讲课重症肌无力与麻醉.pptx

讲课重症肌无力与麻醉5/1/2024一、病理生理特点神经肌接头突触后膜损害神经肌接头突触后膜损害神经肌接头突触后膜损害神经肌接头突触后膜损害功能性胆碱能受体减少功能性胆碱能受体减少功能性胆碱能受体减少功能性胆碱能受体减少神神神神经经经经肌肌肌肌肉肉肉肉传传传传导导导导功功功功能能能能障障障障碍碍碍碍5/1/2024AchR抗体得作用1、作用于运动终板AchR亚单位,直接阻断AchR功能性AchR,“安全阈”(safety margin)显著下降,电生理研究证实:重症肌无力病人运动终板初始电位振幅下降,阈下电位比例增大。2、AchR降解增加及补体介导得神经肌接头后膜溶解运动终板活性AchR 减少,镜下可见神经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。一、病理生理特点5/1/20243、作用于稳定性受体前体(ROTs)耗竭ROTs。大多数AchR 为稳定型,其半衰期超过12天,其余20为迅速变性得受体(ROTs),其半衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR 抗体,ROTs可迅速合成,这可能正就是血浆置换能迅速缓解临床症状得原因所在。4、危及接头前膜受体神经递质得自身流动,导致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺激时降低,难以维持肌肉得持续收缩。AchR抗体得作用一、病理生理特点5/1/2024二、麻醉前处理麻醉前评估麻醉前评估术前特殊药物治疗术前特殊药物治疗5/1/2024麻醉前评估麻醉前评估病程发病时间营养状况性别对呼吸的影响肌无力的程度年龄二、麻醉前处理5/1/2024Ossermann分级分级二、麻醉前处理I 级仅累及眼外肌IIA 级进展缓慢,只有轻度肌无力,生活可自理IIB级全身中度肌无力,眼外肌麻痹,咽喉肌无力明显,但呼吸肌受累不明显III级为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全,常在数周内累计延髓肌、肢带肌、呼吸肌,特点就是起病急骤并迅速恶化,死亡率高IV级病程两年以上,由I、II 级发展而来得晚期重症肌无力,症状同3级,常合并胸腺瘤 5/1/2024III级和IV级均属高危病人II级病人 年龄60岁,肺活量2L 有眼外肌麻痹和呼吸肌麻痹,胸腺肿瘤等,为术后易发生呼吸功能不全得高危病人二、麻醉前处理高危病人高危病人5/1/2024高危因素评分病程5年12合并慢性呼吸疾病史10术前48h吡啶斯得明用量750mg/d8术前肺活量2、9L4Leventhal高危因素评分高危因素评分二、麻醉前处理累计评分累计评分累计评分累计评分1010分为高危病人分为高危病人分为高危病人分为高危病人5/1/2024二、麻醉前处理术前特殊药物治疗术前特殊药物治疗1234激素胆碱酯酶抑制药免疫抑制药血浆置换5/1/2024有效减轻重症肌无力病人得症状有效减轻重症肌无力病人得症状减少胆碱酯酶抑制药得用量减少胆碱酯酶抑制药得用量,不增加术后肺部并发症不增加术后肺部并发症术前术前612612月中连续使用激素超过月中连续使用激素超过1 1个月者个月者,麻醉诱麻醉诱导后应给予补充适量激素导后应给予补充适量激素 二、麻醉前处理1 1、激素、激素5/1/20242 2、胆碱酯酶抑制剂、胆碱酯酶抑制剂二、麻醉前处理增加神经肌肉传递增加神经肌肉传递,改善临床症状改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对大多数重症及进展性得重症肌无力疗效甚微对大多数重症及进展性得重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累得病人疗效差对舌咽、喉肌和呼吸肌受累得病人疗效差 大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静继续保持安静5/1/2024术前就是否需要停用AchE抑制药3 