颈部各分区常见肿块的鉴别诊断-影像FTP.ppt

颈部各分区常见肿块的鉴颈部各分区常见肿块的鉴别诊断别诊断 吴耀禄由于颈部解剖层次复杂，组织结构精细，以及胚胎发育、淋巴回流等特点，使该部位不但肿瘤类别多，就是同类肿瘤其表现亦有很大差别，再加上自胸腹腔及鼻咽部等其他部位转移而来的肿瘤，使之诊断比较困难，易造成误诊和漏诊，故应引起临床医师的高度重视诊断步骤诊断步骤 和全身其他部位的肿块的诊断步骤一样，问诊、视诊、触诊、听诊都是必须的。在问诊中应特别注意病史的长短，Skandalakis提出的“7”的规律，对颈部肿块的初步鉴别有一定的参考价值:即发病时间在7天以内的多为炎症，发病在7周7个月的多为肿瘤，发病在7年以上的多为先天性畸形视诊要着重观察肿块的部位、形态、大小、表面皮肤色泽、有无搏动等现象。触诊是颈部肿块的重要检查方法，它可初步探知肿块的位置及其与周围组织的关系，并且还可探查肿块的硬度、光滑度、活动度、有无波动感，以及肿块的大小、形态、有无压痛、搏动、震颤等情况。听诊一般不属常规检查，但对一些特殊肿瘤如蔓状血管瘤、颈动脉体瘤和颈动脉瘤以及甲亢等有一定帮助。全身检查在鉴别其他部位原发灶在颈部的转移性肿块是十分必须的。如发现在锁骨上淋巴结肿大，应想到消化道或呼吸道肿瘤转移的可能。某些辅助检查有时可成为颈部肿块最后确诊的重要依据，如X线、造影、B超、穿刺、脱落细胞检查、活组织检查、同位素、超声波检查等，必要时可选择CT、磁共振检查，以提供确诊的可靠依据颈部肿块颈部肿块80%的规律（仿的规律（仿Skandalakis）颈部肿块甲状腺肿块占20%；非甲状腺肿块占80%炎性肿块、先天性畸形及其他占20%，肿瘤性肿块占80%，良性肿瘤占20%；恶性肿瘤占80%原发性占20%；转移性占80%，来源于锁骨下占20%（左侧称Virchow淋巴结）来源于锁骨上占80%；国内所报道的百分率与上述结果有所差距，但大体相近，基本符合这一规律一些特殊试验如伸舌试验、透光试验、吞咽试验、肿块加压回缩及体位试验、穿刺液观察等，在一些特殊肿块的诊断中具有重要的意义。如位于颈中线舌骨上下的甲状舌管囊肿，在伸舌时，肿块有内缩现象;甲状腺来源的肿块，由于其包膜和气管前筋膜的来源一致，故在作吞咽动作时，肿块可随喉头上下活动;囊性水瘤由于其内容物为透明的淋巴液，故透光试验阳性;肿块加压回缩及体位试验多用于鉴别海棉状血管瘤;穿刺检查用于鉴别囊性肿瘤，如血管瘤可通畅地吸得易凝血液，有时肉瘤亦可吸出血液;囊性水瘤的穿刺液为清彻透明，淡黄色的淋巴液;神经鞘瘤可吸出陈旧性血水，不凝固为特点;腮裂囊肿可吸出混浊“脓性”液体，但镜检无脓细胞，充满胆固醇结晶;寒性脓肿可吸出黄绿色稀薄的脓液颈部各分区常见肿块及其诊断要点颈部各分区常见肿块及其诊断要点 颈部上界为下颌骨下缘、乳突、上项线及枕外隆突的连线，下界为胸骨颈静脉切迹、胸锁关节、锁骨、肩峰和第七颈椎的连线。整个颈部可分为三部分:即颈前区（包括颏下区、颌下区和颈前正中区），颈侧区（包括颈动脉三角区、胸锁乳突肌区和颈后三角区）、颈后区颌下三角区涎石病及慢性颌下腺炎涎石病及慢性颌下腺炎（1）临床上二者多并存或互呈因果关系，以中年男性多见，表现为颌下腺肿大，质地变硬，并且多为单侧受累。（2）症状:涎石病最早出现的症状为阻塞症状，在进食时，尤其以进酸性食物时腺体肿大、胀痛，称之为涎绞痛。慢性颌下腺炎早期颌下区不适或轻微疼痛，口腔内常感有咸味，待颌下腺导管阻塞时，亦可发生涎绞痛。涎石病及慢性颌下腺炎涎石病及慢性颌下腺炎（3）检查:肿大之腺体可有压痛，颌下腺导管口常有红肿，挤压腺体有时可有脓性或粘稠性分泌物自导管口溢出，口底扪诊可触及呈条索状的导管，或可扪及导管内的结石。（4）X线检查或造影:阳性结石X线咬合片可显影，阴性结石在碘油造影时可见导管充盈缺损或造影剂不连续。慢性颌下腺炎时碘油造影常表现为导管外形不整齐，扩张或狭窄，分支导管扩张，形成所谓雪花状或葡萄状的影像慢性淋巴结炎慢性淋巴结炎（1）临床上表现为颌下区无痛性肿块，有时大、时小、反复肿大的发作病史，无腺体导管阻塞症状。