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肝窦阻塞综合征.ppt
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1、2018.3.151肝窦阻塞综合征肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS),又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,HVOD),是由各种原因导致 的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓,引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。2002 年,DeLeve 等基于实验和病理研究发现,建议 以 HSOS 代替 HVOD。在近年发表的文献中上述 两种名称均有使用。(吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断 和治疗专家共识意见(2017 年,南京))2肝血窦
2、(hepatic sinusoid),肝血窦是相邻肝板之间的腔隙,是一种特殊的毛细血管。肝血窦的窦壁由肝细胞的细胞膜构成,故肝血窦的通透性较大,有利于肝细胞与血流之间进行物质交换。肝血窦内有肝巨噬细胞(又称为枯否细胞,Kupffer cell),有较强的吞噬能力,为肝内重要的防御装置。在电镜下观察,肝血窦内皮细胞与肝细胞之间有一狭窄间隙,称窦周隙(Disse腔)。其内充满血浆,是肝细胞与血浆之间进行物质交换的场所。窦周隙内还有贮脂细胞,主要贮存维生素A。34 历史、病因和流行病学HSOS 首先于1953 年由牙买加医生Hill 等报道,作者分析患者病理改变后认为该病是由于肝内毛细血管阻塞所致,
3、随着疾病的进展最终发展成淤血性肝纤维化,推测病因可能是营养不良或摄入蛋白质少,故称为浆液性肝病(serous hepatosis)15。1 年后,同为牙买加的医师Bras 等报道了5 例儿童因食用狗舌草而导致肝大、腹水、黄疸等急性门脉高压表现的临床病例,并发现了与Hill 等研究相同的病理改变,遂采用“HVOD”对该病进行命名16,此后HVOD 被世界各地的医师广为接受。1999 年DeLeve 等用野百合碱给大鼠灌胃后发现,该病肝损伤的最早期表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落(红细胞进入狄氏间隙),后续才出现一系列的继发性损伤17。鉴于这些发现,DeLeve 等于2002 年提出以“HSOS”替代
4、HVOD 作为该病的诊断名称5。我国中草药一直被广泛使用。一些含PA 的植物,如菊科的土三七、千里光,豆科的猪屎豆,紫草科的天芥菜等,因同样具有止血、止痛等功效,容易与主要产自云南的五加科三七(亦称参三七)相混淆,服用后可能导致严重的HSOS。其中以土三七最常见,五加科三七不含PA,不会引起HSOS。通过检索300 余篇以英文发表的HSOS 相关文献,发现西方国家的HSOS 患者绝大多数发生在HSCT 后,与大剂量化学治疗药物预处理等因素有关;其次也有实体瘤化学治疗、肝移植术后应用免疫抑制剂相关的HSOS 报道。我国鲜有骨髓造血干细胞移植相关肝窦阻塞综合征(hematopoietic stem
5、 cell trans-plantation-hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSCT-HSOS)的报道。国内以PA-HSOS 为主,其中因其中因服用土三七导致的HSOS 占50.0%88.6%5病理和发病机制 PA-HSOS 动物模型的病理改变研究较为详细,而人体病理资料较少。大鼠模型的病理改变包括:最先出现肝血窦内皮细胞超微结构受损;而后肝血窦堵塞的表现逐渐明显,内皮细胞损伤,窦壁破坏;其中,肝腺泡III区血窦淤血,肝板结构破坏,肝细胞坏死和小叶间静脉内皮细胞损伤,管壁肿胀最为显著。造模第6 天,一些大鼠肝脏病变恢复接近正常,另一些大鼠肝细胞
6、受损改善,但血窦内、窦周和小叶间静脉内仍有大量胶原蛋白沉积。人PA-HSOS 的病理改变与大鼠模型表现高度相似:典型表现为以肝腺泡III区为主的肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落,肝窦显著扩张充血;肝细胞不同程度的肿胀、坏死,红细胞渗入狄氏间隙,肝内小静脉管壁增厚,管腔狭窄、闭塞,无纤维化表现或可见汇管区轻度纤维增生。(2)肝脏是PA 损伤的主要靶器官,此外,部分种类PA 还会导致肺动脉高压(A1)。(3)具体发病机制尚不清楚(Deleve LD,Mccuskey RS,Wang X,et al.Characterization of a reproducible rat model of hepa
7、tic veno-occlusive disease J.Hep-atology,1999,29(6):1779-1791.DOI:10.1002/hep.510290615.Shao H,Chen HZ,Zhu JS,et al.Computed tomography findings of hepatic veno-occlusive disease caused by Sedum aizoon with histopathological correlation J.Braz J Med Biol Res,2015,48(12):1145-1150.DOI:10.1590/1414-43
8、1X20154563.土三七导致人肝窦阻塞综合征(发病后7 d)病理特征为以肝腺泡III区为主的肝窦显著扩张、充血,肝细胞不同程度的肿胀、坏死,红细胞渗入狄氏间隙,肝内小静脉管壁增厚,管腔狭窄、闭塞苏木精-伊红染色中倍放大南京大学医学院附属鼓楼医院病理科6临床表现和实验室检查PA-HSOS 的主要临床表现包括腹胀、肝区疼痛、纳差、乏力、腹水、黄疸、肝脏肿大等。患者多数在服用含PA 植物后1 个月内发病,也可经过较长时间后出现临床症状。体格检查有不同程度的皮肤巩膜黄染、肝区叩击痛、移动性浊音阳性,严重者合并胸水和下肢水肿。一些重度或治疗无效、病情进行性加重的患者可以并发感染(以呼吸系统为主)和(
9、或)肝肾功能衰竭,并可导致死亡。慢性期患者可缺少部分典型表现,或仅表现为顽固性腹水和门静脉高压相关并发症。大多数患者的血常规没有明显异常,合并感染时有白细胞升高,一些严重患者可表现为血小板进行性降低。肝功能异常主要表现为血清总胆红素升高,范围多在17.1 85.5 mol/L,还可有ALT、AST 和(或)ALP、GGT 的升高,少部分重度患者或并发门静脉血栓导致肝功能恶化时,血清胆红素显著升高42。凝血功能大都正常或仅有PT 及APTT 的轻度延长,但D 二聚体升高较常见。腹水性质符合典型的门静脉高压性腹水表现,SAAG11 g/L。有文献报道,PA-HSOS 患者外周血均能检测到一定浓度P
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