医学免疫学补体系统.ppt
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1、(Complement System)第五章第五章 补 体体 系系 统主讲:陆春雪 副教授 第一节第一节 补体概述补体概述 一、补体的发现一、补体的发现(1894年,年,Bordet)霍乱弧菌霍乱弧菌+新鲜新鲜免疫免疫血清血清 细菌先凝集后溶解细菌先凝集后溶解 霍乱弧菌霍乱弧菌+新鲜新鲜免疫免疫血清血清 细菌只凝集细菌只凝集 (56C,30min)细菌又溶解细菌又溶解+新鲜新鲜普通普通血清血清 发现补体的溶菌现象后又发现其发现补体的溶菌现象后又发现其溶细胞现象溶细胞现象,提出早期补体概念,认为补体为单一组分,可提出早期补体概念,认为补体为单一组分,可被抗原抗体形成的复合物激活,出现溶菌和溶被抗
2、原抗体形成的复合物激活,出现溶菌和溶细胞现象(即细胞现象(即经典激活途径经典激活途径)6060年代后证实补体由年代后证实补体由多种成分组成多种成分组成 7070年代发现补体的年代发现补体的旁路激活途径旁路激活途径 近年发现补体的近年发现补体的MBLMBL激活途径激活途径补体(补体(complement,C)的概念)的概念 是存在于血清、组织液、细胞膜表是存在于血清、组织液、细胞膜表面的一组具有精密调控机制的蛋白质反面的一组具有精密调控机制的蛋白质反应系统。活化后应系统。活化后具有调理吞噬具有调理吞噬、介导炎介导炎症症、调节免疫应答调节免疫应答、清除免疫复合物清除免疫复合物等功等功能。包括能。包
3、括3030余种可溶性蛋白和膜结合蛋余种可溶性蛋白和膜结合蛋白,故又被称为补体系统。白,故又被称为补体系统。二、二、补体系统的组成补体系统的组成 按生物学功能分三类按生物学功能分三类:1、补体、补体固有成分固有成分:参与补体激活的蛋白质参与补体激活的蛋白质 v经典激活途径:经典激活途径:C1q、C1r、C1s、C4、C2;vMBL激活途径:激活途径:MBL、丝氨酸蛋白酶;、丝氨酸蛋白酶;v旁路激活途径:旁路激活途径:B因子、因子、D因子、因子、P因子因子;v共同末端通路:共同末端通路:C3、C5-C9。2、补体、补体调节蛋白调节蛋白:C1抑制物、抑制物、I因子、因子、C4结合蛋白、结合蛋白、H因
4、子、因子、S蛋蛋白等。白等。3、补体受体补体受体(CR):CR1CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。等。三、三、补体系统的命名补体系统的命名 1、固有成分:、固有成分:v按发现先后:按发现先后:C1(q、r、s)、C2-C9;v旁路成分(英文大写字母):如旁路成分(英文大写字母):如B因子、因子、D因子、因子、P因子、因子、H因子;因子;2、调节蛋白、调节蛋白(多以其功能命名):(多以其功能命名):如如C1抑制物、抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等;结合蛋白、促衰变因子等;3、裂解片段、裂解片段:如如C3a、C3b4、灭活片段、灭活片段:如:如iC3b四、补体的理化性质四、补体的理化性质
5、均为糖蛋白均为糖蛋白 占血清总蛋白占血清总蛋白5%-6%血清中含量相对稳定血清中含量相对稳定(有变化可示疾病有变化可示疾病);各组分含量不一各组分含量不一(C3最高最高,D因子最低);因子最低);分子量不一分子量不一(C4bp最大,最大,D因子最小因子最小)极不稳定:对温度(极不稳定:对温度(56C,30min失活失活)、)、酸碱、酸碱、Ca、Mg离子、震荡等敏感;离子、震荡等敏感;活化后才具有酶活性。活化后才具有酶活性。五、补体的代谢五、补体的代谢1、来源:、来源:多种细胞合成多种细胞合成 肝细胞、巨噬细胞是产生补体的主要细胞肝细胞、巨噬细胞是产生补体的主要细胞。2、补体生物合成的调节、补体
