重视弥漫性肺泡出血.ppt
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1、 空军总医院空军总医院 纪树国纪树国 弥漫性肺泡出血近年来,弥漫性肺泡出血(近年来,弥漫性肺泡出血(Diffuse Alveolar Diffuse Alveolar Hemorrhage,DAHHemorrhage,DAH)屡见于临床,多数病例经历了)屡见于临床,多数病例经历了漫长的认识误区,甚至延误诊断。此症大多来势漫长的认识误区,甚至延误诊断。此症大多来势凶险,症状复杂,基础病往往被忽视。不典型的凶险,症状复杂,基础病往往被忽视。不典型的多系统受累,迷惑了不少临床医生。及时诊断,多系统受累,迷惑了不少临床医生。及时诊断,正确抢救治疗,才能挽救患者生命。此病已为国正确抢救治疗,才能挽救患者
2、生命。此病已为国内外学者重视,对其研究较前有长足进步。内外学者重视,对其研究较前有长足进步。概念DAHDAH病因多,原发病临床表现各异,起病急缓病因多,原发病临床表现各异,起病急缓不一,发病机制不尽相同,但自身免疫性疾病不一,发病机制不尽相同,但自身免疫性疾病居多。一旦合并居多。一旦合并DAHDAH,极易出现胸闷、气憋、,极易出现胸闷、气憋、低氧血症以至呼吸衰竭。部分患者有不同程度低氧血症以至呼吸衰竭。部分患者有不同程度的咯血或无咯血,但有明显的贫血或血色素迅的咯血或无咯血,但有明显的贫血或血色素迅速下降。胸片或速下降。胸片或CTCT可见肺弥散肺泡充盈浸润影可见肺弥散肺泡充盈浸润影或间质病变。
3、患者基础病可致发热、全身衰竭、或间质病变。患者基础病可致发热、全身衰竭、肾功能减退,皮肤、神经、肌肉、肝脏等多系肾功能减退,皮肤、神经、肌肉、肝脏等多系统受损,以至呼吸、肾、多脏器衰竭。统受损,以至呼吸、肾、多脏器衰竭。DAH基础疾病和分类 引发引发DAHDAH的疾病很多,目前多数学者将其分为几大类的疾病很多,目前多数学者将其分为几大类 1.1.1.1.肺小血管炎肺小血管炎肺小血管炎肺小血管炎 较多见于较多见于WegenerWegener肉芽肿,肉芽肿,显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 ChurgChurg-Strauss-Strauss综合征综合征 孤立性肺血管炎孤立性肺血管炎 原发性冷球蛋
4、白血症原发性冷球蛋白血症 BehcetBehcet 综合征综合征 PauciPauci-肾小球肾炎(寡免疫肾小球肾炎)等肾小球肾炎(寡免疫肾小球肾炎)等 这组疾病经常并发这组疾病经常并发DAHDAH,且有咯血及贫血。,且有咯血及贫血。2.免疫性疾病免疫性疾病 如 Goodpasture 综合征 结缔组织病(尤多见于系统性红斑狼疮,SLE)免疫复合物相关性肾小球肾炎 急性移植物排异(如干细胞移植等)原发性抗磷脂综合征。3 3、凝血障碍、凝血障碍。如血栓性及原发性血小板减少性紫癜、抗凝、抗血小板、溶血药物不当使用等。4 4、原发性肺含铁血黄素沉着症、原发性肺含铁血黄素沉着症。5 5、其他、其他。如
5、药物/毒素中毒,放射反应,二尖瓣狭窄,肺静脉阻塞综合征等 近年来免疫缺陷病,如AIDS病 骨髓移植后并发 DAH有所增加。三、临床表现DAHDAH主要表现为咯血,咯血量从极少量或无咯血,主要表现为咯血,咯血量从极少量或无咯血,到致命性大咯血。大咯血虽不常见,但十分危到致命性大咯血。大咯血虽不常见,但十分危险。险。一次咯血量大于一次咯血量大于100ml100ml即认为大咯血,或咯血伴即认为大咯血,或咯血伴面色苍白,呼吸急促,发绀,或有窒息症状,面色苍白,呼吸急促,发绀,或有窒息症状,均认为系大咯血。均认为系大咯血。应迅速抢救患者,保持呼吸道通畅,及时吸痰,应迅速抢救患者,保持呼吸道通畅,及时吸痰
6、,吸血,防止窒息。并作气管插管及呼吸机通气吸血,防止窒息。并作气管插管及呼吸机通气准备。为下一步治疗抢得先机。准备。为下一步治疗抢得先机。第二个主要症状是呼吸困难、气憋、伴干咳。此症状可发生在原有基础病的基础上突然加重,亦可“爆发式”发生,随之而来的是患者烦躁、发绀、缺氧,严重者呼吸窘迫,张口呼吸有“濒死”感觉。此时血氧分压明显下降,或伴呼吸性碱中毒,以致呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所充盈,通气/血流比例失调,加之贫血所致。辅助检查 患者的显著特点是与咯血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重(24小时血红蛋白降低2g/dL以上)。肺功能显示弥散功能DLco高30%基线值。贫血者DLc
