外科学知识点笔记(执业医+主治)必备之-(49).pdf
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1、第 1 页风湿免疫系统疾病风湿免疫系统疾病风湿免疫疾病风湿免疫疾病案例分析题:提供若干个案例,每个案例下设若干个提问,请根据题干所提供的信息和提示信息,在每题下面备选答案中选出全部正确答案。正确答案可能为一个或多个,根据选项的重要性而得分权重不同,选对正确答案得分,选错答案扣分,直至扣至本问得分为 0。(注:案例分析题答题在机考中不可逆,即答完一问后不能返回修改)时间:75 分钟通常 11 个案例左右考试特点:时间紧,难度较大,常常综合了生理,解剖,病理,免疫等知识来考察考生,对于年轻的主治医师为最难的一站。应试方法:按部就班,步步为营,学会放弃复习重点:常用的检查分析(检验、生化、免疫),常
2、用的影像学检查,常见疾病的处理,用药等避免出现以下情况过于自信:太武断,容易出错过分谨慎:优柔寡断浪费时间,且正确率低过分强调个人经验:一切以书本为准,指南为准概述概述概念是一组肌肉骨骼系统疾病,包括弥漫性结缔组织病(CTD)及各种病因引起的关节和关节周围软组织,包括肌、肌腱、韧带等的疾病发病基础自身免疫病病理基础血管和结缔组织慢性炎症病变累及多个系统,临床个体差异大激素敏感性对糖皮质激素的治疗有一定反应特点治疗原则早诊断,合理治疗,可改善预后延长寿命,提高生存率分类()弥漫性结缔组织病(CTD)如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc
3、)、多肌炎皮肌炎(PMDM)脊柱关节病如强直性脊柱炎(AS)、Reiter(赖特)综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎。退行性变如骨性关节炎(非炎症)代谢内分泌有关痛风(尿酸盐结晶引起关节急、慢性炎症)感染因子相关性反应性关节炎、风湿热神经血管相关神经性关节炎,压迫性神经病变,雷诺病其他纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等病理特点病理特点 为炎症反应和血管炎。不同疾病其炎症病变出现在不同的靶组织,出现血管壁炎症、增厚、管腔狭窄组织器官缺血RA 为滑膜炎OA 为关节软骨退行性变 第 2 页SLE 为小血管炎pSS 为唾液腺和泪腺炎AS 为附着点炎SSc 为皮下纤维组织增生痛风性尿酸盐结晶所致类风
4、湿属于滑膜炎PMDM 为肌炎血管炎为大、中、小 A 和 V 炎小结:除痛风外其他均是免疫反应引起系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多肌炎/皮肌炎(PMDM)、强直性脊柱炎(AS)、骨性关节炎(OA)自身抗体自身抗体项目临床意义抗核抗体谱(ANA)包含多种自身抗体,筛查用类风湿因子(RF)类风湿关节炎、pSS,SLE,系统性硬皮病CCP抗环瓜氨酸肽蛋白抗体,见于类风关抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA对血管炎诊断有意义尤其是 Wegener 肉芽肿抗磷脂抗体包括抗心肌抗体和狼疮抗凝物,与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、自发性流产等有关
5、常见关节炎的特点常见关节炎的特点RA强直脊OA痛风SLE起病缓缓缓急骤不定关节累及PIP,MCP,腕膝、髋、踝膝、腰、DIP第一跖趾关节手关节或其它痛性质持续,休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈,夜间痛不定肿软组织为主软组织骨性肥大红肿热少见畸形常见部分小部分少见偶见演变对称多发不对称不对称反复对称其它CCP+HLA-B27UA 增高抗 SM+注:PIP 近端指间关节;MCP:掌指关节;DIP 远端指间关节治疗药物治疗药物非甾体抗炎药糖皮质激素改变病情药作用机制抑制环氧化酶(COX)活性炎症介质前列腺素的产生 抗炎、镇痛的作用抗炎和一定的免疫抑制作用。抑制巨噬 C,减少 LC,NKC 数量抑
