动物生化-第四章--糖类代谢1.ppt

第四章第四章 糖类代谢糖类代谢讲授内容讲授内容vv第一节第一节第一节第一节 糖在动物体内的一般概况糖在动物体内的一般概况糖在动物体内的一般概况糖在动物体内的一般概况vv第二节第二节第二节第二节 糖的分解供能糖的分解供能糖的分解供能糖的分解供能vv第三节第三节第三节第三节 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径vv第四节第四节第四节第四节 葡萄糖的异生作用葡萄糖的异生作用葡萄糖的异生作用葡萄糖的异生作用vv第五节第五节第五节第五节 糖原糖原糖原糖原vv第六节第六节第六节第六节 糖代谢个途径之间的联系糖代谢个途径之间的联系糖代谢个途径之间的联系糖代谢个途径之间的联系教学目标教学目标vv熟悉酵解途径中的各步酶促反应以及与发酵熟悉酵解途径中的各步酶促反应以及与发酵熟悉酵解途径中的各步酶促反应以及与发酵熟悉酵解途径中的各步酶促反应以及与发酵途径的区别途径的区别途径的区别途径的区别 vv熟悉柠檬酸循环途径中的各步酶促反应，以熟悉柠檬酸循环途径中的各步酶促反应，以熟悉柠檬酸循环途径中的各步酶促反应，以熟悉柠檬酸循环途径中的各步酶促反应，以及各步反应酶的作用特点及各步反应酶的作用特点及各步反应酶的作用特点及各步反应酶的作用特点vv会分析和计算酵解和柠檬酸循环中产生的能会分析和计算酵解和柠檬酸循环中产生的能会分析和计算酵解和柠檬酸循环中产生的能会分析和计算酵解和柠檬酸循环中产生的能量，以及底物分子中标记碳的去向。量，以及底物分子中标记碳的去向。量，以及底物分子中标记碳的去向。量，以及底物分子中标记碳的去向。vv了解戊糖磷酸途径的生物学意义：提供核糖了解戊糖磷酸途径的生物学意义：提供核糖了解戊糖磷酸途径的生物学意义：提供核糖了解戊糖磷酸途径的生物学意义：提供核糖-5-5-磷酸和磷酸和磷酸和磷酸和NADPH NADPH vv了解了解了解了解糖代谢各个途径之间的联系糖代谢各个途径之间的联系糖代谢各个途径之间的联系糖代谢各个途径之间的联系第一节第一节 糖在动物体内的一般概况糖在动物体内的一般概况一、一、糖的生理功能糖的生理功能vv糖参与构成细胞的组成糖参与构成细胞的组成糖参与构成细胞的组成糖参与构成细胞的组成糖脂构成神经组织和生物膜的成分糖脂构成神经组织和生物膜的成分糖脂构成神经组织和生物膜的成分糖脂构成神经组织和生物膜的成分氨基多糖及其与蛋白质的结合物是结缔组织的基本成分氨基多糖及其与蛋白质的结合物是结缔组织的基本成分氨基多糖及其与蛋白质的结合物是结缔组织的基本成分氨基多糖及其与蛋白质的结合物是结缔组织的基本成分核糖及脱氧核糖是核糖及脱氧核糖是核糖及脱氧核糖是核糖及脱氧核糖是RNARNA及及及及DNADNA的结构成分的结构成分的结构成分的结构成分糖蛋白是细胞膜成分糖蛋白是细胞膜成分糖蛋白是细胞膜成分糖蛋白是细胞膜成分还参与血浆球蛋白、某些激素、酶和凝血因子等的构成还参与血浆球蛋白、某些激素、酶和凝血因子等的构成还参与血浆球蛋白、某些激素、酶和凝血因子等的构成还参与血浆球蛋白、某些激素、酶和凝血因子等的构成vv氧化供能是糖的主要生理，每克葡萄糖约产生氧化供能是糖的主要生理，每克葡萄糖约产生氧化供能是糖的主要生理，每克葡萄糖约产生氧化供能是糖的主要生理，每克葡萄糖约产生4 4千卡能量千卡能量千卡能量千卡能量vv糖是机体重要的碳源，其中间产物可转变成氨基酸、脂肪酸糖是机体重要的碳源，其中间产物可转变成氨基酸、脂肪酸糖是机体重要的碳源，其中间产物可转变成氨基酸、脂肪酸糖是机体重要的碳源，其中间产物可转变成氨基酸、脂肪酸和核苷等和核苷等和核苷等和核苷等二、糖代谢的概况二、糖代谢的概况vv动物体内糖的来源动物体内糖的来源动物体内糖的来源动物体内糖的来源消化道吸收消化道吸收消化道吸收消化道吸收由非糖物质转化而来由非糖物质转化而来由非糖物质转化而来由非糖物质转化而来vv动物体内糖的主要代谢途径动物体内糖的主要代谢途径动物体内糖的主要代谢途径动物体内糖的主要代谢途径血糖供全身利用血糖供全身利用血糖供全身利用血糖供全身利用糖原贮存糖原贮存糖原贮存糖原贮存转变成脂肪、氨基酸转变成脂肪、氨基酸转变成脂肪、氨基酸转变成脂肪、氨基酸vv血糖血糖血糖血糖几乎全部是葡萄糖几乎全部是葡萄糖几乎全部是葡萄糖几乎全部是葡萄糖在神经、激素和肝脏组织器官调解下，浓度相对恒定在神经、激素和肝脏组织器官调解下，浓度相对恒定在神经、激素和肝脏组织器官调解下，浓度相对恒定在神经、激素和肝脏组织器官调解下，浓度相对恒定第二节第二节 糖的分解供能糖的分解供能vv葡萄糖在体外完全燃烧葡萄糖在体外完全燃烧 vv糖在体内要经过多步化学反应来完成氧化供糖在体内要经过多步化学反应来完成氧化供能。其在体内分解有三种途径能。