妊娠期急性脂肪肝.ppt

妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。常发生于妊娠晚期，起病急，病情重，病常发生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。死率高。发病率：发病率：1/130001/13000病病 因因激素变化；激素变化；脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、脑等组织中大量堆积造成多脏器功胰腺、脑等组织中大量堆积造成多脏器功能损害；能损害；病毒感染；病毒感染；营养不良；营养不良；影响脂质代谢的基因缺陷影响脂质代谢的基因缺陷临床表现临床表现上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，疲乏无力上感样上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，疲乏无力上感样表现，表现，数日至一周出血黄疸并进行性加深，无瘙痒；数日至一周出血黄疸并进行性加深，无瘙痒；肝功能不全、衰竭；转氨酶轻中度升高，直接胆红素和间肝功能不全、衰竭；转氨酶轻中度升高，直接胆红素和间接胆红素均升高，但尿胆红素常阴性接胆红素均升高，但尿胆红素常阴性凝血功能障碍，出血倾向；凝血功能障碍，出血倾向；急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭低血糖；低血糖；肝昏迷；肝昏迷；肝脏活检示严重脂肪变性为确诊依据。肝脏活检示严重脂肪变性为确诊依据。诊诊 断断病史：无肝炎病史病史：无肝炎病史症状症状实验室检查：实验室检查：白细胞升高白细胞升高转氨酶升高（轻、中度）转氨酶升高（轻、中度）高血氨高血氨高血清胆红素高血清胆红素低血糖低血糖低凝血因子低凝血因子尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常尿蛋白尿蛋白+；尿胆红素；尿胆红素-B B超肝弥漫性回声增强（病理肝细胞弥漫性脂肪变性）超肝弥漫性回声增强（病理肝细胞弥漫性脂肪变性）鉴别诊断鉴别诊断急性重症肝炎急性重症肝炎HELLPHELLP综合征综合征肝内胆汁淤积症肝内胆汁淤积症妊娠剧吐引起的肝损害妊娠剧吐引起的肝损害药物性肝损害药物性肝损害鉴别诊断鉴别诊断急性重症肝炎：急性重症肝炎：肝炎病毒血清学指标阳性肝炎病毒血清学指标阳性血清转氨酶明显升高（血清转氨酶明显升高（1010倍以上）倍以上）尿酸不高、肾衰出血较晚尿酸不高、肾衰出血较晚白细胞不高白细胞不高肝活检：肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏肝活检：肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏鉴别诊断鉴别诊断HELLPHELLP综合征：综合征：共性：共性：肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全区别点：区别点：具有子痫前期的主要特征具有子痫前期的主要特征有血管内溶血的特征总胆红素升高，间接胆红素为主有血管内溶血的特征总胆红素升高，间接胆红素为主多不低血糖多不低血糖少有肝功衰竭和肝性脑病少有肝功衰竭和肝性脑病终止妊娠后病情恢复较快终止妊娠后病情恢复较快B B超及肝脏病理超及肝脏病理鉴别诊断鉴别诊断肝内胆汁淤积症肝内胆汁淤积症(ICP)妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南发生在妊娠晚期，少数发生在发生在妊娠晚期，少数发生在2525周之前，周之前，瘙痒及黄疸为特点，先痒后黄，痒重于黄。瘙痒及黄疸为特点，先痒后黄，痒重于黄。总胆汁酸升高是总胆汁酸升高是ICPICP的主要特征，并可用于评估的主要特征，并可用于评估ICPICP严重程度；严重程度；转氨酶可有轻度升高；转氨酶可有轻度升高；胆红素正常或稍升高；以直胆升高为主胆红素正常或稍升高；以直胆升高为主血清病毒学检查抗原和抗体均阴性；血清病毒学检查抗原和抗体均阴性；肝活检主要为胆汁淤积；肝活检主要为胆汁淤积；分娩后数日内症状消失。分娩后数日内症状消失。胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积ICP的病因的病因孕妇年龄孕妇年龄3535岁岁 ；有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史 ；家族中有家族中有ICPICP者者 ；前次妊娠有前次妊娠有ICPICP史，据报道再次妊娠史，据报道再次妊娠ICPICP复复发率在发率在4040 7070 。双胎妊娠孕妇双胎妊娠孕妇ICPICP发病率较单胎显著升高，发病率较单胎显著升高，辅助受孕辅助受孕ICPICP发病相对危险度增加发病相对危险度增加 。总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关总胆汁酸水平升高总胆汁酸水平升高10 10 mol/Lmol/L可诊断为可诊断为ICPICP。门诊观察：总胆汁酸门诊观察：总胆汁酸20 20 mol/Lmol/L、丙氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶100 100 U100 UL L和和(或或)现黄疸。现黄疸。总胆汁酸总胆汁酸30 30 mol/Lmol/L，伴有黄疸，是重症，伴有黄疸，是重症ICPICP的表现的表现。鉴别诊断鉴别诊断妊娠剧吐引起的肝损害：妊娠剧吐引起的肝损害：妊娠早期发生妊娠早期发生纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后，肝功能可以完全恢复，纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后，肝功能可以完全恢复，多无黄疸；多无黄疸；肝炎病毒血清标志物阴性肝炎病毒血清标志物阴性药物性肝损害：药物性肝损害：对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均有服他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均有服药史，服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高，可伴有皮疹、皮肤瘙痒，药史，服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高，可伴有皮疹、皮肤瘙痒，嗜酸粒细胞增多。嗜酸粒细胞增多。急性脂肪肝急性脂肪肝重症肝炎重症肝炎HELLPICP消化道症状消化道症状+-黄疸黄疸+-+肝酶高肝酶高+-出血倾向出血倾向+-肾功不全、肾功不全、+、出现早、出现早+、出现晚、出现晚+-低血糖低血糖+-肝性脑病肝性脑病+-瘙痒瘙痒-+高血压、蛋白尿高血压、蛋白尿+-+-血清胆红素血清胆红素+直胆占优直胆占优+直胆占优直胆占优+间胆间胆+直胆直胆+直胆为主直胆为主尿胆红素尿胆红素-+肝炎病毒肝炎病毒-+-肝组织学肝组织学脂肪变性脂肪变性肝细胞广泛坏死肝细胞广泛坏死坏死、血栓、出血坏死、血栓、出血胆汁淤积的特征胆汁淤积的特征肝影像学肝影像学脂肪肝脂肪肝肝坏死缩小肝坏死缩小被膜下血肿被膜下血肿-产科治疗产科治疗及早终止妊娠及早终止妊娠及早终止妊娠及早终止妊娠适时终止妊娠适时终止妊娠可观察可观察预后预后产后病情加重后好产后病情加重后好转、死亡率高转、死亡率高发病早期终止妊娠发病早期终止妊娠预后尚可预后尚可产后好转较快产后好转较快产后迅速好转产后迅速好转妊娠期急性脂肪肝的治疗妊娠期急性脂肪肝的治疗一般治疗：一般治疗：支持治疗：纠正水电解质平衡失调支持治疗：纠正水电解质平衡失调保肝、补充热量、糖、白蛋白、保肝、补充热量、糖、白蛋白、补充凝血因子、血小板、血浆补充凝血因子、血小板、血浆肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素多脏器功能的保护与支持多脏器功能的保护与支持产科治疗：产科治疗：确诊和高度怀疑即尽快终止妊娠确诊和高度怀疑即尽快终止妊娠。力求迅速分娩，尽量不。力求迅速分娩，尽量不用全麻。用全麻。手术中充分止血，放置引流管。手术中充分止血，放置引流管。谢谢 谢谢