生理学血液.ppt

第三章第三章 血血 液液 学习要求学习要求 掌握血液的组成、血量和血液的理化特性。掌握血细胞（红细胞、白细胞、血小板）的数 量、生理特性和功能及红细胞生成调节。掌握生理性止血与血液凝固的过程，主要抗凝物质的作用。掌握ABO血型系统和Rh血型系统、输血原则。熟悉纤维蛋白的溶解。了解血细胞生成的部位和一般过程，白细胞、血小板的生成调节与破坏。1、物质运输功能、物质运输功能2、防御和保护功能、防御和保护功能3、维持内环境稳态、维持内环境稳态4、生理性止血、凝血与抗凝功能。生理性止血、凝血与抗凝功能。血液的功能：血液的功能：第三章第三章 血血 液液 第四节第四节 血型和输血原则血型和输血原则 第三节第三节 生生 理理 性性 止止 血血 第二节第二节 血血 细细 胞胞 生生 理理 第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性 一、血液的组成一、血液的组成 三、血液的理化特性三、血液的理化特性 二二 血量血量一、血液的组成一、血液的组成 Blood Constitution（一）血浆（一）血浆 plasma 一、血液的组成一、血液的组成 Blood Constitution 水水 非蛋白质有机物非蛋白质有机物 电解质电解质气体气体 蛋白质蛋白质A/G比值：比值：1.52.5/1 白蛋白白蛋白albumin 40-48g/L 球蛋白球蛋白globulin 15-30g/L 纤维蛋白原纤维蛋白原fibrinogen 2-4g/L重点重点1、形成血浆胶体渗透压，保持血管内外水平衡、形成血浆胶体渗透压，保持血管内外水平衡 2、维持某些激素在血浆中相对较长半衰期。、维持某些激素在血浆中相对较长半衰期。3、协助运输物质。、协助运输物质。4、参与凝血、抗凝和纤溶等过程。、参与凝血、抗凝和纤溶等过程。5、抵御病原微生物的入侵。、抵御病原微生物的入侵。6、营养功能。、营养功能。7、缓冲功能。、缓冲功能。血浆蛋白的功能：血浆蛋白的功能：一、血液的组成一、血液的组成 Blood Constitution l血细胞比容血细胞比容 hematocrit :血细胞在全血中所占的容血细胞在全血中所占的容积百分比。积百分比。l正常值：正常值：男性：男性：4050 女性：女性：3748 新生儿：新生儿：55l 反映了全血中血细胞数反映了全血中血细胞数量的相对值。量的相对值。（二）红细胞（二）红细胞 erythrocytes,RBC 重点重点一、血液的组成一、血液的组成 Blood Constitution（三）白细胞（三）白细胞 leukocytes,WBC 血小板血小板 platelets二、二、血量血量(blood volume)l概念：指全身血量的总量。概念：指全身血量的总量。l分类：循环血量分类：循环血量circulatary blood volume 储存血量储存血量 deposited blood volume l正常值：相当体重的正常值：相当体重的 78 7080ml/kg l意义：是维持正常血压和组织、器官血意义：是维持正常血压和组织、器官血 供的必要条件。供的必要条件。失血：失血：10无明显症状，无明显症状，20人体功能失人体功能失 代偿，代偿，30危及生命。危及生命。重点重点（一）比重（一）比重 gravity：三、血液的理化性质三、血液的理化性质 Physiochemical Property of Blood 1、全血比重、全血比重gravity of the whole blood 1.050-1.060,取决于红细胞取决于红细胞。2、血浆比重、血浆比重gravity of the plasma 1.0251.030，决定于血浆蛋白。，决定于血浆蛋白。3、红细胞比重、红细胞比重gravity of the RBC 1.090-1.092，取决于血红蛋白。，取决于血红蛋白。二、血液的理化性质二、血液的理化性质 Physiochemical Property of Blood （二）粘滞性（二）粘滞性 viscosity 1、产生：内部分子或颗粒之间的摩擦。、产生：内部分子或颗粒之间的摩擦。2、全血相对粘滞性：、全血相对粘滞性：45，取决于红细，取决于红细 胞的数量和它在血浆中分布状态。胞的数量和它在血浆中分布状态。3、血浆相对粘滞性：、血浆相对粘滞性：1.6-2.4取决于血浆取决于血浆 蛋白的含量。蛋白的含量。三、血液的理化性质三、血液的理化性质 Physiochemical Property of Blood （三）血浆渗透压（三）血浆渗透压 osmotic pressure 渗透现象渗透现象 l渗透压：溶质所具渗透压：溶质所具有的吸引和保留水分有的吸引和保留水分子的能力。