其在体内分解有三种途径在无氧条件下进行糖酵解在无氧条件下进行糖酵解在无氧条件下进行糖酵解在无氧条件下进行糖酵解在有氧条件下进行有氧分解，通过三羧酸循环，在有氧条件下进行有氧分解，通过三羧酸循环，在有氧条件下进行有氧分解，通过三羧酸循环，在有氧条件下进行有氧分解，通过三羧酸循环，完全氧化；完全氧化；完全氧化；完全氧化；通过磷酸戊糖途径进行代谢通过磷酸戊糖途径进行代谢通过磷酸戊糖途径进行代谢通过磷酸戊糖途径进行代谢一、糖酵解途径一、糖酵解途径 vv糖酵解途径是指细胞在胞浆中分解葡萄糖生成丙酮糖酵解途径是指细胞在胞浆中分解葡萄糖生成丙酮糖酵解途径是指细胞在胞浆中分解葡萄糖生成丙酮糖酵解途径是指细胞在胞浆中分解葡萄糖生成丙酮酸酸酸酸(pyruvatepyruvate)的过程，此过程中伴有少量的过程，此过程中伴有少量的过程，此过程中伴有少量的过程，此过程中伴有少量ATPATP的生的生的生的生成。成。成。成。vv在缺氧条件下丙酮酸被还原为乳酸在缺氧条件下丙酮酸被还原为乳酸在缺氧条件下丙酮酸被还原为乳酸在缺氧条件下丙酮酸被还原为乳酸(lactate)(lactate)称为糖称为糖称为糖称为糖酵解酵解酵解酵解 vv有氧条件下丙酮酸可进一步氧化分解生成乙酰有氧条件下丙酮酸可进一步氧化分解生成乙酰有氧条件下丙酮酸可进一步氧化分解生成乙酰有氧条件下丙酮酸可进一步氧化分解生成乙酰CoACoA进入三羧酸循环，生成进入三羧酸循环，生成进入三羧酸循环，生成进入三羧酸循环，生成COCO2 2和和和和H H2 2OO。糖酵解过程糖酵解过程 vv糖酵解分为两个阶段共糖酵解分为两个阶段共10个反应个反应vv每个分子葡萄糖经第一阶段共每个分子葡萄糖经第一阶段共5个反应，消耗个反应，消耗2个分子个分子ATP为耗能过程为耗能过程vv第二阶段第二阶段5个反应生成个反应生成4个分子个分子ATP为释能过为释能过程。程。1.葡萄糖的磷酸化葡萄糖的磷酸化 vv进入细胞内的葡萄糖首先在第进入细胞内的葡萄糖首先在第进入细胞内的葡萄糖首先在第进入细胞内的葡萄糖首先在第6 6位碳上被磷酸位碳上被磷酸位碳上被磷酸位碳上被磷酸化生成化生成化生成化生成6-6-磷酸葡磷酸葡磷酸葡磷酸葡萄糖萄糖萄糖萄糖(glucose 6-phophate,G(glucose 6-phophate,G6 6P)P)，磷酸根由磷酸根由磷酸根由磷酸根由ATPATP供给供给供给供给 vv催化此反应的催化此反应的催化此反应的催化此反应的酶是己糖激酶酶是己糖激酶酶是己糖激酶酶是己糖激酶，它能催化葡萄糖、甘露糖、氨基，它能催化葡萄糖、甘露糖、氨基，它能催化葡萄糖、甘露糖、氨基，它能催化葡萄糖、甘露糖、氨基葡萄糖、果糖进行不可逆的磷酸化反应葡萄糖、果糖进行不可逆的磷酸化反应葡萄糖、果糖进行不可逆的磷酸化反应葡萄糖、果糖进行不可逆的磷酸化反应vv此酶是糖氧化反应过程的此酶是糖氧化反应过程的此酶是糖氧化反应过程的此酶是糖氧化反应过程的限速酶限速酶限速酶限速酶，或称关键酶，或称关键酶，或称关键酶，或称关键酶vv磷酸化的葡萄糖被限制在细胞内，这是细胞的一种保糖机制。磷酸化的葡萄糖被限制在细胞内，这是细胞的一种保糖机制。磷酸化的葡萄糖被限制在细胞内，这是细胞的一种保糖机制。磷酸化的葡萄糖被限制在细胞内，这是细胞的一种保糖机制。2.6-磷酸葡萄糖的异构反应磷酸葡萄糖的异构反应 vv由由由由磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶催化催化催化催化6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(醛糖醛糖醛糖醛糖)转变为转变为转变为转变为6-6-磷酸果磷酸果磷酸果磷酸果糖糖糖糖(酮糖酮糖酮糖酮糖)的过程的过程的过程的过程vv此反应是可逆的此反应是可逆的此反应是可逆的此反应是可逆的 3.6-磷酸果糖的磷酸化磷酸果糖的磷酸化 不可逆反应不可逆反应不可逆反应不可逆反应4.1,6二磷酸果糖裂解反应二磷酸果糖裂解反应 vv醛缩酶醛缩酶醛缩酶醛缩酶催化催化催化催化1,6-1,6-二磷酸果糖生成二磷酸果糖生成二磷酸果糖生成二磷酸果糖生成磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮和和和和3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛vv此反应是可逆的。此反应是可逆的。此反应是可逆的。此反应是可逆的。5.磷酸二羟丙酮的异构反应磷酸二羟丙酮的异构反应 vv磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶催化催化催化催化磷酸二羟丙酮转变磷酸二羟丙酮转变磷酸二羟丙酮转变磷酸二羟丙酮转变为为为为3 3磷酸甘磷酸甘磷酸甘磷酸甘油醛油醛油醛油醛，此反应也是可逆的。，此反应也是可逆的。，此反应也是可逆的。，此反应也是可逆的。