氨基作用是主要方式，脱去氨基。氨基酸的一般代谢87氨基酸脱氨基作用一、脱氨基作用：指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成-酮酸的过程。这是氨基酸在体内分解的主要方式。1、氧化脱氨：L-氨基酸氧化酶2、转氨基作用：转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺）3、联合脱氨基作用：转氨基作用L-Glu氧化脱氨 联合方式：氨基酸与酮戊二酸的联合 4、嘌呤核苷酸循环（肌、心）：参与的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能)882.转氨作用转氨作用 指在指在转氨酶转氨酶催化下将催化下将-氨基酸的氨基酸的氨基氨基转给另一个转给另一个-酮酸酮酸，生成，生成相应的相应的-酮酸酮酸和一种新的和一种新的-氨基酸氨基酸的过程。的过程。除除Gly、Lys、Thr和和Pro外，其余氨基外，其余氨基酸都可进行转氨基作用。酸都可进行转氨基作用。可逆反应可逆反应89转氨作用的意义：1.是体内某些氨基酸（非必需氨基酸）是体内某些氨基酸（非必需氨基酸）合成的重要途径合成的重要途径。2.可以可以调节调节体内非必需氨基酸的体内非必需氨基酸的种类种类和和数量数量，以满，以满 足体内蛋白质合成时对非必足体内蛋白质合成时对非必需氨基酸的需求需氨基酸的需求3.是联合脱氨基作用的是联合脱氨基作用的重要组成部分重要组成部分，可将糖代谢，可将糖代谢 产生的丙酮酸、产生的丙酮酸、-酮戊二酸、草酰乙酸变为氨基酮戊二酸、草酰乙酸变为氨基 酸，是沟通蛋白质和糖代谢的酸，是沟通蛋白质和糖代谢的桥梁桥梁。正常人组织中GPT和GOT的活性（单位/每克湿组织）904.联合脱氨作用转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使酸脱去氨基并氧化为-酮酸(-ketoacid)的过程，称为联合脱氨基作用联合脱氨基作用。此方式既是脱氨基的主要方式，也是体内非必需氨基酸合成的主要方式。肝、肾、脑等组织肝、肾、脑等组织可逆反应可逆反应联合加氨联合加氨91尿素代谢鸟氨酸循环学说的提出鸟氨酸循环学说的提出 1932年Krebs等提出，尿素合成是经鸟氨酸循环来完成，催化这些反应的酶存在于肝细胞的胞液和线粒体中。氮原子的来源：一个来自氨，另一个来自天冬氨酸氮原子的来源：一个来自氨，另一个来自天冬氨酸碳原子的来源：碳原子的来源：HCO3-肝脏：尿素合成的主要器官肝脏：尿素合成的主要器官肾脏：尿素排泄的主要器官肾脏：尿素排泄的主要器官 ONH2-C-NH2部位：线粒体、细胞液部位：线粒体、细胞液氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸氨酸、精氨酸92鸟氨酸循环的生理意义鸟氨酸循环的生理意义 可以解除可以解除氨的毒性氨的毒性。可以减少体内由可以减少体内由TCA循环产生的循环产生的CO2溶于血液中所溶于血液中所 产生的酸性。产生的酸性。尿素形成过程的前两步在肝细胞的线粒体中完成，尿素形成过程的前两步在肝细胞的线粒体中完成，可以防止过量的可以防止过量的游离氨游离氨积累于血液中而引起神经中积累于血液中而引起神经中 毒，而后三步都在胞液中完成，尿素形成能够后由毒，而后三步都在胞液中完成，尿素形成能够后由 血液带入肾脏随尿排出体外。血液带入肾脏随尿排出体外。93氨基酸氨基酸的脱羧基作用的脱羧基作用氨基酸在脱羧酶的催化下，脱去羧基产生二氧化碳和相应的胺。这一过程称为氨基酸的脱羧基作用。氨基酸脱羧基后形成的胺对动物体具有特殊的生理作用。但是，体内胺积蓄过多，会引起神经系统及心血管系统的功能紊乱。（磷酸吡哆醛）氨基酸氨基酸 胺胺+CO2氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶重要的胺类物质重要的胺类物质Glu氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）抑制性神经递质抑制性神经递质 His组胺组胺 血管舒张剂、胃酸刺激剂血管舒张剂、胃酸刺激剂 Trp5羟色胺羟色胺.