子的能力。l血浆渗透压：血浆渗透压：300mOsm/(kg.H2O)血浆渗透压的组成血浆渗透压的组成 晶体渗透压晶体渗透压：由晶体物质形成。：由晶体物质形成。胶体渗透压胶体渗透压：主要由蛋白质形成。：主要由蛋白质形成。*决定渗透压因素决定渗透压因素:与溶质与溶质颗粒数颗粒数成正变，成正变，与溶质种类和颗粒大小无关与溶质种类和颗粒大小无关晶体渗透压晶体渗透压 胶体渗透压胶体渗透压 组成组成 无机盐、糖等晶无机盐、糖等晶体物质，主要为体物质，主要为NaCl 血浆蛋白等胶体物血浆蛋白等胶体物质，主要为白蛋白质，主要为白蛋白渗透渗透压压 大（大（300mmol/L或或770KPa）小（小（1.3mmol/L或或3.3KPa）意义意义 维持维持细胞内外细胞内外水水分交换分交换,保持保持RBC正常形态和功能正常形态和功能 调节调节毛细血管毛细血管内外内外水分的交换和维持水分的交换和维持血浆容量血浆容量.重点重点血浆血浆晶体晶体渗透压的作用渗透压的作用 1.1.1.9%尿素是等渗溶液，但红细胞置于其尿素是等渗溶液，但红细胞置于其中即溶血，因此其不是等张溶液。中即溶血，因此其不是等张溶液。2.2.0.85%NaCl，即是等渗又是等张溶液。即是等渗又是等张溶液。等渗溶液等渗溶液 等张溶液等张溶液 等张溶液：等张溶液：能使悬浮的红细胞保持正能使悬浮的红细胞保持正 常体积和形状的盐溶液常体积和形状的盐溶液三、血液的理化性质三、血液的理化性质 Physiochemical Property of Blood （四）血浆（四）血浆PH值值 1、正常值、正常值:pH为为7.357.45 2、维持相对稳定的因素、维持相对稳定的因素:（1）血浆中的缓冲物质：）血浆中的缓冲物质：（2）通过肺和肾的调节：）通过肺和肾的调节：NaHCO3H2CO3Na2HPO4NaH2PO4蛋白质钠盐蛋白质钠盐蛋白质蛋白质第二节第二节 血血 细细 胞胞 生生 理理 二二、红细胞、红细胞生理生理 三、白细胞三、白细胞生理生理 四、血小板四、血小板生理生理 一一 血细胞生成的部位和一般过程血细胞生成的部位和一般过程 1、血细胞生成的部位血细胞生成的部位(site of the hemopoiesis)一一、血细胞生成的部位和一般过程、血细胞生成的部位和一般过程l造血中心变迁：造血中心变迁：胚胎发育早期：卵黄囊胚胎发育早期：卵黄囊 胚胎第二个月：肝脾胚胎第二个月：肝脾 胚胎四个月：肝脾、骨髓胚胎四个月：肝脾、骨髓 出生后：骨髓出生后：骨髓 l成人：骨髓成人：骨髓 一、血细胞生成的部位和一般过程一、血细胞生成的部位和一般过程 2、造血过程造血过程 hemopoiesis 造血干细胞造血干细胞 hemopoietic stem cells 定向祖细胞定向祖细胞 committed progenitors 前体细胞前体细胞 precursors 红系定向祖红系定向祖细胞细胞 CFU-E 粒粒-单核系祖单核系祖细胞细胞CFU-GM 巨核系祖细胞巨核系祖细胞 CFU-MK TB淋巴系祖细胞淋巴系祖细胞 CFU-TB 集落形成单位集落形成单位 colony forming unit CFU 血细胞生成模式图血细胞生成模式图 3 造血微环境造血微环境 (hemopoietic microenvironment）是指造血干细胞定居、存活、增殖、分化是指造血干细胞定居、存活、增殖、分化和成熟的场所。包括造血器官中的和成熟的场所。包括造血器官中的基质细基质细胞胞、基质细胞分泌的基质细胞分泌的细胞外基质细胞外基质和各种造血造血调节因子调节因子，以及进入造血器官的以及进入造血器官的神经和血神经和血管管，在血细胞生成的全过程起调控、诱导和在血细胞生成的全过程起调控、诱导和支持的作用。支持的作用。一、血细胞生成的部位和一般过程一、血细胞生成的部位和一般过程 造血干细胞在临床治疗中的应用造血干细胞在临床治疗中的应用1 1、造血干细胞存在的实验证实、造血干细胞存在的实验证实2 2、造血干细胞是基因治疗用作基因转染、造血干细胞是基因治疗用作基因转染 的靶细胞的靶细胞 用作基因治疗的靶细胞具备的条件用作基因治疗的靶细胞具备的条件 取材容易取材容易 自我更新能力强利于基因长期稳定的表达自我更新能力强利于基因长期稳定的表达 易于体外培养易于体外培养 易于植回患者体内并存活易于植回患者体内并存活二、红细胞二、红细胞 Red Blood Cell,RBC （一）红细胞的数量和功能（一）红细胞的数量和功能 Amount and Functions of RBC 1、形态：、形态：2、数量：男：、数量：男：4.0-5.51012/L 女：女：3.5-5.01012/L 3、Hb含量：男：含量：男：120160g/L 女：女：110150g/L 4、功能：运输气体。