到此，到此，到此，到此，1 1分子葡萄糖生成分子葡萄糖生成分子葡萄糖生成分子葡萄糖生成2 2分子分子分子分子3-3-磷酸甘油醛，通过两次磷酸化作用消耗磷酸甘油醛，通过两次磷酸化作用消耗磷酸甘油醛，通过两次磷酸化作用消耗磷酸甘油醛，通过两次磷酸化作用消耗2 2分子分子分子分子ATP ATP 6.3-磷酸甘油醛氧化反应磷酸甘油醛氧化反应 vv由由由由3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶催化催化催化催化3-3-磷磷磷磷酸甘油醛酸甘油醛酸甘油醛酸甘油醛氧化脱氧化脱氧化脱氧化脱氢并磷酸化生成氢并磷酸化生成氢并磷酸化生成氢并磷酸化生成含有含有含有含有1 1个高能磷个高能磷个高能磷个高能磷酸键的酸键的酸键的酸键的1,31,3二磷二磷二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸酸甘油酸。vv反应脱下的反应脱下的反应脱下的反应脱下的氢和氢和氢和氢和电子电子电子电子转给脱氢酶转给脱氢酶转给脱氢酶转给脱氢酶的的的的辅酶辅酶辅酶辅酶NADNAD+生生生生成成成成NADH+HNADH+H+，磷酸根来自无机磷酸根来自无机磷酸根来自无机磷酸根来自无机磷酸。磷酸。磷酸。磷酸。7.1,3二磷酸甘油酸的高能磷酸键转移反应二磷酸甘油酸的高能磷酸键转移反应 vv在在在在磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶催化下，催化下，催化下，催化下，1,31,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸生成生成生成生成3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸，其，其，其，其C1C1上的上的上的上的高能磷酸根转移给高能磷酸根转移给高能磷酸根转移给高能磷酸根转移给ADPADP生成生成生成生成ATPATP，此激酶催化的反应是可逆的此激酶催化的反应是可逆的此激酶催化的反应是可逆的此激酶催化的反应是可逆的 vv这种底物氧化过程中产生的能量直接将这种底物氧化过程中产生的能量直接将这种底物氧化过程中产生的能量直接将这种底物氧化过程中产生的能量直接将ADPADP磷酸化生成磷酸化生成磷酸化生成磷酸化生成ATPATP的过程，称的过程，称的过程，称的过程，称为为为为底物水平磷酸化底物水平磷酸化底物水平磷酸化底物水平磷酸化 8.3-磷酸甘油酸的变位反应磷酸甘油酸的变位反应 vv在在在在磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶催化下催化下催化下催化下3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸C3C3位上位上位上位上的磷酸基转变到的磷酸基转变到的磷酸基转变到的磷酸基转变到C2C2位上生成位上生成位上生成位上生成2 2磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸。vv此反应是可逆的。此反应是可逆的。此反应是可逆的。此反应是可逆的。9.2-磷酸甘油酸的脱水反应磷酸甘油酸的脱水反应 vv由由由由烯醇化酶烯醇化酶烯醇化酶烯醇化酶催化，催化，催化，催化，2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸脱水的同时，能量重新分配，脱水的同时，能量重新分配，脱水的同时，能量重新分配，脱水的同时，能量重新分配，生成含高能磷酸键的生成含高能磷酸键的生成含高能磷酸键的生成含高能磷酸键的磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸。vv烯醇化酶需要烯醇化酶需要烯醇化酶需要烯醇化酶需要MgMg2+2+或或或或MnMn2+2+参与。本反应也是可逆的。参与。本反应也是可逆的。参与。本反应也是可逆的。参与。本反应也是可逆的。10.磷酸烯醇式丙酮酸的磷酸转移磷酸烯醇式丙酮酸的磷酸转移 vv在在在在丙酮酸激丙酮酸激丙酮酸激丙酮酸激酶酶酶酶催化下，催化下，催化下，催化下，磷酸烯醇式磷酸烯醇式磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸上的丙酮酸上的丙酮酸上的丙酮酸上的高能磷酸根高能磷酸根高能磷酸根高能磷酸根转移至转移至转移至转移至ADPADP生成生成生成生成ATPATPvv这是又一次这是又一次这是又一次这是又一次底物水平上底物水平上底物水平上底物水平上的磷酸化过的磷酸化过的磷酸化过的磷酸化过程。但此反程。但此反程。但此反程。