合并胸腔积液的肺透明变性肉芽肿1例并文献复习.pdf
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1、合并胸腔积液的肺透明变性肉芽肿 例并文献复习梁莹 肖祖克:./.作者单位:江西 南昌江西省人民医院呼吸与危重症医学科肺透明变性肉芽肿病()是一种少见的肺部病变该疾病最早于 年由 等作为一独立的肺疾病首次报道起病隐匿临床症状少或轻微影像学多表现为单发或双肺多发结节确诊依赖于病理学证实病理表现为玻璃样变的胶原纤维呈涡轮状或席纹状排列周围有淋巴细胞浸润 到目前为止报道的病例大多数以肺部结节或肿块为主肺及胸膜同时受累者未见报道 本文回顾我科确诊的 例肺部肿块合并胸腔积液的 患者的临床表现影像病理及治疗资料结合相关文献进行复习以进一步提高对此病的认识病例资料患者男性 岁司机因左侧胸痛 月余于 年 月 日
2、入院 患者于 年 月感左侧胸痛深呼吸时明显无发热、畏寒无夜间盗汗无胸闷气促无咳嗽咳痰无咯血等症状数天后胸痛逐渐好转 余天前胸部 发现左下肺肿块左侧胸腔积液左侧胸膜肥厚粘连 否认粉尘接触史有吸烟史约 年支 入院查体:心率:次/分呼吸:次/分血压/神志清楚左下肺呼吸音减弱未闻及干湿性啰音 血气分析:/血常规:白细胞 /中性粒细胞 淋巴细胞 血红蛋白 /血小板 /血沉 /反应蛋白 /肝肾功能:白蛋白 /谷丙转氨酶/谷草转氨酶/肌酐/尿素氮 /类风湿因子/癌胚抗原神经元烯醇化酶及非小细胞肺癌相关抗原均正常抗核抗体 及 抗体谱阴性 阴性 试验及隐球菌荚膜多糖抗原阴性 肺功能提示轻度限制型肺通气功能障碍小
3、气道功能轻度减退弥散功能减退胸部增强 提示左下叶大片状密度增高内见少许钙化点增强扫描明显欠均匀强化左肺下叶体积缩小左侧胸腔及叶间积液左侧胸膜增厚粘连纵隔内未见肿大淋巴结(图)胸水超声提示左侧胸腔液性暗区胸水检查:常规比重 李凡他试验阳性有核细胞数 /中性粒细胞分叶淋巴细胞 间皮细胞 白蛋白 /胸水培养未见生长细菌未见抗酸杆菌胸水未见异型细胞 支气管镜检查镜下未见异常肺泡灌洗液未检见细菌真菌及结核未见异型细胞 病理仅提示慢性炎症并纤维组织增生 入院后予头孢类抗生素抗感染治疗一周后复查胸部 病灶无变化 为明确病理诊断拟行 超引导下左下肺病灶穿刺活检术病理结果提示胶原纤维组织增生多量炎细胞浸润未见肺
4、组织(图)考虑可能穿刺深度不够未及肺组织很大可能为胸膜病灶 为进一步获取肺内病灶再次行 引导下肺穿刺活检左下肺穿刺活检标本病理提示多量玻璃样变及纤维胶原组织在肺间质和血管周围见胶原沉积和透明变性呈不规则平行或席纹状排列免疫组化结果:(肌纤维 )(少量 )()()偏光()特殊染色:()网染()弹力纤维()()刚果红()抗酸染色阴性(图)根据病理结果科内讨论后认为符合肺透明变性肉芽肿病的诊断建议手术切除或行激素治疗患者及家属均拒绝 之后分别于 年 月(图)及 月(图)复查胸部 显示左下肺病灶及胸腔积液无明显变化在排除病原体感染后于 月开始患者同意试用激素治疗起始剂量强的松 /月(图)复查左下肺病灶
5、变化不明显胸腔积液较前吸收之后每隔 周减量 于 年 月及 月(图)复查胸腔积液逐渐吸收遗留胸膜肥厚粘连肺部病灶较前相仿强临床肺科杂志 年 月 第 卷第 期图 年 月 日胸部增强 肺窗 图 年 月 日胸部增强 纵隔窗图像图 超引导下肺穿刺病理图像:见胶原纤维组织增生多量炎细胞浸润()图 和图 引导下肺穿刺病理图像见多量玻璃样变及纤维胶原组织在肺间质和血管周围见胶原沉积和透明变性呈不规则平行或席纹状排列()图 年 月胸部 纵隔窗图像 图 年 月胸部 纵隔窗图像 图 年 月胸部 纵隔窗图像 图 年 月胸部 纵隔窗图像 图 年 月胸部 肺窗图像 图 年 月胸部 纵隔窗图像的松减量至 患者自行停用之后分
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