二神经系统的解剖生理及病损的定位诊断.ppt

第三节 脑神经 1脑神经（cranial nerves）为与脑相连的周围神经，共12对图2-22 12对颅神经进出脑的部位 2、图2-11 脑干内颅神经核团 3图2-11 脑干内颅神经核团（侧面）4 感觉性神经（第、对）12对脑神经除面神经核下部及舌下神经核只受对侧皮质脑干束支配外，其余脑神经运动核均受双侧支配脑神经按功能可分为：运动性神经（第、对）混合性神经（第、对）有些脑神经（第、对）中还含有副交感神经纤维5一、嗅神经（）Olfactory Nerve 图2-23 嗅觉传导径路嗅细胞（级神经元）嗅球（级神经元）颞叶钩回海马回前部杏仁核）嗅中枢解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能6（一）嗅中枢病变嗅觉中枢病变不引起嗅觉丧失，因左右两侧有较多的联络纤维 刺激性病灶刺激性病灶 引起幻嗅发作患者常发作性地嗅到特殊患者常发作性地嗅到特殊的气味，如臭皮蛋、烧胶的气味，如臭皮蛋、烧胶皮的气味皮的气味可见于颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤 一、嗅神经（一、嗅神经（）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断7（二）嗅神经、嗅球及嗅束病变（三）鼻腔局部病变颅前窝颅底骨折累及筛板，可撕脱嗅神经造成嗅觉障碍，可伴脑脊液流入鼻腔额叶底部肿瘤或嗅沟病变压迫嗅球、嗅束，可导致一侧或两侧嗅觉丧失见于鼻炎、鼻部肿物及外伤等 往往产生双侧嗅觉减退或缺失，与嗅觉传导通路无关一、嗅神经（一、嗅神经（）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断8二、视神经（）Optic Nerve（距状裂两侧的楔回和舌回）外侧膝状体外侧膝状体感光细胞感光细胞双极细胞双极细胞神经节细胞神经节细胞视视网网膜膜视神经视神经（级神经元）级神经元）（级神经元）级神经元）视杆细胞视杆细胞 视锥细胞视锥细胞 视交叉视交叉 视束视束 （级神经元）级神经元）视放射视放射 枕叶视皮质中枢枕叶视皮质中枢内囊后肢内囊后肢 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能9视网膜为视觉冲动感受器视杆细胞与视锥细胞构成视网膜最深层视网膜双极细胞通过树突与视杆细胞和视锥细胞联络神经节细胞发出轴索、穿过视神经乳头，构成视神经视网膜双极细胞视网膜双极细胞外侧膝状体外侧膝状体视视放放射射视视中中枢枢视视神神经经视交叉视交叉视交叉之后，同侧视视交叉之后，同侧视网膜颞侧半的纤维与网膜颞侧半的纤维与对侧视网膜鼻侧半的对侧视网膜鼻侧半的纤维合成视束纤维合成视束中止于外侧膝状体中止于外侧膝状体第二级神经元第二级神经元神经节细胞神经节细胞101.视神经损害 2.视交叉损害 3.视束损害 4.视辐射损害 5.枕叶视中枢损害图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现（一）视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损二、视神经（二、视神经（）（）（Optic Nerve）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断11图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现同侧视力下降或全盲 常由视神经本身病变、受压迫或高颅压引起 突然失明 眼动脉或视网膜中央动脉闭塞 视力障碍及中央部视野缺损（中心暗点），视力障碍由数小时或数天达高峰 视神经乳头炎或球后视神经炎 二、视神经（二、视神经（）（）（Optic Nerve）1.视神经损害视神经损害 12周边部视野缺损及生理盲点扩大 高颅压所致视乳头水肿 不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲 视神经压迫性病变 重度周边视野缺损称管状视野 癔病和视觉疲劳 图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现二、视神经（二、视神经（）（）（Optic Nerve）1.视神经损害视神经损害 13视交叉视交叉外侧部病变外侧部病变引起引起同同侧眼鼻侧视野缺损侧眼鼻侧视野缺损（图（图2-24b）见于颈内动脉严重硬化压迫见于颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部视交叉外侧部视交叉视交叉正中部正中部病变，可出现病变，可出现双眼颞侧偏盲双眼颞侧偏盲（图（图2-24c）常见于垂体瘤、颅咽管瘤和常见于垂体瘤、颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等其他鞍内肿瘤的压迫等整个视交叉损害，可引起整个视交叉损害，可引起全盲全盲如垂体瘤卒中如垂体瘤卒中图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现二、视神经（二、视神经（）（）（Optic Nerve）2.