但此反应是不可逆应是不可逆应是不可逆应是不可逆的的的的小小 结结vv一个分子葡萄糖可氧化分一个分子葡萄糖可氧化分一个分子葡萄糖可氧化分一个分子葡萄糖可氧化分解产生解产生解产生解产生2 2个分子丙酮酸个分子丙酮酸个分子丙酮酸个分子丙酮酸vv经底物水平磷酸化可产生经底物水平磷酸化可产生经底物水平磷酸化可产生经底物水平磷酸化可产生4 4个分子个分子个分子个分子ATPATPvv第一阶段葡萄糖磷酸化和第一阶段葡萄糖磷酸化和第一阶段葡萄糖磷酸化和第一阶段葡萄糖磷酸化和磷酸果糖的磷酸化消耗二磷酸果糖的磷酸化消耗二磷酸果糖的磷酸化消耗二磷酸果糖的磷酸化消耗二分子分子分子分子ATPATPvv净产生净产生净产生净产生2 2分子分子分子分子ATPATPvv生成的生成的生成的生成的NADH+HNADH+H+糖酵解的生理意义糖酵解的生理意义 vv糖酵解最主要的生理意糖酵解最主要的生理意糖酵解最主要的生理意糖酵解最主要的生理意义在于迅速提供能量，义在于迅速提供能量，义在于迅速提供能量，义在于迅速提供能量，这对肌收缩尤为重要。这对肌收缩尤为重要。这对肌收缩尤为重要。这对肌收缩尤为重要。vv少数组织，如视网膜、少数组织，如视网膜、少数组织，如视网膜、少数组织，如视网膜、睾丸、肾髓质和红细胞睾丸、肾髓质和红细胞睾丸、肾髓质和红细胞睾丸、肾髓质和红细胞等组织细胞，即使在有等组织细胞，即使在有等组织细胞，即使在有等组织细胞，即使在有氧条件下，仍需从糖酵氧条件下，仍需从糖酵氧条件下，仍需从糖酵氧条件下，仍需从糖酵解获得能量。解获得能量。解获得能量。解获得能量。二、丙酮酸形成乙酰辅酶二、丙酮酸形成乙酰辅酶A 丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系vv催化氧化脱羧的酶是丙酮催化氧化脱羧的酶是丙酮催化氧化脱羧的酶是丙酮催化氧化脱羧的酶是丙酮酸脱氢酶系酸脱氢酶系酸脱氢酶系酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶（丙酮酸脱氢酶（丙酮酸脱氢酶（丙酮酸脱氢酶（E1E1）二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2E2）二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3E3）vv参与反应的辅酶参与反应的辅酶参与反应的辅酶参与反应的辅酶硫胺素焦磷酸酯硫胺素焦磷酸酯硫胺素焦磷酸酯硫胺素焦磷酸酯（TPPTPP）硫辛酸硫辛酸硫辛酸硫辛酸FADFAD+NADNAD+CoACoA vv丙酮酸脱羧形成羟丙酮酸脱羧形成羟丙酮酸脱羧形成羟丙酮酸脱羧形成羟乙基乙基乙基乙基-TPP TPP vv形成形成形成形成乙酰硫辛酰胺乙酰硫辛酰胺乙酰硫辛酰胺乙酰硫辛酰胺-E2-E2。vv二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2E2）催化乙酰硫辛酰）催化乙酰硫辛酰）催化乙酰硫辛酰）催化乙酰硫辛酰胺上生成胺上生成胺上生成胺上生成乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoAvv二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3E3）使还原的二氢硫）使还原的二氢硫）使还原的二氢硫）使还原的二氢硫辛酰胺脱氢重新生成辛酰胺脱氢重新生成辛酰胺脱氢重新生成辛酰胺脱氢重新生成硫辛硫辛硫辛硫辛酰胺酰胺酰胺酰胺vv在二氢硫辛酸胺脱氢酶在二氢硫辛酸胺脱氢酶在二氢硫辛酸胺脱氢酶在二氢硫辛酸胺脱氢酶（E3E3）催化下，将）催化下，将）催化下，将）催化下，将FADH2FADH2上的上的上的上的 H H转移给转移给转移给转移给 NADNAD+，形成，形成，形成，形成NADH+HNADH+H+三、三、三羧酸循环三羧酸循环 vv三羧酸循环三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle 简写简写TCA循环）又称为循环）又称为柠檬酸循环柠檬酸循环，因为循环中，因为循环中存在三羧酸中间产物。存在三羧酸中间产物。vv又因为该循环是由又因为该循环是由H.A.Krebs首先提出的，首先提出的，所以又叫做所以又叫做Krebs循环循环（1953年获诺贝尔奖）。年获诺贝尔奖）。1.柠檬酸的合成柠檬酸的合成2.异柠檬酸形成异柠檬酸形成vv柠檬酸的叔醇基不易氧化，转变成异柠檬酸而使叔柠檬酸的叔醇基不易氧化，转变成异柠檬酸而使叔柠檬酸的叔醇基不易氧化，转变成异柠檬酸而使叔柠檬酸的叔醇基不易氧化，转变成异柠檬酸而使叔醇变成仲醇，就易于氧化，此反应由醇变成仲醇，就易于氧化，此反应由醇变成仲醇，就易于氧化，此反应由醇变成仲醇，就易于氧化，此反应由乌头酸酶催化乌头酸酶催化乌头酸酶催化乌头酸酶催化，为一可逆反应。为一可逆反应。为一可逆反应。为一可逆反应。3.