（2）肿块位置表浅，数日可能有多个，呈串珠状，可活动，腺体导管口粘膜正常。（3）结核性淋巴结炎还可以有:a:血沉加快;b:OT试验阳性;c:可有低热、盗汗;d:试验性抗结核治疗有效颌下腺囊肿和舌下腺囊肿颌下腺囊肿和舌下腺囊肿颌下腺囊肿较舌下腺囊肿少见，而一些舌下腺囊肿的肿胀却可以表现在口外颌下区，应当加以注意，其鉴别点如下:（1）仔细观察口底有无肿胀，用手指轻压颌下区肿块，如口底出现有波动感的囊肿，即可确定为舌下腺囊肿。（2）二者穿刺液淀粉酶试验均为阳性，但以舌下腺囊肿的液体较为粘稠。（3）有时如无法在术前确定囊肿来源，可于手术中观察囊肿与二腺体内的关系，最后确诊颌下淋巴管瘤颌下淋巴管瘤淋巴管瘤按其组织结构和临床特性可分为毛细管型、海绵型和囊肿型三种，发生于颌下区多为海绵型淋巴管瘤。（1）位置靠近颌下三角后缘，患处明显肥大畸形，多为无痛性肿胀。（2）早期质地柔软，压迫可有部分回缩，但体位试验阴性。晚期肿块可变硬。（3）穿刺有时可抽出清亮透明的淋巴液，不含胆固醇结晶，淀粉酶试验阴性，以此与腮裂囊肿、颌下腺囊肿鉴别。腮裂囊肿腮裂囊肿（1）多见于青壮年，肿块生长缓慢，质地柔软，有波动感，但无搏动。（2）病人多无自觉症状，如发生上呼吸道感染时，肿块可骤然增大，并可有疼痛，且向腮腺区放射。（3）穿刺液多为黄绿色或棕色清亮液体，多数含胆固醇结晶，继发感染后穿刺液则呈脓性。（4）囊肿破溃后可引起长期不愈，形成腮裂瘘。颌下腺肿瘤颌下腺肿瘤（1）发病年龄在50岁上下，恶性者年龄更大一些。症状多为无痛性，肿块呈进行性增大。病程自数月至20年以上不等，但恶性者很少有超过2年以上的，低度恶性的粘液表皮样癌或恶性混合瘤病程可稍长一些。（2）恶性肿瘤多于良性肿瘤（5545），良性肿瘤中95%为多形性腺瘤，恶性肿瘤中35%为腺样囊性癌，其次为恶性混合瘤，粘液表皮样癌各占20%左右，其余25%为表皮样癌、腺癌、未分化癌和腺泡细胞癌等。（3）颌下腺恶性肿瘤除病程较短，晚期可有疼痛外，其临床表现与良性肿瘤相似，临床上诊断有一定困难，以吸取活检鉴别肿瘤良恶性的准确率仅达70%左右，确诊多靠冰冻切片颈动脉三角区颈动脉三角区神经鞘瘤神经鞘瘤（1）临床上以中年人多见，表现为圆形或卵圆形，初起时质地坚韧，长大后容易粘液变，质地变软。（2）触诊时肿块可沿神经轴左右移动，但不能上下移动，较大的肿瘤可有囊肿样感觉。本区的神经鞘瘤多来自迷走神经，如来自感觉神经可有压痛和放射痛。（3）穿刺可抽出陈旧性血性液体，不凝固颈动脉体瘤颈动脉体瘤（1）较少见。在颈动脉分叉处出现无痛单个肿块，生长缓慢，常有数年病史。（2）检查见肿块位置较深，质地较硬，可左右移动但不能上下移动。在肿块上可扪及传导性搏动。听诊时可闻及杂音，压迫颈总动脉肿块不缩小，部分病例肿块可向咽部突出。颈动脉体瘤颈动脉体瘤（3）颈动脉造影可见颈内、外动脉分叉部角度增大，角的顶端由锐角变为钝角。（4）B超、CT检查在确诊时具有重要意义，特别是CT检查，可清楚显示肿瘤与颈动脉的位置关系（5）可双侧同时患病颈动脉瘤颈动脉瘤（1）极为罕见。可见于颈总动脉分叉处或颈内、颈外动脉干。（2）肿块不能被拉动，有明显搏动感及杂音，压迫其近心端动脉，肿块可缩小。（3）颈动脉造影可见患部呈囊性扩大。B超显示与颈动脉相连的囊性影像，CT检查更有助于确诊颈前正中区甲状舌管囊肿甲状舌管囊肿（1）本病属先天性疾病，故多见于110岁儿童，囊肿多在颈正中线舌骨上下部，尤以舌骨上区为多，一般无自觉症状。（2）肿块质软，界清，和表面皮肤无粘连，但可随吞咽活动，伸舌试验阳性。（3）穿刺液为黄色，透明微混浊或粘稠。易继发感染，感染后内容物即为脓性液体。皮样、表皮样囊肿皮样、表皮样囊肿（1）好发于儿童或青年，尤以颏下区多见。肿块生长缓慢，无自觉症状。（2）肿块质地中等，界清，和表面皮肤无粘连，触诊呈典型的坚韧而有弹性的所谓面团样感觉。（3）穿刺可抽得乳白色豆渣样物质。