横纹肌溶解--综合症-(2)ppt课件.ppt
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1、横横纹肌溶解肌溶解综合征合征瑞安市人民医院内分泌科瑞安市人民医院内分泌科陈海蓉海蓉2016-2-25专家称小龙虾食用者患病元凶可能系未知毒素专家称小龙虾食用者患病元凶可能系未知毒素 论述提述提纲定定义背景介背景介绍及流行病学及流行病学病因及病因及发病机制病机制横横纹肌溶解及急性肌溶解及急性肾损伤诊断断治治疗护理理横横纹肌溶解症的定肌溶解症的定义 横横纹肌肌溶溶解解症症(rhabdomyolysis)是是由由于于挤压、运运动、高高热、药物物、炎炎症症等等原原因因所所致致横横纹肌肌破破坏坏和和崩崩解解,导致致肌肌酸酸激激酶、肌肌红蛋蛋白白等等肌肌细胞胞内内的的成成分分进入入细胞胞外外液液及及血血循
2、循环,引引起起内内环境境紊紊乱乱、急性急性肾衰竭等衰竭等组织器官器官损害的害的临床床综合征。合征。Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.2007,(2):375背景背景最早最早报道的一份横道的一份横纹肌溶解症案例。肌溶解症案例。1881年年,欧欧洲洲发生生的的一一场战争争中中,5个个士士兵兵被被瓦瓦砾长久久压在在战壕壕中中,获救救后后出出现受受压部部位位肿胀、酱油油色色尿尿、无无尿尿等等症症状状,不不久久就都死亡了。就都死亡了。背景背景第一次世界大第一次世界大战第二次世界大第二次世界大战 1944年年,Bywate发现引引发横横纹肌肌溶溶解解症的原因。症的原因。越南越南战
3、争争反恐反恐战争争汶川地震汶川地震小小龙虾事件事件背景背景1995年日本阪神地震年日本阪神地震1999年土耳其年土耳其马尔马拉地震拉地震2005年巴基斯坦地震等,年巴基斯坦地震等,挤压综合合征征的的发生生率率超超过15%,病病死死率率为13.4%,有有60.8%77%患患者者需需要要立立即即血血液液透透析析,否否则可可能能有有更更多多的的被被前前线志志愿愿者者冒冒着着生生命命危危险救救下下来来的的伤员死死于于挤压综合合征征、急急性性肾衰衰等二次灾等二次灾难。1989年年国国际肾脏病病学学会会(ISN)成成立立了了“肾脏灾灾难援援救救特特遣遣队”(RDRTF),在在近近年年的的伊伊朗朗地震、巴基
4、斯坦地震中都地震、巴基斯坦地震中都发挥了重要作用。了重要作用。流行病学流行病学国内尚缺国内尚缺统计数据数据美美国国国国内内统计RM年年发病病率率约为2/10000人人在在战争争或或巨巨大大灾灾难中中,挤压综合合征征致致RM发病率病率骤增增约85%严重重创伤者出者出现RM横横纹肌溶解肌溶解综合征合征并不少并不少见流行病学流行病学总体死亡率体死亡率约5%1.由血管炎引起的由血管炎引起的RM死亡率死亡率约32%2.主主要要由由药物物和和酒酒精精引引起起的的RM死死亡亡率率约3.4%3.ICU中中RM合合并并AKI患患者者死死亡亡率率可可高高达达50%以上以上病病因因横横纹肌溶解病因多种多肌溶解病因多
5、种多样已有超已有超过200多种相关病因多种相关病因物理性和非物理性物理性和非物理性挤压 与与 创伤运运动及肌肉及肌肉过度活度活动电 击高高 热药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解解质紊乱紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及内分泌及遗传代代谢性疾病性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因横横纹肌溶解症的病因肌溶解症的病因Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158任何原因所致的躯体、尤其是肢体受任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压,均可,均可导致横致横纹肌溶解。肌溶解。物理性原因物理性原因-挤压与与创伤地震、塌方、地震、塌方、战争、
6、交通事故等灾害引起争、交通事故等灾害引起的以横的以横纹肌溶解肌溶解为主要表主要表现的的挤压综合征合征,在在临床上比床上比较常常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体血管意外等所致的肢体长期受期受压。各种肌肉各种肌肉创伤,包括拷打和外,包括拷打和外伤。Gonzalez D.Crit Care Med.2005,33:S34 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158 剧烈烈运运动或或长时间不不运运动后后的的突突然然运运动,如如马拉拉松松赛跑跑、五五公公里里武武装装越越野野、滑滑雪雪、划划艇艇、登