异柠檬酸被氧化、脱羧生成异柠檬酸被氧化、脱羧生成-酮戊二酸酮戊二酸（第一个氧化脱羧反应）（第一个氧化脱羧反应）vv在在在在异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶作用下，异柠檬酸的仲醇氧化成羰基，生成不稳定的作用下，异柠檬酸的仲醇氧化成羰基，生成不稳定的作用下，异柠檬酸的仲醇氧化成羰基，生成不稳定的作用下，异柠檬酸的仲醇氧化成羰基，生成不稳定的草酰琥珀酸，后者快速脱羧生成草酰琥珀酸，后者快速脱羧生成草酰琥珀酸，后者快速脱羧生成草酰琥珀酸，后者快速脱羧生成-酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸、NADHNADH和和和和CO2CO2vv此反应是不可逆的，此反应是不可逆的，此反应是不可逆的，此反应是不可逆的，是三羧酸循环中的限速步骤是三羧酸循环中的限速步骤是三羧酸循环中的限速步骤是三羧酸循环中的限速步骤 4.-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰-CoA（第二个氧化脱羧反应）（第二个氧化脱羧反应）vv在在在在-酮戊二酸脱氢酶系作用下，酮戊二酸脱氢酶系作用下，酮戊二酸脱氢酶系作用下，酮戊二酸脱氢酶系作用下，-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoACoA、NADH+H+NADH+H+和和和和CO2CO2，此反应也是不可逆的此反应也是不可逆的此反应也是不可逆的此反应也是不可逆的。vv反应过程完全类似于丙酮酸脱氢酶系催化的氧化脱羧，属于反应过程完全类似于丙酮酸脱氢酶系催化的氧化脱羧，属于反应过程完全类似于丙酮酸脱氢酶系催化的氧化脱羧，属于反应过程完全类似于丙酮酸脱氢酶系催化的氧化脱羧，属于 氧化脱羧，氧化脱羧，氧化脱羧，氧化脱羧，氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰CoACoA的高能硫酯键中。的高能硫酯键中。的高能硫酯键中。的高能硫酯键中。vv-酮戊二酸脱氢酶系也由三个酶酮戊二酸脱氢酶系也由三个酶酮戊二酸脱氢酶系也由三个酶酮戊二酸脱氢酶系也由三个酶(-(-酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶-E1-E1、二氧硫辛酰、二氧硫辛酰、二氧硫辛酰、二氧硫辛酰转琥珀酰酶转琥珀酰酶转琥珀酰酶转琥珀酰酶-E2-E2、二氢硫辛酸脱氢酶、二氢硫辛酸脱氢酶、二氢硫辛酸脱氢酶、二氢硫辛酸脱氢酶-E3)-E3)和和和和6 6个辅因子个辅因子个辅因子个辅因子(TPP(TPP、硫辛酸、硫辛酸、硫辛酸、硫辛酸、CoACoA、NAD+NAD+、FADFAD、Mg2+)Mg2+)组成。组成。组成。组成。5.琥珀酸的生成琥珀酸的生成 vv琥珀酰琥珀酰琥珀酰琥珀酰-CoACoA合成酶的作用下，琥珀酰合成酶的作用下，琥珀酰合成酶的作用下，琥珀酰合成酶的作用下，琥珀酰CoACoA生成琥珀酸生成琥珀酸生成琥珀酸生成琥珀酸和和和和CoACoA，琥珀酰，琥珀酰，琥珀酰，琥珀酰CoACoA的硫酯键水解，释放的自由能用于合成的硫酯键水解，释放的自由能用于合成的硫酯键水解，释放的自由能用于合成的硫酯键水解，释放的自由能用于合成GTPGTP，在细菌和高等生物可，在细菌和高等生物可，在细菌和高等生物可，在细菌和高等生物可直接生成直接生成直接生成直接生成ATPATP，在哺乳动物中，先生成，在哺乳动物中，先生成，在哺乳动物中，先生成，在哺乳动物中，先生成GTPGTP，再生成，再生成，再生成，再生成ATPATP。vv这是底物水平磷酸化的又一例子，也是三羧酸循环中唯一直接生成高能这是底物水平磷酸化的又一例子，也是三羧酸循环中唯一直接生成高能这是底物水平磷酸化的又一例子，也是三羧酸循环中唯一直接生成高能这是底物水平磷酸化的又一例子，也是三羧酸循环中唯一直接生成高能磷酸键的反应磷酸键的反应磷酸键的反应磷酸键的反应 6.琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢生成延胡索酸 vv琥珀酸脱氢酶催化琥珀酸氧化成为琥珀酸脱氢酶催化琥珀酸氧化成为琥珀酸脱氢酶催化琥珀酸氧化成为琥珀酸脱氢酶催化琥珀酸氧化成为延胡索酸延胡索酸延胡索酸延胡索酸vv该酶结合在该酶结合在该酶结合在该酶结合在线粒体内膜上线粒体内膜上线粒体内膜上线粒体内膜上，是三羧酸循环中唯一与内膜结合，是三羧酸循环中唯一与内膜结合，是三羧酸循环中唯一与内膜结合，是三羧酸循环中唯一与内膜结合的酶。而其他三羧酸循环的酶则都是存在线粒体基质中的的酶。而其他三羧酸循环的酶则都是存在线粒体基质中的的酶。而其他三羧酸循环的酶则都是存在线粒体基质中的的酶。而其他三羧酸循环的酶则都是存在线粒体基质中的vv这酶含有铁硫中心和这酶含有铁硫中心和这酶含有铁硫中心和这酶含有铁硫中心和共价结合的共价结合的共价结合的共价结合的FADFAD（电子受体），来自琥（电子受体），来自琥（电子受体），来自琥（电子受体），来自琥珀酸的电子通过珀酸的电子通过珀酸的电子通过珀酸的电子通过FADFAD和铁硫中心，然后进入电子传递链到和铁硫中心，然后进入电子传递链到和铁硫中心，然后进入电子传递链到和铁硫中心，然后进入电子传递链到OO2 2，只能生成，只能生成，只能生成，只能生成2 2分子分子分子分子ATPATP。