视交叉损害视交叉损害 14 一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时（图2-24d）图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现3.视束损害视束损害 二、视神经（二、视神经（）（）（Optic Nerve）15视辐射全部受损，出现两眼对侧视野的同向偏盲（图2-24e）视辐射下部损害，出现两眼对侧视野的同向上象限盲（图2-24f）视辐射上部受损，出现两眼对侧视野的同向下象限盲（图2-24g）颞叶后部肿瘤或血管病 顶叶肿瘤或血管病 病变累及内囊后肢 4.视辐射损害视辐射损害 二、视神经（二、视神经（）（）（Optic Nerve）图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现16一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象（图2-24h）枕叶视中枢刺激性损害，可使对侧视野出现闪光型幻视枕叶前部受损引起视觉失认多见于脑梗死、枕叶出血或肿瘤压迫等5.枕叶视中枢损害枕叶视中枢损害 二、视神经（二、视神经（）（）（Optic Nerve）图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现17 1.视乳头水肿（papilledema）二、视神经（二、视神经（）（）（Optic Nerve）（二）视乳头异常（二）视乳头异常 182.视神经萎缩（optic atrophy）表现为：视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。外侧膝状体后和视辐射的病变不出现视神经萎缩原发性视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰。视神经受压球后视神经炎多发性硬化变性疾病继发性视乳头苍白，边界不清，不能窥见筛板。视乳头水肿视神经乳头炎的晚期表现于表现于二、视神经（二、视神经（）（）（Optic Nerve）（二）视乳头异常（二）视乳头异常 19三、动眼、滑车和展神经（、）图2-25 眼球运动神经（一）动眼神经（oculomotor nerve）（二）滑车神经（trochlear nerve）（三）展神经（abducent nerve）解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能20.动眼神经.滑车神经滑车神经上斜肌上斜肌脚间窝脚间窝(中脑中脑)眶眶 上上 裂裂上直肌上直肌、上睑提肌上睑提肌内、下直肌内、下直肌，下斜肌下斜肌下支下支瞳孔括约肌瞳孔括约肌睫状睫状肌肌.展神经展神经外直肌外直肌 海海 绵绵 窦窦 睫状睫状N节节 前髓帆前髓帆(下丘下方下丘下方)滑车滑车N N核核展展N N核核桥延沟桥延沟(内侧内侧)外侧核外侧核 正中核正中核 E-W核核 动动眼眼N 核核21图2-27 右眼各眼外肌运动方向图2-26 动眼神经各亚核示意图三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能22（1）动眼神经麻痹（一）不同部位的眼肌损害 1.周围性眼肌麻痹（peripheral ophthalmoplegia）完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视（由于外直肌及上斜肌的作用），不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断23（2）滑车神经麻痹（3）展神经麻痹 单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹 其单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视常见于鼻咽癌颅内转移、桥小脑角肿瘤或糖尿病等患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断242.核性眼肌麻痹（nuclear ophthalmoplegia）双侧眼球运动障碍 动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经的部分受累，引起双侧眼球运动障碍 脑干内临近结构的损害 展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹，同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧偏瘫 三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断25 分离性眼肌麻痹 核性眼肌麻痹可表现为个别神经核团选择性损害如：动眼神经核亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹 动眼神经核性麻痹需与核下性麻痹相鉴别，见表2-3三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断26三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断27（1）前核间性眼肌麻（2）后核间性眼肌麻痹痹（3）一个半综合征（one and a half syndrome）3.