2018年癫痫疾病的诊疗指南-ppt课件-文档资料.ppt
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1、癫痫的诊断癫痫的诊断癫痫的定义癫痫的定义癫癫痫痫发发作作(epileptic seizure)癫癫痫痫发发作作是是指指大大脑脑神神经经元元异异常常和和过过度度的的超超同同步步化化放放电电所所造造成成的的临临床现象。床现象。癫癫痫痫(epilepsy)癫癫痫痫是是一一种种脑脑部部疾疾患患,特特点点是是持持续续存存在在能能产产生生癫癫痫痫发发作作的的易易感感性性,并并出出现现相相应应的的神神经经生生物物学学、认认知知、心心理理学学以以及及社社会会等等方方面面的的后后果果。诊诊断断癫癫痫痫至至少少需需要要一一次次以以上上的的癫癫痫痫发发作作。(2005年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟)癫痫的定义癫痫
2、的定义新的癫痫定义具有三个要素:新的癫痫定义具有三个要素:至少一次以上的癫痫发作史至少一次以上的癫痫发作史反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性出现相应的神经生物学出现相应的神经生物学认知认知心理及社会等方面的心理及社会等方面的障碍障碍癫痫的分类癫痫的分类癫痫的分类癫痫的分类国际抗癫痫联盟(国际抗癫痫联盟(ILAE)在)在1981年提出的癫痫年提出的癫痫发作分类发作分类ILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类2001年年ILAE提出了最新的提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊癫痫发作和癫痫诊断方案的建议断方案的建议”癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作(全面性发作(ge
3、neralized seizures)部分性发作(部分性发作(partial seizures)难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型全面性发作全面性发作强直强直-阵挛性发作(阵挛性发作(generalized tonic-clonic seizure)(发作发作1)失神发作(失神发作(absence seizure)(发作发作2)强直发作强直发作(tonic seizure)(发作发作3)阵挛发作阵挛发作(clonic seizure)(发作发作4)肌阵挛发作(肌阵挛发作(myoclonic seizure)(发作发作5)痉挛发作(痉挛发作(spasms)(
4、发作发作6)失张力发作(失张力发作(atonic seizure)(发作发作7)癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作(全面性发作(generalized seizures)部分性发作(部分性发作(partial seizures)难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型部分性发作部分性发作简单部分性发作(简单部分性发作(simple partial seizure,SPS)复复杂杂部部分分性性发发作作(complex partial seizure,CPS)继继发发全全面面强强直直阵阵挛挛发发作作(secondarily generalized tonic-c
5、lonic seizure,SGTC)(发作发作10)简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 运动性发作运动性发作 仅为局灶性运动发作仅为局灶性运动发作(发作发作8)杰克逊发作(杰克逊发作(Jackson seizure)偏转性发作偏转性发作(发作发作9)姿势性发作姿势性发作(发作发作10)发音性发作发音性发作 抑制性运动发作抑制性运动发作 失语性发作失语性发作 简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 感觉性发作感觉性发作躯体感
6、觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作视觉性发作 听觉性发作听觉性发作 嗅觉性发作嗅觉性发作 味觉性发作味觉性发作 眩晕性发作眩晕性发作 简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 自主神经性发作自主神经性发作症状复杂多样:症状复杂多样:口角流涎、上腹部不适感或压迫感,口角流涎、上腹部不适感或压迫感,“气往上冲气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛唇苍白或潮红、出汗、竖毛单独自主神经性发作极为少见,常常是其他发单独自主神经性发作极为少见,常常是其他发作的
7、伴随症状作的伴随症状起源于岛叶、间脑及其周围(边缘系统等)起源于岛叶、间脑及其周围(边缘系统等)常伴有意识障碍及复杂部分性发作常伴有意识障碍及复杂部分性发作简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 精神性发作精神性发作发作性情感障碍发作性情感障碍 发作性记忆障碍发作性记忆障碍 发作性认知障碍发作性认知障碍 发作性错觉发作性错觉 发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉 部分性发作部分性发作简单部分性发作(简单部分性发作(simple partial seizure,SPS)复杂部分性发作(复杂部分性发作(complex
