川崎病课件.ppt
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1、皮肤黏膜淋巴结综合症皮肤黏膜淋巴结综合症 川崎病川崎病muco-cuta-neouslymphnodesyndrome,MCLSKawasakidisease,KDM C L SMCLS是一种以变态反性全身性小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。婴幼儿多见。男:女为1.5:1。本病虽四季可见,但每年月及月至次年月发病相对较多。我国近年发病率明显增高,多数自然康复,早期扩张的冠状动脉破裂,后期的心肌梗塞是主要死因。病因和发病机制病因和发病机制病因尚未十分明确。一般认为可能与多种病原感染有关,现在有越来越多的研究发现是机体对感染原的免疫反应参与了其发病;也有人认为与环境污染、药物、化学剂、清洁剂等因
2、素有关。目前认为KD是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。病理病理川崎病的基本病理改变是中小血管的变态反应性坏川崎病的基本病理改变是中小血管的变态反应性坏死性血管炎,不仅累及冠状动脉,而且全身器官的死性血管炎,不仅累及冠状动脉,而且全身器官的中小血管均可受累。受累的血管内皮细胞坏死,肌中小血管均可受累。受累的血管内皮细胞坏死,肌层及外膜有白细胞浸润,内膜层断裂,同时血管扩层及外膜有白细胞浸润,内膜层断裂,同时血管扩张、管壁内有血栓形成。由于内皮损伤及炎性细胞张、管壁内有血栓形成。由于内皮损伤及炎性细胞浸润引起动脉中层损害,可使动脉的完整性遭到破浸润引起动脉中层损害,可使
3、动脉的完整性遭到破坏而形成动脉瘤和(或)内膜增生及纤维化而狭窄。坏而形成动脉瘤和(或)内膜增生及纤维化而狭窄。除血管炎外病理还涉及多种脏器,尤其以间质性心除血管炎外病理还涉及多种脏器,尤其以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最显著,并可波及传导系肌炎、心包炎及心内膜炎最显著,并可波及传导系统。统。M C L S临床六大特征发热持续5天以上,抗生素治疗无效 双侧结膜充血,无脓性分泌物 口唇鲜红,干裂,口腔粘膜充血,杨梅舌,咽峡炎 多形性红斑皮疹,无水疱结痂 手足早期硬肿,后期膜状脱皮,肛周脱皮 非化脓性淋巴结肿大心血管症状和体征心血管症状和体征少见,是KD最严重的表现常于发病周出现症状,也可迟至急性
4、期后数月,甚至数年后才发生在急性发热期可表现为心脏杂音、心律不齐、心脏扩大和心力衰竭等;在亚急性期和恢复期,可因冠状动脉炎和冠状动脉瘤而发生心肌梗死,约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。其他伴随症状其他伴随症状可出现脓尿和尿道炎,或呕吐、腹泻、腹痛,少数患儿可发生肝肿大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高等。辅助检查辅助检查血液检查轻度贫血,外周血白细胞计数升血液检查轻度贫血,外周血白细胞计数升高,以中性粒细胞增高为主,有核左移现象。血沉高,以中性粒细胞增高为主,有核左移现象。血沉增快,增快,c c反应蛋白增高,免疫球蛋白增高,为炎症活反应蛋白增高,免疫球蛋白增高,为炎症活动指标。血小板早期正常,第周
5、显著增高。动指标。血小板早期正常,第周显著增高。部分病例转氨酶、血清胆红素增高。部分病例转氨酶、血清胆红素增高。心血管系统检查有心脏受损者可见心电图心血管系统检查有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。二维超声心动图是诊断及随访和超声心动图改变。二维超声心动图是诊断及随访冠状动脉病变的最佳方法,安全、可靠、方便、重冠状动脉病变的最佳方法,安全、可靠、方便、重复性好。复性好。其他脑脊液白细胞增高,以淋巴细胞增高其他脑脊液白细胞增高,以淋巴细胞增高为主。尿沉渣中白细胞数增多,轻度蛋白尿。为主。尿沉渣中白细胞数增多,轻度蛋白尿。M C L S病理分期急性期急性期 2 2周以内,器质性心肌炎,心包炎,