、功能：运输气体。临床临床：输血时防止高血钾。：输血时防止高血钾。重点重点二、红细胞生理二、红细胞生理 physiology of erythrocyte （二）红细胞的生理特征与功能（二）红细胞的生理特征与功能 Physiological characteristic and funtion of erythrocyte 1、红细胞的生理特性、红细胞的生理特性 （1）可塑变形性）可塑变形性 plastic deformation （2）悬浮稳定性）悬浮稳定性 suspension stability （3）渗透脆性）渗透脆性 osmotic fragility 重点重点（1）可塑变形性）可塑变形性 plastic deformation l概念概念:红细胞在外力作用下具有变形的能力红细胞在外力作用下具有变形的能力 l影响影响RBC变形能力的因素：变形能力的因素：与表面积和体积比呈正相关；与表面积和体积比呈正相关；与红细胞内的粘度呈负相关；与红细胞内的粘度呈负相关；与红细胞膜的弹性呈正相关。与红细胞膜的弹性呈正相关。（2）悬浮稳定性）悬浮稳定性 suspension stability l悬浮稳定性悬浮稳定性：红细胞能够较稳定地悬浮于血浆：红细胞能够较稳定地悬浮于血浆 中不易下沉的特性。中不易下沉的特性。l 红细胞沉降率红细胞沉降率:erythrocyte sedimentation rate,ESR抗凝血静置血沉管中抗凝血静置血沉管中,单单位时间内红细胞的下沉位时间内红细胞的下沉距离。距离。男性男性 015mm/h,女性女性 020mm/h（2）悬浮稳定性）悬浮稳定性 suspension stability l意义意义:血沉快慢表示悬浮稳定性大小；测定血沉快慢表示悬浮稳定性大小；测定 血沉有助于某些疾病的诊断如风湿、结核等。血沉有助于某些疾病的诊断如风湿、结核等。l悬浮原因悬浮原因：红细胞和血浆之间的摩擦力红细胞和血浆之间的摩擦力l血沉加快原因血沉加快原因：红细胞叠连红细胞叠连妊娠妊娠、急性感染急性感染血沉血沉（纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原）肝病肝病、肺结核肺结核血沉血沉（球蛋球蛋球蛋球蛋）球蛋白球蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原胆固醇胆固醇决定红决定红C C叠连的因素叠连的因素 血浆成分变化血浆成分变化血浆中血浆中白蛋白白蛋白卵磷脂卵磷脂ESRESRESRESR实验：实验：A.A.病人病人RBCRBC正常人血浆正常人血浆ESRESR不增加不增加 B.B.正常人正常人RBCRBC病人血浆病人血浆ESR ESR 注意注意(3)(3)红细胞的渗透脆性红细胞的渗透脆性 osmotic fragility l 概念概念:红细胞在低渗盐红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的溶液中发生膨胀破裂的特性。特性。l 意义：测定有助于某意义：测定有助于某些疾病的诊断。如：遗些疾病的诊断。如：遗传性红细胞增多症。传性红细胞增多症。红红C C对低渗盐对低渗盐溶液有一定的溶液有一定的抵抗力抵抗力抵抗力抵抗力抵抗力抵抗力与渗透脆性成与渗透脆性成与渗透脆性成与渗透脆性成反变反变反变反变0.35%NaCl0.35%NaCl溶溶液液完全完全溶血溶血0.42%NaCl0.42%NaCl溶溶液液开始溶血开始溶血二、红细胞生理二、红细胞生理 physiology of erythrocyte （二）红细胞的生理特征与功能（二）红细胞的生理特征与功能 Physiological characteristic and function of erythrocyte 2、红细胞的功能、红细胞的功能 l主要功能主要功能:运送运送O2 和和CO2l运送运送O2的形式的形式:氧合血红蛋白（氧合血红蛋白（98.5%)l运送运送CO2形式形式:碳酸氢盐（碳酸氢盐（88%）氨基甲酰血红蛋白（氨基甲酰血红蛋白（7%）二、红细胞生理二、红细胞生理 physiology of erythrocyte （三）红细胞生成的调节（三）红细胞生成的调节 Erythropoietic regulation 部位：红骨髓部位：红骨髓过程：造血干细胞过程：造血干细胞红系祖细胞红系祖细胞原红细胞原红细胞早幼红早幼红中幼红中幼红晚幼红晚幼红网织红网织红红细胞。