核间性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia）三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断28双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震 两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常 患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震 图2-28 核间性眼肌麻痹 294.核上性眼肌麻痹（uppernuclear ophthalmoplegia）图2-29 侧视麻痹示意图 反射性运动仍保存 核上性眼肌麻痹临床上有三个特点：双眼同时受累 无复视 三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断30 皮质侧视中枢（额中回后部）受损 可引起双眼向病灶对侧共同偏视（如癫痫）可产生两眼侧视麻痹 刺激性病灶刺激性病灶 破坏性病灶破坏性病灶 出现双眼向病灶对侧凝视麻痹，故表现双眼向病灶侧共同偏视（如脑出血）（1）水平注视麻痹 三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断31位于展神经核附近的副外展神经核及旁中线网状结构，发出的纤维到达同侧的展神经核和对侧的动眼神经内直肌核，支配双眼向同侧注视，并受对侧皮质侧视中枢控制 脑桥侧视中枢受损 此处破坏性病变可造成双眼向病灶侧凝视麻痹，向病灶对侧共同偏视三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断32帕里诺综合征（Parinaud syndrome）（2）垂直注视麻痹 上丘上半损害时，双眼向上同向运动不能 常见于松果体区肿瘤 动眼危象 上丘上半刺激性病变可出现发作性双眼转向上方上丘下半损害时，可引起两眼向下同向注视障碍 三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断33一侧外直肌麻痹时 眼球偏向内侧，虚像位于实像外侧一侧内直肌麻痹时 眼球偏向外侧，虚像位于实像内侧支配眼球向上运动的眼肌麻痹时 眼球向下移位，虚像位于实像之上支配眼球向下运动的眼肌麻痹时 眼球向上移位，虚像位于实像之下（二）不同眼肌麻痹导致的复视（diplopia）复视成像的规律是：三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断34正常直径约34mm小于2mm为瞳孔缩小大于5mm为瞳孔散大1.瞳孔的大小 图2-30 眼交感神经径路（三）不同部位损害所致的瞳孔改变 三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断35（1）颈上交感神经径路损害颈上交感神经径路损害常导致瞳孔缩小，见于Horner综合征如果损害双侧交感神经的中枢径路，则出现双侧瞳孔针尖样缩小，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静安眠药中毒等三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断36（2）动眼神经麻痹 常导致瞳孔散大由于动眼神经的副交感神经纤维在神经的表面，所以当颞叶钩回疝时，可首先出现瞳孔散大而无眼外肌麻痹三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断37图2-31 对光反射通路2.光反射径路损害 光反射径路光线光线视网膜视网膜 视神经视神经 视交叉视交叉 视束视束 上丘臂上丘臂 上丘上丘中脑顶盖前区中脑顶盖前区双侧双侧E-W核核动眼神经动眼神经睫状神经节睫状神经节节后纤维节后纤维瞳孔括约肌瞳孔括约肌 传导径路上传导径路上任何一处损害任何一处损害均可引起瞳孔均可引起瞳孔光反射消失和光反射消失和瞳孔散大瞳孔散大 三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断38调节反射丧失见于白喉（损伤睫状神经）及脑炎（损伤中脑）辐辏反射丧失见于帕金森综合征（由于肌强直）及中脑病变3.辐辏及调节反射径路损害 三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断39 4.阿-罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）由于顶盖前区内支配瞳孔光反射和调节反射的神经纤维并不相同，所以调节反射仍然存在表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在是由于顶盖前区的光反射径路受损所致，常见于神经梅毒、偶见于多发性硬化及带状疱疹等三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断405.