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甲旁减与低钙血症.ppt
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1、甲状旁腺功能减退与低钙甲状旁腺功能减退与低钙血症血症天津医科大学总医院 尹潍 甲旁腺分泌甲状旁腺激素(甲旁腺分泌甲状旁腺激素(PTHPTH),其生理),其生理 作用是:作用是:激活骨细胞和破骨细胞活性,溶解吸收骨中激活骨细胞和破骨细胞活性,溶解吸收骨中 的钙,送入血循环的钙,送入血循环.激活肾的激活肾的11羟化酶,把维生素羟化酶,把维生素D D羟化成有活羟化成有活 性的性的 1 1,2525二羟二羟D D 3 3 ,使肠粘膜能吸收食入的钙,使肠粘膜能吸收食入的钙,从而升高血钙从而升高血钙;PTH;PTH对肾小管作用:减少磷的回吸对肾小管作用:减少磷的回吸 收,以排出尿磷、降低血磷;增加尿钙的回
2、吸收,收,以排出尿磷、降低血磷;增加尿钙的回吸收,保持血保持血 钙、磷在一衡定的水平,把钙离子供体内钙、磷在一衡定的水平,把钙离子供体内 应用及骨矿化应用及骨矿化.一,甲旁减的一,甲旁减的 病因病因 (一(一 甲状旁腺破坏甲状旁腺破坏 :手术,放疗,代谢手术,放疗,代谢病,炎症,癌等病,炎症,癌等 (二)(二)PTHPTH生成或分泌被抑制:高钙,镁缺生成或分泌被抑制:高钙,镁缺乏,乏,镁过高,酗酒,药物如铁铝结合物,某些镁过高,酗酒,药物如铁铝结合物,某些抗癌药抗癌药 (三)血循环中拮抗(三)血循环中拮抗PTHPTH的物质:的物质:PTHPTH抗体,抗体,降钙素,糖皮质素,前列腺素降钙素,糖皮
3、质素,前列腺素 (四)先天性或遗传性甲旁减或假性甲旁减,(四)先天性或遗传性甲旁减或假性甲旁减,特发性甲旁减。特发性甲旁减。P3P3 二,病理,病理生理 PG萎缩,纤维化,或PG破坏 50%以上。PTH缺乏后:1,骨骨细胞和破骨细胞不能活化 骨基质中钙不能释出血钙。骨细胞系的数量减少。P,4.2,肾远段肾曲管回吸收钙.肾近段曲管回吸收磷血磷;HCO3 3 排出,致血H,血钙离子不易形成低钙血症;肾生成1,25(OH)二羟D致肠吸收钙 总的结果是低血钙高血磷、尿钙、磷均低,骨质新旧转换慢。3,低钙血症神经肌肉的兴奋性增高,肌肉易抽搐,细胞内钙缺乏致器官功能减退;4,高血磷结合钙离子沉积入软组织,
4、形成异位钙化、骨化。P,5.三、临床表现 (一)神经肌肉兴奋性高:手足搐搦,内脏型手足搐搦,Chvostek 征,Trousseau 征,均阳性。神经、精神症状抑郁,烦躁,肌张力高,类Parkinson 综合征,癫痫,视乳头水肿。P,6 (二)外胚层来源的器官营养障碍 性 病变皮肤头发、爪甲,牙。白内障。(三)心脏。心电图 (四)胃、肠功能。(五)骨 (六)脑电图 P,8.(七)甲旁减伴先天或遗传性缺陷、躯体畸形(七)甲旁减伴先天或遗传性缺陷、躯体畸形 1 1,甲旁腺(,甲旁腺(PGPG)发育缺陷:)发育缺陷:PG PG 未成熟。可治愈。未成熟。可治愈。PGPG发育不良或无发育不良或无.多男性
5、,母系隐性遗多男性,母系隐性遗传传 2 2,伴其他器官缺陷:都有甲旁减,伴其他器官缺陷:都有甲旁减 :DiGeorge DiGeorge 综合征,综合征,PGPG和胸腺不发育、和胸腺不发育、粘膜念珠菌病、面容畸形、免疫力低。粘膜念珠菌病、面容畸形、免疫力低。CATCH22 CATCH22(第(第2222号染色体异常)综合号染色体异常)综合征:心血管、面容、胸腺不正常,腭裂。征:心血管、面容、胸腺不正常,腭裂。HDR HDR综合征:伴神经性耳聋,肾发育综合征:伴神经性耳聋,肾发育差。差。.甲旁减伴钩状鼻、小下颌、短指趾畸形甲旁减伴钩状鼻、小下颌、短指趾畸形二尖办脱垂、淋巴瘤。二尖办脱垂、淋巴瘤。
6、3 3,遗传性自身免疫性甲旁减:遗传性自身免疫性甲旁减:自身免疫多腺体病自身免疫多腺体病 :都有甲旁减伴发:都有甲旁减伴发 1 1 型:幼年发病,伴肾上腺皮质功能低、型:幼年发病,伴肾上腺皮质功能低、粘膜念珠菌病(粘膜念珠菌病(HAMHAM)。)。2 2 型是隐性遗传。自身免疫性多内分泌型是隐性遗传。自身免疫性多内分泌腺腺 病念珠菌病、外胚层营养障碍(病念珠菌病、外胚层营养障碍(APECEDAPECED)综)综合征:合征:1 1 型加型加 多种内分泌腺病;皮肤,爪甲等多种内分泌腺病;皮肤,爪甲等病。病。APECED APECED综合征:伴其他器官自身免疫综合征:伴其他器官自身免疫性病。性病。病
7、人血清中可检出相关器官的抗体。病人血清中可检出相关器官的抗体。P.11.P.11.4 4,PTHPTH合成或分泌缺陷:合成或分泌缺陷:产生的前产生的前PTHPTH原(原(PreProPTH)PreProPTH)的的 基因突变,生成的基因突变,生成的PTHPTH不正常或不能从不正常或不能从 细胞释放出。细胞释放出。甲状旁腺、肾曲管上皮细胞膜面上的甲状旁腺、肾曲管上皮细胞膜面上的 钙敏感受体的基因钙敏感受体的基因,发生功能获得型发生功能获得型 (gain of function)gain of function)突变突变,对钙离子过度反应,对钙离子过度反应,引致尿钙多,血钙低,引致尿钙多,血钙低,