红细胞。1、红细胞生成所需的物质、红细胞生成所需的物质（1）铁和蛋白质：铁和蛋白质：l作用：合成血红蛋白的原料。作用：合成血红蛋白的原料。l需要量需要量:20-30mg/天。天。l来源：食物来源：食物:5；血红蛋白；血红蛋白:95。l运输方式运输方式:与转铁蛋白结合。与转铁蛋白结合。l临床临床:缺铁性贫血缺铁性贫血iron-deficiency anemia 重点重点1、红细胞生成所需的物质、红细胞生成所需的物质（2）叶酸）叶酸 和和 Vitamin B12：l作用：作用：是合成是合成DNA重要的辅酶。重要的辅酶。l来源：食物。来源：食物。VitB12吸收需吸收需内因子内因子(胃粘膜壁细 胞分泌)。内因子内因子与与VitB12形成复合物形成复合物 1)防止防止VitB12被蛋白酶水解；被蛋白酶水解；2)与回肠粘膜上特异受体结合促进吸收。与回肠粘膜上特异受体结合促进吸收。l临床临床:缺乏缺乏叶酸叶酸 和和 VB12 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血重点重点A.缺铁缺铁幼红细胞胞浆幼红细胞胞浆HbHb合成合成 胞核成熟正常胞核成熟正常 胞浆成熟障碍胞浆成熟障碍 小细胞、低色素性小细胞、低色素性（缺铁性）贫血（缺铁性）贫血 B.VitB12 叶酸缺乏叶酸缺乏 RBCRBC核发育停滞核发育停滞 胞浆发育正常胞浆发育正常 巨幼红细胞巨幼红细胞性贫血性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 HbHb有有 2 2条条 肽肽链和链和2 2条条肽链。肽链。每每条条肽肽链链上上有有一个亚铁血红素。一个亚铁血红素。每每个个亚亚铁铁血血红红素素能能结结合合一一个个O O2 2分子。分子。血血 红红 蛋蛋 白白 2、红细胞的生成调节、红细胞的生成调节 生成调节：生成调节：1）爆式促进激活物（）爆式促进激活物（BPA）2）促红细胞生成素促红细胞生成素 erythropoietin,EPO 3）性激素）性激素 二、红细胞二、红细胞 Red Blood Cell,RBC （三）红细胞的生成调节（三）红细胞的生成调节 干干 细细 胞胞 早期红系祖细胞早期红系祖细胞（BFU-E）BPA 晚期红系祖细胞晚期红系祖细胞（CFU-E）可识别红系前体细胞可识别红系前体细胞 网幼红细胞网幼红细胞 成熟红细胞成熟红细胞骨骨 髓髓促红细胞生成素促红细胞生成素 雄激素雄激素T3、生长素、生长素缺氧、缺氧、RBCRBC或或HbHb 肾肾(主）主）肝细胞肝细胞（次）（次）作用：作用：A A 促进晚期红系祖细胞的增促进晚期红系祖细胞的增殖，并向原红细胞分化殖，并向原红细胞分化B B 作为存活因子抑制晚期红作为存活因子抑制晚期红系祖细胞的凋亡系祖细胞的凋亡C C 加速幼红细胞的增殖和血加速幼红细胞的增殖和血红蛋白的合成，促进网红蛋白的合成，促进网 织红细胞的生成织红细胞的生成D D 对早期红系祖细胞的增殖对早期红系祖细胞的增殖与分化有促进作用。与分化有促进作用。（四）红细胞的破坏（四）红细胞的破坏 寿命寿命:120d破坏方式破坏方式:血管外破坏血管外破坏:巨噬细胞吞噬巨噬细胞吞噬(90%)血管内破坏血管内破坏:机械冲击机械冲击(10%)二、红细胞二、红细胞 Red Blood Cell,RBC 缺铁性贫血缺铁性贫血 脾功能亢脾功能亢进进 Hb合成合成 VitB12 叶酸叶酸缺乏缺乏 RBC核发育停滞核发育停滞 胞浆发育正常胞浆发育正常 巨幼红细胞巨幼红细胞性贫血性贫血放射线照放射线照射、射、缺铁缺铁 蛋白质缺乏蛋白质缺乏营养不良营养不良RBC破坏加剧破坏加剧溶血性贫血溶血性贫血 EPO 不足不足骨髓造血抑制骨髓造血抑制再障贫血再障贫血肾性贫血肾性贫血肾脏病变肾脏病变营养不良性营养不良性贫血贫血小结：与贫血有关的因素小结：与贫血有关的因素 三、白细胞三、白细胞 White Blood Cell,WBC （一）白细胞的分类和正常值（一）白细胞的分类和正常值 生理变动生理变动 （4.0-10.0）109/L 分类分类:中性粒细胞中性粒细胞(neutrophil)5070 淋巴细胞淋巴细胞(lymphocyte)2040 单核细胞单核细胞(monocyte)38 嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞(eosinophil)0.55 嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞(basophil)01重点重点 二、白细胞二、白细胞 White Blood Cell,WBC （二）白细胞的生理特性和功能功能（二）白细胞的生理特性和功能功能 白细胞的生理特性：白细胞的生理特性：变形、游走、趋化、吞噬、分泌变形、游走、趋化、吞噬、分泌1、中性粒细胞、中性粒细胞 neutrophil 存在部位存在部位:血管中血管中(循环池循环池;边缘池边缘池)、骨髓中、骨髓中功能功能:吞噬、水解细菌及坏死细胞吞噬、水解细菌及坏死细胞特点特点:1）吞噬游走变形能力强。）