8、partial seizure,CPS)继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)复杂部分性发作复杂部分性发作仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括:常见的自动症包括:口咽自动症口咽自动症(发作发作11)、多动性自动症、多动性自动症(发作发作12)简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源:海马杏仁核(颞叶内侧)起源:海马杏仁核(颞叶内侧)、额叶、额叶、颞叶外侧皮质、颞叶外侧皮质 部分性发作部分性发作简单部
9、分性发作(简单部分性发作(simple partial seizure,SPS)复杂部分性发作(复杂部分性发作(complex partial seizure,CPS)继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴发作的范畴(发作发作13)鉴别:鉴别:有无先兆有无先兆抽搐的表现抽搐的表现愣神愣神自动症自动症 EEG癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作(全面性发作(g
10、eneralized seizures)部分性发作(部分性发作(partial seizures)难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因因资资料料不不全全而而不不能能分分类类的的发发作作以以及及所所描描述述的的类类型型迄迄今今尚尚无无法法归归类类者者癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作(全面性发作(generalized seizures)部分性发作(部分性发作(partial seizures)难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型跌跌倒倒发发作作(drop attack):表表现
11、现为为发发作作性性的的突突发发倒地,并不是一种具体的发作类型倒地,并不是一种具体的发作类型(发作发作14)反反射射性性发发作作(reflex seizure):每每次次发发作作均均为为某某种种特特定定感感觉觉刺刺激激所所诱诱发发。发发作作符符合合癫癫痫痫发发作作的的电电生生理理和和临床特征,但没有固定的发作形式临床特征,但没有固定的发作形式(发作发作15,发作发作16)癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义 癫痫综合征:由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象癫痫综合征:由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象(根据发病年龄、发作类型、(根据发病年龄、发作类型、EEG及病因)及病因)良性癫痫综合征:易于治疗
12、或不需要治疗也能完全缓解,良性癫痫综合征:易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征不留后遗症的癫痫综合征反射性癫痫综合征:全部癫痫性发作都是由一定的刺激反射性癫痫综合征:全部癫痫性发作都是由一定的刺激原因所诱发的综合征原因所诱发的综合征特发性癫痫综合征:没有大脑结构性损伤和其他神经系特发性癫痫综合征:没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的癫痫综合征统症状与体征的癫痫综合征症状性癫痫综合征:癫痫发作是由大脑一个或多个可证症状性癫痫综合征:癫痫发作是由大脑一个或多个可证实的病变引起的综合征实的病变引起的综合征癫痫综合征癫痫综合征良良性性家家族族性性新新生生儿儿惊惊厥厥(Ben
13、ign familial neonatal convulsion,BFNC)和和良良性性新新生生儿儿惊惊厥厥(Benign neonatal convulsion,BNC)早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病(early myoclonic encephalopathy)大田原综合征大田原综合征(Ohtahara综合征)综合征)癫痫综合征癫痫综合征良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫(benign myoclonic epilepsy in infancy)婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet 综合征)综合征)婴儿痉挛婴儿痉挛(West综合征)综合征)Lennox-Gastaut 综
14、合征综合征(LGS)肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫(epilepsy with myoclonic astatic seizures)癫痫综合征癫痫综合征失神癫痫失神癫痫(absence epilepsy)儿儿 童童 良良 性性 癫癫 痫痫 伴伴 有有 中中 央央 颞颞 部部 棘棘 波波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spike)儿儿童童良良性性枕枕叶叶癫癫痫痫(benign childhood occipital epilepsy)获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)
