贫血的鉴别诊断.ppt
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1、贫血的鉴别诊断贫血的鉴别诊断血液内科血液内科内容内容贫血概述贫血概述1小细胞性贫血小细胞性贫血2正细胞性贫血正细胞性贫血3大细胞性贫血大细胞性贫血4Company Logo贫血贫血v贫血是一症状贫血是一症状,不是一种疾病,一定有原因不是一种疾病,一定有原因v全身各个系统的疾病都可能引起贫血全身各个系统的疾病都可能引起贫血v寻找引起贫血的病因比简单的纠正贫血更重要寻找引起贫血的病因比简单的纠正贫血更重要Company Logo红细胞红细胞v形态:两面凹的圆盘状形态:两面凹的圆盘状v特点:无细胞核,缺乏合成蛋白质和脂类的能力特点:无细胞核,缺乏合成蛋白质和脂类的能力v功能:功能:1.1.氧、二氧化
2、碳运输氧、二氧化碳运输2.2.对酸碱平衡的缓冲作用对酸碱平衡的缓冲作用3.3.免疫功能:清除免疫复合物、促进吞噬、识别抗免疫功能:清除免疫复合物、促进吞噬、识别抗原、提呈抗原、免疫调节作用原、提呈抗原、免疫调节作用Company Logo血红蛋白的结构血红蛋白的结构组成:珠蛋白和血红素。血红素由原卟啉和亚铁组成组成:珠蛋白和血红素。血红素由原卟啉和亚铁组成Company Logo低于同性别、同年龄、同地区正常值下限 血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血的概念贫血的概念贫血的准确定义:全身循环红细胞总容量的减少血红蛋白红细胞比容红细胞计数临床实际工作中,以单位体积中的:Company Logo贫血的诊
3、断标准贫血的诊断标准国内国内标准标准男性男性 :Hb120g/L RBC4.5:Hb120g/L RBC4.510101212/L /L HCT 0.42 HCT 0.42女性女性:Hb110g/L RBC4.0:Hb110g/L RBC4.010101212/L/L HCT 0.37 HCT 0.37孕妇孕妇:Hb100g/L HCT 0.3:Hb100g/L HCT 0.3WHOWHO男性:男性:Hb130g/LHb130g/L 女性:女性:Hb120g/LHb64.4mol/L3铁蛋白14g/L4转铁蛋白饱和度15%5骨髓铁染色缺如6铁剂治疗有效7红细胞游离原卟啉增高病病 因因询问:1:
4、饮食结构2:有无胃肠道疾病3:有无出血表现4:有无长期服药Company Logo地中海贫血地中海贫血v地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血,地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血,是由于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的是由于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的遗传性溶血性疾病遗传性溶血性疾病v正常人红细胞含有三种血红蛋白:正常人红细胞含有三种血红蛋白:HbA:22 95%以上以上 HbA2:22 23%HbF:22 1%Company Logo地中海贫血地中海贫血v珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 1.1.静止型携带者静止型携带者 HbA 90%HbA 90%2.2.珠
5、蛋白生成障碍性贫血性状珠蛋白生成障碍性贫血性状 HbAHbA为主为主 3.3.血红蛋白血红蛋白H H病病 HbH(4)HbH(4)4.4.重型重型珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 Hb Bart(4)80-100%,Hb Bart(4)80-100%,少量少量HbHHbHv珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 1.1.静止型携带者静止型携带者 2.2.珠蛋白生成障碍性贫血性状珠蛋白生成障碍性贫血性状 HbFHbF(22)轻度升高,)轻度升高,5%5%3.3.中间型中间型珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 HbF 10%HbF 10%4.4.重型重型珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生
6、成障碍性贫血 HbF HbF 30%30%Company Logo地中海贫血地中海贫血v诊断:诊断:小细胞低色素小细胞低色素 血管外溶血表现血管外溶血表现 铁剂代谢铁剂代谢 血红蛋白电泳血红蛋白电泳 Company Logo铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血v定义:是血红素合成障碍,铁利用不良而引起的一组贫血定义:是血红素合成障碍,铁利用不良而引起的一组贫血v发病机理:与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏,活性发病机理:与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏,活性减低和活性受阻。导致原卟啉生成障碍或铁与原卟啉结合障减低和活性受阻。导致原卟啉生成障碍或铁与原卟啉结合障碍碍 v表现:铁利用不良,血红素
