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儿童 特发性 血小板 减少性 紫癜 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP):1.又称免疫性血小板减少性紫癜又称免疫性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫性是一种自身免疫性 出血性疾病。出血性疾病。2.2.发病率为发病率为0 025250 05050万，高发年龄约万，高发年龄约5 5岁。岁。3.主要临床特点：主要临床特点：皮肤黏膜自发性出血伴血小板减少皮肤黏膜自发性出血伴血小板减少;骨髓巨核细胞数目正常或增多骨髓巨核细胞数目正常或增多;出血时间延长出血时间延长;血块收缩不良血块收缩不良;束臂试验阳性束臂试验阳性;4.4.分急性和慢性分急性和慢性2 2大类，儿童以急性多见，病程在大类，儿童以急性多见，病程在6 6个个 月以内，有自限性，但月以内，有自限性，但2020病例可发展为慢性。病例可发展为慢性。一一概概述述感染感染因素因素免疫免疫因素因素肝脾肝脾因素因素病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染PAIgPAIgPAIgPAIg G G G G 80-90%80-90%80-90%80-90%二二.病病 因因 和和 发发 病病 机机 制制抗病毒抗体抗病毒抗体抗病毒抗体抗病毒抗体免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物产生和产生和产生和产生和破坏的破坏的破坏的破坏的场所场所场所场所遗传遗传因素因素其他其他因素因素HLA-HLA-DRWDRWHLA-HLA-DQW3DQW3雌雌激激素素 起病：起病：急性型起病急聚，大多发病前急性型起病急聚，大多发病前1-31-3周有上呼吸道周有上呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起病隐袭，常无诱因感染（病毒感染）；慢性型起病隐袭，常无诱因;三三.临临 床床 表表 现现 出血：出血：皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血;眼底出血、内脏出血、颅内出血眼底出血、内脏出血、颅内出血;贫血：贫血：取决于出血量多少取决于出血量多少,为失血性贫血为失血性贫血;脾脏肿大脾脏肿大;急慢性急慢性ITP ITP 比较比较 急性急性ITPITP年龄年龄性别性别 诱因诱因 起病起病 出血症状出血症状 血小板计数血小板计数 血小板寿命血小板寿命 巨核细胞巨核细胞 病程病程慢性慢性ITP2-6 2-6 岁岁无区别无区别 常见常见 急骤急骤 明显明显 201020109 9/L/L1-6h 1-6h 增多增多,成熟障碍成熟障碍 2-62-6周周,自发缓解自发缓解20-4020-40岁岁女性较多女性较多不常见不常见隐匿隐匿不明显不明显30-801030-80109 9/L/L12-24h12-24h增多或正常增多或正常数月数月-数年数年,无自发缓解无自发缓解实验室检查实验室检查血象血象:血小板数减少，形态异常（大或碎片），白细胞血小板数减少，形态异常（大或碎片），白细胞 正常或增多，红细胞和血红蛋白正常或减少正常或增多，红细胞和血红蛋白正常或减少;骨髓象骨髓象:巨核细胞增多或正常，且伴成熟障碍，产板巨巨核细胞增多或正常，且伴成熟障碍，产板巨 核细胞减少及血小板形态异常核细胞减少及血小板形态异常;血小板抗体血小板抗体 :PAIgGPAIgG、PAIgMPAIgM、PAIgAPAIgA 、PAC3;PAC3;其他其他:血小板寿命缩短、相关抗原血小板寿命缩短、相关抗原(GPbGPb-GPbaGPba);出血症状出血症状;反复检测血小板减少反复检测血小板减少;四四四四.诊断诊断诊断诊断巨核细胞增多或正常巨核细胞增多或正常巨核细胞增多或正常巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍伴成熟障碍伴成熟障碍伴成熟障碍;脾脏不肿大或轻度肿大脾脏不肿大或轻度肿大其他其他:泼尼松治疗有效；泼尼松治疗有效；血小板寿命缩短；血小板寿命缩短；脾切除治疗有效；脾切除治疗有效；PAIgGPAIgG阳性；阳性；PAC3PAC3阳性阳性 过敏性紫癜过敏性紫癜;WASWAS综合征综合征;五五五五.鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血;血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜病史诊断首先要排除其他引起出血的疾病病史诊断首先要排除其他引起出血的疾病肝硬化脾亢肝硬化脾亢;系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮;五五五五.鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断白血病白血病白血病白血病;病史诊断首先要排除其他引起出血的疾病病史诊断首先要排除其他引起出血的疾病1.1.一般治疗一般治疗2.2.糖皮质激素糖皮质激素3.3.