类风湿关节炎79652.ppt
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1、类风湿关节炎类风湿关节炎Rheumatoid Arthritis RA RA是一累及周围关节为主的多系统性炎症是一累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征是对称性、周围性多性的自身免疫病。其特征是对称性、周围性多个关节慢性炎性病变。临床表现为受累关节疼个关节慢性炎性病变。临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降,病程持续,反复发作。痛、肿胀、功能下降,病程持续,反复发作。其病理为慢性滑膜炎,浸润下层的软骨及骨,其病理为慢性滑膜炎,浸润下层的软骨及骨,造成关节破坏。约造成关节破坏。约60-70%60-70%患者在活动期类风湿患者在活动期类风湿因子(因子(RFRF)阳性。)阳性。概念概念
2、“不死的癌症不死的癌症”一、病一、病 因:因:感染因素:感染因素:巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染 乙型肝炎病毒感染乙型肝炎病毒感染 结核杆菌感染结核杆菌感染机制:机制:改变滑膜细胞基因表达改变滑膜细胞基因表达 活化活化B、T淋巴细胞淋巴细胞 分子模拟产生自身抗体分子模拟产生自身抗体DRB1*0405(DR4)DRB1*0405(DR4)和和DQB1*0401DQB1*0401与汉族类风关发与汉族类风关发病相关病相关 DRDR链链 QRRAAQRRAA氨基酸序列在类风关发病中起氨基酸序列在类风关发病中起重要作用重要作用 TAP2-565TTTAP2-565TT、TAP2-665AATAP2-665
3、AA、TAP2DTAP2D、LMP-2LMP-2可增加可增加DR4DR4个体罹患类风关的危险性个体罹患类风关的危险性 DQB*0401DQB*0401、DMB*0102DMB*0102基因位点可加重类风关基因位点可加重类风关的病情的病情遗传倾向遗传倾向二、发病机制:二、发病机制:DRB1*0405 DQB1*0401 TAP、LMP-2 易感个体易感个体内因(神经内分泌)内因(神经内分泌)外因(感染因子)外因(感染因子)免疫异常免疫异常 体液免疫体液免疫 细胞免疫细胞免疫 自身抗体自身抗体 细胞因子细胞因子 趋化因子趋化因子 补体补体 T4、Tac 类风关类风关 易感基因易感基因三、病理:三、
4、病理:(一)滑膜炎(一)滑膜炎 急性期:滑膜表现为渗出性和细胞浸润性。急性期:滑膜表现为渗出性和细胞浸润性。滑膜下有小血管扩张,间质水肿。滑膜下有小血管扩张,间质水肿。慢性期:滑膜变得肥厚,血管翳形成,是造慢性期:滑膜变得肥厚,血管翳形成,是造成关节破坏、畸形、功能障碍的基础。成关节破坏、畸形、功能障碍的基础。“局限性的恶性肿瘤局限性的恶性肿瘤”(二)血管炎:可导致血管腔的狭窄和闭塞。(二)血管炎:可导致血管腔的狭窄和闭塞。类风湿结节是血管炎的一种表现类风湿结节是血管炎的一种表现肌肉肌肉骨膜骨膜软骨下骨板软骨下骨板关节囊关节囊肌腱肌腱滑膜滑膜关节软骨关节软骨血管翳血管翳骨质侵蚀骨质侵蚀滑膜炎滑
5、膜炎类风湿关节炎类风湿关节炎正常正常软骨软骨滑液滑液关节囊关节囊软骨降解软骨降解(关节腔狭窄)(关节腔狭窄)滑膜滑膜血管翳血管翳四、临床表现四、临床表现多数起病缓慢,仅多数起病缓慢,仅815%起病急。起病急。(一)关节表现:(一)关节表现:1.1.晨僵:发生于晨僵:发生于95%95%的的RARA患者患者2.2.痛与压痛:关节疼痛呈对称性、持续性、痛与压痛:关节疼痛呈对称性、持续性、多关节疼痛,常伴压痛。多关节疼痛,常伴压痛。3.3.关节肿关节肿4.4.关节畸形:出现手指关节的半脱位。关节畸形:出现手指关节的半脱位。主要累及小关节,尤其是手关节的对称性多关节炎主要累及小关节,尤其是手关节的对称性
6、多关节炎近端指间关节近端指间关节远端指间关节远端指间关节近端指间关节肿近端指间关节肿胀胀右右手手“纽纽扣扣花花”畸畸形形外观表现外观表现X线表现线表现右手尺侧偏斜畸形右手尺侧偏斜畸形天鹅颈样畸形天鹅颈样畸形踝关节肿胀变形踝关节肿胀变形右手中指末端坏疽右手中指末端坏疽肘关节鹰嘴附近的肘关节鹰嘴附近的皮下类风湿结节皮下类风湿结节手背上的类风湿结节手背上的类风湿结节5 5、特殊关节受累的表现:、特殊关节受累的表现:颈椎:出现颈痛、活动受限,有时甚至颈椎:出现颈痛、活动受限,有时甚至半脱位,出现脊髓受压。半脱位,出现脊髓受压。肩、髋关节:局部疼痛、活动受限肩、髋关节:局部疼痛、活动受限颞颌关节:出现于
7、颞颌关节:出现于1/41/4的患者,说话或咀的患者,说话或咀嚼时疼痛加重,严重时有张口受限。嚼时疼痛加重,严重时有张口受限。6 6、关节功能障碍:、关节功能障碍:关节肿痛和结构破坏所致。关节肿痛和结构破坏所致。ACR(American College of Rheumatism)关节功能分级:四级关节功能分级:四级(二)关节外表现:(二)关节外表现:1.1.类风湿结节:在关节隆突部位及受压部位类风湿结节:在关节隆突部位及受压部位的皮下出现,直径数毫米到数厘米,质地的皮下出现,直径数毫米到数厘米,质地硬,无压痛,对称分布。硬,无压痛,对称分布。2.2.类风湿血管炎:可出现在任何系统。查体类风湿血
8、管炎:可出现在任何系统。查体可见指甲下或指端小血管炎,或缺血坏死。可见指甲下或指端小血管炎,或缺血坏死。3 3、肺:、肺:肺间质病变肺间质病变结节样改变:肺内出现单个或多个结结节样改变:肺内出现单个或多个结节,有时液化,咳出后形成空洞节,有时液化,咳出后形成空洞胸膜炎胸膜炎4 4、心包炎、心包炎5 5、胃肠道:很少由本病引起。、胃肠道:很少由本病引起。6 6、肾:本病的血管炎很少累及肾脏、肾:本病的血管炎很少累及肾脏7 7、神经系统:、神经系统:脊髓受压脊髓受压周围神经周围神经8 8、血液系统:可出现小细胞低色素性贫血。、血液系统:可出现小细胞低色素性贫血。FeltyFelty综合征:是指综合
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