神经系统定位定性诊断.pptx

神经系统定位定性诊断全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查必要辅助检查神经疾病诊断可概括为3个步骤定位诊断用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位定性诊断(病因诊断)根据起病方式病程个人史家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质神经系统疾病:定位&定性诊断一、定位诊断Topical Diagnosis一、定位诊断(Topical diagnosis)就是根据病人得症状体征等临床资料提供得线索,确定神经系统疾病损害部位 由于不同部位神经系统病变有各自得临床表现 特点,而神经解剖学生理学&病理学知识等就是 定位诊断得基础 中枢性(脑脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则1、确定神经系统病损水平局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2、确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性神经系统疾病定位诊断准则多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则2、确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性弥漫性侵犯两侧对称结构(脑周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barr综合征 神经系统疾病定位诊断准则2、确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则2、确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性3、定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则11大家应该也有点累了，稍作休息大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流4、首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时可指示病变性质例如,一高血压病人突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊断准则定位诊断应注意得问题l例如,结核性脑膜炎引起显著ICP时出现一或两侧外展神经麻痹,通常就是ICP引起假性定位体征,不具有定位意义1、并非所有定位体征均指示存在相应得病灶定位诊断应注意得问题n可见,辅助检查对神经系统疾病诊断就是完全必要得,有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值,如EMG发现胸锁乳突肌失神经电位,可支持运动神经元病得诊断,并可与颈椎病鉴别4、临床常遇到以往无任何病史检查未发现神经系统症状体征得病人,但CT或MRI检查却意外地发现脑部病变,如无症状性脑梗死&临床完全被忽略得脑出血等定位诊断应注意得问题u 此外,对获取得信息进行认真得综合分析,去粗取精 去伪存真,只要抓住病变得关键,就可以确定病变 部位或性质u 同时,也应注意区别病变导致得继发性损害 u 详细得临床资料u 全面得神经系统检查u 必要得辅助检查对神经系统疾病定位诊断有重要意义刺激性病灶可引起癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺失症状体征一侧半球病变:出现病灶对侧偏瘫(中枢性面舌瘫&肢体瘫),偏身感觉障碍或偏盲等大脑半球弥漫性损害:意识障碍精神症状肢体瘫痪&感觉障碍等额叶病变:强握反射运动性失语失写精神症状&癫痫发作等顶叶病变:中枢性感觉障碍失读&失用等颞叶病变:感觉性失语象限盲&钩回发作等枕叶病变:视野缺损皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等神经系统不同部位病变得临床特点1、大脑半球病变大脑半球:由大脑纵裂分隔、左右对称分布l包括大脑皮质、白质、基底节及侧脑室。