7.延胡索酸的水合生成延胡索酸的水合生成L-苹果酸苹果酸 vv延胡索酸酶仅对延胡索酸的延胡索酸酶仅对延胡索酸的延胡索酸酶仅对延胡索酸的延胡索酸酶仅对延胡索酸的反式双键反式双键反式双键反式双键起作用，是高起作用，是高起作用，是高起作用，是高度立体特异性的。度立体特异性的。度立体特异性的。度立体特异性的。vv催化的是可逆反应。催化的是可逆反应。催化的是可逆反应。催化的是可逆反应。8.苹果酸脱氢生成草酰乙酸（草酰乙酸再生）苹果酸脱氢生成草酰乙酸（草酰乙酸再生）（TCA的最后一个反应）的最后一个反应）vv在苹果酸脱氢酶作用在苹果酸脱氢酶作用在苹果酸脱氢酶作用在苹果酸脱氢酶作用下，苹果酸仲醇基脱下，苹果酸仲醇基脱下，苹果酸仲醇基脱下，苹果酸仲醇基脱氢氧化成羰基，生成氢氧化成羰基，生成氢氧化成羰基，生成氢氧化成羰基，生成草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸vvNAD+NAD+是脱氢酶的辅是脱氢酶的辅是脱氢酶的辅是脱氢酶的辅酶，接受氢成为酶，接受氢成为酶，接受氢成为酶，接受氢成为NADH+H+NADH+H+。vv在细胞内草酰乙酸不在细胞内草酰乙酸不在细胞内草酰乙酸不在细胞内草酰乙酸不断地被用于柠檬酸合断地被用于柠檬酸合断地被用于柠檬酸合断地被用于柠檬酸合成，故这一可逆反应成，故这一可逆反应成，故这一可逆反应成，故这一可逆反应向生成草酰乙酸的方向生成草酰乙酸的方向生成草酰乙酸的方向生成草酰乙酸的方向进行。向进行。向进行。向进行。乙酰乙酰CoA+3NADH+FAD+GDP+Pi+2H2O2CO2+3NADH+FADH2+GTP+3H+CoA三羧酸循环的特点三羧酸循环的特点 vv两次脱羧基反应两次脱羧基反应两次脱羧基反应两次脱羧基反应反应位于线粒体间质中，乙酰反应位于线粒体间质中，乙酰反应位于线粒体间质中，乙酰反应位于线粒体间质中，乙酰CoACoA进入循环，以进入循环，以进入循环，以进入循环，以COCO2 2方式方式方式方式失去的碳失去的碳失去的碳失去的碳来自草酰乙酸来自草酰乙酸来自草酰乙酸来自草酰乙酸。vv消耗了两分子水消耗了两分子水消耗了两分子水消耗了两分子水vv形成形成形成形成1212个个个个ATPATP分子分子分子分子4 4对氢经线粒体内递氢体系传递对氢经线粒体内递氢体系传递对氢经线粒体内递氢体系传递对氢经线粒体内递氢体系传递NADHNADH+H H+氧化成氧化成氧化成氧化成3 3分子分子分子分子ATPATP（33=933=9）FADHFADH2 2则生成则生成则生成则生成2 2分子分子分子分子ATPATP三羧酸循环本身只产生一个三羧酸循环本身只产生一个三羧酸循环本身只产生一个三羧酸循环本身只产生一个ATPATP（GTPGTP）分子）分子）分子）分子vv循环是糖、脂肪、氨基酸最终氧化分解产生能量的循环是糖、脂肪、氨基酸最终氧化分解产生能量的循环是糖、脂肪、氨基酸最终氧化分解产生能量的循环是糖、脂肪、氨基酸最终氧化分解产生能量的共同途径共同途径共同途径共同途径vv循环中许多成分可以转变成其他物质循环中许多成分可以转变成其他物质循环中许多成分可以转变成其他物质循环中许多成分可以转变成其他物质三羧酸循环的调控三羧酸循环的调控vv丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体受别位调控，也受化学修饰调控受别位调控，也受化学修饰调控受别位调控，也受化学修饰调控受别位调控，也受化学修饰调控该酶复合体受它的催化产物该酶复合体受它的催化产物该酶复合体受它的催化产物该酶复合体受它的催化产物ATPATP、乙酰、乙酰、乙酰、乙酰CoACoA和和和和NADHNADH有力的抑制，这有力的抑制，这有力的抑制，这有力的抑制，这种别位抑制可被长链脂肪酸所增强种别位抑制可被长链脂肪酸所增强种别位抑制可被长链脂肪酸所增强种别位抑制可被长链脂肪酸所增强当进入三羧酸循环的乙酰当进入三羧酸循环的乙酰当进入三羧酸循环的乙酰当进入三羧酸循环的乙酰CoACoA减少，而减少，而减少，而减少，而AMPAMP、辅酶、辅酶、辅酶、辅酶A A和和和和NAD+NAD+堆积，堆积，堆积，堆积，酶复合体就被别位激活酶复合体就被别位激活酶复合体就被别位激活酶复合体就被别位激活vv对三羧酸循环中对三羧酸循环中对三羧酸循环中对三羧酸循环中柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶和和和和-酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二酸脱氢酶酸脱氢酶酸脱氢酶酸脱氢酶的调节，主要通过产物的反馈抑制来实现的的调节，主要通过产物的反馈抑制来实现的的调节，主要通过产物的反馈抑制来实现的的调节，主要通过产物的反馈抑制来实现的ATP/ADPATP/ADP比值升高，抑制柠檬酸合成酶和异柠檬酶脱氢酶活性；比值升高，抑制柠檬酸合成酶和异柠檬酶脱氢酶活性；比值升高，抑制柠檬酸合成酶和异柠檬酶脱氢酶活性；比值升高，抑制柠檬酸合成酶和异柠檬酶脱氢酶活性；ATP/ADPATP/ADP比值下降可激活上述两个酶比值下降可激活上述两个酶比值下降可激活上述两个酶比值下降可激活上述两个酶NADH/NAD+NADH/NAD+比值升高抑制柠檬酸合成酶和比值升高抑制柠檬酸合成酶和比值升高抑制柠檬酸合成酶和比值升高抑制柠檬酸合成酶和 