6、心内周以内,器质性心肌炎,心包炎,心内膜炎膜炎亚急性期亚急性期 3 34 4周,膜状脱皮,血小板增多,重症周,膜状脱皮,血小板增多,重症持续发热,冠动脉瘤心梗持续发热,冠动脉瘤心梗恢复期恢复期 5 58 8周,症状消退,有冠动脉瘤可持续周,症状消退,有冠动脉瘤可持续发展,缺血性心脏病发展,缺血性心脏病慢性期慢性期 迁延数年,冠状动脉瘤,冠状动脉狭窄,迁延数年,冠状动脉瘤,冠状动脉狭窄,心瓣膜病,缺血性心脏病心瓣膜病,缺血性心脏病M C L S川崎氏病血管损害川崎氏病血管损害M C L S日本报告1009例,一过性冠脉扩张占46%,冠状动脉瘤占21%,早在发病第三天发现冠脉扩张,第六天冠状动脉瘤
7、,第23周检出率最高,2月后很少出现新的病变M C L S冠状动脉内径与年龄及体表面积成正相关 3岁 2.5mm 9岁 3mm 14岁 3.5mm冠脉内径与主动脉根部内径之比值,不受年龄影响,各年龄组均0.3M C L S冠状动脉病变程度分级正常:冠脉无扩张;轻度:瘤样扩张明显但局限,内径为4mm;重度:巨瘤样,内径8mm,多为广泛性;累及一支以上,发生率约5%,预后不良。M C L S冠状动脉受累危险因素11岁,男孩岁,男孩发热大于发热大于1414天天贫血,红细胞压积贫血,红细胞压积35%100ESR100,CRP10CRP10倍以上倍以上增高增高血浆白蛋白降低,血浆白蛋白降低,3.53.5
8、克克/dl/dl已发生体动脉瘤者已发生体动脉瘤者EKGEKG异常异常KDKD再发再发M C L S冠状动脉损害转归冠状动脉扩张,多数于36个月内消退冠状动脉瘤,多数12年内自行消退 M C L S冠状动脉梗塞以冠状动脉主干近端,左前降支最多见 其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉,左回旋支少见M C L SKD引起的心瓣膜病变M C L S 1973年Hamaada等首先报道3例KD 并发二尖瓣返流(MR);Akagi等对1215例KD患儿从急性期开始随访,发现MR 12例(1.0%)主A返流(AR)1例 Kato等总结1588例KD患者,发现MR15例(1.1%),AR3例(0.2%)M C L
9、 SKD致心瓣膜病变机制 KD KD 急性期常见全心炎,同时可能有瓣膜炎(尸急性期常见全心炎,同时可能有瓣膜炎(尸检已证实);检已证实);KDKD心肌炎,心肌缺血可致乳头肌功能不全;心肌炎,心肌缺血可致乳头肌功能不全;瓣膜炎,乳头肌功能障碍,致瓣膜增厚,扩大而瓣膜炎,乳头肌功能障碍,致瓣膜增厚,扩大而致致MRMR;心室腔扩大相对性心室腔扩大相对性MR.ARMR.AR可因主可因主A A炎延及主炎延及主A A瓣组瓣组织所致(织所致(AmanoAmano研究研究75%KD75%KD儿有主儿有主A A炎)炎)M C L SKD瓣膜损害的预后急性期多数可自行缓解,常于起病后一个月消失,此多为心肌炎所致瓣
10、膜炎,亚急性期,恢复期发生的瓣膜病变;部分MR数月、数年后消失,部分形成瓣膜脱垂,少数引起心衰和猝死。AR消失少,并进展成重度AR。可进行瓣膜修补,瓣环成形,瓣膜置换,冠脉旁路移植术。M C L S瓣膜病变高危因素热程长病情重冠脉有病变的,心肌梗死M C L S 并发心肌炎约50%,可出现心律失常,心力衰竭 心包炎约25%,很少发生心包填塞 心瓣膜病约1%,以MR为主 体动脉瘤2%,以腋下动脉多见M C L S所有KD患儿,即使不伴冠A病,3年内应每6个月听诊心脏及心脏彩超检查M C L S川崎病EKG改变窦性心动过速,P-R延长,ST-T改变,低电压,QT延长,心脏早搏,房室肥厚EKG异常发
11、生率 73.1%(38/52),与发生冠状动脉瘤无明显相关 M C L S川崎病其它脏器损害关节炎,关节痛约占20%,大小关节均可受累神经系统无菌性脑膜炎,多发于2周内,发生率约25%,面神经麻痹,听力丧失,脑病,高热惊厥M C L S不典型病例占1020%,有23条主要症状,但应有典型的冠状动脉病变,多发于婴儿M C L SKD预后大多数良好,呈自限性经过1530%出现冠状A瘤死亡率12%,其中心肌梗死(57%),心衰(12%),心梗伴心衰(67%),冠A瘤破裂(5%),心律失常(1%),复发%M C L S川崎病再发定义:符合MCLS诊断标准,初发症状,体征消失2个月以上,异常实验室检查结
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