l依据主要得表面标志(外侧裂、中央沟、顶枕裂)分为额叶、顶叶、颞叶、枕叶。还有位于大脑外侧裂深部得岛叶和位于内侧面得边缘叶(扣带回、海马回、钩回)。l功能:两侧半球得功能各有侧重 左半球:言语中枢(左利手者在右侧)逻辑思维、计算及分析综合 右半球:有高级认知中枢。音乐、美术、空间、几何图形和人物面容识别额叶l精神症状精神症状 主要为痴呆和人格改变。表现为记忆力减退,注意力不集中,自知力、判断力及定向力下降;人格改变表现为表情淡漠、反应迟钝、呈无欲状及行为幼稚等。主要见于额极损害。l额叶性共济失调额叶性共济失调 额-桥-小脑束损害出现共济失调,主要表现病灶对侧下肢运动笨拙,步态蹒跚。l言语障碍言语障碍 主要表现为运动性失语。患者能理解语言得意义,但不能用言语表达或表达不完整,见于优势半球额下回后部(亦称BrocaBroca区)损害。l书写障碍书写障碍 优势半球额中回后部(书写中枢)损害时可丧失书写能力,即失写症。额叶l共共同同偏偏视视 额中回后部皮质侧视中枢病变所致。如为损害性病灶,则两眼向病灶侧凝视,见于脑出血等;如为刺激性病灶,两眼向病灶对侧凝视,多见于癫痫l瘫瘫痪痪 中央前回损害所致。但由于损伤得部位和程度得不同可出现不同形式得瘫痪 中央前回上部病变 对侧下肢单瘫 中央前回下部病变 对侧面、舌、上肢瘫l强强握握及及摸摸索索反反射射 就是由于对随意运动失去控制能力所致。见于额上回后部近中央前回处得损害 lFoster-KennedyFoster-Kennedy综合征 额叶底面肿瘤压迫病变侧视神经致视神经萎缩,病变对侧因高颅压引起视乳头水肿。顶叶l皮层感觉障碍皮层感觉障碍 病灶对侧肢体复合性感觉障碍 破坏性病变:实体觉、两点辨别觉和皮肤定位觉丧失。刺激性病变:部分性感觉性癫痫发作,如发作性蚁走感、麻木感、电击感等异常感觉。l体象障碍体象障碍 包括自体认识不能和病觉缺失。右侧角回损害:自体认识不能,否认对侧肢体存在或认为不就是自己得 右侧顶叶缘上回损害:病觉缺失,表现为瘫痪无知症。否认对侧偏瘫或幻多肢。顶叶l古茨蔓古茨蔓(GerstmannGerstmann)综合征综合征 优势半球顶叶角回皮质损害所致。临床表现有四主症:计算不能(失算症);书写不能(失写症)左右辨别不能(左右失认症);手指失认症。l视野改变视野改变:视辐射上部损害,出现两眼对侧视野得同向性下象限盲。见于顶叶占位性病变。l失读症失读症:角回病变,视觉正常,但不能理解过去认识得文字含义,不能阅读。顶叶l失用症失用症 肢体动作得运用障碍。左侧缘上回就是运用功能得皮质中枢,发出纤维至同侧中央前回,再经胼胝体到右侧中央前回左侧顶叶缘上回病变可产生双侧失用症左侧缘上回至同侧中央前回间病变引起右侧肢体失用 胼胝体和至右侧中央前回间病变引起左侧肢体失用。失用症包括:运动性失用、观念性失用、结构性失用及观念运动性失用等。扣扣子、顺序、空间、复杂随意运动。颞叶【解剖和生理功能】z主要结构:表 面 颞上回、颞中回、颞下回、颞横回内侧面 海马、海马旁回、钩回 主要功能:与听觉、语言和记忆相关z主要功能区包括:听觉中枢听觉中枢:位于颞上回中部及颞横回。感觉性语言中枢感觉性语言中枢:位于优势半球颞上回后部。嗅觉中枢嗅觉中枢:位于钩回和海马回前部,接受双侧嗅觉纤维 海马海马:就是边缘系统得一个重要结构,与记忆、精神活动关系密切。颞叶【临床表现和定位】l感觉性失语感觉性失语:颞上回后部(Wernicke区)语言中枢损害 患者能听见说话得声音,能自言自语,但不能理解她人和自己说话得含义。l命名性失语命名性失语:颞中、下回后部损害 患者丧失对物品命名得能力,对于一个物品,只能说出她得用途,说不出她得名称。l颞叶癫痫颞叶癫痫:海马及Ammon角损害,多为复杂部分性发作,亦称精神运动性发作。表现突发精神异常、梦幻状态等。如颞叶钩回(嗅味觉中枢)损害,患者可出现幻嗅和幻味或咀嚼动作,称为钩回发作。颞叶l幻觉幻觉 幻听、幻视、幻嗅等。幻视多为有形得,如看到奇形怪状得人和物;幻听时患者可听到声音变大或变小,以及鼓声、喧哗声等;幻嗅一般为难闻得臭味。