艾迪瞳孔（Adies pupil）又称强直性瞳孔（tonic pupil）多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常 在普通光线下检查病变瞳孔光反射消失，但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大 三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断41伴有全身腱反射（特别是膝反射和跟腱反射）减弱或消失。若同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合征（Adies syndrome）调节反射也同样反应缓慢，以一般方法检查瞳孔不缩小，但让患者较长时间注视一近物后，瞳孔可缓慢缩小，而且比正常侧还小，停止注视后可缓慢恢复三、动眼、滑车和展神经三、动眼、滑车和展神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断42四、三叉神经（）Trigeminal Nerve（一）感觉神经纤维：面部、口腔（舌前23）及头部感觉 1.眼神经（第1支）2.上颌神经（第2支）3.下颌神经（第3支）（二）运动神经纤维：咀嚼肌的运动图2-32 三叉神经传导径路解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能43 角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。当三叉神经第1支（眼神经）或面神经损害时，均可出现角膜反射消失（三）角膜反射通路 刺激角膜通过以下通路引起闭眼反应：角膜角膜三叉神经眼支三叉神经眼支三叉神经半月神经节三叉神经半月神经节三叉神经感觉主核三叉神经感觉主核两侧面神经核两侧面神经核面神经面神经眼轮匝肌（出现闭眼反应）眼轮匝肌（出现闭眼反应）四、三叉神经（四、三叉神经（）解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能44（一）三叉神经周围性损害 1.三叉神经半月节和三叉神经根的病变 2.三叉神经分支的病变（二）三叉神经核性损害 1.感觉核 分离性感觉障碍 痛温觉缺失而触觉和深感 觉存在 洋葱皮样分布 2.运动核 四、三叉神经（四、三叉神经（）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断45五、面神经（）Facial Nerve（一）运动神经：面部表情肌运动（二）感觉纤维 1.味觉纤维（舌前23味觉）2.一般躯体感觉纤维：内耳、外耳道的感觉（三）副交感神经纤维：泪腺、唾液腺的分泌解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能46图2-33 面神经分支及分布 47病变在一侧中央前回下部或皮质延髓束临床仅表现为病灶对侧下面部表情肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂，而上部面肌（额肌和眼轮匝肌）不受累，皱眉、皱额和闭眼动作均无障碍（图 2-34）。常见于脑血管病等（一）上运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹五、面神经（五、面神经（）（）（Facial Nerve）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断482024/5/8 周三49图2-34 中枢性和周围性面神经麻痹501.面神经管前损害 （1）面神经核损害 （2）膝状神经节损害 亨特（Hunt）综合征 2.面神经管内损害 3.茎乳孔以外病变（二）下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹五、面神经（五、面神经（）（）（Facial Nerve）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断51图2-35 面神经各节段示意图 膝状神经节损害 周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌支受累）；亨特（Hunt）综合征，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染 只表现为周围性面神经麻痹表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉障碍及唾液腺分泌障碍，为鼓索神经受累；伴有听觉过敏，病变多在镫骨神经以上面神经核损害 周围性面神经麻痹，病变在脑桥。