边缘系统脑炎2.ppt
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1、边缘系统脑炎边缘系统脑炎边缘系统脑炎边缘系统脑炎病例病例1 1 患者,男,患者,男,3434。因。因“精神行精神行为为异常异常3 3月,月,记忆记忆力下降力下降1 1月月”于于20072007年入院年入院 入院入院检查检查:反:反应迟钝应迟钝,目光呆滞,意志减退,目光呆滞,意志减退,记忆记忆力、力、计计算力、定向力均差。算力、定向力均差。辅辅助助检查检查:MRI:MRI:双双颞颞叶异常信号,右叶异常信号,右侧侧明明显显,考,考虑为脑虑为脑炎。炎。CSFCSF:(:(5-285-28),),压压力力90mmH90mmH22OO,细细胞胞6 6,蛋,蛋 白白1.281.28、糖、糖3.13.1(血
2、糖(血糖5.15.1)EEGEEG:(:(5-235-23)双双侧颞侧颞区局限性慢活区局限性慢活动动 (复(复查查 )正常正常脑电图脑电图 诊诊断:断:边缘边缘性性脑脑炎炎 治治疗疗:经经抗病毒、抗病毒、FNS,FNS,激素,多巴胺激激素,多巴胺激动剂动剂等等 治治疗疗,半月后症状减,半月后症状减轻轻。记忆记忆力改善。力改善。病例病例2 2女,女,3636岁因发作性四肢抽搐伴意识丧失于岁因发作性四肢抽搐伴意识丧失于20 1 20 1 年年4 4 月月20 20 日入院。日入院。2 001 2 001 年年4 4 月月12 12 日出现烦躁、焦虑日出现烦躁、焦虑,记忆力明显减退记忆力明显减退,偶
3、有胡言乱语、答非所问偶有胡言乱语、答非所问,定向力定向力障碍障碍,4,4 月月19 19 日开始频繁发作四肢抽搐伴意识丧失日开始频繁发作四肢抽搐伴意识丧失,每次持续每次持续2 2 一一5 5 分钟。分钟。查体查体:意识模糊意识模糊,问话不答问话不答,查体不合作查体不合作,颈略抵颈略抵抗抗,其它神经系统体征正常。其它神经系统体征正常。既往:既往:20 0 20 0 年年12 12 月行胸腺切除术月行胸腺切除术,病理诊断病理诊断:侵侵袭性胸腺瘤。袭性胸腺瘤。腰穿颅压正常腰穿颅压正常,脑脊液检查脑脊液检查:细胞总数细胞总数80 x10 6/80 x10 6/L,L,白细胞白细胞10 x 1 0 6/
4、L,10 x 1 0 6/L,生化正常生化正常,单纯疤疹单纯疤疹病毒及巨细胞病毒抗体病毒及巨细胞病毒抗体(一一),),癌胚抗原癌胚抗原(一一),),病理病理涂片未见瘤细胞涂片未见瘤细胞 头颅头颅M RI M RI 见左颖中回皮质及海马片状长见左颖中回皮质及海马片状长T T 1 1长长T2T2信号信号,边界欠清楚边界欠清楚,局部脑沟消失局部脑沟消失 病例病例3 3,男,男,岁,在年月因头部受外岁,在年月因头部受外力击打,后首次感头部不适、闷胀、身冷、手抖,上述力击打,后首次感头部不适、闷胀、身冷、手抖,上述症状呈发作性,一次发作可持续症状呈发作性,一次发作可持续minmin或十几天不发作或十几天
5、不发作。发病后个月头颅。发病后个月头颅CTCT、MRIMRI(图(图1A1A)、脑电图均未见异)、脑电图均未见异,服服卡马西平时好时坏,后出现头痛,且进行性加重,卡马西平时好时坏,后出现头痛,且进行性加重,1 1年后并有年后并有幻觉,记忆力下降,期间一直服用卡马西平幻觉,记忆力下降,期间一直服用卡马西平0.3/0.3/日,日,20062006年年1111月因症状加剧,复查脑月因症状加剧,复查脑MRIMRI弥散加权成像示右侧海马、岛叶弥散加权成像示右侧海马、岛叶、片状高信号、片状高信号(图图1B)1B)腰穿:颅压腰穿:颅压180180,脑脊液常规、生化检验均在正常范围,脑脊液常规、生化检验均在正
