重症肌无力麻醉.ppt
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1、重症肌无力病人的麻醉重症肌无力病人的麻醉重症肌无力引起的功能障碍是什么?重症肌无力引起的功能障碍是什么?MG是一种有关运动终板的自身免疫性疾病,主要表现为是一种有关运动终板的自身免疫性疾病,主要表现为随意肌易疲劳,而休息后可以恢复。早期表现为经常性的随意肌易疲劳,而休息后可以恢复。早期表现为经常性的复视,之后发展为全身性、渐进性随意肌疲劳。成人发病复视,之后发展为全身性、渐进性随意肌疲劳。成人发病率为:率为:1:2000MG是一种抗体介导的疾病。突触前的乙酰胆碱释放正常是一种抗体介导的疾病。突触前的乙酰胆碱释放正常或增加。在神经肌接头处产生乙酰胆碱受体的抗体。运动或增加。在神经肌接头处产生乙酰
2、胆碱受体的抗体。运动终板受体数量仅为正常的终板受体数量仅为正常的70%80%,同时突触间隙的皱,同时突触间隙的皱襞也减少。受体的减少意味着神经肌肉传递安全范围的下襞也减少。受体的减少意味着神经肌肉传递安全范围的下降,这些患者对某些干扰神经肌肉传递的药物非常敏感降,这些患者对某些干扰神经肌肉传递的药物非常敏感如何如何诊断重症肌无力(断重症肌无力(MG)?)?主主要要根根据据病病史史:骨骨骼骼肌肌无无力力、易易疲疲劳而而休休息息后后可可以以恢恢复复。最最易易受受累累的的是是眼眼外外肌肌群群。延延髓髓肌肌群群无无力力会会诱发呼呼吸吸、吞吞咽和气道控制功能受咽和气道控制功能受损确确诊试验:依依酚酚氯铵
3、试验、肌肌电图描描记法法、局局部部箭箭毒毒试验、乙、乙酰胆碱受体抗体、胆碱受体抗体、CT和和MRI可根据可根据Osserman分级对分级对MG进行临床分级:进行临床分级:1级:仅表现为眼外肌受累和复视级:仅表现为眼外肌受累和复视2级:全身性肌无力级:全身性肌无力3级:延髓肌群受累、严重的骨骼肌无力以及呼吸功能障碍级:延髓肌群受累、严重的骨骼肌无力以及呼吸功能障碍4级:晚期严重的级:晚期严重的MG,初诊后两年发展为严重的疾病,初诊后两年发展为严重的疾病MG的治的治疗方法有哪些?方法有哪些?抗胆碱抗胆碱酯酶疗法:增加乙法:增加乙酰胆碱的数量,从而提高已胆碱的数量,从而提高已经减少的活性受体减少的活
4、性受体对乙乙酰胆碱的利用度,即增加了激胆碱的利用度,即增加了激动剂(乙(乙酰胆碱)与受体相互作用的可能性和增胆碱)与受体相互作用的可能性和增强神神经肌肉肌肉接接头的的传递。常用。常用药物:新斯的明、依酚物:新斯的明、依酚氯铵、吡、吡啶斯斯的明(目前最常用)的明(目前最常用)减少抗体的减少抗体的产生:如生:如类固醇激素、免疫抑制固醇激素、免疫抑制剂、血、血浆置置换胸腺切除胸腺切除术:可以:可以获得良好而得良好而长期的效果。机制可能是期的效果。机制可能是直接减少作用于直接减少作用于N型乙型乙酰胆碱受体的抗体,或者降低生胆碱受体的抗体,或者降低生成抗体的刺激因素成抗体的刺激因素MG患者患者术前特殊前
5、特殊药物治物治疗1.激素激素2.胆碱胆碱酯酶抑制抑制剂3.血血浆置置换1.激素激素有效减轻重症肌无力病人的症状有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制剂的用量减少胆碱酯酶抑制剂的用量不增加术后肺部并发症不增加术后肺部并发症术前术前612月中连续使用激素超过月中连续使用激素超过1个月者麻醉诱个月者麻醉诱导后应给予补充适量激素导后应给予补充适量激素2.胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂增加神经肌肉传递,改善临床症状增加神经肌肉传递,改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对于大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对于大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对舌咽