吞噬游走变形能力强。2）含溶酶体酶）含溶酶体酶2、单核细胞、单核细胞 monocyte 进入组织进入组织巨噬细胞巨噬细胞 作用：作用：吞噬并消灭病原体吞噬并消灭病原体 激活淋巴细胞的免疫功能激活淋巴细胞的免疫功能 识别和杀伤肿瘤细胞识别和杀伤肿瘤细胞 清除蛋白，红细胞等清除蛋白，红细胞等 合成释放细胞因子合成释放细胞因子CSF,IL,TNF,INF 3、嗜酸性粒细胞、嗜酸性粒细胞 eosinophil 特点：吞噬能力弱；特点：吞噬能力弱；含嗜酸性颗粒含嗜酸性颗粒功能：功能：1）可限制嗜碱性）可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞的致敏粒细胞和肥大细胞的致敏作用。作用。2）参与对寄生虫的）参与对寄生虫的免疫反应。免疫反应。3）在某些情况）在某些情况下，也可导致组织损伤。下，也可导致组织损伤。4、嗜碱性粒细胞、嗜碱性粒细胞 basophil 肝素：抗凝血作用。肝素：抗凝血作用。组胺：组胺：过敏性慢反应物质：使过敏性慢反应物质：使cap通透性增强，支气管收通透性增强，支气管收缩，参与过敏反应。缩，参与过敏反应。嗜酸性粒细胞趋化因子嗜酸性粒细胞趋化因子A 5、淋巴细胞、淋巴细胞 lymphocyte T 淋巴细胞淋巴细胞-细胞免疫有关；细胞免疫有关；B 淋巴细胞淋巴细胞-体液免疫有关。体液免疫有关。三、白细胞三、白细胞 White Blood Cell,WBC （三）白细胞的生成调节（三）白细胞的生成调节 （三）白细胞生成的调节（三）白细胞生成的调节 干干 细细 胞胞 白系祖细胞白系祖细胞 定向白系祖细胞定向白系祖细胞 可识别白系前体细胞可识别白系前体细胞 成熟白细胞成熟白细胞骨骨 髓髓IL-1IL-1、内毒素、内毒素、CaCa坏死因子坏死因子 淋巴细胞单核淋巴细胞单核-巨噬细胞巨噬细胞 成纤维细胞、内皮细胞等成纤维细胞、内皮细胞等 （生成、释放）（生成、释放）集落刺激因子（集落刺激因子（CSFCSF）乳铁蛋白乳铁蛋白 抑制因子抑制因子 转化生长因子转化生长因子）（直接抑制或抑制直接抑制或抑制CFSCFS释放）释放）三、白细胞三、白细胞 White Blood Cell,WBC （四）（四）白细胞的破坏白细胞的破坏三、白细胞三、白细胞 White Blood Cell,WBC 中性粒细胞中性粒细胞 neutrophil：在血液在血液8h,进入组织进入组织45d衰老死亡、消化道排除、衰老死亡、消化道排除、“自我溶解自我溶解”。单核细胞单核细胞monocyte：在血液中在血液中23d,进入组织，进入组织，发育成巨噬细胞，在组织中生存发育成巨噬细胞，在组织中生存3m.四、血小板四、血小板 Platelet （一）血小板的数量和功能（一）血小板的数量和功能 数值数值:100300109/L（1030万万/mm3）。）。Amount and functions of platelet 重点重点血血小小板板的的超超微微结结构构 糖原颗粒 致密体 颗粒 与表面连通的管道系统 致密管道系统 微管 收缩蛋白 四、血小板四、血小板 Platelet （一）血小板的数量（一）血小板的数量 和功能和功能 Amount and functions of platelet 功能：功能：1、维持血管壁的完整性：维持血管壁的完整性：维持血管内皮的完整；维持血管内皮的完整；释放释放VEGF、PDGF促进血管壁细促进血管壁细胞增殖。胞增殖。2、参与生理性止血。参与生理性止血。重点重点 四、血小板四、血小板 Platelet （二）血小板的生理特性（二）血小板的生理特性 1 1、粘附：血小板粘附到胶原纤维上。、粘附：血小板粘附到胶原纤维上。2 2、聚集：血小板彼此聚集。、聚集：血小板彼此聚集。3 3、释放：、释放：ADP,5-HT,ADP,5-HT,儿茶酚胺。儿茶酚胺。4 4、收缩：收缩蛋白开始收缩。、收缩：收缩蛋白开始收缩。5 5、吸附：吸附大量的凝血因子。、吸附：吸附大量的凝血因子。Physiological characteristic of Platelet 1、粘附、粘附adhesion:血小板与非血小板表面血小板与非血小板表面的粘着称为的粘着称为血小板粘附。