常见免疫球蛋白增殖病多发性骨髓瘤巨球蛋白血症重链病轻链病良性.ppt
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1、第二十五章第二十五章 免疫增殖性疾病及其免疫检测免疫增殖性疾病及其免疫检测 免疫增生性疾病免疫增生性疾病是指由于淋巴细胞异常增殖所引是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病。故多属于血液疾病范畴,浆细胞功能起的疾病。故多属于血液疾病范畴,浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。殖病和恶性增殖病两大类疾病。概念概念 免疫球蛋白异常增殖性疾病免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加,引起机体病理损伤的一组疾病。常增加,引起机体病理损伤的一组
2、疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势,单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势,故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。单克隆免疫球蛋白增殖病的分类单克隆免疫球蛋白增殖病的分类 免疫球蛋白异常增殖性疾病的免疫免疫球蛋白异常增殖性疾病的免疫损伤机制损伤机制 浆细胞异常增殖浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变溶骨性病变 浆细胞瘤对体液免疫抑制作用机制示意图浆细胞瘤对体液免疫抑制作用机制示意图 异常免疫球蛋白增生的病理
3、作用与临床表现异常免疫球蛋白增生的病理作用与临床表现病 理 生 理临 床 表 现轻链的沉积淀粉样变性 巨舌;唾液腺肿大;吸收不良;充血性心力衰竭;肾功能衰竭;神经功能紊乱轻链蛋白尿;高钙血症与高尿酸血症;淀粉样变性;浆细胞浸润肾性尿毒症氮质血症;成人范可尼氏综合征(糖尿,氨基酸尿,肾小管性酸中毒)单克隆蛋白高浓度粘稠度过高 视力障碍,脑血管意外纤维蛋白聚合的障碍;M蛋白包裹血小板血液凝固障碍 紫瘢、鼻衄,其他出血现象正常球蛋白减少;迟发过敏反应降低感染 肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎;流感杆菌菌血症;革兰氏阴性脓毒症;带状疱疹常见免疫球蛋白增殖病常见免疫球蛋白增殖病 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 巨
4、球蛋白血症巨球蛋白血症 重链病重链病 轻链病轻链病 良性单克隆丙种球蛋白血症良性单克隆丙种球蛋白血症 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,也称浆细胞瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,也称浆细胞瘤(plasnocytomaplasnocytoma),),因其引起骨破坏而得名,还经常因其引起骨破坏而得名,还经常伴有贫血,肾功损害和免疫功能障碍。近年发病有增伴有贫血,肾功损害和免疫功能障碍。近年发病有增高趋势,男性多发,男女比约为高趋势,男性多发,男女比约为2:12:1,平均发病年龄是,平均发病年龄是46.546.5岁。岁。多发性多发性骨髓瘤骨髓瘤患者骨患者骨破坏所破坏所致头颅致头颅肿
5、物及肿物及眼球突眼球突出出不同类型的多发性骨髓瘤特点不同类型的多发性骨髓瘤特点类类 型型发生率发生率(%)本周蛋白尿阳本周蛋白尿阳性(性(%)临床特点临床特点IgGIgG5050606050 50 7070典型症状典型症状IgAIgA20 20 252550 50 7070高粘综合征较多见高粘综合征较多见IgDIgD1 1 2 29090骨骨髓髓外外病病变变多多见见,溶溶骨骨病变多见,病变多见,44%44%淀粉样变淀粉样变IgEIgE0.010.01少见少见非非分分泌泌型型1 1 5 5无无溶溶骨骨病病变变较较少少,神神经经系系统损害较多见统损害较多见不同种类重链病的特征不同种类重链病的特征特
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