（4）二者临床上难以鉴别，最后确诊靠病理切片;囊腔内有皮脂腺汗腺等皮肤附件者，为皮样囊肿;囊腔中如只有上皮细胞而无皮肤附件者，则为表皮样囊肿。甲状腺机能亢进甲状腺机能亢进（1）甲状腺对称性、弥漫性肿大，腺体上有极明显震颤，听诊有杂音。（2）眼球突出。（3）由于基础代谢率增加所引起的症状:如易于出汗，食欲增加，体重下降，易于疲劳，心率加快，脉压增大等。（4）T3、T4明显升高，具有确诊意义。慢性甲状腺炎慢性甲状腺炎（1）甲状腺弥漫性肿大，表面有细颗粒感，亦可有硬结感。（2）可出现甲亢症状，但化验结果正常，基础代谢率正常或降低。后期可出现疲劳、怕冷、皮肤干燥等机能减退症状。甲状腺腺瘤甲状腺腺瘤（1）患者多为无意中发现颈前中、下部无痛性肿块，生长缓慢。（2）肿块边界清，与周围组织无粘连，可随吞咽上、下移动。（3）同位素扫描示肿块区为典型的热结节，具有诊断意义。（4）B超、CT、ECT扫描对甲状腺腺瘤的诊断提供了可靠的依据甲状腺恶性肿瘤甲状腺恶性肿瘤甲状腺恶性肿瘤发病率较低，常见的多为乳头状癌，与良性肿瘤相似，恶性程度较低，病史较长;其他如滤泡状腺癌，多发于中老年，易侵犯血管，导致血行播散，肿瘤远处转移;髓样癌多有家族史，常并发嗜酸细胞瘤，甲状旁腺瘤等内分泌肿瘤;甲状腺恶性肿瘤甲状腺恶性肿瘤未分化癌恶性程度很高，进展迅速，常有明显疼痛，吞咽困难，呼吸困难，声音嘶哑等，肿块坚实而固定，常于确诊后一年内死亡;另外还可有恶性淋巴瘤、肉瘤等，因临床较罕见，不一一叙述。颈侧区囊性肿块囊性肿块（1）腮裂囊肿:颈侧区亦为好发部位，（前述）;（2）囊性水瘤:临床上以儿童多见，尤其以2岁以内男性幼儿好发，本病90%在颈侧部，生长缓慢，无自觉症状。触诊有波动感，但体位试验阴性，透光试验阳性。穿刺可吸得清亮的淋巴液。囊性肿块囊性肿块（3）海绵状血管瘤:本病属先天性疾患，临床上如位置表浅，可使表面皮肤呈兰色或紫色，如位置深则皮肤颜色正常。触诊肿块边缘不清，既有压迫性，又有回复性的特点，仔细扪诊有时在肿块内可触及绿豆大小的静脉石，体位移动试验阳性。穿刺可吸得可凝固的血液。实质性肿块转移癌转移癌颈部出现实质性、位置较固定的肿块，按照颈部出现实质性、位置较固定的肿块，按照80%80%规律，应高度怀疑转移癌的可能，及时准确规律，应高度怀疑转移癌的可能，及时准确地寻找原发灶，对早期治疗，提高病员生存率十地寻找原发灶，对早期治疗，提高病员生存率十分重要。分重要。按按80%80%规律首先在锁骨以上区域寻找规律首先在锁骨以上区域寻找原发灶。原发灶。按淋巴引流的区域寻找原发灶，按淋巴引流的区域寻找原发灶，穿穿刺抽吸或手术活检，根据病理、肿瘤细胞类型，刺抽吸或手术活检，根据病理、肿瘤细胞类型，结合转移灶部位，寻找原发灶，结合转移灶部位，寻找原发灶，在原发灶在原发灶隐匿的颈部转移癌，应进行系统有重点的全身检隐匿的颈部转移癌，应进行系统有重点的全身检查，查，B B超、超、CTCT、核磁共振都可有选择的应用、核磁共振都可有选择的应用 颈部淋巴结核和慢性淋巴结炎颈部淋巴结核和慢性淋巴结炎:须除外其他疾病。尤其是转移癌后，方可下此诊断，并要定期检查，以免误诊。恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤以青壮年多见，主要表现为多发性淋巴结肿大，逐渐互相融合成团，不移动。全身症状明显，如局部疼痛、头痛、咽吞困难、咀嚼困难、鼻塞、气短等，很快出现发热、消瘦、贫血、盗汗等症状。确诊主要靠活组织检查。血沉、血清碱性磷酸酶检查，骨髓穿刺有一定的辅助诊断价值。颈后区脂肪瘤脂肪瘤（1）临床上多表现为无痛性，生长缓慢的圆形肿块。（2）触诊表现呈分叶状，质软、基底大、活动度小、界限不清、有假波动感。（3）穿刺偶尔可吸得淡黄色油脂样物质。纤维瘤纤维瘤（1）亦为无痛性、生长缓慢的圆形肿块。（2）触诊表面光滑、质地较硬、活动度大、界清，和周围组织无粘连。以上仅叙述了颈部各分区常见肿块的鉴别诊断要点，尚有许多较罕见的颈部肿块有待于进一步探讨。内科疾病急性淋巴结炎急性淋巴结炎 肿块有红、肿、热、痛。