3、免疫抑制药免疫抑制药二、麻醉前处理5/1/2024不停用不停用AchEAchE抑制药得缺点抑制药得缺点:二、麻醉前处理副交感神经系统兴奋，副交感神经系统兴奋，需用阿托品拮抗需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性，抑制血浆胆碱酯酶活性，影响酯类局麻药影响酯类局麻药和某些肌松药的降解和某些肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量5/1/2024 导致肌肉乏力导致肌肉乏力 突发呼吸衰竭得潜在威胁突发呼吸衰竭得潜在威胁 对术前未行血浆置换得病人对术前未行血浆置换得病人 术后不具备呼吸支持条件时术后不具备呼吸支持条件时 停用停用AchEAchE抑制药抑制药:二、麻醉前处理AchE抑制药应用至手术当日晨5/1/2024就是治疗严重重症肌无力病人得安全有效得治疗方法就是治疗严重重症肌无力病人得安全有效得治疗方法;术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人得血浆可使术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人得血浆可使4545病人症状明显改善病人症状明显改善,并可减少或停用并可减少或停用AchEAchE抑制药抑制药;一个疗程得血浆置换其作用可维持一个疗程得血浆置换其作用可维持412412天。天。4 4、血浆置换、血浆置换二、麻醉前处理5/1/2024对肌松药得反应及肌松药得选用:1、去极化肌松药 2、非去极化肌松药 麻醉方法 N-M传递功能监测三、麻醉处理5/1/20241 1、去极化肌松药、去极化肌松药 反应具有双重性反应具有双重性 诱导期诱导期 不能有效地使运动终板去极化不能有效地使运动终板去极化,而呈现而呈现“拮抗拮抗”。琥珀胆碱得。琥珀胆碱得EDED5050及及EDED9595分别为正常人得分别为正常人得2020和和2626倍。倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量得琥珀胆碱方在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量得琥珀胆碱方能实施气管内插管。能实施气管内插管。(一一)对肌松药得反应及肌松药选用对肌松药得反应及肌松药选用三、麻醉处理5/1/2024维持期维持期 重复使用去极化肌松药后出现得重复使用去极化肌松药后出现得“IIII相阻滞相阻滞”,”,其阻滞其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。程度和阻滞时间却明显延长。术前用胆碱酯酶抑制药治疗术前用胆碱酯酶抑制药治疗,可明显降低血浆胆碱酯酶活性可明显降低血浆胆碱酯酶活性,而而琥珀胆碱得作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关琥珀胆碱得作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关术术毕毕琥琥珀珀胆胆碱碱得得残残余余作作用用不不能能用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制药药拮拮抗抗。对对于于术术前前未未停停用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制药药,术术后后仍仍需需要要继继续续使使用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制药药得病人而言得病人而言,这一缺陷尤为突出。这一缺陷尤为突出。