肾小球疾病概述.ppt

肾小球疾病概述小球疾病概述 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。1.原原发性性肾小球疾病的小球疾病的临床分型床分型n n急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)n n急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)n n慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)n n隐匿性肾小球肾炎(latent glomerulonephritis)n n肾病综合征(nephrotic syndrome)2.发病机制病机制（Pathogenesis）一、免疫反应：1 1、体液免疫：、体液免疫：循循环环免疫复合物沉免疫复合物沉积积 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 2 2、细细胞免疫胞免疫二、炎症反应：1 1、炎症、炎症细细胞：胞：单单核核细细胞、粒胞、粒细细胞及血小板胞及血小板 肾肾小球固有小球固有细细胞胞 2 2、炎症介、炎症介质质三、非免疫非炎症损伤：高血：高血压压、高血脂、蛋白尿。、高血脂、蛋白尿。3.Acute Glomerulonephritis(AGN)急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”4.Etiology and Epidemiology1、bacteria、viruses、protozoa、myoplasma、fungi。其中以-溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。2、儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿童）。5.Pathology1 1、AnatomyAnatomy：B B超示双超示双肾肾增大，皮增大，皮质质增厚，回声增增厚，回声增强强。2 2、Light microscopeLight microscope：轻轻度改度改变变；重度改重度改变变；肾肾小管病小管病变变。3 3、ImmunofluresenceImmunofluresence：IgG IgG、C3C3沿毛沿毛细细血管壁和系膜区呈粗大血管壁和系膜区呈粗大颗颗粒状沉粒状沉积积。4 4、Electron microscopeElectron microscope：Sub epithelial nodules or“Humps”electron dense.Sub epithelial nodules or“Humps”electron dense.6.Clinical manifestation一、前驱感染二、Nephritis Syndrome：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。三、尿异常：如发现RBC管型，诊断意义较大。四、laboratory features:ASO ，CIC(+)，CH50、C37.Diagnosis一、前驱感染+Nephritis Syndrome二、ASO 、CIC（+）对诊断有帮助三、尿RBC管型及C3动态变化对诊断较特异四、除外其它疾病。8.Treatment一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿肿明明显显消退、消退、血血压压恢复正常后即可逐恢复正常后即可逐渐渐增加活增加活动动。二、二、对对症治症治疗疗：抗感染抗感染 适当限制水、适当限制水、盐盐及蛋白及蛋白质摄质摄入入 适当适当应应用利尿用利尿剂剂和降和降压药压药物物三、清除感染病灶三、清除感染病灶 9.Chronic Glomerulonephritis(CGN)慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。10.Clinical manifestationn n蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现。n n多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性发展，n n可有不同程度肾功能减退n nB超所见双肾改变11.Diagnosis 肾炎综合征+下列一项即可诊断 1、高血压 2、贫血 3、肾功能改变 4、肾结构改变12.Treatment 1、适当休息2、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及 磷的摄入3、对症治疗4、AA疗法5、替代治疗13.急急进性性肾炎炎（RPGN）急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。14.免疫病理分型免疫病理分型1、抗GBM抗体型型2、免疫复合物型型3、微血管炎型型4、抗GBM（+）、ANCA（+）型5、ANCA（-）的微血管炎型型15.Diagnosis一、急一、急进进性性肾肾炎炎综综合征：合征：1 1、进进行性少尿或无尿行性少尿或无尿 2 2、肾肾功能功能进进行性行性恶恶化化 3 3、中度、中度贫贫血或血或进进行性加重行性加重二、免疫学二、免疫学检查检查：1 1、抗、抗GBMGBM抗体阳性（抗体阳性（型）型）2 2、ANCAANCA（+）（）（型）型）3 3、CICCIC（+），），C C3 3 （型）型）三、三、B B超影像学超影像学检查检查四、四、BiopsyBiopsy：新月体新月体肾肾炎炎16.鉴别诊断断n n急性肾小管坏死n n急性间质性肾炎n n梗阻性肾病（急性）n n继发性急进性肾炎n n原发性肾小球病17.Treatment一、强化疗法：1、血浆置换 2、冲击疗法 3、四联疗法二、替代治疗18.Nephrotic Syndrome 肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/d），低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L），伴有水肿和/或高脂血症为主要临床表现的一组临床症候群19.肾病病综合征的分合征的分类和常和常见病因病因 分分类类 儿儿 童童 青青 少少 年年 中中 老老 年年原原发发性性 微小病微小病变变型型肾肾病病 系膜增生性系膜增生性肾肾小球小球肾肾炎炎 膜性膜性肾肾病病 系膜毛系膜毛细细血管性血管性肾肾小球小球肾肾炎炎 局灶性局灶性节节段性段性肾肾小球硬化小球硬化继发继发性性 过过敏性紫癜敏性紫癜肾肾炎炎 系系统统性性红红斑狼斑狼疮肾疮肾炎炎 糖尿病糖尿病肾肾病病 乙型肝炎相关性乙型肝炎相关性 过过敏性紫癜敏性紫癜肾肾炎炎 肾肾淀粉淀粉样变样变性性 肾肾小球小球肾肾炎炎 乙型肝炎相关性乙型肝炎相关性 骨髓瘤性骨髓瘤性肾肾病病 先天性先天性肾肾病病综综合征合征 肾肾小球小球肾肾炎炎 淋巴瘤或淋巴瘤或实实体体 肿肿瘤性瘤性肾肾病病20.Clinical manifestation一、大量蛋白尿：1、分子屏障；2、电荷屏障。二、低蛋白血症：1、尿蛋白丢失；2、近曲小管上皮细胞中分解；3、合成不足；4、摄入不足。三、水肿。四、高脂血症。21.原原发性性肾病病综合征的病程与合征的病程与临床床一、微小病变型肾病二、系膜增生性肾小球肾炎三、系膜毛细血管性肾小球肾炎四、膜性肾病五、局灶性节段性肾小球硬化22.并并 发 症症一、感染二、血栓与栓塞三、急性肾衰竭四、蛋白质及脂肪代谢紊乱23.鉴别诊断断一、过敏性紫癜肾炎二、系统性红斑狼疮肾炎三、糖尿病肾病四、肾淀粉样变性五、骨髓瘤性肾病24.Treatment一、一般治疗二、对症治疗三、冲击治疗四、四联疗法25.糖皮糖皮质激素激素应用注意事用注意事项一、感染二、结核三、溃疡四、高血压五、肾功改变六、精神神经疾病26.环磷磷酰胺胺应用注意事用注意事项一、胃肠道症状二、肝功损伤三、骨髓抑制四、脱发五、出血性膀胱炎六、性腺抑制27.抗抗 凝凝 治治 疗1、抗血小板制剂2、肝素3、尿激酶28.