淋巴结肿大约肿块有红、肿、热、痛。淋巴结肿大约0.5一一1.0cm，质软，质软。多数有明显的感染灶，多数有明显的感染灶，且常为局限性淋巴结肿大，有疼痛及压痛，且常为局限性淋巴结肿大，有疼痛及压痛，一般直径不超过一般直径不超过23cm，抗炎治疗后会，抗炎治疗后会缩小。腹股沟淋巴结肿大，尤其是长期存缩小。腹股沟淋巴结肿大，尤其是长期存在而无变化的扁平淋巴结，多无重要意义。在而无变化的扁平淋巴结，多无重要意义。但无明显原因的颈部、锁骨上淋巴结肿大，但无明显原因的颈部、锁骨上淋巴结肿大，标志着全身性淋巴组织增生性疾病。标志着全身性淋巴组织增生性疾病。淋巴结结核淋巴结结核 多低热，肿大淋巴结质较硬（纤维化或钙多低热，肿大淋巴结质较硬（纤维化或钙化）、表面不光滑，质地不均匀（干酪样化）、表面不光滑，质地不均匀（干酪样变），或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮变），或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连，活动度差肤粘连，活动度差，可破溃。常伴发肺结，可破溃。常伴发肺结核。这类患者结核菌素实验和血中结核抗核。这类患者结核菌素实验和血中结核抗体阳性。确诊方法是多次、多部位地做淋体阳性。确诊方法是多次、多部位地做淋巴结穿刺、涂片和活体组织检查，并找出巴结穿刺、涂片和活体组织检查，并找出结核原发病灶。结核原发病灶。结节病结节病 多见于青少年及中年人，淋巴结多在多见于青少年及中年人，淋巴结多在2cm直径以内直径以内，质地一般较硬，质地一般较硬,不融合，不与不融合，不与皮肤粘连。常侵犯双侧肺门，呈放射状，皮肤粘连。常侵犯双侧肺门，呈放射状，临床上临床上90%以上有肺的改变，伴有长期低以上有肺的改变，伴有长期低热。全身淋巴结都可肿大，尤其是耳前后、热。全身淋巴结都可肿大，尤其是耳前后、颌下、气管旁。可有乏力、发热、盗汗、颌下、气管旁。可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。在临床上很难与食欲减退、体重减轻等。在临床上很难与恶性淋巴瘤鉴别。可有肝和（或）脾肿大，恶性淋巴瘤鉴别。可有肝和（或）脾肿大，纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。结节病结节病 活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。约有增快。约有12左右的患者血清球蛋白部左右的患者血清球蛋白部分增高，以分增高，以IgG增高者多见，血浆白蛋白增高者多见，血浆白蛋白减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶（SACE）活性在急性期增加（正常值为）活性在急性期增加（正常值为17.6-34u/ml），对诊断有参考意义，血），对诊断有参考意义，血清中白介素清中白介素2受体（受体（IL2R）和可溶性）和可溶性白介素白介素2受体（受体（sIL2R）升高，对结节）升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。病的诊断有较为重要的意义。坏死性淋巴结炎坏死性淋巴结炎 多为青壮年，骤起高烧持续不退，或持续多为青壮年，骤起高烧持续不退，或持续低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。肿大的淋巴结常有压痛，相互之间不融合。肿大的淋巴结常有压痛，相互之间不融合。病理检查示淋巴结广泛凝固性坏死，周围病理检查示淋巴结广泛凝固性坏死，周围有反应性组织细胞增生，无中性粒细胞浸有反应性组织细胞增生，无中性粒细胞浸润。本病可在润。本病可在12个月内自然缓解个月内自然缓解(自愈自愈)，预后良好，预后良好。巨大淋巴结增生巨大淋巴结增生 原因不明的淋巴结肿原因不明的淋巴结肿大，侵犯胸腔、纵隔大，侵犯胸腔、纵隔及肺门与肺内。