酮戊二酸脱氢酶活性酮戊二酸脱氢酶活性酮戊二酸脱氢酶活性酮戊二酸脱氢酶活性 生成丙酮酸产能生成丙酮酸产能6 6（或（或（或（或8 8）ATPATPvv一个分子葡萄糖可氧化分一个分子葡萄糖可氧化分一个分子葡萄糖可氧化分一个分子葡萄糖可氧化分解产生解产生解产生解产生2 2个分子丙酮酸个分子丙酮酸个分子丙酮酸个分子丙酮酸vv经底物水平磷酸化可产生经底物水平磷酸化可产生经底物水平磷酸化可产生经底物水平磷酸化可产生4 4个分子个分子个分子个分子ATPATPvv第一阶段葡萄糖磷酸化和第一阶段葡萄糖磷酸化和第一阶段葡萄糖磷酸化和第一阶段葡萄糖磷酸化和磷酸果糖的磷酸化消耗二磷酸果糖的磷酸化消耗二磷酸果糖的磷酸化消耗二磷酸果糖的磷酸化消耗二分子分子分子分子ATPATPvv净产生净产生净产生净产生2 2分子分子分子分子ATPATPvv生成生成生成生成2 2分子分子分子分子NADH+HNADH+H+磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭 产产产产4 4个个个个ATPATP苹果酸穿梭产苹果酸穿梭产苹果酸穿梭产苹果酸穿梭产6 6个个个个ATPATP丙酮酸形成乙酰辅酶丙酮酸形成乙酰辅酶A 产能产能 6ATP6ATPvv丙酮酸氧化脱羧生成乙酰丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA进入三羧酸循进入三羧酸循环，进而氧化生成环，进而氧化生成CO2和和H2O，vvNADH+H+可经呼吸链传递，伴随氧化磷酸化可经呼吸链传递，伴随氧化磷酸化过程生成过程生成H2O和和3ATP（23=6）。）。三羧酸循环产能三羧酸循环产能 24ATP24ATPvv乙酰乙酰CoA形成形成12个个ATP分子（分子（212=24）4 4对氢经线粒体内递氢体系传递对氢经线粒体内递氢体系传递对氢经线粒体内递氢体系传递对氢经线粒体内递氢体系传递NADHNADH+H H+氧化成氧化成氧化成氧化成3 3分子分子分子分子ATPATP（33=933=9）FADHFADH2 2则生成则生成则生成则生成2 2分子分子分子分子ATPATP三羧酸循环本身只产生一个三羧酸循环本身只产生一个三羧酸循环本身只产生一个三羧酸循环本身只产生一个ATPATP（GTPGTP）分子）分子）分子）分子四、乙醛酸循环四、乙醛酸循环 vv在后面将讲到，由非糖前体生成糖时需要丙在后面将讲到，由非糖前体生成糖时需要丙酮酸或者草酰乙酸作为合成的前体。但在动酮酸或者草酰乙酸作为合成的前体。但在动物体内，乙酰物体内，乙酰CoA不能净合成丙酮酸或者草不能净合成丙酮酸或者草酰乙酸，所以乙酰酰乙酸，所以乙酰CoA不能作为净合成葡萄不能作为净合成葡萄糖的碳源。可是在植物、微生物和酵母中却糖的碳源。可是在植物、微生物和酵母中却存在着一个可以由存在着一个可以由2碳化合物生成糖的生物合碳化合物生成糖的生物合成途径乙醛酸循环（成途径乙醛酸循环（glyoxylate cycle）（下图）。（下图）。第三节第三节 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 概概 念念vv磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway)，又叫做又叫做PPP，是由于该途径中有是由于该途径中有许多中间物是磷酸戊糖许多中间物是磷酸戊糖vv又称戊糖支路、磷酸葡萄糖酸氧化途径、已又称戊糖支路、磷酸葡萄糖酸氧化途径、已糖单磷酸途径糖单磷酸途径vv磷酸戊糖途径在细胞液中进行磷酸戊糖途径在细胞液中进行 磷酸戊糖途径的两个阶段磷酸戊糖途径的两个阶段 2、非氧化非氧化性分枝性分枝 6 核酮糖核酮糖-5-P 5 果糖果糖-6-P 5 葡萄糖葡萄糖-6-P1、氧氧化化性分枝性分枝 6 G-6-P 6 葡萄糖酸葡萄糖酸-6-P 6 核酮糖核酮糖-P 6 NADP+6 NADPH+6H+6 NADP+6 NADPH+6H+6CO26H2O发生部位：细胞溶胶中发生部位：细胞溶胶中磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段NADP+NADPH+H+H2O NADPH+H+NADP+5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸COCOCOCO2 2 2 