大剂量币种球蛋白大剂量币种球蛋白4.4.严重出血急救处理严重出血急救处理 六六急性急性ITPITP治疗治疗隐性出血隐性出血 无出血体征无出血体征,PLT20109L仅用监护、观察措施，可不用药物治疗；仅用监护、观察措施，可不用药物治疗；淤点、瘀斑，或伴鼻出血，淤点、瘀斑，或伴鼻出血，PLTPLT(1O-(1O-20)10920)109L-L-根据出血进展和血小板计数下根据出血进展和血小板计数下降程度决定是否用药；降程度决定是否用药；除皮肤淤点、瘀斑外，黏膜损害出血较重，除皮肤淤点、瘀斑外，黏膜损害出血较重，PLT10109PLT10109L-L-需积极药物治疗升高血小板需积极药物治疗升高血小板和控制出血：和控制出血：中度出血中度出血轻度出血轻度出血重度出血重度出血颅内、消化道或其他部位严重出血，血小板颅内、消化道或其他部位严重出血，血小板1010910109L,HbL,Hb90g30109(30109L)L)；若贫血明显，可输浓缩红细胞；若贫血明显，可输浓缩红细胞；2)2)大剂量大剂量WIGWIG、甲泼尼龙或地塞米松冲击疗法；、甲泼尼龙或地塞米松冲击疗法；1.1.糖皮质激素糖皮质激素2.2.币种球蛋白币种球蛋白3.3.免疫抑制剂免疫抑制剂 4.4.抗抗-Rh(DRh(D)免疫球蛋白免疫球蛋白5.5.干扰素干扰素6.6.脾切除脾切除 七七慢性慢性ITPITP治疗治疗 1).对有明显出血症状者皮质激素治疗仍首选泼尼松，剂量对有明显出血症状者皮质激素治疗仍首选泼尼松，剂量和用法同急性型，有效者和用法同急性型，有效者3434周减量，减至最小维持剂量周减量，减至最小维持剂量6 6l2l2个月个月.2).2).部分减药后出现反复或耐药部分减药后出现反复或耐药:近年国外使用地塞米松近年国外使用地塞米松40 mg40 mg(m2.d),(m2.d),口服口服,连用连用4 d 4 d 或甲泼尼龙或甲泼尼龙30 mg30 mg(kgdkgd)，3 d3 d，接着，接着20mg20mg(kgdkgd)4 d4 d，上述用法均每月，上述用法均每月1 1次，用次，用6 6个疗程个疗程 1.糖皮质激素糖皮质激素:2.IVIG：适用于慢性难治性适用于慢性难治性ITP，剂量及用法同急性型。，剂量及用法同急性型。总有效率为总有效率为60 80,同时还发现慢性型对同时还发现慢性型对IVIG的治的治疗反应可作为判断患儿脾切除后的效果。疗反应可作为判断患儿脾切除后的效果。3.免疫抑制免疫抑制：激素及激素及IVIGIVIG治疗无效者可试用。治疗无效者可试用。1)1)长春新碱长春新碱:0:0O2O-0O2O-0075 mg075 mgksks(最大剂量最大剂量2 mg2 mg次次)1)1次次静脉注射，或静脉注射，或0 002 mg02 mg(kg(kg次次)加加9 g9 gL L盐水盐水250 250 mLmL缓慢缓慢静脉滴注，每周静脉滴注，每周1 1次，连用次，连用4 46 6周为周为1 1个疗程。个疗程。2)2)环磷酰胺环磷酰胺:2:23 mg3 mg(kgdkgd)或或1 15 g5 g，口服，口服，3 3次次/d/d，8 8周无反应停药，有效者可持续应用周无反应停药，有效者可持续应用6 61212周周 。3)3)硫唑嘌呤硫唑嘌呤:2:23 3 mSmS(kgdkgd)，分次口服，但小儿疗效不，分次口服，但小儿疗效不如成人，用药如成人，用药1 1到数月可见效。上述药物可与激素合用，病到数月可见效。上述药物可与激素合用，病情严重者也可情严重者也可3 3种药物合用。种药物合用。4)4)环孢素环孢素:4:49 mg9 mg(kgdkgd)，3 3次次d d，疗程，疗程2 23 3个月。个月。4.抗抗-Rh(DRh(D)免疫球蛋白免疫球蛋白：1)从血浆中分离出的对从血浆中分离出的对Rh(DRh(D)抗原具有高度亲和力的免抗原具有高度亲和力的免疫球蛋白，一般对疫球蛋白，一般对Rh(DRh(D)抗原阳性患者疗效较好，有效率抗原阳性患者疗效较好，有效率7070 9090 ，未切脾者疗效更佳。，未切脾者疗效更佳。2)2)常用剂量常用剂量252550 50 ugugkgkg，一次性，一次性30 min30 min内静脉滴注。内静脉滴注。有研究使用有研究使用75 75 ugugkgkg更能迅速提升血小板数和延长疗效更能迅速提升血小板数和延长疗效持续时间持续时间 ，且不良反应并无明显增加。，且不良反应并无明显增加。5.干扰素：干扰素：对部分顽固病例有效对部分顽固病例有效.剂量为每日剂量为每日31O631O6(m2(m2 次次)，皮下或肌肉注射，皮下或肌肉注射，3 3次周，连用次周，连用4 4周。其不良反应为发热。周。其不良反应为发热。6.6.脾切除脾切除：应严格掌握脾切除术指征。应严格掌握脾切除术指征。1)1)经以上正规治疗，仍有危及生命严重出血或急需外科经以上正规治疗，仍有危及生命严重出血或急需外科手术者；手术者；2)2)长期或间断处于重度出血、药物治疗无效或需长期大长期或间断处于重度出血、药物治疗无效或需长期大剂量激素维持，病程剂量激素维持，病程11年，年龄年，年龄55岁骨髓巨核细胞增多岁骨髓巨核细胞增多者；者；3)3)中度出血，病程中度出血，病程33年，年龄年，年龄1010岁，血小板持续岁，血小板持续30103010L L，药物治疗无效者。，药物治疗无效者。回升回升PLT，放飞梦想放飞梦想!