肿物及肺门与肺内。肿物切除后，症状消失。切除后，症状消失。淋巴结转移性癌淋巴结转移性癌 质地坚硬，无压痛，不活动。质地坚硬，无压痛，不活动。多见于鼻咽癌、肺癌及消化道多见于鼻咽癌、肺癌及消化道肿瘤的转移肿瘤的转移反应性淋巴结炎反应性淋巴结炎 某些药物或生物制品可引起机体某些药物或生物制品可引起机体发热、皮疹、淋巴结肿大等。由发热、皮疹、淋巴结肿大等。由普通化学药物引起者称药物热，普通化学药物引起者称药物热，如甲基多巴、异烟肼、苯妥英钠如甲基多巴、异烟肼、苯妥英钠等各种疫苗；由生物制品引起者等各种疫苗；由生物制品引起者称血清病。称血清病。Castleman病（病（血管滤泡性淋巴血管滤泡性淋巴样增生样增生）该病大多数表现为无痛性淋巴结肿大。局灶型患者，病理学以透明血管型多见。肿大的淋巴结可发生于任何部位，结外组织病变较少；可单发或多个聚集，部分可融合。多中心型患者，发病高峰为50-60岁，女性多见。Castleman病（血管滤泡性淋巴样病（血管滤泡性淋巴样增生增生）病理学主要为浆细胞型或混合型，常见临床表现为多发、分散的淋巴结肿大，常伴有全身症状，如发热、贫血、消瘦，体征上多伴有肝脾肿大，实验室检查可有贫血、血沉加快、球蛋白增高、多克隆高丙种球蛋白血症、粒细胞增多和骨髓浆细胞比例增高等。Castleman病（血管滤泡性淋巴样病（血管滤泡性淋巴样增生增生）其它少见的相关临床表现有：难治性贫血、自身免疫性血细胞减少、狼疮抗凝物及血栓性血小板减少性紫癜等血液学表现；肾病综合征、肾小球肾炎、急性肾功能衰竭等肾脏表现；寻常天疱疮、皮肤色素沉着及特征性的多发性紫罗兰皮肤结节等皮肤表现；假瘤性脑病、周围神经病变等神经系统表现；淀粉样变性、POEMS综合征等。成人成人Still病病主要表现为寒战、高热,淋巴结和肝脾可轻度肿大，并有一过性红色斑丘疹，而肌肉及关节痛并不明显，少数可并发多发性浆膜炎（心包炎、胸膜炎等）。白细胞增多，以中性粒细胞为主。血沉快，但找不到明显感染灶。一般状况良好。成人成人Still病病查血中类风湿因子、抗核抗体、狼疮细胞等均阴性，抗生素治疗无效，肾上腺皮质激素治疗有较好效果，除个别患者数年后可发生关节畸形外，其余多数预后良好，但可复发。最后诊断需排除淋巴瘤、慢性肝炎及SLE等结缔组织疾病，为排除性诊断。白塞氏病白塞氏病（1 1）口腔溃疡口腔的病损多数表现为反复发）口腔溃疡口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡，与复发性口疮基本相同，仅少数为作的小溃疡，与复发性口疮基本相同，仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位，一般位，一般1010天左右可以愈合。（天左右可以愈合。（2 2）眼部病损）眼部病损可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎，可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎，较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退，甚至失明。和视神经萎缩等可导致视力减退，甚至失明。（3 3）生殖器病损男性多见于阴囊和阴茎，亦）生殖器病损男性多见于阴囊和阴茎，亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深，疼痛明显。一般发作小与口腔溃疡相似或较深，疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长，为数月或间隔期远较口腔溃疡长，为数月或1 1至数年。至数年。白塞氏病白塞氏病（4 4）皮肤病损皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、）皮肤病损皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等，还可有多形性红斑的表现。