26-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶内酯酶6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸脱氢酶糖酸脱氢酶vv NADPH用于还原性的生用于还原性的生物合成，物合成，v5-磷酸核酮糖用于合成核磷酸核酮糖用于合成核苷酸和核酸苷酸和核酸v但细胞对前者的需要远大但细胞对前者的需要远大于后者于后者H2OPi6 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖2 5-磷酸核糖磷酸核糖2 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖2 4-磷酸赤藓丁糖磷酸赤藓丁糖2 6-磷酸果糖磷酸果糖2 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 6-磷酸果糖磷酸果糖1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖1 6-磷酸果糖磷酸果糖转醛酶转醛酶异构酶异构酶转酮酶转酮酶转酮酶转酮酶醛缩酶醛缩酶阶阶段段之之一一阶阶段段之之二二阶阶段段之之三三非氧化分枝非氧化分枝磷酸戊糖途径的非氧化阶段之一（5-5-磷酸核酮糖异构化）磷酸核酮糖异构化）差向异构酶差向异构酶异构酶异构酶5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖5-磷酸核糖磷酸核糖5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖磷酸戊糖途径的磷酸戊糖途径的 非氧化阶段之二非氧化阶段之二（基团转移）（基团转移）+24-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖+25-磷酸核糖磷酸核糖23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛转酮酶转酮酶转醛酶转醛酶26-磷酸果糖磷酸果糖+7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖2H25-磷酸木酮糖磷酸木酮糖基团转移（续前）基团转移（续前）+24-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖+23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛26-磷酸果糖磷酸果糖转酮酶转酮酶25-磷酸木酮糖磷酸木酮糖H2O Pi1,6-二二 磷酸果糖磷酸果糖23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛6-磷酸果糖磷酸果糖醛缩酶醛缩酶二磷酸果糖酯酶二磷酸果糖酯酶磷酸戊糖途径的非氧化阶段之三 （3-3-磷酸甘油醛异构、缩合与水解）磷酸甘油醛异构、缩合与水解）异异构构酶酶vv反应产物为反应产物为反应产物为反应产物为6-磷酸果糖磷酸果糖和和3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛。v这样，有氧化性分枝生成的多余这样，有氧化性分枝生成的多余5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖可通过前边的两个产物分解功能可通过前边的两个产物分解功能磷酸戊糖途径的总反应式磷酸戊糖途径的总反应式vv产生大量产生大量产生大量产生大量NADPH,NADPH,主要用于还原（加氢）反应，为细胞提供主要用于还原（加氢）反应，为细胞提供主要用于还原（加氢）反应，为细胞提供主要用于还原（加氢）反应，为细胞提供还原力还原力还原力还原力作为供氢体，参与体内多种生物合成反应，例如脂肪酸、胆固醇和类作为供氢体，参与体内多种生物合成反应，例如脂肪酸、胆固醇和类作为供氢体，参与体内多种生物合成反应，例如脂肪酸、胆固醇和类作为供氢体，参与体内多种生物合成反应，例如脂肪酸、胆固醇和类固醇激素的生物合成固醇激素的生物合成固醇激素的生物合成固醇激素的生物合成是谷胱甘肽还原酶的辅酶是谷胱甘肽还原酶的辅酶是谷胱甘肽还原酶的辅酶是谷胱甘肽还原酶的辅酶vv核糖核糖核糖核糖-5-5-磷酸的生成磷酸的生成磷酸的生成磷酸的生成核糖核糖核糖核糖-5-5-磷酸是合成核苷酸辅酶及核酸的主要原料磷酸是合成核苷酸辅酶及核酸的主要原料磷酸是合成核苷酸辅酶及核酸的主要原料磷酸是合成核苷酸辅酶及核酸的主要原料6 G-6-P+12NADP+7 H2O 5 G-6-P+6CO2 +12NADPH+12H+磷酸戊糖途径的生理意义磷酸戊糖途径的生理意义vv生酮生酮+生糖兼生酮生糖兼生酮=“一两色素本来老一两色素本来老”（异亮（异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、氨酸、亮氨酸、色