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Caroli病CT诊断胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29概述nCaroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管先天性扩张n为常染色体隐性遗传性疾病，胚胎发育过程中胆管发育异常所致n以肝内胆管的囊状扩张为其特征，病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏n临床少见胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29n最早由Vechell和Stevens及McWhorter分别于1906年和1939年就报道过此种病例n1958年Caroli等对此病的特征性表现首次进行了详细描述，故此命名胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29Caroli等最初描述有以下4点：节段性肝内胆管扩张为特点伴发肝内胆管结石及胆管炎不伴有门脉周围纤维化、肝硬化及门脉高压常伴有肾脏小管的扩张或其他形式的肾脏囊性疾病胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29临床n该病临床症状不典型n可起病于任何年龄，临床上以青少年居多，n主要表现为右上腹疼痛、发热、黄疸、肝脾肿大等，部分病例表现为Charcot三联症胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29病理n肝内胆管单个、多个圆形或梭形膨大，n扩张胆管走行迂曲，呈“蛇游动形”，近肝门部胆管因分支众多，可呈丛状或树枝状n“囊肿”上端与肝内胆管相通，下端胆管无扭曲、狭窄n有伴行门脉，为其特征性改变n明显的肝内胆管扩张，形似多囊肝，二者的不同在于囊内液体的成分2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科病理n型（单纯型）：单纯肝内胆管扩张，周围肝实质正常，不影响门脉系统；常伴有胆管结石、胆管炎及肝脓肿n型（汇管区周围纤维化型）：多半有先天性肝脏纤维化，表现为肝内末端胆管扩张伴胆小管增生，门脉间隙区和肝小叶周围广泛纤维化，引起明显的肝脏纤维化和门脉高压不伴有结石或胆管炎两型均可伴有肾小管扩张和髓质海绵肾两型均可伴有肾小管扩张和髓质海绵肾文献报道国内以型为主2013-8-29发病机理n完全或部分的由肝板的重塑停止或紊乱引起n胚胎发育时肝板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶，胎儿后期逐渐演变为单层肝细胞。以后发育为双层板状结构并发育为原始肝内胆管。吸收重塑时形成包绕门脉的网状胆管系统，吸收重塑的停止或紊乱导致肝内胆管的发育停滞在胚胎水平，膨大的原始胆管残存，呈囊样改变。肝板重塑的顺序从肝门向周围进行，先发育为肝脏大的胆管，然后肝段胆管，最后为胆小管。胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29n型是近端大的肝内胆管的肝板重塑停止或紊乱n型为近端肝内胆管和远端细小的肝内胆管的肝板重塑停止，后者导致纤维化发生n重塑不同阶段的肝板发育异常所致的先天性肝纤维化和Caroli病可单独或合并存在，这些疾病是以不同程度的胚胎肝内胆管的持续存在、纤维化、肝内胆管扩张为特征，如果重塑影响到整个肝脏胆管树，即发展为Caroli综合症胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29CT表现n肝脏形态正常或体积略增大n肝内胆管呈多发性、节段性、大小不等囊状扩张，分布以肝脏外围和右叶为主，少数可累及整个肝脏n有小胆管与扩张胆管相连n“中心点征”，为此病较特征性的表现，病理基础为门脉分支被先天发育异常的胆管包绕所致n扩张的胆管内可见小结石，胆管壁可增厚，少数病人合并肝脓肿，膈下脓肿等；型病例，可见肝硬化及门脉高压表现n胆囊及胆囊管未见受累胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29型2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科型男，18岁，型伴髓质海绵肾中心点征中心点征男，男，5岁，岁，型伴髓质海绵肾型伴髓质海绵肾鉴别诊断n多发性肝囊肿圆形、均匀水样密度分布无规律彼此不相通、与胆管不通无中心点征一般不并发胆管结石、胆管炎胜利油田中心医院CT检查科2013-8-292013-8-29胜利油田中心医院CT检查科n胆管癌或胆管结石所致肝内胆管扩张有责任病灶，肝门区的软组织结节、肿块或阻塞胆管的结石扩张的胆管呈枯枝样无中心点征胜利油田中心医院CT检查科2013-8-292013-8-29胜利油田中心医院CT检查科男，77岁同一病例n原发性硬化型胆管炎胆管壁不规则增厚肝内外胆管均扩张扩张程度相对较轻，非囊性常显示肝内胆管各自孤立的梗阻2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科髓质海绵肾medullary sponge kidney，MSK2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK）n临床少见，发病率约1/5000n被认为先天性、非遗传肾发育异常n通常累及双侧肾脏，亦可局限于单一锥体或节段n特征为肾锥体的乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张并伴发感染和尿路结石形成n局限于髓质肾椎体乳头部分n肾脏体积正常，或轻度增大，乳头管及集合管囊状扩张使肾髓质呈海绵状改变，故有此名2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科肾脏正常解剖n病变局限在髓质，n髓质远端集合管扩张形成小囊和囊样空腔n而与肾盏相连处直径正常或相对缩小2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科发病机制n肾乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，可造成管道呈囊状扩张，病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围,形成的囊大小不一，多在0.1-0.6cm之间n由于解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在囊状扩张的集合管或乳头管内。并发感染和出血时促进结石形成2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科CT平扫n肾脏大小形态正常，无肾盂、肾盏的积水征；病情较重者肾皮质、髓质结构模糊，集合系统紊乱,可见锥体内条纹状、小囊状低密度影n肾锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发，呈散在、簇集成团或抱环状，一般钙化较小，多呈点状n钙化点区常见类圆形或不规则状低密度灶，边界欠清2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科CT增强扫描n肾实质明显强化，反而使肾小盏外围的钙化不明显，而邻近的低密度灶显示清晰，有的甚至可见囊状扩张n扩张的肾集合管内有条纹状、刷状、小囊状或扇形的造影剂浓聚，高密度结石位于扩张的肾集合管内，部分可被高密度的造影剂掩盖n部分病例肾实质内有多发小囊肿2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科源自网络2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科Unenhanced volume rendered coronal image of the left kidney(Left)demonstrates two small calculi in the lower pole of the left kidney(arrow).Enhanced maximum intensity projection image of the left kidney obtained during the excretory phase(Right)demonstrate multiple brushlike and round collections of contrast material throughout the papillae of the left kidney(arrows).鉴别诊断n肾钙质沉着症：多发生于甲旁亢，肾小管酸中毒，特发性高尿酸钙。表现为肾集合管内及周围弥漫性钙盐沉积，病变广泛，但不伴集合管扩张n肾结石：表现为肾内显示点状或团状致密影，位于肾盂或肾盏内n肾内钙化灶：一般位于肾皮质或肾包膜下2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科