疖肿、溃烂等，还可有多形性红斑的表现。上述四种基本症状中，以口腔溃疡发作最多，上述四种基本症状中，以口腔溃疡发作最多，多数报道为多数报道为90%90%以上，有些报道甚至以上，有些报道甚至100%100%均有均有口腔溃疡口腔溃疡(口疮口疮)，且其中半数以上为初发症状。，且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现，亦口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现，亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者，亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如症状者，亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有皮肤病损约有1/31/3为本病首发症状。为本病首发症状。干燥综合征干燥综合征起病缓慢，多数乏力，可有发热。（起病缓慢，多数乏力，可有发热。（1 1）口干口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用降低，易发生龋齿，原发性洗作用降低，易发生龋齿，原发性SSSS患者患者63%63%有龋齿。有龋齿。40%40%患者唾液腺肿大，呈对称性，表面患者唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续性存在或反复发作，平滑、不硬，腺体肿大可持续性存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。（变。（2 2）眼干眼干 患者有眼摩擦异物感或无泪，患者有眼摩擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。（泪腺一般不肿大，或轻度肿大。（3 3）皮肤粘膜皮肤粘膜 皮肤干燥、搔痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻皮肤干燥、搔痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。干燥综合征干燥综合征（4 4）关节与肌肉）关节与肌肉 70%80%70%80%有关节痛，甚至发生有关节痛，甚至发生关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%5%发生肌炎。（发生肌炎。（5 5）肾肾 近半数并发肾损害，常近半数并发肾损害，常见受累部位是远端肾小管，临床表现有症状型或见受累部位是远端肾小管，临床表现有症状型或亚临床肾小管酸中毒。前者表现血亚临床肾小管酸中毒。前者表现血pHpH低下和尿低下和尿不能酸化（不能酸化（pH6pH6）。亚临床型可通过氯化铵负）。亚临床型可通过氯化铵负荷试验测到。肾小管中毒的并发症有：荷试验测到。肾小管中毒的并发症有：周期性周期性低血钾麻痹；低血钾麻痹；肾性软骨病；肾性软骨病；肾性尿崩症，近肾性尿崩症，近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、2-2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。差。干燥综合征干燥综合征（6 6）肺）肺 17%17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%50%患者的支气管肺部冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有患者的支气管肺部冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。（肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。（7 7）消化系统消化系统 萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；小肠吸收不良；小肠吸收不良；胰腺外分泌功能低下；胰腺外分泌功能低下；肝肿大，肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对上腺皮质激素的反应较好。肝炎的改变，此类患者对上腺皮质激素的反应较好。（8 8）神经系统）神经系统 因不通部位的血管炎而构成中枢神经系因不通部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。干燥综合征干燥综合征（9）血象1/41/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。（10）淋巴组织增生5%10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤，SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症（Infectious mononucleosis）EB病毒引起,多见于青少年。临床表现有发热，咽喉炎，淋巴结肿大(见于70%的患者,浅表淋巴结均可受累，但以颈部最为常见)，肝脾肿大（仅10%的患者。肝大者占20一62，并伴有急性肝炎的上消化道症状。肝功能异常者可达23，部分患者有轻度黄疸。约半数病人有轻度脾大，有疼痛及压痛，偶可发生脾破裂。），皮疹（约10%左右的病例。传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症（Infectious mononucleosis）患者在病程12周出现皮疹，呈多形性，以丘疹及斑丘疹常见。也可有荨麻疹或猩红热样皮疹，偶见出血性皮疹。多见于躯干部位，1周内消退。部分患儿可有上眼睑浮肿。），外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，嗜异性凝集试验阳性，感染后体内出现抗EBV抗体。少数严重病例可有神经系统症状，表现为无菌性脑膜炎，脑炎及周围神经根炎等。传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症（Infectious mononucleosis）在不同病期，个别患者可出现不同脏器受累的临在不同病期，个别患者可出现不同脏器受累的临床表现。在急性期可发生心包炎、心肌炎。在整床表现。在急性期可发生心包炎、心肌炎。在整个病程中患者都可出现神经症状，如格林一巴利个病程中患者都可出现神经症状，如格林一巴利综合征、脑膜脑炎等。在后期偶可发生血小板减综合征、脑膜脑炎等。在后期偶可发生血小板减少性紫癜等。患者也可出现肾炎、胃肠道出血少性紫癜等。患者也可出现肾炎、胃肠道出血（因淋巴组织坏死溃烂所致）、间质性肺炎等症（因淋巴组织坏死溃烂所致）、间质性肺炎等症状。状。90%90%以上可恢复。以上可恢复。病程多为病程多为1 13 3周，少数周，少数可迁延数月。偶有复发，复发时病程短，病情轻。可迁延数月。偶有复发，复发时病程短，病情轻。本病预后良好，病死率仅为本病预后良好，病死率仅为1 12%2%，多系严重并，多系严重并发症所致。发症所致。恶性组织细胞病（恶组）恶性组织细胞病（恶组）常表现为高热、贫血、出血、淋巴结肝脾肿大、全血细胞减少、全身衰竭。诊断主要靠反复骨髓涂片及淋巴结活检寻找形态各异的异常组织细胞和多核巨噬细胞。该病应与反应性组织细胞增多相鉴别，后者为数量增多而形态正常的组织细胞。