血小板粘附。内皮细胞损伤内皮细胞损伤胶原纤维暴露胶原纤维暴露vWF胶原纤维胶原纤维 vWF变构变构与与GPIb结合结合 血小板粘附在血小板粘附在胶原纤维上。胶原纤维上。GPbb/a/a GPaa/a/a GPb/vWF2、释放、释放release：血小板受到刺激后将贮存血小板受到刺激后将贮存在致密体、在致密体、颗粒或溶酶体中的物质排出。颗粒或溶酶体中的物质排出。l 致密体：致密体：ADP、ATP、5-HT、Ca2+l颗粒：颗粒：-血小板巨球蛋白血小板巨球蛋白 PF4，PF5 vWF 纤维蛋白原纤维蛋白原 凝血酶敏感蛋白凝血酶敏感蛋白 PDGF l 临时合成：临时合成：TXA2 GPb/3、聚集、聚集aggregation：血小板与血小板之间血小板与血小板之间的相互粘着称为血小板的聚集。的相互粘着称为血小板的聚集。（1）过程：）过程：致聚剂致聚剂 GP IIb/IIIa上上纤维蛋白原受体暴露纤维蛋白原受体暴露 Ca2+与纤维蛋白原结合与纤维蛋白原结合相邻血小板连接相邻血小板连接GPb GPbb 3、聚集、聚集aggregation：血小板与血小板之间的血小板与血小板之间的相互粘着称为血小板的聚集相互粘着称为血小板的聚集（2）时相：）时相：第一聚集时相第一聚集时相:发生迅速，迅速解聚，可逆性聚集。发生迅速，迅速解聚，可逆性聚集。第二聚集时相第二聚集时相:发生缓慢，不能解聚，不可逆解聚。发生缓慢，不能解聚，不可逆解聚。原因：内源性原因：内源性ADP释放。释放。3、聚集、聚集：血小板与血小板之间的相互粘着血小板与血小板之间的相互粘着称为血小板的聚集称为血小板的聚集 platelet aggregation（3）影响因素：）影响因素：l 致聚剂致聚剂:降低降低cAMP，升高升高Ca2+浓度。浓度。生理性：生理性：ADP，TXA2，凝血酶，凝血酶，E，5HT，组胺，胶原等，组胺，胶原等 病理性：细菌、病毒、免疫复合物、药物病理性：细菌、病毒、免疫复合物、药物 l 抑聚剂：升高抑聚剂：升高cAMP，降低，降低Ca2+浓度。浓度。前列环素前列环素 prostacyclin,PGI2 ADP：是引起血小板聚集的最重要物质是引起血小板聚集的最重要物质。血小板的聚集与血小板的聚集与ADP的剂量有关。的剂量有关。TXA2和和PGI2：TXA2合成酶合成酶 PGI2合成酶合成酶 阿斯匹林阿斯匹林 cAMP、Ca2+cAMP、Ca2+血小板聚集血小板聚集+-PGG2、PGH2 PGIPGI2 2 TXATXA2 2 花生四烯酸花生四烯酸 环加氧酶环加氧酶 磷脂磷脂 PLA2 血小板的粘附、释放、聚集几乎同时发生血小板的粘附、释放、聚集几乎同时发生 4、收缩、收缩retraction：血小板具有收缩能力血小板具有收缩能力。在在Ca2+作用下，血小板收缩蛋白系统作用下，血小板收缩蛋白系统血小板收缩血小板收缩血凝块回缩血凝块回缩坚实血栓。坚实血栓。5.吸附吸附adsorption：血小板表面可吸附血血小板表面可吸附血浆中的多种凝血因子浆中的多种凝血因子 如果血管内皮破损，多种凝血因子如如果血管内皮破损，多种凝血因子如、等，随着血小板粘附和聚集于等，随着血小板粘附和聚集于破损的局部，可使局部凝血因子浓度升高，破损的局部，可使局部凝血因子浓度升高，有利于血液凝固和生理止血。有利于血液凝固和生理止血。（三）血小板的生成和调节（三）血小板的生成和调节 四、血小板生理四、血小板生理 physiology of platelet 过程：造血干细胞过程：造血干细胞原始巨核细胞原始巨核细胞幼巨核细胞幼巨核细胞巨核细胞巨核细胞血小板血小板 调节：血小板生成素调节：血小板生成素 thrombopoietin TPO v平均寿命平均寿命:7-14d:7-14dv破坏破坏:衰老细胞在脾肝肺中被吞噬衰老细胞在脾肝肺中被吞噬 在生理性止血中被消耗在生理性止血中被消耗（四）血小板的破坏（四）血小板的破坏 (destruction）血细胞扫描电镜图血细胞扫描电镜图(E(E红细胞红细胞 G G粒细胞粒细胞 L L淋巴细胞淋巴细胞 M M单核细胞单核细胞 P P血小板血小板)第三节第三节 生理性止血生理性止血 二、血液的凝固二、血液的凝固 三、纤维蛋白溶解三、纤维蛋白溶解 一、生理性止血一、生理性止血Physiological hemostasis l 生理性止血生理性止血：小血管损伤后引起的出：小血管损伤后引起的出血，数分钟后自行停止的现象。血，数分钟后自行停止的现象。l 出血时间出血时间：血液自然流出，测定出血：血液自然流出，测定出血延续时间，正常为延续时间，正常为13min。