特发性血小板减少性紫癜-西安医学院.ppt
《特发性血小板减少性紫癜-西安医学院.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《特发性血小板减少性紫癜-西安医学院.ppt(109页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、溶血性贫血溶血性贫血Hemolytic Anemia 西安医学院附属医院血液科西安医学院附属医院血液科李程亮李程亮(蚕豆病蚕豆病)葡萄糖葡萄糖 -6-6-磷酸磷酸脱氢酶脱氢酶缺乏症缺乏症(G6PDG6PD缺乏症)缺乏症)海洋性贫血海洋性贫血教学目的掌握溶贫的概念掌握发病机制掌握临床分类及临床表现掌握实验室检查,诊断及鉴别诊断熟悉溶贫的病理生理及防治溶血性贫血概述溶血性贫血概述概念概念病因及分类病因及分类发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗概念概念溶溶血血(hemolysis):红红细细胞胞遭遭破破坏坏寿寿命命缩缩短短的过程。的过程。溶溶血血性性疾
2、疾病病(hemolytic disease):发发生生溶溶血而骨髓能够代偿,未出现贫血。血而骨髓能够代偿,未出现贫血。溶溶血血性性贫贫血血(hemolytic anemia):溶溶血血程程度超过造血代偿能力,出现贫血。度超过造血代偿能力,出现贫血。临床分类临床分类一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血一、一、红细胞自身异常性溶血性贫血红细胞自身异常性溶血性贫血红细胞膜异常性溶血性贫血红细胞膜异常性溶血性贫血红细胞膜异常性溶血性贫血红细胞膜异常性溶血性贫血 遗传性:遗传性球形红细胞症遗传性:遗传性球
3、形红细胞症遗传性:遗传性球形红细胞症遗传性:遗传性球形红细胞症 获得性:细胞膜糖化肌醇磷脂(获得性:细胞膜糖化肌醇磷脂(获得性:细胞膜糖化肌醇磷脂(获得性:细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)GPI)锚连膜蛋白异常锚连膜蛋白异常锚连膜蛋白异常锚连膜蛋白异常遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 G6PDG6PD缺乏缺乏缺乏缺乏磷酸戊糖途径(磷酸戊糖途径(磷酸戊糖途径(磷酸戊糖途径(NADPHNADPH、GSHGSH减少)减少)减少)减少)丙酮酸激酶缺乏丙酮酸激酶缺乏丙酮酸激酶缺乏丙酮酸激酶缺乏无氧糖酵解(无氧糖酵解(无氧
4、糖酵解(无氧糖酵解(ATPATP减少)减少)减少)减少)珠蛋白异常性溶血性贫血珠蛋白异常性溶血性贫血珠蛋白异常性溶血性贫血珠蛋白异常性溶血性贫血 血红蛋白病血红蛋白病血红蛋白病血红蛋白病珠蛋白肽链结构异常珠蛋白肽链结构异常珠蛋白肽链结构异常珠蛋白肽链结构异常 地中海贫血地中海贫血地中海贫血地中海贫血珠蛋白肽链数量异常珠蛋白肽链数量异常珠蛋白肽链数量异常珠蛋白肽链数量异常血红素异常血红素异常血红素异常血红素异常 红细胞生成性血卟啉病红细胞生成性血卟啉病红细胞生成性血卟啉病红细胞生成性血卟啉病卟啉代谢异常卟啉代谢异常卟啉代谢异常卟啉代谢异常 铅中毒铅中毒铅中毒铅中毒影响血红素合成影响血红素合成影响
5、血红素合成影响血红素合成 二、二、红细胞外部异常所致的溶血性贫血红细胞外部异常所致的溶血性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 同种免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血输血反应、新生儿输血反应、新生儿输血反应、新生儿输血反应、新生儿HAHA血管性溶血性贫血血管性溶血性贫血血管性溶血性贫血血管性溶血性贫血 微血管病性微血管病性微血管病性微血管病性HAHA(TTPTTP、HUSHUS、DICDIC、败血症)、败血症)、败血症)、败血症)瓣膜病瓣膜
6、病瓣膜病瓣膜病 血管壁挤压血管壁挤压血管壁挤压血管壁挤压 生物因素生物因素生物因素生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病蛇毒、疟疾、黑热病蛇毒、疟疾、黑热病蛇毒、疟疾、黑热病理化因素理化因素理化因素理化因素 大面积烧伤、血浆中渗透压改变、化学因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变、化学因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变、化学因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变、化学因素 遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿症(阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)发病机制发病机制一、红细胞易于破坏寿命缩短一、红细胞易于破坏寿命缩短(一)红细胞膜异常:(一)红细胞膜异常:1.红细胞膜支架异常红细胞膜支架