6、生物合成的调节 1)基因表达存在组织特异性;基因表达存在组织特异性;2)多种因素调节多种因素调节3、补体的分解代谢、补体的分解代谢 代谢率极快,每天约有一半被更新代谢率极快,每天约有一半被更新 第二节第二节 补体激活途径补体激活途径 补体活化的特点补体活化的特点:1 1、激活后才具有酶活性、激活后才具有酶活性2 2、严格的级联反应、严格的级联反应3 3、生物放大效应、生物放大效应4、可通过三条激活途径发挥生理或病理效应、可通过三条激活途径发挥生理或病理效应 经典经典途径途径 MBL途径途径 旁路旁路途径途径 5、在进化和抗感染中,出现或发挥作用的顺序在进化和抗感染中,出现或发挥作用的顺序:旁路
7、途径旁路途径MBL途径途径经典途径经典途径一、经典激活途径一、经典激活途径 激活物、参与组分与激活条件激活物、参与组分与激活条件1、激活物:激活物:Ag-Ab复合物复合物(immune complex,IC)2、参与的固有成分、参与的固有成分:C1(C1q,C1r,C1s)、C2-9 3、激活条件:、激活条件:抗体抗体参与:参与:IgM、IgG1、2、3 一个一个C1q须同时结合二个以上须同时结合二个以上Ig的补体的补体 结合点才可被激活。结合点才可被激活。IgM:1个;个;IgG 2个个(以上以上)仅仅Ag-Ab的的IC才可激活补体才可激活补体Ag+AbAg+Ab Ag-Ag-AbAb C1
8、q C1q C1r C1r C1s(C1 C1s(C1酯酶)酯酶)1.1.识别阶段识别阶段(二)激活过程(二)激活过程C1C1的结构的结构经典途径识别阶段经典途径识别阶段2.2.活化阶段活化阶段:C3C3C3C3转化酶和转化酶和转化酶和转化酶和C5C5C5C5转转转转化酶的形成化酶的形成化酶的形成化酶的形成C4b2aC4b2aC3C3转化酶转化酶C4b2a3bC4b2a3bC C5 5转化酶转化酶C4b2aC4b2aC3C3转化酶转化酶C4b2a3bC4b2a3bC C5 5转化酶转化酶C4b2aC4b2aC3C3转化酶转化酶C4b2a3bC4b2a3bC C5 5转化酶转化酶活化阶段活化阶段
9、 C4a C3aC4 C4b C3 C3b C1S C4b2aC2 C2a C2b C4b2a3b(C3转化酶转化酶)(C5转化酶转化酶)3、膜攻击阶段膜攻击阶段(共同末端效应)共同末端效应)C5a C6 C7 C8 C9n(n=12-15)C5 C5b C5b6789n (MAC)C4b2a3b(C5转化酶转化酶)攻膜复合体(攻膜复合体(MAC)形成形成细胞裂解细胞裂解MACMAC的效应机制的效应机制:1、胞内渗透压降低,细胞溶解;、胞内渗透压降低,细胞溶解;2、致死量钙离子被动向胞内弥散,细胞死亡。、致死量钙离子被动向胞内弥散,细胞死亡。二、补体活化的旁路途径二、补体活化的旁路途径不经不经
10、C1、C4、C2途径,而由途径,而由C3、B因子、因子、D因子参与的激活过程。因子参与的激活过程。(一)激活物及参与的成分(一)激活物及参与的成分v激活物:激活物:某些细菌、内毒素(某些细菌、内毒素(LPS)、酵母多)、酵母多 糖、葡聚糖,糖、葡聚糖,凝聚的凝聚的 IgA、IgG4及其及其 他哺乳动物细胞。他哺乳动物细胞。激活物作用:激活物作用:为补体激活提供保护性环境和接触为补体激活提供保护性环境和接触 表面。表面。v参与成分:参与成分:B、D、P因子、因子、C3、C5C9 激活过程激活过程1、生理准备:、生理准备:正常情况下正常情况下C3微量水解的微量水解的C3b迅速被迅速被灭活灭活,浓度
11、极低,却提供激活的物质,浓度极低,却提供激活的物质准备。准备。2、正式激活:、正式激活:病原体提供级联反应场所病原体提供级联反应场所病原体表面缺乏灭活蛋白病原体表面缺乏灭活蛋白C3bC3bBb C3 spontaneous hydrolysis The alternative pathway of complement activation.C3bBbC3bBbC3C3转化酶转化酶C3bBb3bC3bBb3b或或C3bnBbC3bnBbC C5 5转化酶转化酶C3bBbPC3bnBb 旁路途径激活与调节的特点旁路途径激活与调节的特点:v 旁路途径可以识别自己与非己旁路途径可以识别自己与非己自身
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