6、制免疫反应的,减缓或者阻止关节破坏以及疾病的进展,预防残疾的发生续表非甾体抗炎药糖皮质激素改变病情药代表药物布洛芬,双氯酚酸,奈普生。选择性 COX-2:美洛昔康,塞来昔布(胃肠道反应轻)氢化可的松短效,泼尼松中效,地塞米松长效硫唑嘌呤、CTX、MTX、CSA、青霉胺、柳氮磺吡啶、来氟米特、氯喹羟氯喹等副作用溃疡向心性肥胖,高血压,DM,溃疡,股骨头坏死骨髓抑制补:各种激素的用途 第 3 页糖皮质激素的种类在 CTD 治疗中的应用短效 氢化可的松抗炎作用较弱,临床应用较少泼尼松口服可选泼尼松龙肝损害者(不能将泼尼松有效地转化)甲泼尼龙冲击治疗的首选抗炎活性更强中效曲安西龙泼尼松或泼尼松龙疗效不
7、佳者(抗炎作用强,但类固醇肌病较多,价格高)长效 地塞米松倍他米松半衰期长,不良反应大,临床应用有限类风湿关节炎类风湿关节炎概述概述定义对称性累及多个周围关节为主的、多系统炎症性自身免疫性疾病基本病变滑膜炎滑膜炎(滑膜炎侵犯软骨和骨全关节破坏)急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性发病多发于中年女性,起病隐匿病因不明,可能与感染因子、遗传倾向(HLA-DR4 基因)有关。CD4+TCD4+T 细胞细胞在发病中起重要和主要作用临床表现关节表现晨僵晨起后活动时出现僵硬感,活动一段时间后缓解,出现在出现在 95%95%患者,为活动的指标之一,晨僵患者,为活动的指标之一,晨僵 第 4 页持续时间与严重程度
8、呈正比持续时间与严重程度呈正比疼痛与压痛RARA 的首发症状的首发症状,最常受累部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节,多呈对称性、持续性关节肿胀关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致,好发腕关节、掌指关节、近端指间关节、膝关节关节畸形晚期患者,腕关节强直、肘关节伸直受限,掌指关节半脱位、手指尺侧尺侧偏斜、手指手指“天鹅颈天鹅颈“或或“纽扣花纽扣花”畸形畸形临床表现关节外表现类风湿结节最常见的关节外表现最常见的关节外表现,结节大小不一,质硬,无压痛,多对称性分布,RA 的特异性皮肤表现。也是疾病活动的表现类风湿血管炎引起皮肤缺血溃疡,眼巩膜炎等肺最常见的并发症是肺间质病变血液系统小细胞低色素性贫血
9、和血小板增多活动期常见干燥综合征约占 30%-40%其他如心包炎、神经系统受累等,但肾脏受累少见实验室和其他辅助检查项目特点活动性严重程度血象轻至中度贫血PLT活动期 无关CRP常升高正相关无关血沉(ESR)常升高正相关正相关类风湿因子(RF)多为 IgM,少数 IgG 和 IgA 型正相关正相关抗环瓜氨酸肽抗环瓜氨酸肽 CCPCCP敏感性和特异性高,有助于敏感性和特异性高,有助于 RARA 的早期诊断的早期诊断无数据无数据高滴度预后不良高滴度预后不良关节影像学检查意义 RA 诊断、关节病变分期、病变演变的监测均很重要,以手指及腕关节 X 线价值最高期关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松分期期
10、关节间隙变窄 第 5 页期关节面出现虫蚀样改变期关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直诊断和鉴别诊断欧洲及美国风湿病学会 2010 年修订【新】满足以下各项的总分至少 6 分见后鉴别诊断同前述6 周0滑膜炎持续时间6 周1均正常0急性期反应物:CRP 或 ESR有 1 项增高1均阴性0至少 1 项低滴度阳性2血清学抗体检测:RF 或抗 CCP至少 1 项高高滴度阳性31 中大关节0210 中大关节113 小关节2410 小关节3至少有 1 个关节肿痛+6分受累关节数10 个小关节5目前常用 1987 年美国风湿病学会制定的诊断标准。内容如下:晨僵1 小时,病程6 周;有至少 3 个关节肿,至