7、登山山、举重重、冲冲浪浪等等,均可均可导致横致横纹肌溶解,称肌溶解,称为运运动性横性横纹肌溶解症肌溶解症。高高温温、高高湿湿环境境或或高高海海拔拔地地区区进行行剧烈烈运运动及及滥用用利利尿尿剂,会增加运,会增加运动性横性横纹肌溶解症的肌溶解症的发病病风险。新兵新兵训练第第1周相当一部分人出周相当一部分人出现血肌血肌红蛋白含量增高。蛋白含量增高。物理性原因物理性原因-运运动性横性横纹肌溶解症肌溶解症Sayers SP,et al.Curr Sports Med Rep.2002,1:59 Milne CJ.Sports Med.1998,6:93 肌肌肉肉过度度活活动状状态所所致致的的横横纹肌肌
8、溶溶解解,常常见于于痉挛性性癫痫持持续状状态以以及及服服用用“摇头丸丸”等毒品后等毒品后过度度兴奋、持、持续运运动。物理性原因物理性原因-肌肉肌肉过度活度活动McCann B,et al.Emerg Med J.2002,19:264Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158劳力力型型热射射病病,高高温温和和运运动(体体力力劳动)叠加在一起,更容易叠加在一起,更容易发生横生横纹肌溶解。肌溶解。物理性原因物理性原因-高高热徐昌盛徐昌盛,等等.中华急诊医学杂志中华急诊医学杂志.2005,14:609Sucholeiki R.Semin Neurol.2
9、005,25:307 气温或体温气温或体温过高或高或过低均可引起肌肉低均可引起肌肉损伤,诱发横横纹肌溶解。肌溶解。热射病是体温射病是体温过高高导致横致横纹肌溶解症的另一原因。肌溶解症的另一原因。非物理性原因非物理性原因-药物物Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158镇静催眠静催眠药巴比妥、苯二氮巴比妥、苯二氮类抗抗组胺胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病抗精神病药抗抑郁抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成成瘾药降脂降脂药他汀他汀类贝特特类其他:如利尿其他:如利尿剂、抗生素、免疫抑制抗生素、免疫抑制剂等等他汀他汀类药物引起横物引起横纹肌溶解肌溶解的危的
10、危险因素因素大大剂量量给药 高高龄 女性女性 肾脏或肝或肝脏功能不全、糖尿病功能不全、糖尿病 合用合用贝特特类、环孢素、大素、大环内内酯类抗生素、抗生素、华法令、地高辛等法令、地高辛等药物物Thompson PD,et al.JAMA.2003,289:1681有机磷有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇、重金属、昆虫的毒液以及蛇毒等常毒等常见。急性有机磷中毒后并急性有机磷中毒后并发横横纹肌溶解主要肌溶解主要发生在重度中毒的患者,其中以生在重度中毒的患者,其中以1605农药最最多,甲胺磷次之。多,甲胺磷次之。非物理性原因非物理性原因-毒物毒物Huerta-Alardin AL,et al.Cri
11、t Care.2005,9:158 病毒和病毒和细菌感染均可菌感染均可导致横致横纹肌溶解。肌溶解。病毒感染病毒感染:流感病毒流感病毒A和和B感染。感染。非物理性原因非物理性原因-感染感染Malvy D,et al.Intensive Care Med.1992,18:132Pesik N,et al.J Emerg Med.1996,14:425 细菌感染菌感染:肺炎球菌和肺炎球菌和军团菌菌感染所致的感染所致的细菌性肺炎。菌性肺炎。低低钾血症血症低磷血症低磷血症低低钠血症血症低低钙血症血症 非物理性原因非物理性原因-电解解质紊乱紊乱Huerta-Alardin AL,et al.Crit Ca
12、re.2005,9:158多多发性性肌肌炎炎和和皮皮肌肌炎炎等等自自身身免免疫疫性性疾疾病病可可伴伴有有横横纹肌肌溶溶解解,包包括括皮皮肌肌炎炎重重叠叠系系统性性硬硬化症、皮肌炎化症、皮肌炎继发干燥干燥综合征的患者。合征的患者。非物理性原因非物理性原因-自身免疫性疾病自身免疫性疾病Yen TH,et al.Int J Clin Pract.2005,59:188张改连张改连,等等.中国药物与临床中国药物与临床.2006,6:751非物理性原因非物理性原因-内分泌及内分泌及遗传代代谢疾病疾病 Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,3:S28 Zager R.Kid