6、常范围给予阿昔洛韦给予阿昔洛韦1.51.5/,分三次静脉滴注,地塞米松,分三次静脉滴注,地塞米松 mgmg、脱水、营养支持等对症治疗个月,头痛缓解、脱水、营养支持等对症治疗个月,头痛缓解2007 2007 年年4 4 月月 复查头颅复查头颅MRIMRI,脑脊液抑制像示右侧颞叶皮层,脑脊液抑制像示右侧颞叶皮层内侧、海马区仍可见高信号,但病灶面积较内侧、海马区仍可见高信号,但病灶面积较2006 2006 年年11 11 月月明显缩小明显缩小(图图1C)1C),V-EEG V-EEG 仍能监测到双侧额、颞区高幅仍能监测到双侧额、颞区高幅尖慢综合波,右侧较左侧显著。尖慢综合波,右侧较左侧显著。2007
7、 2007 年年7 7 月月 患儿再次出现发作性头部不适,伴咂嘴,从患儿再次出现发作性头部不适,伴咂嘴,从教室向外跑,步态不稳,意识模糊数分钟等症状,一天可教室向外跑,步态不稳,意识模糊数分钟等症状,一天可发作发作5 5 6 6 次,遂将卡马西平增量为次,遂将卡马西平增量为0.5 g/d0.5 g/d,血药谷浓度,血药谷浓度为为9 g/ml9 g/ml,并加托吡酯,并加托吡酯100 mg/d100 mg/d,仍不能有效控制发作。,仍不能有效控制发作。2007 2007 年年9 9 月月 复查头颅复查头颅MRI MRI 弥散加权成像示右侧海马高信弥散加权成像示右侧海马高信号病灶面积进一步缩小,有
8、海马萎缩号病灶面积进一步缩小,有海马萎缩(图图1D)1D),考虑为炎性,考虑为炎性瘢痕。瘢痕。2007 2007 年年11 11 月月 患者再次入院后行右前颞叶及海马切除术,患者再次入院后行右前颞叶及海马切除术,标本病检结果为炎性改变标本病检结果为炎性改变(图图2)2),术后,术后1.5 1.5 年随访其生活学年随访其生活学习正常,目前尚无临床不适。习正常,目前尚无临床不适。华西医院报道华西医院报道 2008 2008 年年12 12 月月2010 2010 年年1 1 月我院收治边缘性脑炎患者月我院收治边缘性脑炎患者8 8 例例,其中女其中女3 3 例例,男男5 5 例例,年龄年龄25 53
9、 25 53 岁岁,均为感冒或受凉后均为感冒或受凉后发病发病,临床症状为精神异常、性格改变临床症状为精神异常、性格改变,胡言乱语胡言乱语,其中其中3 3 例例伴发抽搐伴发抽搐,意识丧失意识丧失,1,1 例出现听觉和视觉幻觉。入院后例出现听觉和视觉幻觉。入院后8 8 例患者均进行腰穿检查例患者均进行腰穿检查,脑脊液的常规检查均在正常值范围脑脊液的常规检查均在正常值范围,细菌、分支杆菌以及真菌培养无生长。所有患者均在脑炎细菌、分支杆菌以及真菌培养无生长。所有患者均在脑炎急性期行急性期行MRMR平扫及增强扫描。根据神经症状平扫及增强扫描。根据神经症状,结合实验室及结合实验室及MRIMRI征象作出临床
10、诊断。征象作出临床诊断。8 8 例患者经治疗后症状均有好转例患者经治疗后症状均有好转,其其中中2 2 例患者于出院后例患者于出院后8 8 周进行周进行MR MR 复诊。复诊。8 例患者在MRI 图像上均有阳性发现,脑实质炎变以内颞叶为主,主要集中于边缘系统,双侧对称或不对称损害。其中同时累积双侧杏仁核、海马4 例,单纯累积双侧海马2 例,边缘系统外结构受累2 例,受累的边缘系统外结构包括丘脑和皮质下结构。图1 典型患者MRI 表现 a T 1WI 显示双侧局限于双侧杏仁核、海马区域的低信号影像;b T 2WI 显示双侧海马、杏仁核高信号;C FLAIR 序列清楚显示双侧局限于双侧杏仁核、海马区
11、域的高信号影像;d 增强后双侧海马及杏仁核未见明显强化;图2 复查患者MR 表现 双侧边缘系统高信号大部分消失,但海马区域出现了萎缩迹象一一 边缘边缘叶叶脑脑炎(炎(LELE)边缘叶脑炎边缘叶脑炎边缘叶脑炎边缘叶脑炎(lmibic encephalitis,LE)(lmibic encephalitis,LE)选择选择性累性累性累性累及及及及边缘边缘性性性性结结构构构构(海海海海马马、杏仁核、下丘、杏仁核、下丘、杏仁核、下丘、杏仁核、下丘脑脑、岛岛叶及扣叶及扣叶及扣叶及扣带带回皮回皮回皮回皮质质等等等等),临临床表床表床表床表现为边缘现为边缘性性性性结结构功能障碍的中枢构功能障碍的中枢构功能障
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