11、少6 周;腕、掌指、近端指间关节肿,至少 6 周;关节肿呈对称性,至少 6 周;有皮下结节;手 X 线片有本病改变;类风湿因子阳性(数值高于正常人)。上述 7 项中有 4 项者即可诊断为类风湿关节炎。治疗目的减轻关节症状、延缓病情进展、防止和减少关节的破坏、保护关节功能、最大限度地提高患者的生活质量非甾体抗炎药具有抗炎、镇痛作用,起效快,但不能控制病情进展,必须与改变病情抗风湿药同服糖皮质激素可以迅速缓解关节肿痛症状,改善关节功能。关节腔注射激素适于单关节炎症明显的 RA 患者,40oC,持续 24 小时通常体温高峰每日一次,每日二次者少见 第 7 页长期发热,但全身情况良好长期发热,但全身情
12、况良好(2)皮疹是本病的另一主要表现,约见于 85%85%以上以上患者。典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,可呈荨麻疹样皮疹,不伴瘙痒。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。躯干、四肢,也可见于面部。小结:发热和皮疹是本症最为突出的临床表现发热和皮疹是本症最为突出的临床表现(3)关节痛及关节炎几乎 100%100%患者有关节疼痛,关节炎在 90%90%以上。膝、腕关节膝、腕关节最常累及,其次为踝、肩、肘关节,近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少,以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏,故晚期有可能出现关节僵
13、直、畸形关节僵直、畸形。腕骨僵直性关节炎(4)淋巴结肿大半数以上有全身淋巴结肿大,以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处,境界清楚无压痛(5)咽痛多在发病初有咽痛,也可出现在整个病程中 第 8 页发热时咽痛出现或加重,退热后缓解(与发热伴发)发热时咽痛出现或加重,退热后缓解(与发热伴发)咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大咽拭子培养阴性阴性抗生素治疗无效抗生素治疗无效(6)其他临床表现心脏心包炎为常见,多伴胸膜炎肝脾肿大约半数,质软无压痛,热退后可缩小内脏淀粉样变累及肾脏出现肾病综合征,乃至尿毒症神经系统脑膜刺激症状及脑病的表现生长发育5 岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍实验室检
14、查N90%以上升高W1020109/L,可高达 50109/L血象HB正细胞正色素性贫血血沉明显加快CRP升高与活动相关免疫学抗体谱类风湿因子和抗核抗体类风湿因子和抗核抗体阴性铁相关铁蛋白升高,与病情活动正相关生化肝功转氨酶轻度升高治疗方案药物使用原则备注非甾体类药物一线治疗用药,仅 20%可有效控制病情,80%以上需要加用激素首选激素可迅速控制症状,非甾体类药物搞不定,或严重并发症肝功异常,心包积液,心肌炎等次选免疫抑制剂 现已主张早期应用以减少关节破坏,如 MTX,硫唑嘌呤等减少激素用量和副作用其他严重者可用 CSA 或大剂量丙球-三种类风关的亚型Felty 综合征类风湿关节炎类风湿关节炎
15、+脾肿大脾肿大+白细胞减少白细胞减少反复发作性风湿症反复周期性急性发作的关节炎和关节周围炎反复周期性急性发作的关节炎和关节周围炎RS3PE 综合征血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征Felty 综合征特点为类风湿关节炎类风湿关节炎+脾肿大脾肿大+白细胞减少白细胞减少(与普通型类风湿关节炎不同)第 9 页临床表现肝、脾肿大、腹水、黄疸。反复发作性风湿症别称回纹型风湿症特点反复周期性急性发作的关节炎和关节周围炎急性发作的关节炎和关节周围炎(全身大小关节均可受累)诱因劳累、饮酒、失眠等诱发关节炎起病及转归 单个或少数几个关节急性开始,520 年后可转变为类风关,HLA-DR4(+)易转变局部症状受累的关
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