常见于脑干肿瘤及血管病52五、面神经（五、面神经（）（）（Facial Nerve）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断53六、前庭蜗神经（）Vestibulocochlear Nerve 前庭蜗神经(位听神经)蜗神经前庭神经传导听觉 反射性调节机体的平衡，调节机体对各种加速度的反应 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能54图2-36 蜗神经传导径路双极神经元（双极神经元（级神经元）级神经元）内耳螺旋器（内耳螺旋器（Corti器）毛细胞器）毛细胞 周围突周围突中枢突中枢突 蜗神经蜗神经 蜗神经前后核（蜗神经前后核（级神经元）级神经元）经斜方体经斜方体至对侧至对侧 一部分在同侧上行，一部分在同侧上行，形成外侧丘系形成外侧丘系 四叠体的下丘四叠体的下丘（听反射中枢）（听反射中枢）内侧膝状体内侧膝状体级神经元级神经元颞横回皮质听觉中枢颞横回皮质听觉中枢 听辐射听辐射 55（二）前庭神经（vestibular nerve）图2-37 前庭神经传导径路椭圆囊、球囊和壶腹 双极细胞（级神经元）周围突 中枢突 前庭神经 前庭神经核群（级神经元）（内侧核、上核和脊髓核）外侧核绒球小结叶 前庭脊髓束 同侧前角细胞 内侧纵束 眼球运动神经核上颈髓 调节躯体平衡 调节眼球及颈肌反射性活动 部分纤维56眩晕 眼球震颤 平衡障碍（一）蜗神经 听力障碍和耳鸣（二）前庭神经六、六、前庭蜗神经（前庭蜗神经（）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断57七、舌咽、迷走神经（、）1.感觉神经 特殊内脏感觉纤维：舌后13味觉；一般内脏感觉纤维：舌后13感觉；一般躯体感觉纤维 图2-38 舌咽神经的分支和分布（一）舌咽神经 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能582.特殊内脏运动纤维 3.副交感纤维 起自延髓疑核，经颈静脉孔出颅，支配茎突咽肌，功能是提高咽穹隆，与迷走神经共同完成吞咽动作 起自下泌涎核，经鼓室神经、岩浅小神经，终止于耳神经节，其节后纤维分布于腮腺，司腮腺分泌 七、舌咽、迷走神经（七、舌咽、迷走神经（、）解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能59迷走神经是行程最长、分布范围最广的脑神经1.感觉纤维 一般躯体感觉纤维 一般内脏感觉纤维 2.特殊内脏运动纤维 3.副交感纤维 图2-39 迷走神经的分支及分布（二）迷走神经 七、舌咽、迷走神经（七、舌咽、迷走神经（、）解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能60（一）舌咽、迷走神经共同损伤 真性球麻痹 假性球麻痹 七、舌咽、迷走神经（七、舌咽、迷走神经（、）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断61七、舌咽、迷走神经（七、舌咽、迷走神经（、）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断62（二）舌咽、迷走神经单独受损 咽部感觉减退或丧失咽反射消失舌后1/3味觉丧失咽肌轻度瘫痪声音嘶哑构音障碍软腭不能提升吞咽困难咳嗽无力心动过速舌咽神经麻痹 迷走神经麻痹 七、舌咽、迷走神经（七、舌咽、迷走神经（、）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断63八、副神经（）Accessory Nerve 为运动神经包括躯体运动特殊内脏运动由延髓支和脊髓支两部分组成解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能64图2-40 副神经的分支及分布65（一）一侧副神经核或其神经损害 同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，患者向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂并耸肩无力（二）双侧副神经核或其神经损害 双侧胸锁乳突肌均力弱，患者头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，仰卧位时不能抬头八、副神经（八、副神经（）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断66九、舌下神经（）Hypoglossal Nerve 舌下神经只受对侧皮质脑干束支配 为躯体运动神经，支配舌肌运动解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能67常见于脑血管病等（一）舌下神经核上性病变一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧若一侧颏舌肌肌力减弱，则健侧肌运动将舌推向偏瘫侧，无舌肌萎缩及肌束颤动，称中枢性舌下神经麻痹 九、舌下神经（九、舌下神经（）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断68一侧病变表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧两侧病变则伸舌受限或不能，同时伴有舌肌萎缩舌下神经核的病变可伴有肌束颤动，见于肌萎缩侧索硬化或延髓空洞症等（二）舌下神经及核性病变 