l精神及记忆障碍症精神及记忆障碍症 主要表现为人格改变、情绪异常、记忆障碍。多见于主侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变时。l视野改变视野改变 颞叶深部得视辐射纤维和视束受损,可出现两眼对侧视野得同向性上象限盲。枕叶【解剖和生理功能】z主要结构:枕叶内侧面由距状裂分成楔回和舌回。距状裂周围得皮质为视觉中枢,亦称纹状区。z主要功能区包括:枕叶得功能主要与视觉有关。l视野改变视野改变:偏盲 一侧视中枢病变可产生对侧同向性偏盲,而 中心视力不受影响,称黄斑回避。皮质盲 双侧视觉中枢病变产生全盲,但对光反射存在。l 视幻觉视幻觉:视中枢刺激性病变可出现幻视、闪光、火星、暗影等。l视觉失认视觉失认:见于左侧纹状区周围及角回病变。患者视觉正常,但不认识看见得物体、图象或颜色等,有时需借助于触觉方可辨认。l视视物物变变形形:见于视觉中枢及顶、颞、枕交界区病变。患者所看见得物体变大、变小,形状歪斜不规则及颜色改变,此症状亦可能就是癫痫得先兆。边缘叶(limbic lobe)l主要结构:由扣带回、海马回、钩回组成。边缘叶与杏仁核、丘脑前核、乳头体 核、丘脑下部、岛叶前部、额叶眶面 等结构共同组成边缘系统。l主要功能:边缘系统与网状结构和大脑皮质有广 泛联系,参与高级神经、精神和内脏 得活动。l损害表现:可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活 动障碍。主要表现肌张力改变(增高或减低)运动异常(增多或减少)&震颤等黑质-苍白球病变:静止性震颤&肌张力增高运动 减少综合征,如Parkinson病壳核尾状核病变:肌张力减低运动增多综合征,如舞蹈症手足徐动症&扭转痉挛等神经系统不同部位病变得临床特点2、基底节病变 基底核病变主要有两个方面得临床表现:一就是不自主运动;二就是肌张力改变。多见于变性疾病,亦见于脑血管病、炎症、中毒、肿瘤等。z肌张力减低-运动过多综合征 由新纹状体病变引起。如舞蹈样动作(壳核病变);手足徐动症(尾状核病变)偏侧投掷运动(丘脑底核病变)。z肌张力增高-运动减少综合征 由苍白球(旧纹状体)、黑质病变引起。见于震颤麻痹,表现肌张力增高、运动减少及静止性震颤。内囊【解剖及生理功能】l内囊就是位于尾状核、豆状核及丘脑之间得白质带,其外侧为豆状核,内侧为丘脑,前内侧为尾状核,由纵行得纤维束组成,其纤维呈扇形放射至大脑皮质。l在水平切面上,内囊形成尖端向内得钝角型(v字形),分为前肢、后肢和膝部。前肢:位于尾状核与豆状核之间,额叶脑桥束在此通过;膝部:位于“V”字型得尖端部位,皮质脑干束在此通过;后肢:位于丘脑与豆状核之间,前部为皮质脊髓束通过,其后部为丘脑皮质束、最后为听辐射和视辐射等。内囊【临床表现和定位临床表现和定位】l内囊完全损害 病灶对侧可出现“三偏”综合征,即对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。见于脑出血及脑梗死等。l内囊部分损伤 内囊得前肢、膝部、后肢通过得传导束不同,因此不同部位、不同程度得损害可单独或合并出现不同得12个症状如偏瘫、偏身感觉障碍、偏身共济失调、偏盲、一侧中枢性面、舌瘫或运动性失语等。间 脑(丘脑)l间脑位于两侧大脑半球之间,间脑包括丘脑、下丘脑、上丘脑及底丘脑四部分。间脑得体积不足中枢神经系统得2%,但结构及功能非常复杂。(一)丘脑(thalamus)【解剖及生理功能解剖及生理功能】l丘脑就是间脑中最大得卵圆形灰质团块,对称地分布于第三脑室两侧。丘脑被薄层Y形白质纤维分隔为若干核群,主要有:前核群、内侧核群、外侧核群。l丘脑就是感觉传导得皮质下中枢和中继站,同时她对运动系统、边缘系统、上行网状系统和大脑皮质得活动均有影响。间 脑 间 脑(丘脑)【丘脑损伤得临床特点丘脑损伤得临床特点】l丘脑病变时,可产生丘脑综合征。包括:对侧偏身感觉障碍 各种感觉均消失 对侧偏身自发性疼痛 丘脑痛 对侧偏身感觉过敏或感觉过度 对侧面部表情运动障碍 强迫性苦笑 对侧偏身不自主运动 丘脑手 间 脑(下丘脑)(二)下丘脑(hypothalamus)【解剖及生理功能解剖及生理功能】l下丘脑又称丘脑下部。