8、PTH PTH 分泌受抑制分泌受抑制.临床没有低钙血症的症状。临床没有低钙血症的症状。P 12P 12,p ,9 p ,9 。5 5,假性甲旁减,假性甲旁减 甲旁腺、甲旁腺、PTHPTH活性均活性均正常,因正常,因PTHPTH的靶细胞受体或的靶细胞受体或GG偶联蛋白缺偶联蛋白缺陷,细胞内不能生成陷,细胞内不能生成AMPAMP,或细胞内其,或细胞内其他异常,他异常,PTHPTH不能发生作用,结果是低血不能发生作用,结果是低血钙、高血磷,生化改变与甲旁减相似,钙、高血磷,生化改变与甲旁减相似,PTHPTH代偿性分泌多,血代偿性分泌多,血PTHPTH高,甲旁腺细高,甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形
9、。胞肥大、增生。常伴发骨畸形。(1 1)假性甲旁减假性甲旁减 1 1型血、尿中型血、尿中 AMPAMP低,部分病人因低,部分病人因PTHPTH靶细胞的靶细胞的G sG s基因异基因异常,发生遗传性常,发生遗传性Albright Albright 骨营养不良骨营养不良(AHOAHO)表现身材矮胖颈和)表现身材矮胖颈和 P.6P.6胸廓宽,四肢短,短指趾畸形)。可伴发胸廓宽,四肢短,短指趾畸形)。可伴发性腺或甲状腺等内分泌腺不发育,五官感性腺或甲状腺等内分泌腺不发育,五官感觉迟钝。觉迟钝。部分病人的肾不敏感,但骨对部分病人的肾不敏感,但骨对PTHPTH反应正常,反应正常,因之代偿性的高因之代偿性的
10、高PTHPTH引起纤维性囊性骨炎,引起纤维性囊性骨炎,骨病变和骨的生化指标与甲旁亢同。(幻骨病变和骨的生化指标与甲旁亢同。(幻灯片灯片 (2 2 假性甲旁减假性甲旁减 2 2 型型 :AMPAMP产生产生正常,因细胞内缺陷,没有正常,因细胞内缺陷,没有AHOAHO骨病。骨病。5,假性甲旁减 :甲旁腺、PTH活性均正常,因PTH的靶细胞受体或G偶联蛋白缺陷,细胞内不能生成AMP,或细胞内其他异常,PTH不能发生作用,结果是低血钙、高血磷,生化改变与甲旁减相似,PTH代偿性分泌多,血PTH高,甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形。P,13.(1)假性甲旁减 1型:血、尿中 AMP低,部分病人因PTH
11、靶细胞的G s基因异常,发生遗传性Albright 骨营养不良(AHO)表现身材矮胖,短颈和 胸廓宽,四肢短,短指趾畸形。可伴发性腺或甲状腺等内分泌腺不发育,五官感觉迟钝,或有智力低。Albright 遗传性骨病如下图:P,14.部分病人的肾不敏感,但骨对部分病人的肾不敏感,但骨对PTHPTH反应正常,反应正常,因之代偿性的高因之代偿性的高PTHPTH引起纤维性囊性骨炎,骨引起纤维性囊性骨炎,骨病变和骨的生化指标与甲旁亢同。病变和骨的生化指标与甲旁亢同。(2 2 假性甲旁减假性甲旁减 2 2 型型 :AMPAMP产生正常,产生正常,因细胞内缺陷,没有因细胞内缺陷,没有AHOAHO骨病。骨病。(
12、3)(3)假性特发性甲旁减假性特发性甲旁减:PTH PTH 正常而无活正常而无活性性,注射外源活性注射外源活性PTHPTH,可使血钙磷,可使血钙磷 正常正常 。(4)(4)特发性甲旁减:还没找到病因的甲旁特发性甲旁减:还没找到病因的甲旁减减 (5)(5)假假性甲旁减:仅有假假性甲旁减:仅有AHOAHO骨畸形,钙骨畸形,钙磷代谢正常。磷代谢正常。P.19P.19 五、五、实验室检查实验室检查 血清总钙、离子钙低,磷高血清总钙、离子钙低,磷高.部分病部分病 人血清磷正常人血清磷正常.尿钙、磷排出少;可有尿钙、磷排出少;可有 血清镁低。骨转换指标或低。血清镁低。骨转换指标或低。iPTH iPTH 测
13、值低、测值低、假性甲旁减病人的假性甲旁减病人的 iPTH iPTH 高,高,Ellsworth-Howard Ellsworth-Howard 试验可鉴别诊断。试验可鉴别诊断。六、六、X X线摄影线摄影 骨密度、骨赘、基底节等钙化。骨密度、骨赘、基底节等钙化。CTCT。P,20P,20 图:甲旁减病人脑基底节钙化图:甲旁减病人脑基底节钙化 七七 ,诊断诊断 手足搐搦、血清钙低、磷高、手足搐搦、血清钙低、磷高、iPTH iPTH 低,低,假性甲旁低假性甲旁低 iPTH iPTH 高。高。Ellsworth-Howard Ellsworth-Howard 试验可鉴别不同病因试验可鉴别不同病因 的甲
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