九、舌下神经（九、舌下神经（）病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断69第四节 周围神经 70周围神经系统（peripheral nerve）脑神经（cranial nerves）脊神经（spinal nerves）躯体神经（somatic nerves）内脏神经（visceral nerves）第四节第四节 周围神经周围神经 概概 述述 71一、脊神经31对脊神经可分为5部分：8对颈神经 12对胸神经 5对腰神经 5对骶神经 1对尾神经 脊神经在皮肤的阶段性分布：胸2分布于胸骨角水平 胸4分布于乳头平面 胸6分布于剑突水平 胸8分布于肋弓下缘 胸10分布于脐水平 胸12和腰1分布于腹股沟水平解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能72图2-41脊神经在皮肤的节段性分布73 肌束震颤 肌痉挛 肌肉痛性痉挛（一）脊神经病变导致的运动障碍 1.刺激性症 状 肌力减弱或丧失 肌萎缩 2.麻痹性症状 一、脊神经一、脊神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断74（二）脊神经病变导致的感觉障碍 脊神经病变可出现分布区内的感觉障碍 后根损害为节段分布的感觉障碍，常有剧烈根痛 神经丛和神经干损害为分布区的感觉障碍，常伴有疼痛、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍 神经末梢损害为四肢远端对称分布的手套-袜套样感觉障碍，常伴有运动和自主神经功能障碍 一、脊神经一、脊神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断75（三）脊神经病变导致的反射变化 可出现浅反射及深反射减弱或消失腱反射消失为神经病的早期表现，尤以踝反射丧失为最常见在主要损伤小纤维的神经病可至后期才出现腱反射消失一、脊神经一、脊神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断76（四）脊神经病变导致的自主神经障碍 可出现多汗或无汗、粘膜苍白或发绀、皮温降低、皮肤水肿、皮下组织萎缩、角化过度、色素沉着、皮肤溃疡、毛发脱落、指甲光泽消失、甲质变脆、突起增厚及关节肿大其他可有性功能障碍、膀胱直肠功能障碍、直立性低血压及泪腺分泌减少等自主神经症状在病程较长或慢性多发性周围神经病中较为常见，如遗传性神经病或糖尿病性神经病一、脊神经一、脊神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断77（五）脊神经病变导致的其他症状 动作性震颤 周围神经肿大 畸形 营养障碍 见于某些多发性神经病 见于麻风、神经纤维瘤、雪旺细胞瘤、遗传性及慢性脱髓鞘性神经病 出现马蹄足、爪形手和脊柱侧弯等 可出现手指或足趾无痛性缺失或溃疡，常见于遗传性感觉性神经病，可出现Charcot关节 一、脊神经一、脊神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断78二、自主神经自主神经支配内脏器官（消化道、心血管、呼吸道及膀胱等）及内分泌腺、汗腺的活动和分泌，并参与调节葡萄糖、脂肪、水和电解质代谢，以及体温、睡眠和血压等解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能79图2-42自主神经系统组成80（一）中枢自主神经 包括大脑皮质、下丘脑、脑干的副交感神经核团以及脊髓各节段侧角区大脑皮质各区均有自主神经的代表区：旁中央小叶与膀胱、肛门括约肌调节有关；岛叶、边缘叶与内脏活动有关下丘脑是自主神经的皮质下中枢，前区是副交感神经代表区，后区是交感神经代表区，共同调节机体的糖、水、盐、脂肪代谢，以及体温、睡眠、呼吸、血压和内分泌的功能二、自主神经二、自主神经 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能81（二）周围自主神经 1.交感神经系统 节前纤维起始于颈8腰2脊髓侧角神经元，经脊神经前根和白交通支到脊髓旁交感干的椎旁神经节和腹腔神经节并换元节后纤维随脊神经分布到汗腺、血管、平滑肌，而大部分节后纤维随神经丛分布到内脏器官交感神经兴奋时引起机体消耗增加、器官功能活动增强二、自主神经二、自主神经 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能822.