三、麻醉处理5/1/20242 2、非去极化肌松药、非去极化肌松药 重重症症肌肌无无力力病病人人对对非非去去极极化化肌肌松松药药特特别别敏敏感感,即即使使就就是是局局限限于于眼眼部部得得轻轻度度肌肌无无力力,尽尽管管正正常常受受体体得得数数量量尚尚可可维维持持神神经经-肌肌肉肉传传递递,但但其其“安安全全阈阈”减减损损,犹犹如如注注入入“预预注注剂剂量量”得得肌肌松松药药。据据报报告告,很很小小剂剂量量得得肌肌肉肉松松弛弛药药(维维库库溴溴铵铵1-2mg/70Kg1-2mg/70Kg,卡卡肌肌宁宁3-5mg/70Kg3-5mg/70Kg)就就可导致肌肉松弛。可导致肌肉松弛。三、麻醉处理5/1/2024 维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用药物应注意不同药物得代谢途径以减少药物得蓄积。常用药物诱导:为正常诱导剂量得1/51/4,或 正 常 ED95得 4050,且起效时间较正常人相比无明显延长维持:在肌松监测仪得监测下可适量追加肌松药。常用剂量三、麻醉处理5/1/2024三、麻醉处理(二二)麻醉方法麻醉方法5/1/2024麻醉中使用肌肉松弛药,应常规监测神经-肌肉传递功能。鉴于重症肌无力病人头面部肌群对肌肉松弛药得敏感性与外周肌群有差异,使用刺激面神经,监测眼轮匝肌肌力得方法更有利于重症肌无力病人。(三三)神经神经-肌肉传递功能监测肌肉传递功能监测三、麻醉处理5/1/2024重症肌无力病人呼吸系统并发重症肌无力病人呼吸系统并发重症肌无力病人呼吸系统并发重症肌无力病人呼吸系统并发症发生率远较一般病人高。呼吸衰症发生率远较一般病人高。呼吸衰症发生率远较一般病人高。呼吸衰症发生率远较一般病人高。呼吸衰竭多发生于术后早期竭多发生于术后早期竭多发生于术后早期竭多发生于术后早期24h24h24h24h。有报告。有报告。有报告。有报告,胸腺切除术后胸腺切除术后胸腺切除术后胸腺切除术后,50505050以上得重症肌无以上得重症肌无以上得重症肌无以上得重症肌无力病人需要机械通气支持。力病人需要机械通气支持。力病人需要机械通气支持。力病人需要机械通气支持。麻醉恢复期麻醉恢复期麻醉恢复期麻醉恢复期四、麻醉恢复期得处理5/1/2024影响因素影响因素影响因素影响因素1 1病情病情病情病情 Leventhal Leventhal Leventhal Leventhal 积分积分积分积分10101010分者分者分者分者,术后常需要术后常需要术后常需要术后常需要3h 3h 3h 3h 以上得机械通气。仅以上得机械通气。仅以上得机械通气。仅以上得机械通气。仅有有有有7 7 7 7、4 4 4 4得病人术后需要长时间得得病人术后需要长时间得得病人术后需要长时间得得病人术后需要长时间得通气支持通气支持通气支持通气支持;多见于多见于多见于多见于Ossermann IIIOssermann IIIOssermann IIIOssermann III、IV IV IV IV 得病人得病人得病人得病人,常有呼吸衰竭史。常有呼吸衰竭史。常有呼吸衰竭史。常有呼吸衰竭史。四、麻醉恢复期得处理5/1/2024影响因素影响因素影响因素影响因素2 2残余麻醉药及镇痛药得作用残余麻醉药及镇痛药得作用残余麻醉药及镇痛药得作用残余麻醉药及镇痛药得作用l l硫喷妥钠硫喷妥钠硫喷妥钠硫喷妥钠,消除相半衰期长达消除相半衰期长达消除相半衰期长达消除相半衰期长达18h18h18h18hl l吸入麻醉时吸入麻醉时吸入麻醉时吸入麻醉时,麻醉期间溶入组织得药物分子逐渐释麻醉期间溶入组织得药物分子逐渐释麻醉期间溶入组织得药物分子逐渐释麻醉期间溶入组织得药物分子逐渐释放入血放入血放入血放入血,其作用时间可长达术后数小时其作用时间可长达术后数小时其作用时间可长达术后数小时其作用时间可长达术后数小时l l术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用就是导术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用就是导术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用就是导术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用就是导致术后呼吸抑制延长得主要因素之一。