7、异常:易于在单核易于在单核-吞噬细胞系统内破坏吞噬细胞系统内破坏2.红细胞对阳离子通透性改变红细胞对阳离子通透性改变红细胞内红细胞内K+漏出及漏出及Na+内流增加内流增加3.红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜吸附有抗体或补体易于在单核易于在单核-吞噬细胞系统内破坏吞噬细胞系统内破坏4.红细胞膜化学成分改变红细胞膜化学成分改变胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少(二)血红蛋白异常(二)血红蛋白异常分子间发生聚集或形成结晶分子间发生聚集或形成结晶分子间发生聚集或形成结晶分子间发生聚集或形成结晶氧化作用破坏血红蛋白,海因小体形成(变性珠蛋白)氧化作用破坏血红蛋白,海因小体形成(变性珠蛋
8、白)氧化作用破坏血红蛋白,海因小体形成(变性珠蛋白)氧化作用破坏血红蛋白,海因小体形成(变性珠蛋白)(三)机械性因素(三)机械性因素瓣膜对红细胞的机械性损伤瓣膜对红细胞的机械性损伤瓣膜对红细胞的机械性损伤瓣膜对红细胞的机械性损伤微血管内纤维蛋白条索的形成微血管内纤维蛋白条索的形成微血管内纤维蛋白条索的形成微血管内纤维蛋白条索的形成二、异常红细胞破坏的场所二、异常红细胞破坏的场所(一)血管内溶血(一)血管内溶血 RBC在血循环破坏,见于:在血循环破坏,见于:血型不合输血(抗原抗体)血型不合输血(抗原抗体)PNH(补体途径)(补体途径)输注低渗溶液(理化因素)输注低渗溶液(理化因素)此外还见于此外
9、还见于TTP、DIC、G6PD、冷抗、冷抗体型体型AIHA 血管内溶血的过程血管内溶血的过程血红蛋白血红蛋白游离游离血红蛋血红蛋白白高铁血红蛋高铁血红蛋白白血红素血红素血血红红蛋蛋白白结结合合体体结结合合珠珠蛋蛋白白高胆红素血症高胆红素血症血红蛋白尿血红蛋白尿 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出尿胆原排出肾肾肝脏肝脏胆汁胆汁肠肠血液血液重吸收重吸收粪胆原粪胆原(二)血管外溶血:(二)血管外溶血:发生于脾、肝等单核发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于巨噬细胞系统见于 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 原位溶血:原位溶血:属于血管外溶血
10、,骨髓内的幼红属于血管外溶血,骨髓内的幼红细胞,在释入血循环之前已在骨髓内破坏。细胞,在释入血循环之前已在骨髓内破坏。血管外溶血的过程血管外溶血的过程 RBCHb血红素血红素 肝脏肝脏非结合胆红素非结合胆红素(间接胆红素间接胆红素)结合胆红素结合胆红素 肠道细菌肠道细菌粪胆原粪胆原 (4mg (4mg以下以下)尿胆原尿胆原 肾肾 粪便粪便粪胆原粪胆原 原原 卟卟 啉啉 胆胆 红红 素素 未未 结结 合合 胆胆 红红 素素胆胆 红红 素素 葡葡 萄萄 糖糖 醛醛 酸酸 甙甙脾脏在溶贫时的作用脾脏在溶贫时的作用(一)破坏作用:是破坏正常衰老和缺陷(一)破坏作用:是破坏正常衰老和缺陷RBC的主要场所
11、。的主要场所。脾结构:脾结构:白髓白髓白髓白髓脾脏脾脏脾脏脾脏脾窦:脾窦:脾窦:脾窦:由内皮细胞组成,由内皮细胞组成,由内皮细胞组成,由内皮细胞组成,内皮细胞之间有小孔,内皮细胞之间有小孔,内皮细胞之间有小孔,内皮细胞之间有小孔,红髓红髓红髓红髓直径为直径为直径为直径为0.530.53 mm脾索:内有大量淋巴细胞和吞噬细胞。脾索:内有大量淋巴细胞和吞噬细胞。脾索:内有大量淋巴细胞和吞噬细胞。脾索:内有大量淋巴细胞和吞噬细胞。脾内葡萄糖浓度、氧分压、脾内葡萄糖浓度、氧分压、pH值低,血流值低,血流缓慢。缓慢。衰老红细胞阻留在脾内,更加重葡萄糖的衰老红细胞阻留在脾内,更加重葡萄糖的消耗,造成消耗,