7、o下降,此症贫血而DLco反升高。胸部胸部X X片及片及CTCT(HRCTHRCT)是诊断的必要条件。肺浸润,有时很类似肺水肿的表现。双肺弥 散,或局限浸润,可见支气管含气征。一般 2-3天内吸收而呈网状,1-2周内可望吸收。很少胸腔渗出及肺不张。支气管肺泡灌洗(支气管肺泡灌洗(BALBAL)检查)检查其目的是确定肺泡出血及出血范围。其目的是确定肺泡出血及出血范围。支气管肺泡灌洗液(支气管肺泡灌洗液(BALFBALF)在)在DAHDAH为非外伤引起的为非外伤引起的血性液体,其红细胞含量明显增多,至少有三个血性液体,其红细胞含量明显增多,至少有三个不同的支气管回收液应为相同的血性液体。不同的支气
8、管回收液应为相同的血性液体。亚急性病例,出血亚急性病例,出血2424小时后,小时后,BALFBALF可见吞噬含铁可见吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞达血黄素的肺泡巨噬细胞达20%20%以上,并可见红细胞,以上,并可见红细胞,中性粒细胞,此现象对中性粒细胞,此现象对DAHSDAHS诊断敏感性好。诊断敏感性好。BALFBALF应同时做细菌培养、霉菌、卡氏肺囊虫、病应同时做细菌培养、霉菌、卡氏肺囊虫、病毒学检查。毒学检查。DAHDAH很少需要作肺活检很少需要作肺活检经纤维支气管镜活检(经纤维支气管镜活检(TBLBTBLB)检查尚有争议,因为)检查尚有争议,因为组织少,组织受挤压,结构变性,对组织少,组织
9、受挤压,结构变性,对DAHDAH诊断只有诊断只有参考价值。参考价值。但对除外某些局限病变及基础病诊断有帮助。但对除外某些局限病变及基础病诊断有帮助。开胸肺活检资料甚少,可见肺泡间纤维素沉着,肺开胸肺活检资料甚少,可见肺泡间纤维素沉着,肺泡充斥红血球,肺泡壁肺泡巨噬细胞内有含铁血黄泡充斥红血球,肺泡壁肺泡巨噬细胞内有含铁血黄色颗粒。弥漫肺泡损伤,偶见间质增厚,几乎均可色颗粒。弥漫肺泡损伤,偶见间质增厚,几乎均可见肺毛细血管炎改变,但亦偶见肺毛细血管炎改变见肺毛细血管炎改变,但亦偶见肺毛细血管炎改变不明显的不明显的DAHDAH,有人称柔和,有人称柔和“DAH”DAH”(bland DAHbland
10、 DAH)。)。免疫荧光染色可见沿毛细血管有免疫球蛋白及补体免疫荧光染色可见沿毛细血管有免疫球蛋白及补体沉积。沉积。DAHDAH基础病的临床症状及实验室所见基础病的临床症状及实验室所见,例如发热、肾疾病、关节肌肉疼痛、皮疹、末梢神经炎、继发感染症状,特殊用药史,骨髓移植史等。对怀疑药物/毒物所致DAH应作药物、毒物分析。二尖瓣狭窄,有明确病史及体征。对基础病的检查,基于病史、体检及有关化验,详尽分析。实验室表现为实验室表现为贫血、白血球升高,其他检查如出凝血功能、尿常规、冷球蛋白,肝肾功能,补体、自身抗体(如抗核抗体系列)、抗肾小球基底膜抗体(CBMA)、抗中性细胞浆有关抗体(ANCA)、抗磷
11、脂抗体异常等。对免疫缺陷者应查CD4/CD8,HIV,寻找卡氏肺囊虫。怀疑感染者应作细菌、病毒、支原体、衣原体、霉菌检查。四、诊断和鉴别诊断DAHDAH诊断条件:诊断条件:1.咯血。需要严格除外已知病因之咯血,如感染、结核、新生物、支气管扩张症等。2.贫血。与咯血量不平行之贫血,或血色素24小时下降2g/dL。3.胸部CT提示间质性病变或广泛弥散肺泡浸润影,亦可有不对称局限浸润。一般无胸水、肺不张。4.无明显原因气憋、呼吸困难,血氧分压下降,肺弥散功能增高,阻塞性通气障碍,甚至呼吸衰竭。5.BAL检查可见多段(至少3个不同支气管亚段)为血性回收液。出血48小时以上,20%以上BALF的细胞为吞
12、噬含铁血黄素的肺巨噬细胞。6.DAH为继发于其他基础病(尤多见于肺血管炎,结缔组织病)或有药物、毒物、放射性接触史等,因此有关基础病应仔细分析。最后要再强调,DAH为综合征,一定要排除其它咯血、贫血、气短、肺部阴影疾病,尤其是下例病种:应除外常见的咯血病因,如结核、肺炎、支气管扩张、肿瘤等。这些病多有明确病灶,特异病史及体征,而肺内没有弥散阴影。l l对少见的大叶性肺炎,应提高警惕。大叶性肺炎有明显感染证据,无明显快速进展之贫血及气短症状(如果不合并心力衰竭,一般不十分严重),而且无DAH发病的基础疾患。肺水肿,肺部阴影酷似DAH。但心源性或非心源性肺水肿均有明确病因,相应体征,而无迅速贫血及
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