7、生产障碍和红细胞无效生成表现:铁利用不良,血红素生产障碍和红细胞无效生成Company Logo铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血v诊断依据:诊断依据:1.1.难治性贫血难治性贫血2.2.血象呈小细胞低色素或正常细胞低色素性贫血血象呈小细胞低色素或正常细胞低色素性贫血3.3.骨髓象红系增生明显活跃,骨髓象红系增生明显活跃,铁粒幼细胞增多,铁粒幼细胞增多,且可见大量环状铁粒幼细胞且可见大量环状铁粒幼细胞。细胞外铁增多。细胞外铁增多4.4.血清铁、转铁蛋白饱和度及铁蛋白增高,总铁血清铁、转铁蛋白饱和度及铁蛋白增高,总铁结合力降低结合力降低5.5.铁剂治疗无效铁剂治疗无效Company Logo慢性病
8、贫血慢性病贫血v可能伴慢性病贫血的慢性疾病有可能伴慢性病贫血的慢性疾病有:(1)(1)慢性感染:肺部感染慢性感染:肺部感染(脓疡、结核脓疡、结核)、肺炎、亚急性细菌性、肺炎、亚急性细菌性 心内膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、心内膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、慢性霉菌感染、脑膜炎、获得性免疫缺陷综合征等。慢性霉菌感染、脑膜炎、获得性免疫缺陷综合征等。(2)(2)慢性炎症:类风湿性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮、严慢性炎症:类风湿性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮、严 重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿等。重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿等。(3)(3)肿瘤:包括癌症、霍奇金病、淋巴
9、肉瘤、白血病、多发性骨肿瘤:包括癌症、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多发性骨 髓瘤等。髓瘤等。(4)(4)其他其他:主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉 炎、缺血性心脏病等。炎、缺血性心脏病等。Company Logo慢性病贫血慢性病贫血v慢性病贫血的发病机制:还不是十分清楚慢性病贫血的发病机制:还不是十分清楚(1)(1)红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短 (2)(2)骨髓对贫血的代偿不足。各种细胞因子的干扰导致红细胞骨髓对贫血的代偿不足。各种细胞因子的干扰导致红细胞生成素生成素(EPO)(EPO)分泌不足分泌不足,骨髓对骨髓对EPOEPO敏感性
10、降低敏感性降低 (3)(3)铁平衡失调铁平衡失调:近年的研究证实近年的研究证实,一种由一种由2525个氨基酸组成的铁调节蛋白个氨基酸组成的铁调节蛋白(hepcidin)(hepcidin)可能在铁转移通路中起重要作用。在慢性病贫可能在铁转移通路中起重要作用。在慢性病贫血时血时,hepcidin,hepcidin的表达增多的表达增多,可减少十二指肠铁的吸收和阻可减少十二指肠铁的吸收和阻止巨噬细胞铁的释放。止巨噬细胞铁的释放。Company Logo慢性病贫血慢性病贫血v实验室检查实验室检查:(1)(1)为正细胞正色素性贫血为正细胞正色素性贫血,或小细胞低色素性贫血。或小细胞低色素性贫血。网织红细
11、胞计数常减少。网织红细胞计数常减少。(2)(2)血清铁及总铁结合力均低于正常血清铁及总铁结合力均低于正常 转铁蛋白饱和度正常或稍低于正常转铁蛋白饱和度正常或稍低于正常 血清铁蛋白增高血清铁蛋白增高 (3)(3)骨髓中红系细胞可有轻度的代偿增生骨髓中红系细胞可有轻度的代偿增生,铁染色示铁粒幼细铁染色示铁粒幼细胞减少而胞减少而细胞外及巨噬细胞内的贮存铁增多细胞外及巨噬细胞内的贮存铁增多。Company Logo慢性病贫血慢性病贫血v诊断依据诊断依据(1)(1)伴有基础疾病。伴有基础疾病。(2)(2)正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。(3)(3)血清铁及
12、总铁结合力均低于正常、转铁蛋白饱和血清铁及总铁结合力均低于正常、转铁蛋白饱和度在度在16%16%30%30%之间。之间。血清铁蛋白增高血清铁蛋白增高(4 4)骨髓铁染色骨髓铁染色Company Logo正细胞性贫血再障再障再障再障部分溶贫部分溶贫部分溶贫部分溶贫失血失血失血失血Company Logo再障概述再障概述v再障定义再障定义:是一组由于化学、物理、生物因素及不明原是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞和(或)造血微环境损伤,因所致的骨髓干细胞和(或)造血微环境损伤,以致红髓向心性萎缩,被脂肪髓代替,外周血以致红髓向心性萎缩,被脂肪髓代替,外周血中全血细胞减少的一组疾