包括丘脑下沟下方,由第三脑室周围得灰质组成。长约1cm,体积很小,重量仅4g,约为全脑重量得3,但含有15对以上得神经核团,数以万计得神经内分泌细胞。其纤维与脑干、基底节、丘脑边缘系统及大脑皮质之间均有密切联系。间 脑(下丘脑)l下丘脑得核团共分为4个区:视前区 包括视前核 与身体得体温调节有关。视上区 有室旁核、视上核 与水代谢和糖代谢有关。结节区 有背外侧核、腹内侧核及漏斗核 与性机能和脂肪代谢有关。乳头体区包括乳头体核 与产热保温有关。l下丘脑就是人体高级得神经内分泌及自主神经系统得整合中枢,就是维持机体内环境稳定和控制内分泌功能活动得重要结构。对摄食行为、体温调节、水盐平衡、情绪变化、睡眠、生殖、垂体腺功能、内脏活动进行广泛调节。l下丘脑损害可产生严重得内脏机能活动紊乱。间 脑(下丘脑)间 脑(下丘脑)【临床表现和定位】l中枢性尿崩症 表现为烦渴、多饮、多尿、尿比重减低、尿渗透压低于290mmol/L290mmol/L。视上核、室旁核病变。l摄食异常 腹内侧核饱食中枢损害,则表现为食欲亢进、食量大增,甚至不会主动停止进食,往往导致过度肥胖,称下丘脑性肥胖;如灰结节外侧区得摄食中枢损害,则表现为食欲缺乏、厌食,甚至拒食,导致消瘦甚至呈恶液质状态。l体温调节障碍 下丘脑得散热中枢在前内侧区,此区病变破坏了散热机制,则表现为中枢性高热。下丘脑得产热中枢在后外侧区,此区病变破坏了产热机制,则表现体温过低。间 脑(下丘脑)l睡眠、觉醒障碍 下丘脑视前区与睡眠有关,此区损害可出现失眠。下丘脑后部属于网状结构得一部分,她参与了上行网状激动系统得机能,与觉醒得发生和维持有关,损害可产生睡眠过度、嗜睡和昏迷,还可出现“发作性睡眠综合征”。l生殖与性功能障碍 腹内侧核损害,可出现性早熟,表现为儿童期出现乳房发育、月经来潮、生殖器发育为成人型,可伴有智力低下、行为异常等。下丘脑结节部损害,常产生性机能障碍及肥胖症,出现向心性肥胖、性器官发育迟缓,男性睾丸较小,女性原发性闭经等,称为肥胖性生殖无能症。间 脑(下丘脑)l自主神经功能障碍 下丘脑为机体自主神经得高级中枢,交感神经与下丘脑得后区有关;而副交感神经与下丘脑得前区有关。损害时可出现血压不稳、心率改变、多汗、腺体分泌障碍及胃肠功能失调等。严重得胃肠功能障碍,使胃粘膜产生应激性溃疡、胃粘膜广泛糜烂出血而导致上消化道出血。间 脑(上丘脑)(三)上丘脑(epithalamus)l上丘脑位于第三脑室顶部周围,两侧丘脑得内侧。主要结构有:缰核、缰连合、松果体、后连合等。l上丘脑得病变常见于松果体肿瘤,可出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起Parinaud Parinaud 综合征。间 脑(底丘脑)(四)底丘脑(subthalamus)l底丘脑就是中脑被盖和背侧丘脑得过度区。l主要得结构就是丘脑底核,又称路易(LuysiLuysi)氏体属于锥体外系得一部分 l丘脑底核损害时可出现对侧肢体得舞蹈运动,尤以上肢为重,表现为对侧上肢作连续得不能控制得投掷运动,称半身舞蹈病。脑 干 【解剖及生理功能解剖及生理功能】脑干包括中脑、脑桥和延髓。中脑向上与间脑相连,脑桥居中,延髓向下与脊髓相连。l脑干得神经核 就是脑干得灰质核团,共10对。中脑有第、对脑神经核;脑桥有第、对脑神经核;延髓有第、对脑神经核。传导深感觉得薄束核、楔束核及与锥体外系有关得红核、黑质等。l脑干得传导束 在脑干白质中有传导束通过,其中包括深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等。脑 干l脑干得网状结构 分布在脑干中轴,就是由胞体和纤维交错排列形成得“网状”区域。与大脑皮质、间脑、脑干、小脑、边缘系统及脊髓有密切而广泛得联系,参与诸多重要得神经系统活动。有许多神经调节中枢,如延髓得心血管运动中枢、血压反射中枢、呼吸中枢及呕吐中枢等,这些中枢与维持生命有关,称为“生命中枢”。脑干得网状结构对维持人得意识清醒状态,维持机体正常得呼吸、循环功能,控制感觉、运动功能,调节睡眠,调节内脏活动等起着重要得作用。