![点击分享此内容可以赚币 分享](/master/images/share_but.png)
caroli病CT诊断.ppt
《caroli病CT诊断.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《caroli病CT诊断.ppt(45页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、Caroli病CT诊断胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29概述nCaroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管先天性扩张n为常染色体隐性遗传性疾病,胚胎发育过程中胆管发育异常所致n以肝内胆管的囊状扩张为其特征,病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏n临床少见胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29n最早由Vechell和Stevens及McWhorter分别于1906年和1939年就报道过此种病例n1958年Caroli等对此病的特征性表现首次进行了详细描述,故此命名胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29Caroli等最初描述有以下4点:节段性肝内胆管扩张为特点伴发
2、肝内胆管结石及胆管炎不伴有门脉周围纤维化、肝硬化及门脉高压常伴有肾脏小管的扩张或其他形式的肾脏囊性疾病胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29临床n该病临床症状不典型n可起病于任何年龄,临床上以青少年居多,n主要表现为右上腹疼痛、发热、黄疸、肝脾肿大等,部分病例表现为Charcot三联症胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29病理n肝内胆管单个、多个圆形或梭形膨大,n扩张胆管走行迂曲,呈“蛇游动形”,近肝门部胆管因分支众多,可呈丛状或树枝状n“囊肿”上端与肝内胆管相通,下端胆管无扭曲、狭窄n有伴行门脉,为其特征性改变n明显的肝内胆管扩张,形似多囊肝,二者的不同在于囊内液体的成分2013
3、-8-29胜利油田中心医院CT检查科病理n型(单纯型):单纯肝内胆管扩张,周围肝实质正常,不影响门脉系统;常伴有胆管结石、胆管炎及肝脓肿n型(汇管区周围纤维化型):多半有先天性肝脏纤维化,表现为肝内末端胆管扩张伴胆小管增生,门脉间隙区和肝小叶周围广泛纤维化,引起明显的肝脏纤维化和门脉高压不伴有结石或胆管炎两型均可伴有肾小管扩张和髓质海绵肾两型均可伴有肾小管扩张和髓质海绵肾文献报道国内以型为主2013-8-29发病机理n完全或部分的由肝板的重塑停止或紊乱引起n胚胎发育时肝板围绕中央静脉呈放射状排列,形成肝小叶,胎儿后期逐渐演变为单层肝细胞。以后发育为双层板状结构并发育为原始肝内胆管。吸收重塑时形
4、成包绕门脉的网状胆管系统,吸收重塑的停止或紊乱导致肝内胆管的发育停滞在胚胎水平,膨大的原始胆管残存,呈囊样改变。肝板重塑的顺序从肝门向周围进行,先发育为肝脏大的胆管,然后肝段胆管,最后为胆小管。胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29n型是近端大的肝内胆管的肝板重塑停止或紊乱n型为近端肝内胆管和远端细小的肝内胆管的肝板重塑停止,后者导致纤维化发生n重塑不同阶段的肝板发育异常所致的先天性肝纤维化和Caroli病可单独或合并存在,这些疾病是以不同程度的胚胎肝内胆管的持续存在、纤维化、肝内胆管扩张为特征,如果重塑影响到整个肝脏胆管树,即发展为Caroli综合症胜利油田中心医院CT检查科2013-
5、8-29CT表现n肝脏形态正常或体积略增大n肝内胆管呈多发性、节段性、大小不等囊状扩张,分布以肝脏外围和右叶为主,少数可累及整个肝脏n有小胆管与扩张胆管相连n“中心点征”,为此病较特征性的表现,病理基础为门脉分支被先天发育异常的胆管包绕所致n扩张的胆管内可见小结石,胆管壁可增厚,少数病人合并肝脓肿,膈下脓肿等;型病例,可见肝硬化及门脉高压表现n胆囊及胆囊管未见受累胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29型2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科型男,18岁
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- caroli CT 诊断
![提示](https://www.zixin.com.cn/images/bang_tan.gif)
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【1587****927】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【1587****927】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。