抑制性神经递质、血管收缩剂抑制性神经递质、血管收缩剂 cys牛磺酸牛磺酸.结合胆汁酸组分结合胆汁酸组分 orn多胺多胺(腐胺、精脒、精胺腐胺、精脒、精胺).细胞生长调节剂细胞生长调节剂941、概念概念：由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的化学基团，如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基（甲炔基）、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。CO、CO2等分子不属于一碳单位一碳单位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、活性甲基（SAM）合成的原料、联系氨基酸代谢和核苷酸代谢二、氨基酸与“一碳基团”代谢952.载体载体四氢叶酸是携带一碳单位的载体四氢叶酸是携带一碳单位的载体96“一碳基团一碳基团”代谢的生物学意义代谢的生物学意义临床意义：临床意义：维生素维生素B12缺乏时，四氢叶酸再生受到影响，体内游离四氢叶酸减少，缺乏时，四氢叶酸再生受到影响，体内游离四氢叶酸减少，一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而产生巨幼红细胞性贫血。一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而产生巨幼红细胞性贫血。97糖、氨基酸和脂肪代谢的联系糖、氨基酸和脂肪代谢的联系嘌呤的分解1、分解代谢、分解代谢不同生物嘌呤碱的分解能力不同，代谢产 物也不同，人和猿类及一些排尿酸的动物（鸟类、某些爬行类和昆虫）嘌呤的代谢 产物为尿酸。而其他生物可以分解嘌呤为 多种不同产物。嘌呤碱的分解首先是在脱氨酶脱氨酶的作用下 脱去氨基。脱氨作用可以在核苷酸或核苷水平上进行。动物组织中腺嘌呤腺嘌呤脱氨酶含量极少脱氨酶含量极少，而腺嘌呤核苷 脱氨酶及腺嘌呤核苷酸脱氨酶的活性较高。鸟嘌呤脱 氨酶分布广，脱氨分解主要在该酶的 作用下进行。Ade和Gua脱氨基后脱氨基后分别生成次黄嘌呤 和黄嘌呤，进一步代谢生成尿酸。最终产物：尿酸 关键酶：黄嘌呤氧化酶代谢抑制剂别嘌呤醇。嘌呤的分解2、嘌呤代谢障碍导致的相关疾病痛风 痛风的机理：尿酸生成过量或尿酸排出过少。如：次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）不完全缺乏促使嘌呤核苷酸过度生成 别嘌呤醇治疗痛风的机理：次黄嘌呤类似物，竞争性抑制黄嘌呤氧化酶；或转变为别嘌呤醇核苷酸，抑制嘌呤核苷酸从头合成 尿 酸 Uric Acid 合成嘌呤核苷酸的分解代谢主要在肝脏、小肠及 肾脏中进行。生理情况下嘌呤合成与分解处于相 对平衡状态，尿酸的生成与排泄也较恒定。正常 人血浆中尿酸含量约0.12-0.36 mM2-6 mg/dL，男性平均0.27mM4.5mg/dL，女性平均0.21 mM3.5 mg/dL。体内核酸大量分解白血病、恶 性肿瘤等或食入高嘌呤食物时，血中尿酸水平升 高，超过0.48 mM8 mg/dL时，尿酸盐形成结 晶，沉积于关节、软组织、软骨及肾等处导致关 节炎、尿路结石及肾疾患-痛风症。黄嘌呤氧化酶催化次黄嘌呤和黄嘌呤氧化生产尿酸。酶为复合黄素酶，由两个相同的亚基组 成，分子量260,000，每个亚基含一个FAD、一个钼原子和一个Fe4 S4 中心。反应要求分 子氧作为电子受体，还原产物是H2 O2，进 入尿酸的氧来自水。底物与酶结合后，Mo(VI)被还原为Mo(IV)，电子经黄素、铁硫中心等传给O2，与氢离子生成H2 O2，Mo(IV)氧化为Mo(VI)。