13、病。骨髓中无恶性细中全血细胞减少的一组疾病。骨髓中无恶性细胞,无纤维组织增生。胞,无纤维组织增生。v发病率发病率 我国我国0.74/100.74/10万万v西方老年人为主,东方青壮年为主西方老年人为主,东方青壮年为主Company Logo再障的发病机制再障的发病机制1种子学说种子学说2土壤学说土壤学说3免疫学说免疫学说Company Logo再障的发病机制再障的发病机制免疫机制免疫机制蛋白质合成蛋白质合成细胞凋亡细胞凋亡Company Logo再障的临床表现再障的临床表现v贫血:中至重度贫血:中至重度v感染:粒细胞减少,细菌感染常见,发热感染:粒细胞减少,细菌感染常见,发热v出血:全身各脏器
14、均可出现,出血:全身各脏器均可出现,皮肤粘膜最常见皮肤粘膜最常见 严重者可发生内脏出血严重者可发生内脏出血 颅内出血是主要死亡原因颅内出血是主要死亡原因v无淋巴结和肝脾肿大无淋巴结和肝脾肿大Company Logo再障的实验室检查再障的实验室检查v血常规血常规+网织红细胞网织红细胞 全血细胞减少,网织红减少,淋巴细胞相对增高全血细胞减少,网织红减少,淋巴细胞相对增高v骨髓象骨髓象v骨髓活检骨髓活检v干细胞培养干细胞培养Company Logo再障的诊断标准再障的诊断标准-1987-1987 宝鸡宝鸡v全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少v骨髓至少一个部位增生减低
15、或重度减低(如增骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓非造生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓非造血细胞增多(骨髓活检显示造血组织减少,脂血细胞增多(骨髓活检显示造血组织减少,脂肪组织增加)肪组织增加)v一般无肝脾肿大一般无肝脾肿大v除外引起全血细胞减少的其他疾病。除外引起全血细胞减少的其他疾病。v一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效Company Logo再障的分型再障的分型v急性、慢性再障的区别急性、慢性再障的区别急性急性慢性慢性起病起病急急慢慢出血出血严重,内脏多见严重,内脏多见较轻,皮肤粘膜较轻,皮肤粘膜感染感染严重,各脏器均可严重,各脏器
16、均可轻,上呼吸道多见轻,上呼吸道多见血象血象中性粒中性粒0.50.5中性粒中性粒0.50.5(10109 9)血小板血小板2020血小板血小板 20 20网织红绝对值网织红绝对值1515网织红绝对值网织红绝对值 15 15骨髓象骨髓象多部位增生极度减低多部位增生极度减低增生减低,多有增生灶增生减低,多有增生灶预后预后不良,多不良,多6 61212个月死亡个月死亡较好,少数死亡较好,少数死亡Company Logo再障的诊断标准:国际再障的诊断标准:国际v19791979年年 CamittaCamitta提出提出v重型再障:重型再障:1.1.骨髓增生程度重度减低,小于正常的骨髓增生程度重度减低,
17、小于正常的25%25%2.2.血象:具备下列血象:具备下列3 3项中的项中的2 2项项 网织红细胞网织红细胞1.0%1.0%或绝对值或绝对值 4 4 10109 9/L/L 中性粒细胞中性粒细胞0.50.5 10109 9/L/L PLT20 PLT20 10109 9/L/L v极重型再障:极重型再障:中性粒细胞中性粒细胞0.20.2 10109 9/L/Lv非重型再障:非重型再障:1.1.骨髓增生程度减低骨髓增生程度减低2.2.全血细胞减少,未达重型标准全血细胞减少,未达重型标准Company Logo溶血性贫血概述溶血性贫血概述v定义:定义:多种原因导致成熟红细胞多种原因导致成熟红细胞寿
18、命缩短寿命缩短、红细胞、红细胞破破坏坏速率速率超过超过骨髓骨髓代偿代偿能力而出现的一组贫血。能力而出现的一组贫血。v溶血状态:骨髓溶血状态:骨髓生成生成RBCRBC的速率的速率超过超过了了RBCRBC破坏破坏的速率发生溶血,没有贫血的速率发生溶血,没有贫血 Company Logo 溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类其他其他毒物(铅)、感染(疟疾毒物(铅)、感染(疟疾)溶血性贫血溶血性贫血遗传性:球、椭圆、棘形遗传性:球、椭圆、棘形RBCRBC获得性:获得性:PNHPNH红细胞内红细胞内在缺陷在缺陷 红细胞红细胞外在因素外在因素免疫免疫机械机械药物药物异体免疫异体免疫自体免疫自体免疫心瓣膜、体外
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- 贫血 鉴别 诊断
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