12、造成pH低、缺氧的非生理性环境,低、缺氧的非生理性环境,促进促进RBC脆性升高,易被吞噬。脆性升高,易被吞噬。过剩的膜胆固醇过剩的膜胆固醇RBC 包涵体包涵体衰老的衰老的 RBC补体包被的补体包被的 RBC抗体包被的抗体包被的 RBC坚硬的坚硬的 RBCSpleen:EffectsonRBCs(二)髓外造血作用:(二)髓外造血作用:溶贫时,脾参与造血,故有脾肿大溶贫时,脾参与造血,故有脾肿大三、骨髓中红系造血代偿性增生三、骨髓中红系造血代偿性增生红细胞生成可增加红细胞生成可增加10倍以上倍以上外周血可见大量网织红细胞、有核红细胞外周血可见大量网织红细胞、有核红细胞红细胞含有核碎片,红细胞含有核
13、碎片,Howell-Jolly小体和小体和Cabot环环返回返回返回返回Hb尿尿含铁血黄素尿含铁血黄素尿free Hb(a22 tetramers)HbdimersHpHp-Hbcomplex肾脏肾脏肝肝高铁高铁Hbbinds tohemopexin&albuminferriheme(Fe3+)globin 临床表现临床表现 急性溶血急性溶血 慢性溶血慢性溶血 溶血类型溶血类型 血管内血管内 血管外血管外起病起病 急急 缓慢缓慢全身症状全身症状 重重、周身疼痛发热、呕吐、周身疼痛发热、呕吐 轻微轻微贫血贫血 有有 有有黄疸黄疸 有有 有有肝脾肿大肝脾肿大 不明显不明显 明显明显尿色尿色 酱油样
14、尿酱油样尿 不明显不明显并发症并发症 严重者心衰、休克严重者心衰、休克 胆结石胆结石 急肾衰、脑水肿急肾衰、脑水肿 肝功损害肝功损害实验室检查实验室检查提示溶血的实验室检查提示溶血的实验室检查提示骨髓代偿增生的实验室检查提示骨髓代偿增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查一、提示溶血的实验室检查一、提示溶血的实验室检查一)、血管内溶血一)、血管内溶血游离血红蛋白增高:正常仅约游离血红蛋白增高:正常仅约1040mg/L血清结合珠蛋白降低:正常为血清结合珠蛋白降低:正常为0.51.5g/L血血红红蛋蛋白白尿尿:游游离离血血红红蛋蛋白白1300mg/L时时出现,隐
15、血阳性,尿蛋白阳性,红细胞阴性出现,隐血阳性,尿蛋白阳性,红细胞阴性含铁血黄素尿:主要见于慢性血管内溶血。含铁血黄素尿:主要见于慢性血管内溶血。urine aliquot of PNH二)、血管外溶血二)、血管外溶血高胆红素血症:游离胆红素增高为主高胆红素血症:游离胆红素增高为主粪胆原排出增多:可增至粪胆原排出增多:可增至4001000mg尿胆原排出增多尿胆原排出增多三)三)、其它提示红细胞破坏增多证据其它提示红细胞破坏增多证据 乳酸脱氢酶增高乳酸脱氢酶增高外周血涂片有红细胞碎片外周血涂片有红细胞碎片二、提示骨髓代偿增生的实验室检查二、提示骨髓代偿增生的实验室检查网织红细胞增多:达网织红细胞增
16、多:达0.050.2周围血液中出现幼红、幼粒细胞:约周围血液中出现幼红、幼粒细胞:约1%,还可见豪还可见豪-周氏(周氏(Howell-Jolly)小体小体骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生 染染染染色色色色质质质质小小小小体体体体(Howell-jollyHowell-jollybodybody):细细胞胞内内含含有有圆圆形形紫紫红红色色小小体体,直直径径0.5-10.5-1 mm,一一个个或或数数个个,是是核核的的残残余余物物质质,见见于于晚晚幼幼红红细细胞胞。在在增增生生旺旺盛盛的的骨骨髓髓,如如溶溶血血性性贫贫血血、巨巨幼幼红细胞贫血、红白血病及其他增生性贫血时也增多红细胞贫血、红白血病及
17、其他增生性贫血时也增多。三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红红细细胞胞形形态态改改变变:如如球球形形、靶靶形形、镰镰形形、椭圆形、口形等椭圆形、口形等吞噬红细胞现象及自身凝集反应吞噬红细胞现象及自身凝集反应海海因因(Heiz)小小体体:体体体体外外外外活活活活体体体体染染染染色色色色后后后后,在在在在光光光光学学学学显显显显微微微微镜镜镜镜下下下下见见见见红红红红细细细细胞胞胞胞内内内内的的的的1212 mm大大大大小小小小颗颗颗颗粒粒粒粒折折折折光光光光小小小小体体体体,它它它它是是是是变变变变性珠蛋白的包涵体性珠蛋白的包涵体性珠蛋白的包涵体性珠蛋白的包涵体