13、ney Int.1996,49:314 内分泌疾病内分泌疾病甲状腺危象甲状腺危象嗜嗜铬细铬细胞瘤胞瘤糖尿病高渗性非糖尿病高渗性非酮酮症昏迷症昏迷遗传代代谢疾病疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱肌肉磷酸化酶缺乏症先天性磷酸果糖激酶缺乏症磷酸甘油酸转换酶缺乏症肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症横横纹肌溶解症的肌溶解症的发病机制病机制病因病因引起引起细细胞破坏的机制胞破坏的机制挤压挤压、创伤创伤、剧剧烈运烈运动动或或肌肉活肌肉活动过动过度、度、电击电击直接直接损伤损伤肌肌细细胞膜胞膜血管血管闭闭塞、受塞、受压压、休克、高、休克、高热热及及各种原因所致的肌各种原因所致的肌细细胞缺血缺氧胞缺血缺氧肌肌细细胞胞ATPA
14、TP耗竭,耗竭,进进而影响而影响NaNa+-K-K+-ATP-ATP酶酶和和CaCa+-Na-Na+的交的交换换低血低血钾钾、低血、低血钠钠等等电电解解质质紊乱紊乱影响影响NaNa+-K-K+泵泵的功能的功能细胞外胞外钙离子离子进入入细胞内,胞内,细胞内胞内钙离子离子浓度升高度升高。细胞内胞内钙超超载对肌肌动蛋白和肌球蛋白蛋白和肌球蛋白产生病理性影响生病理性影响,激活激活细胞内蛋白胞内蛋白酶,引起肌肉破坏和肌,引起肌肉破坏和肌纤维坏死。坏死。Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158共同通路共同通路 主要表主要表现为血清肌酸激血清肌酸激酶、肌、肌红
15、蛋白、尿酸、蛋白、尿酸、钾和磷和磷增高,影响内增高,影响内环境的境的稳定,定,导致急性致急性肾衰竭。衰竭。严重重患患者者可可出出现昏昏迷迷、弥弥漫漫性性血血管管内内凝凝血血(DIC)、肝肝损害害、呼呼吸吸窘窘迫迫综合合征征、循循环衰衰竭竭等等多多器器官官功功能能障障碍碍,甚甚至死亡。至死亡。横横纹肌溶解症的病理生理肌溶解症的病理生理Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.2007,(2):375任何原因所致任何原因所致的横的横纹肌溶解肌溶解肌肌细胞内的物胞内的物质进入入细胞外胞外液和血循液和血循环一系列病理一系列病理生理学生理学变化化大量骨骼肌大量骨骼肌细胞破坏胞破坏肌肌红
16、蛋白蛋白经肾小球小球滤过,肾小管内小管内浓度升高度升高肌肌细胞内胞内肌肌红蛋白蛋白入血入血分解分解为亚铁血血红素素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性尿液酸性环境境下下诱发氧自由基形成氧自由基形成小管上皮小管上皮细胞脂胞脂质过氧化氧化损伤清除血管舒清除血管舒张因子因子NO小管缺血性小管缺血性损伤横横纹肌溶解并肌溶解并发急性急性肾衰竭的机制衰竭的机制急性急性肾衰竭衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血缺血酸性尿酸性尿诱因因 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158形成形成管型阻塞管型阻塞肾小管小管管腔内管腔内压力增高力增高肾小球小球滤
17、过受阻受阻横横纹肌溶解与急性肌溶解与急性肾损伤RM是常是常见的引起急性的引起急性肾损伤(AKI)因素之)因素之一一RM中出中出现AKI的比例的比例13%-50%之之间5%-25%AKI患者的病因可患者的病因可归结为RM总体体统计,RM合并合并AKI患者的患者的长期生存率期生存率约80%ICU中中RM合并合并AKI患者的死亡率可高达患者的死亡率可高达50%以上以上横横纹肌溶解症的肌溶解症的临床表床表现-11 1导致横致横纹肌溶解原肌溶解原发病的表病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 2 2横横纹肌溶解本身的表肌溶解本身的表现包括局部表包括局部表现及全身表及全身表现3 3横横纹
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