致术后呼吸抑制延长得主要因素之一。致术后呼吸抑制延长得主要因素之一。致术后呼吸抑制延长得主要因素之一。四、麻醉恢复期得处理5/1/2024影响因素影响因素影响因素影响因素3 3残余肌松药得作用残余肌松药得作用残余肌松药得作用残余肌松药得作用l l对中、短效非去极化肌松药得残余作用对中、短效非去极化肌松药得残余作用对中、短效非去极化肌松药得残余作用对中、短效非去极化肌松药得残余作用,术毕可以用胆碱术毕可以用胆碱术毕可以用胆碱术毕可以用胆碱酯酶抑制药拮抗。常用药物为新斯得明酯酶抑制药拮抗。常用药物为新斯得明酯酶抑制药拮抗。常用药物为新斯得明酯酶抑制药拮抗。常用药物为新斯得明0 0 0 0、020020020020、04mg04mg04mg04mgKgKgKgKg静脉注射静脉注射静脉注射静脉注射,同时静脉注射阿托品同时静脉注射阿托品同时静脉注射阿托品同时静脉注射阿托品0 0 0 0、010010010010、02mg/Kg02mg/Kg02mg/Kg02mg/Kg。l l拮抗时拮抗时拮抗时拮抗时,应注意神经肌肉阻滞不宜过深应注意神经肌肉阻滞不宜过深应注意神经肌肉阻滞不宜过深应注意神经肌肉阻滞不宜过深,手术结束后若对神手术结束后若对神手术结束后若对神手术结束后若对神经刺激无肌肉收缩反应经刺激无肌肉收缩反应经刺激无肌肉收缩反应经刺激无肌肉收缩反应,不应进行药物拮抗。拮抗时机以肌颤不应进行药物拮抗。拮抗时机以肌颤不应进行药物拮抗。拮抗时机以肌颤不应进行药物拮抗。拮抗时机以肌颤搐高度搐高度搐高度搐高度(THTHTHTH)25%,25%,25%,25%,四个成串刺激四个成串刺激四个成串刺激四个成串刺激(TOFTOFTOFTOF)出现第四次收缩反应出现第四次收缩反应出现第四次收缩反应出现第四次收缩反应,出现自主呼吸为佳。出现自主呼吸为佳。出现自主呼吸为佳。出现自主呼吸为佳。四、麻醉恢复期得处理5/1/2024由由由由于于于于机机机机体体体体各各各各种种种种肌肌肌肌群群群群得得得得神神神神经经经经肌肌肌肌肉肉肉肉阻阻阻阻滞滞滞滞恢恢恢恢复复复复速速速速率率率率不不不不同同同同,常常常常可可可可出出出出现现现现在在在在外外外外周周周周神神神神经经经经刺刺刺刺激激激激下下下下,神神神神经经经经肌肌肌肌肉肉肉肉阻阻阻阻滞滞滞滞恢恢恢恢复复复复良良良良好好好好,而而而而与与与与维维维维特特特特呼呼呼呼吸吸吸吸道道道道通通通通畅畅畅畅直直直直接接接接有有有有关关关关得得得得颈颈颈颈部部部部、舌舌舌舌咽咽咽咽、喉喉喉喉肌肌肌肌仍仍仍仍软软软软弱弱弱弱无无无无力力力力,这这这这种种种种现现现现象象象象在在在在重重重重症症症症肌肌肌肌无无无无力力力力病人更为常见病人更为常见病人更为常见病人更为常见1术术术术前前前前即即即即有有有有眼眼眼眼球球球球麻麻麻麻痹痹痹痹及及及及呼呼呼呼吸吸吸吸肌肌肌肌麻麻麻麻痹痹痹痹得得得得病病病病人人人人,甚甚甚甚至至至至可可可可能能能能出出出出现现现现外外外外周周周周肌肌肌肌群群群群肌肌肌肌力力力力完完完完全全全全恢恢恢恢复复复复却却却却仍仍仍仍不易保持呼吸道通畅及正常得自主呼吸不易保持呼吸道通畅及正常得自主呼吸不易保持呼吸道通畅及正常得自主呼吸不易保持呼吸道通畅及正常得自主呼吸2四、麻醉恢复期得处理恢恢复复期期特特点点5/1/2024从严掌握从严掌握从严掌握从严掌握病人完全清醒病人完全清醒病人完全清醒病人完全清醒持续抬头持续抬头持续抬头持续抬头5s5s5s5s潮气量潮气量潮气量潮气量15ml/Kg15ml/Kg15ml/Kg15ml/Kg吸气力吸气力吸气力吸气力-25cmH-25cmH-25cmH-25cmH2 2 2 2O O O O呼吸频率呼吸频率呼吸频率呼吸频率30303030次次次次minminminminT4/T1T4/T1T4/T1T4/T175%75%75%75%四、麻醉恢复期得处理拔管指针拔管指针