脑 干【临床表现和定位临床表现和定位】l脑干病变得临床特点就是出现交叉性瘫痪,即病灶侧脑神经周围性瘫痪及对侧肢体中枢性瘫痪及偏侧感觉障碍。l病变水平得高低依受损害得脑神经而定:第对脑神经麻痹则病灶在中脑;第、对脑神经麻痹则病灶在脑桥;第、对脑神经麻痹则病灶在延髓。l脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等脑 干(延髓)1、延 髓(medulla oblongata)延髓背外侧综合征(Wallenberg syndromeWallenberg syndrome)l病变部位:延髓上段得背外侧区。l临床表现:眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害)病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);病灶侧共济失调(绳状体损害);病灶侧Horner综合征(交感神经下行纤维损害);交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束及脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。l常见原因:小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。脑 干(脑桥)2、脑桥(ponspons)脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler syndromeMillard-Gubler syndrome)l病变部位:脑桥基底部,损伤了展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。l临床表现:病灶侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹;对侧中枢性偏瘫;亦可出现对侧偏身感觉障碍。脑 干(中脑)3、中 脑 大脑脚综合征(Weber Weber 综合征):l病变部位:中脑大脑脚脚底,侵犯了动眼神经和 锥体束l 临床表现:病灶侧动眼神经麻痹 病灶对侧偏瘫,包括中枢性面瘫和舌肌瘫痪 小 脑 【解剖及生理功能解剖及生理功能】小脑位于颅后窝,在小脑幕下方,脑桥及延髓得背侧。借助小脑下脚(绳状体)、中脚(桥臂)、上脚(结合臂)分别与延髓、脑桥及中脑相连。l小脑得结构 小脑得中央为小脑蚓部,两侧为小脑半球。小脑表面为灰质(小脑皮质),皮质下为白质(小脑髓质)。在两侧小脑半球白质内各有四个小脑核,由内向外依次为顶核、球状核、栓状核和齿状核。小 脑 l小脑得传导路 传入纤维 来自大脑皮质、脑干和脊髓,主要有脊髓小脑束、前庭小脑束、脑桥小脑束、橄榄小脑束、顶盖小脑束等。传入小脑得冲动均通过小脑得3个脚而进入小脑,终止于小脑皮质和深部核团。传出纤维 发自小脑深部核团(主要就是齿状核、顶核),经过小脑上脚离开小脑,再经过中间纤维神经元达到脑干得脑神经核及脊髓前角细胞。小 脑 l小脑得功能 小脑就是神经系统一个重要得运动调节中枢 主要功能:维持躯体平衡 调节肌张力 协调随意运动 在传导过程中传出纤维经过二次交叉,因此小脑对躯体活动发挥同侧协调作用,并有躯体各部位得代表区,如小脑半球为四肢得代表区,其上半部分代表上肢,下半部分代表下肢,蚓部则就是躯干得代表区。小 脑 【损害表现和定位损害表现和定位】l小脑损害得主要临床症状就是共济失调、平衡障碍及构音障碍。1 1、小脑蚓部损害 l小脑蚓部与脊髓和前庭神经核有密切联系,管理躯干平衡功能。l小脑蚓部病变出现躯干共济失调,即平衡障碍。表现为站立不稳、步幅加宽、左右摇摆、步态蹒跚,故称醉汉样步态,但肢体共济失调及眼震很轻或不明显。l见于小脑蚓部肿瘤等。小 脑 2 2、小脑半球损害 l一侧小脑半球病变表现为:同侧肢体共济失调,即指鼻试验及跟膝胫试验不稳准、辨距不良、轮替动作差,同时伴有肌张力减低、腱反射减弱或消失,可出现钟摆样腱反射。l小脑半球病变常出现水平性眼震及小脑性语言(构音不清或爆发性语言等)。l见于肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等。