l 生理性止血生理性止血：小血管损伤后引起的出：小血管损伤后引起的出血，数分钟后自行停止的现象。血，数分钟后自行停止的现象。l 出血时间出血时间：血液自然流出，测定出血：血液自然流出，测定出血延续时间，正常为延续时间，正常为13min。过程过程：三个时相：三个时相：血血 管管 收收 缩缩 血血 小小 板板 血血 栓形成栓形成 止血栓形成止血栓形成 1.1.血管收缩血管收缩（vascular spasm)血管损伤后引起血管血管损伤后引起血管收缩的原因有：收缩的原因有：反射性血管收缩反射性血管收缩 血管肌源性收缩血管肌源性收缩 缩血管物质缩血管物质（5HT,TXA2)2.2.血小板止血栓的形成血小板止血栓的形成 （formation of a platelet plug)血管受损血管受损内皮下组织暴露内皮下组织暴露血小板激活血小板激活（粘附、释放粘附、释放、聚集）、聚集）血小板止血栓形成血小板止血栓形成（初步止血）初步止血）2.2.血小板止血栓的形成血小板止血栓的形成 （formation of a platelet plug)血管受损血管受损 内皮下组织暴露内皮下组织暴露 血小板激活血小板激活（黏附、聚集、（黏附、聚集、释放释放）ADPADP、TXATXA2 2 血小板止血栓形成血小板止血栓形成 （初步止血）（初步止血）3.3.血液凝固血液凝固（Blood coagulation）血管受损血管受损 启动凝血系统启动凝血系统 纤维蛋白形成纤维蛋白形成 二期止血二期止血 永久性止血永久性止血二、血液凝固二、血液凝固 blood coagulation 概念概念：血液由流体状态变为不能流：血液由流体状态变为不能流 动的胶冻状凝块的过程。动的胶冻状凝块的过程。纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白纤维蛋白a 一、血液凝固一、血液凝固 blood coagulation（一）凝血因子（一）凝血因子（coagulation factor)高分子量激肽原高分子量激肽原 前激肽释放酶前激肽释放酶 除因子除因子外外,都是血浆中的正常成分都是血浆中的正常成分;除因子除因子外外,都是蛋白质都是蛋白质;、前激前激肽释放酶肽释放酶等为丝氨酸蛋白酶，正常不具有活性等为丝氨酸蛋白酶，正常不具有活性;水解后有活性，右下角加水解后有活性，右下角加“a a”.因子因子、在维生素参与下，在维生素参与下，由肝脏合成由肝脏合成;因子因子、V V、高分子激肽原高分子激肽原是是重要的辅助因子重要的辅助因子凝血因子特点凝血因子特点:一、血液凝固一、血液凝固 blood coagulation（二）（二）凝血过程凝血过程 1、凝血酶原激活物的生成。、凝血酶原激活物的生成。2、凝血酶原被激活生成凝血酶、凝血酶原被激活生成凝血酶。3、纤维蛋白原在凝血酶作用下生成纤维蛋白、纤维蛋白原在凝血酶作用下生成纤维蛋白。凝血酶原激活物凝血酶原激活物a、V、Ca2+、PF3 凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶a 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白纤维蛋白a 重点重点 1、凝血酶原酶复合物的形成、凝血酶原酶复合物的形成 l内源性凝血途径内源性凝血途径intrinsic pathway：指参与凝血的因子全部来自血液，通常因指参与凝血的因子全部来自血液，通常因 血液与带负电荷的异物表面接触而启动。血液与带负电荷的异物表面接触而启动。l外源性凝血途径外源性凝血途径extrinsic pathway：来自于血液之外的组织因子暴露于血液而来自于血液之外的组织因子暴露于血液而 启动的凝血过程。启动的凝血过程。l复合物：复合物：FXa-FVa-Ca2+-磷脂复合物磷脂复合物 重点重点 a a 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血 接触异物接触异物 组织损伤释放组织损伤释放 PL Ca2+a a Ca2+激肽释放酶激肽释放酶 前激肽释放酶前激肽释放酶 a PL Ca2+凝血酶原酶复合物凝血酶原酶复合物 血友病血友病 缺乏缺乏F（甲），（甲），F（乙），（乙），F（丙）（丙）DIC Ca2+a PL 2、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成 PL Ca2+a a a Ca2+a 稳定的纤维蛋白多聚体稳定的纤维蛋白多聚体 