副交感神经系统 节前纤维起自脑干和骶24脊髓侧角核团，发出纤维在其支配的脏器附近或在脏器内神经节换元节后纤维支配瞳孔括约肌、睫状肌、颌下腺、舌下腺、泪腺、鼻腔粘膜、腮腺、气管、支气管、心脏、肝、胰、脾、肾和胃肠等副交感神经与交感神经作用互相拮抗，兴奋时可抑制机体耗损、增加储能二、自主神经二、自主神经 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能83自主神经功能紊乱也称植物神经功能紊乱，交感神经系统病损可表现副交感神经功能亢进的症状，而副交感神经病损可表现为交感神经功能亢进的症状二、自主神经二、自主神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断84可出现副交感神经功能亢进的症状，表现为瞳孔缩小、唾液分泌增加、心率减慢、血管扩张、血压降低、胃肠蠕动和消化腺分泌增加、肝糖原储存增加以增加吸收功能、膀胱与直肠收缩促进废物的排除可见于任何可导致交感神经功能降低或副交感神经功能亢进的疾病（一）交感神经病损 二、自主神经二、自主神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断85（二）副交感神经病损 可出现交感神经功能亢进的症状，表现为瞳孔散大、眼裂增宽、眼球突出、心率加快、内脏和皮肤血管收缩、血压升高、呼吸加快、支气管扩张、胃肠道蠕动分泌功能抑制、血糖升高及周围血容量增加等可见于任何可导致副交感神经功能降低或交感神经功能亢进的疾病二、自主神经二、自主神经 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断86三、周围神经损伤的病理类型（一）华勒变性（Wallerian degeneration）（二）轴突变性（axonal degeneration）（三）神经元变性（neuronal degeneration）（四）节段性脱髓鞘（segmental demyelination）87华勒变性 轴突变性 神经元变性 节段性脱髓鞘 损伤远端轴索&髓鞘变性脱髓鞘自远端向近端发展轴索&髓鞘变性轴索可无损害正常图2-43 周围神经损伤的病理类型88是指任何外伤使轴突断裂后，远端神经纤维发生的一切变化神经纤维断裂后，由于不再有轴浆运输提供维持和更新轴突所必需的成分，其断端远侧的轴突自近向远发生变化和解体接近细胞体的轴突断伤则可使细胞体坏死（图2-43B）三、周围神经损伤的病理类型三、周围神经损伤的病理类型 华勒变性（Wallerian degeneration）（一）华勒变性（一）华勒变性 89是常见的一种周围神经病理改变，可由中毒、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症等引起基本病理生理变化为轴突的变性、破坏和脱失，病变通常从轴突的远端向近端发展，故有“逆死性（dying back）神经病”之称（图2-43C）其轴突病变本身与华勒变性基本相似，只是轴突的变性、解体以及继发性脱髓鞘均从远端开始轴突变性（axonal degeneration）三、周围神经损伤的病理类型三、周围神经损伤的病理类型 （二）轴突变性（二）轴突变性 90是神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏，其纤维的病变类似于轴突变性，不同的是神经元一旦坏死，其轴突的全长在短期内即变性和解体，称神经元病（neuronopathy）（图2-43D）可见于后根神经节感觉神经元病变，如有机汞中毒、大剂量维生素B6中毒或癌性感觉神经病等；也可见于运动神经元病损，如急性脊髓灰质炎和运动神经元病等神经元变性（neuronal degeneration）三、周围神经损伤的病理类型三、周围神经损伤的病理类型 （三）神经元变性（三）神经元变性 91髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称为脱髓鞘。可见于炎症、中毒、遗传性或后天性代谢障碍病理上表现为神经纤维有长短不等的节段性髓鞘破坏，雪旺细胞增殖（图2-43E）。在脱髓鞘性神经病时，病变可不规则地分布在周围神经的远端及近端，但长的纤维比短的更易于受损而发生传导阻滞，因此临床上运动和感觉障碍以四肢远端为重三、周围神经损伤的病理类型三、周围神经损伤的病理类型 （四）节段性脱髓鞘（四）节段性脱髓鞘 节段性脱髓鞘（segmental demyelination）92第五节 肌肉 93肌肉（muscle）根据构造不同可分为平滑肌心肌 骨骼肌 第五节第五节 肌肉肌肉 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能94图2-44 神经和支配的肌肉 一个运动神经元发出一根轴突，在到达肌纤维之前分成许多神经末梢，每根末梢到达一根肌纤维形成神经肌肉接头（突触），这样，一个运动神经元同时支配许多肌纤维 第五节第五节 肌肉肌肉 解剖结构及生理功能解剖结构及生理功能95（一）神经肌肉接头损伤 重症肌无力 癌性类肌无力综合征 高镁血症 肉毒及有机磷中毒等第五节第五节 肌肉肌肉 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断96（二）肌肉损伤 肌肉本身病变多表现为：进行性发展的对称性肌肉萎缩和无力，可伴肌肉假性肥大：由于特定肌肉萎缩和无力出现特殊的体态（翼状肩）及步态（鸭步），可见于肌营养不良伴有肌肉酸痛可见于肌炎 伴有肌强直可见于强直性肌病 伴有皮炎或结缔组织损害见于多发性皮肌炎 第五节第五节 肌肉肌肉 病损表现及定位诊断病损表现及定位诊断972024/5/8 周三98