6、、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差 术前是否需要停用术前是否需要停用AchEAchE抑制剂?抑制剂?l不停用不停用AchE抑制剂的缺点:抑制剂的缺点:副交感神经系统兴奋,需用阿托品拮抗副交感神经系统兴奋,需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性,影响酯类局麻药和某些肌抑制血浆胆碱酯酶活性,影响酯类局麻药和某些肌松药的降解松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量l停用停用AchE抑制剂:抑制剂:导致肌肉乏力导致肌肉乏力突发呼吸衰竭的潜在威胁突发呼吸衰竭的潜在威胁对术前未行血浆置换的病人术后不具备呼吸支持条件对术前未行血浆
7、置换的病人术后不具备呼吸支持条件时时AchE抑制剂应用至手术当日晨抑制剂应用至手术当日晨3.血血浆置置换:治治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法方法术前以新前以新鲜冰冰冻血血浆或人体白蛋白替代病人的血或人体白蛋白替代病人的血浆可使可使45%病人症状明病人症状明显改善,并可减少或停用改善,并可减少或停用AchE抑制抑制剂一一疗程的血程的血浆置置换其作用可其作用可维持持412天天为什么什么MG患者患者对非去极化肌松非去极化肌松药敏感,敏感,而而对去极化肌松去极化肌松药耐耐药?乙乙酰胆碱受体被两个乙胆碱受体被两个乙酰胆碱分子激活后,受体通道胆碱分子激活后,受体通道
8、开放,通开放,通过离子的运离子的运动而而产生生电流。大量的乙流。大量的乙酰胆碱胆碱受体激活后受体激活后产生的生的电流流总和达和达阈电位位时,终板去极化,板去极化,进而引起膜去极化,而引起膜去极化,发生肌肉收生肌肉收缩肌无力患者可利用的受体减少肌无力患者可利用的受体减少约80%,因此小,因此小剂量的量的非去极化肌松非去极化肌松药足以阻滞乙足以阻滞乙酰胆碱胆碱对剩余受体引起的剩余受体引起的终板去极化,由于受体的大量缺失,能板去极化,由于受体的大量缺失,能诱发肌无力患肌无力患者者严重肌无力重肌无力MG患者手患者手术时如何如何给予予术前前药物?物?l去极化肌松去极化肌松药 反反应具有双重性具有双重性
9、诱导期期 不能有效地使运不能有效地使运动终板去极化,而呈板去极化,而呈现“拮拮抗抗”。琥珀胆碱的。琥珀胆碱的ED50及及ED95分分别为正常人的正常人的20和和26倍。在重症肌无力病人常需要倍。在重症肌无力病人常需要较大大诱导剂量的琥珀胆量的琥珀胆碱方能碱方能实施气管内插管施气管内插管 维持期持期 重复使用去极化肌松重复使用去极化肌松药后出后出现的的“相阻滞相阻滞”,其阻滞程度和阻滞其阻滞程度和阻滞时间却明却明显延延长术前前应用胆碱用胆碱酯酶抑制抑制剂治治疗,可明,可明显降低血降低血浆胆胆碱碱酯酶活性,而琥珀胆碱的作用活性,而琥珀胆碱的作用时间与病人血与病人血浆胆胆碱碱酯酶活性呈活性呈线性性负
10、相关相关术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑抑药剂拮拮抗,抗,对于于术前未停用胆碱前未停用胆碱酯酶抑制抑制剂,术后仍需要后仍需要继续使用胆碱使用胆碱酯酶抑制抑制药的病人而言,的病人而言,这一缺陷尤一缺陷尤为突出突出l非去极化肌松非去极化肌松药重症肌无力病人重症肌无力病人对非去极化肌松非去极化肌松药特特别敏感,即使是敏感,即使是局限于眼部的局限于眼部的轻度肌无力,尽管正常受体的数量尚度肌无力,尽管正常受体的数量尚可可维持神持神经-肌肉肌肉传递,但其,但其“安全安全阈”减减损,犹如,犹如注入注入“预注注剂量量”的肌松的肌松药,据,据报告,很小告,很小剂量的量的肌肉松弛
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