Ca2+纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 重点重点 a a 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血 接触异物接触异物 组织损伤释放组织损伤释放 PL Ca2+a a Ca2+a a Ca2+a 稳定的纤维蛋白多聚体稳定的纤维蛋白多聚体 Ca2+激肽释放酶激肽释放酶 前激肽释放酶前激肽释放酶 a PL Ca2+凝血酶原激活物形成 凝血酶形成 纤维蛋白形成 Ca2+纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 PL HK 凝血酶的作用：凝血酶的作用：水解纤维蛋白原生成纤维蛋白；水解纤维蛋白原生成纤维蛋白；可激活可激活F、F、F、F、F及及F；活化血小板以提供磷脂表面；活化血小板以提供磷脂表面；激活蛋白激活蛋白C系统，灭活系统，灭活Fa、Fa。内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血 启动因子启动因子 凝血因子分布凝血因子分布 全在血中全在血中 血和组织血和组织 参与酶的数量参与酶的数量 多多 少少 时间时间 长，约数分钟长，约数分钟 短，十几秒钟短，十几秒钟 作用作用 凝血反应的维凝血反应的维持和巩固持和巩固 凝血的启动凝血的启动 内源性凝血和外源性凝血的区别内源性凝血和外源性凝血的区别 3、体内生理性凝血机制、体内生理性凝血机制 l 外源性凝血途径：组织因子是生理性凝血外源性凝血途径：组织因子是生理性凝血反应过程的启动物，有利于使生理性凝血过反应过程的启动物，有利于使生理性凝血过程局限于受损血管部位。程局限于受损血管部位。l 内源性途径：对凝血反应的维持和巩固起内源性途径：对凝血反应的维持和巩固起重要作用。重要作用。血清血清 serum和血浆和血浆plasma的区别的区别：血清中缺乏凝血反应时消耗的纤维蛋白原及血清中缺乏凝血反应时消耗的纤维蛋白原及凝血因子，增加了凝血过程中血小板释放物凝血因子，增加了凝血过程中血小板释放物 二、血液凝固二、血液凝固 blood coagulation （三）血液凝固的控制（三）血液凝固的控制control of coagulation 1、血管内皮的抗凝作用、血管内皮的抗凝作用 血管内皮的屏障作用：血管内皮的屏障作用：内皮分泌的物质有抗血小板和抗凝内皮分泌的物质有抗血小板和抗凝血作用血作用 内皮细胞分泌的物质有内皮细胞分泌的物质有:u PGI2和和NO:抑制血小板聚集抑制血小板聚集u 硫酸乙酰肝素蛋白多糖：硫酸乙酰肝素蛋白多糖：与抗凝血酶与抗凝血酶III结合结合 灭活灭活FIIa,F au 组织因子途径抑制物：组织因子途径抑制物：抗凝血作用抗凝血作用 u 抗凝血酶抗凝血酶III:抗凝血作用抗凝血作用u 凝血酶调节蛋白凝血酶调节蛋白:通过蛋白质通过蛋白质C,灭活灭活Va,VIIIau 组织型纤溶酶原激活物组织型纤溶酶原激活物：激活纤维蛋白溶解：激活纤维蛋白溶解 酶降解纤维蛋白酶降解纤维蛋白 二、血液凝固二、血液凝固 blood coagulation （三）血液凝固的控制（三）血液凝固的控制control of coagulation 2、纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单、纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单 核巨噬细胞的吞噬作用：核巨噬细胞的吞噬作用：8590凝血酶可被纤维蛋白吸附：加速凝血酶可被纤维蛋白吸附：加速 局部凝血；防止凝血酶扩散。局部凝血；防止凝血酶扩散。血流稀释：血流稀释：单核巨单核巨噬噬细胞：吞噬活化的凝血因子。细胞：吞噬活化的凝血因子。二、血液凝固二、血液凝固 blood coagulation （三）血液凝固的控制（三）血液凝固的控制control of coagulation 3、生理性抗凝物质、生理性抗凝物质:（1）丝氨酸蛋白抑制物）丝氨酸蛋白抑制物serine protease inhibitor：（2）蛋白质）蛋白质C系统系统 protein C system（3）组织因子途径抑制物）组织因子途径抑制物TFPI（4）肝）肝 素素 heparin：重点重点 （1）丝氨酸蛋白抑制物）丝氨酸蛋白抑制物serine protease inhibitor 包括：抗凝血酶等。包括：抗凝血酶等。产生：肝脏和内皮细胞。产生：肝脏和内皮细胞。作用：抑制凝血酶或凝血因子活性。作用：抑制凝血酶或凝血因子活性。