嘧啶的降解NH3、CO2和和-丙氨酸丙氨酸-脲基丙酸脲基丙酸 二氢胸腺嘧啶二氢胸腺嘧啶二氢尿嘧啶二氢尿嘧啶胞嘧啶胞嘧啶尿嘧啶尿嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶-脲基异丁酸脲基异丁酸NH3，CO2和和-氨基异丁酸氨基异丁酸最终产物：氨基酸、CO2、NH3 U、C -Ala、CO2、NH3 T-氨基丁酸、CO2、NH3 不同生物嘧啶碱的分解过程 也不一样，一般情况下含氨基 的嘧啶要先水解脱去氨基，脱 氨基也可以在核苷或核苷酸水平上进行。核苷酸合成的基本途径核苷酸合成的基本途径从头途径（从头途径（de novo synthesis)利用利用核糖磷酸核糖磷酸，某，某些些氨基酸氨基酸、CO2和和NH3等简单物质为原料，经一系列酶促等简单物质为原料，经一系列酶促反应合成核苷酸的途径，又称反应合成核苷酸的途径，又称“从无到有途径从无到有途径”。主要。主要发生在发生在肝脏、小肠、胸腺。补救途径补救途径(或重新利用，salvage pathway)利用体利用体内游离的内游离的碱基碱基或或核苷核苷经过比较简单的反应过程，合成核合成核苷酸的途径。苷酸的途径。主要发生在主要发生在脑和骨髓脑和骨髓里里1、6巯基嘌呤（6MP）：次黄嘌呤（I）的类似物，抑制HGPRT及嘌呤核苷酸的补救合成。在体内可转变为6巯基嘌呤核苷酸，抑制嘌呤核苷酸的从头合成。2、5氟尿嘧啶（5FU）：胸腺嘧啶的类似物，抑制胸腺嘧啶核苷酸的合成。3、阿糖胞苷：胞苷的类似物，抑制dCDP的生成。4、氨甲蝶呤（MTX）：叶酸类似物，抑制四氢叶酸的合成，从而同时抑制嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的从头合成5、氮杂丝氨酸：Gln类似物，同时抑制嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的从头合成 核苷酸的抗代谢物（一）枢纽性中间产物可以沟通不同的代谢通路（一）枢纽性中间产物可以沟通不同的代谢通路 2、糖、核苷酸代谢的交汇点：、糖、核苷酸代谢的交汇点：5磷酸核糖（磷酸核糖（5C）3、糖、甘油代谢的交汇点：磷酸二羟丙酮（、糖、甘油代谢的交汇点：磷酸二羟丙酮（3C）4、糖、脂、氨基酸分解代谢的交汇点：乙酰辅酶、糖、脂、氨基酸分解代谢的交汇点：乙酰辅酶A（2C）5、氨基酸、核苷酸代谢的交汇点：一碳单位（、氨基酸、核苷酸代谢的交汇点：一碳单位（1C）1、糖酵解、异生、有氧氧化、磷酸戊糖途径及糖原、糖酵解、异生、有氧氧化、磷酸戊糖途径及糖原代谢的交汇点：代谢的交汇点：6磷酸葡萄糖（磷酸葡萄糖（6C水平）水平）6、3个重要氨基酸与糖代谢的交汇点：个重要氨基酸与糖代谢的交汇点：Asp-草酰乙草酰乙酸（酸（4C）；）；Glu-酮戊二酸酮戊二酸(5C)；Ala-丙酮酸丙酮酸(3C)1、糖是良好的碳源，可转变为：脂肪、氨基酸、糖是良好的碳源，可转变为：脂肪、氨基酸、胆固醇等胆固醇等.但一般不能转变为酮体但一般不能转变为酮体 2、偶数碳原子的脂肪酸不能转变为葡萄糖、偶数碳原子的脂肪酸不能转变为葡萄糖 3、生糖、生酮、生糖兼生酮的氨基酸、生糖、生酮、生糖兼生酮的氨基酸 5、两用代谢途径在物质转变中具有重要意义、两用代谢途径在物质转变中具有重要意义 7、奇数碳原子脂肪酸代谢与糖代谢的交汇点：琥珀、奇数碳原子脂肪酸代谢与糖代谢的交汇点：琥珀酰辅酶酰辅酶A(4C)、乙酰辅酶、乙酰辅酶A(2C)6、3个重要氨基酸的代谢转变：个重要氨基酸的代谢转变：Asp；Glu；Ala（二）、不同物质之间的代谢转变（二）、不同物质之间的代谢转变 4、磷酸戊糖途径可实现、磷酸戊糖途径可实现3、4、5、6、7C的转变的转变 1、糖类、脂类是人体的主要供能物质、糖类、脂类是人体的主要供能物质 2、糖类在动物供能中的优势、糖类在动物供能中的优势 3、脂肪是良好的能量储存形式，相同碳原子的脂肪、脂肪是良好的能量储存形式，相同碳原子的脂肪酸氧化分解时提供的酸氧化分解时提供的ATP最多最多（三）、能量代谢的共性（三）、能量代谢的共性 4、ATP在能量代谢中的中心作用在能量代谢中的中心作用（四）、细胞内、间的代谢联系（四）、细胞内、间的代谢联系 1、细胞器之间的代谢分工及合作、细胞器之间的代谢分工及合作 2、器官之间的代谢分工及合作、器官之间的代谢分工及合作