系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）多见于中青年女性，有长期不规则发热、典型皮疹、关节症状、多器官损害症状、白细胞降低、免疫学异常等，部分病例伴局部或全身淋巴结肿大。组织细胞增生症组织细胞增生症X 又称朗格罕又称朗格罕（Lange-rhan）组织细胞增多症）组织细胞增多症为一组少见的病因不明的病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病。病变累及肝脾、淋巴结、肺、骨髓、皮肤等。组织细胞增生症组织细胞增生症X 又称朗格罕又称朗格罕（Lange-rhan）组织细胞增多症）组织细胞增多症根据细胞分化程度分为三型：根据细胞分化程度分为三型：勒一雪勒一雪（LettererLettererSiweSiwe病），多于病），多于1 1岁以内发病，高岁以内发病，高热，红色斑丘疹，呼吸道症状，肝脾淋巴结肿大；热，红色斑丘疹，呼吸道症状，肝脾淋巴结肿大；韩一雪一柯（韩一雪一柯（HandHandSchuller-ChristianSchuller-Christian）病，）病，多见于儿童及青年，颅骨缺损、突眼和尿崩症为多见于儿童及青年，颅骨缺损、突眼和尿崩症为三大特征；三大特征；骨嗜酸性肉芽肿，多见于儿童，以骨嗜酸性肉芽肿，多见于儿童，以长骨和扁平骨溶骨性破坏为主要表现，本症诊断长骨和扁平骨溶骨性破坏为主要表现，本症诊断及分型要根据临床放射及病理检查综合考虑，有及分型要根据临床放射及病理检查综合考虑，有条件证实组织细胞为朗格罕细胞则诊断更为确切。条件证实组织细胞为朗格罕细胞则诊断更为确切。白血病白血病发热、淋巴结和肝脾肿大。根据根据血和骨髓中细胞类型及原始细胞、幼稚细胞的特征和细胞化学染色等可作出诊断。淋巴瘤淋巴瘤进行性无痛性淋巴结肿大为特征，有B症状的常有发热。诊断主要靠淋巴结活检病理，并常需要免疫组化、流式细胞仪的检验，有些则需要染色体检查和基因重排检查。外周血象、骨髓对某些类型的淋巴瘤例如急性淋巴细胞性白血病、小淋巴细胞性淋巴瘤等有重要诊断价值。原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom,WM）为一特殊类型的淋巴瘤。是分泌大量为一特殊类型的淋巴瘤。是分泌大量IgIg的浆细的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病。发病年龄多在胞样淋巴细胞恶性增生性疾病。发病年龄多在5050岁以上，发病率相对较低，易于误诊。临床岁以上，发病率相对较低，易于误诊。临床表现为贫血（表现为贫血（80%80%以上患者）、感染、出血以上患者）、感染、出血（40%40%以上患者）、肝脾淋巴结肿大（以上患者）、肝脾淋巴结肿大（）、肾小球肾炎（）、肾小球肾炎（5%5%的患者）及由的患者）及由于血黏度增高引起的神经症状、视力障碍、雷诺于血黏度增高引起的神经症状、视力障碍、雷诺现象、血管栓塞症状等。由于免疫功能缺陷，患现象、血管栓塞症状等。由于免疫功能缺陷，患者易出现细菌性感染。溶骨性骨质破坏少见。血者易出现细菌性感染。溶骨性骨质破坏少见。血清电泳出现清电泳出现MM成分，免疫电泳证实为单克隆成分，免疫电泳证实为单克隆IgMIgM，骨髓中有典型的浆细胞样淋巴细胞浸润可以确，骨髓中有典型的浆细胞样淋巴细胞浸润可以确诊。诊。原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom,WM）诊断依据：1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。2.中枢和或周围神经系统症状。3.视力障碍。4.雷诺现象。5.肝脾淋巴结肿大。6.血清中。7.可有全血细胞减少，外周血可出现少量（）不典型幼稚浆细胞。8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。9.血液粘稠度增高。手术前必须排除肿块是异位孤立手术前必须排除肿块是异位孤立甲状腺可能！甲状腺可能！谢谢