15、慢慢 波波 睡睡 眠眠 中中 持持 续续 棘棘 慢慢 复复 合合 波波 的的 癫癫(ECSWS/ESESS)癫痫综合征癫痫综合征Rasmussen 综合征综合征青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征癫痫综合征颞叶癫痫颞叶癫痫额叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫枕叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫特殊类型的综合征特殊类型的综合征进进 行行
16、 性性 肌肌 阵阵 挛挛 癫癫 痫痫(progressive myoclonic epilepsies)反射性癫痫反射性癫痫(reflex epilepsies)边边缘缘叶叶癫癫痫痫和和新新皮皮质质癫癫痫痫(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)(新概念新概念)热性惊厥热性惊厥(febrile convulsion)(不需要诊断为癫痫不需要诊断为癫痫)癫痫性脑病癫痫性脑病(epileptic encephalopathies)(新概念新概念)2001年年国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟新提出新提出的癫痫发作类型的癫痫发作类型肌肌阵阵挛挛失失神神(
17、myoclonic absence seizures):表表现为失神发作,同时伴有肢体的肌阵挛动作现为失神发作,同时伴有肢体的肌阵挛动作(发作(发作17)负负性性肌肌阵阵挛挛(negative myoclonus):没没有有预预先先的的肌肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断,时间小于阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断,时间小于500毫秒毫秒眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛(eyelid myoclonus):眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛往往往往是是突突发发性性,节节律律性性的的快快速速眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛抽抽动动,每每次次发发作作中中往往往往有有三三次次以以上上的的眼眼睑睑抽抽动动,并并且且可可以以伴伴有有轻轻微微的
18、的意意识识障障碍碍(发作(发作18)痴痴笑笑发发作作(gelastic seizures):为为发发作作性性的的发发笑笑,内容空洞内容空洞癫痫的诊断原则癫痫的诊断原则癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤明确是否癫痫明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确发作类型或综合征明确癫痫的病因明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤发发作作期期症症状状学学,根根据据标标准准描描述述性性术术语语对对发发作作时时症症状进行详细的不同程度的描述状进行详细的不同程度的描述发作类型发作类型,根据发作类型表确定患者的发作类型,根据发作类型表确定患者的发作类型综综合合征征,根根据据已已被被接接受受的的癫癫痫痫综综合合征征表表进
19、进行行综综合合征的诊断。征的诊断。病病因因,如如可可能能根根据据经经常常合合并并癫癫痫痫或或癫癫痫痫综综合合征征的的疾疾病病分分类类确确定定病病因因,遗遗传传缺缺欠欠,或或症症状状性性癫癫痫痫的的特殊病理基础。特殊病理基础。损损伤伤,主主要要是是关关于于癫癫痫痫造造成成损损伤伤的的程程度度。损损伤伤的的分分类类将将根根据据世世界界卫卫生生组组织织(WHO)ICIDH-2功功能能和残障的国际分类标准制定。和残障的国际分类标准制定。癫痫诊断流程图癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及常规病史采集、体格检查及常规EEG检查检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人相关检查相关检查不确定不确定须做录像脑电动
20、态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估(根据条件选择性进行)伴随状态的评估(根据条件选择性进行)影像学检查等影像学检查等病史采集病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查病史资料病史资料发作史发作史出生史出生史生长发育史生长发育史热性惊厥史热性惊厥史家族史家族史其他疾病史其他疾病史 首首次次发发作作的的年年龄龄 大大发发作作前前是是否否有有“先先兆兆”发发作作时时的的详详细细过过程程 有有几几种种类类型型的的发发作作 发
21、发作作的的频频率率发发作作有有无无诱诱因因 是是否否应应用用了了抗抗癫癫痫痫 药药物物治治疗疗及及其其效效果果病史采集病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查病史采集病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查辅助检查辅助检查EEG电子计算机电子计算机X线体层扫描线体层扫描(CT)磁共振成像磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描(单光子发射计算机断层扫描(SPECT)正电子发射断层扫描(正电子发射断层扫描(PET)磁共振波谱(磁共振波谱(MRS)功能核磁共振(功能核磁共振(fMRI)脑磁图脑磁图(
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