18、红细胞渗透性脆性增加红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短:溶血最可靠的指标红细胞寿命缩短:溶血最可靠的指标Hereditary SpherocytosisHereditary Spherocytosis Osmotic Fragility诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断溶血性贫血的诊断应按步骤进行溶血性贫血的诊断应按步骤进行首先确定是否为溶血性贫血首先确定是否为溶血性贫血并确定溶血的部位并确定溶血的部位再确定溶血的原因再确定溶血的原因 病史病史 临床表现临床表现 存在下列一种情况存在下列一种情况 1.1.兼有红细胞过度破坏及幼红细兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者胞代偿性增生者 2.2.有血红
19、蛋白尿或其他血管内溶有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。血征象者。鉴别诊断鉴别诊断1.有贫血、网织红细胞增多者:有贫血、网织红细胞增多者:如失血、缺铁如失血、缺铁贫贫或巨幼贫的恢复早期。或巨幼贫的恢复早期。2.有贫血、无黄疸者:有贫血、无黄疸者:无效性红细胞生成无效性红细胞生成3.有黄疸而无贫血者:有黄疸而无贫血者:家族性溶血性黄疸(家族性溶血性黄疸(GilbertGilbert综合症综合症)。4.4.有幼红细胞性贫血者:有幼红细胞性贫血者:骨髓转移瘤骨髓转移瘤理化因素接触史、感染史理化因素接触史、感染史理化因素接触史、感染史理化因素接触史、感染史易肯定病因易肯定病因易肯定病因易肯定病因血红蛋
20、白尿血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿酸溶血试验酸溶血试验酸溶血试验酸溶血试验PNHPNH抗抗抗抗人人人人球球球球蛋蛋蛋蛋白白白白试试试试验验验验阳性阳性阳性阳性免疫性免疫性免疫性免疫性阴性阴性阴性阴性血片有血片有血片有血片有红细胞红细胞红细胞红细胞畸形畸形畸形畸形球形细胞球形细胞球形细胞球形细胞遗传球遗传球遗传球遗传球椭圆形细胞椭圆形细胞椭圆形细胞椭圆形细胞遗传椭圆遗传椭圆遗传椭圆遗传椭圆红细胞碎片红细胞碎片红细胞碎片红细胞碎片微血管病性微血管病性微血管病性微血管病性靶形细胞靶形细胞靶形细胞靶形细胞海洋性贫血海洋性贫血海洋性贫血海洋性贫血血片无血片无血片无血片无红细胞红细胞红细胞红细胞畸形畸形畸
21、形畸形血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白病血红蛋白病血红蛋白病血红蛋白病高铁血红蛋白高铁血红蛋白高铁血红蛋白高铁血红蛋白还原试验还原试验还原试验还原试验G6PDG6PD缺乏缺乏缺乏缺乏血管内溶血血管内溶血血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血血管外溶血血管外溶血病因病因病因病因病程病程病程病程贫血、黄疸贫血、黄疸贫血、黄疸贫血、黄疸肝、脾大肝、脾大肝、脾大肝、脾大获得性多见获得性多见获得性多见获得性多见急性多见急性多见急性多见急性多见常见常见常见常见少见少见少见少见遗传性多见遗传性多见遗传性多见遗传性多见常为慢性,急性加重常为慢性,急性加重常为慢性,急性加重常为慢性,急
22、性加重常见常见常见常见常见常见常见常见红细胞形态学改变红细胞形态学改变红细胞形态学改变红细胞形态学改变少见少见少见少见常见常见常见常见红细胞脆性改变红细胞脆性改变红细胞脆性改变红细胞脆性改变变化小变化小变化小变化小多有改变多有改变多有改变多有改变血浆游离血浆游离血浆游离血浆游离HbHb常常常常100mg/L100mg/L轻度升高轻度升高轻度升高轻度升高血清结合珠蛋白血清结合珠蛋白血清结合珠蛋白血清结合珠蛋白 血浆高铁血红素血浆高铁血红素血浆高铁血红素血浆高铁血红素白蛋白复合物白蛋白复合物白蛋白复合物白蛋白复合物常出现常出现常出现常出现/轻者可轻者可轻者可轻者可不出现不出现不出现不出现不出现不出
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 特发性 血小板 减少 紫癜 西安 医学院
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,个别因单元格分列造成显示页码不一将协商解决,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【a199****6536】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【a199****6536】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。