神经病学癫痫.ppt
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1、癫癫 痫痫(epilesy).【目的要求目的要求】n n一、了解癫痫的病因、分类与发作原理。n n二、熟悉癫痫的临床表现与诊断要点。n n三、掌握癫痫的防治要点与癫痫持续状态的抢救。n nP297317此ppt下载后可编辑内容提要内容提要n n概述n n癫痫的分类n n癫痫的诊断n n癫痫的治疗n n癫痫持续状态的诊断治疗 概述概述一、癫痫的定义一、癫痫的定义一组已知或未知的多种因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的特点。表现为运动、感觉、意识、表现为运动、感觉、意识、行为、植物神经的各种症状。行为、植物神经的各种症状。临床上每次发作
2、或每种发作的过程称为痫性发作,一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。癫痫综合症:癫痫发作中,一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合症。概述概述二、流行病学n n年发病率:5070/10万n n年新发病人:年新发病人:65万万70万万n n患病病率:5/1000n n患病人数900万n n高峰年龄段:青少年,老年n n约30%为难治性癫痫三、病因(一)(一)病因分类病因分类病因分类病因分类按照病因可分为:按照病因可分为:按照病因可分为:按照病因可分为:n n1 1症状性癫痫:症状性癫痫:症状性癫痫:症状性癫痫:由于多种中枢神经系统结构损伤由于多种中枢神经系统结构损伤由于多种
3、中枢神经系统结构损伤由于多种中枢神经系统结构损伤或功能异常所致。或功能异常所致。或功能异常所致。或功能异常所致。n n2 2特发性癫痫:特发性癫痫:特发性癫痫:特发性癫痫:在这类患者的脑部并无可以解释在这类患者的脑部并无可以解释在这类患者的脑部并无可以解释在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或功能异常,可能和遗传因素有症状的结构变化或功能异常,可能和遗传因素有症状的结构变化或功能异常,可能和遗传因素有症状的结构变化或功能异常,可能和遗传因素有较密切的关系。较密切的关系。较密切的关系。较密切的关系。n n3.3.隐原性癫痫:隐原性癫痫:隐原性癫痫:隐原性癫痫:临床表现提示为症状性癫痫,但临
4、床表现提示为症状性癫痫,但临床表现提示为症状性癫痫,但临床表现提示为症状性癫痫,但现有手段又找不到明确病因者。占现有手段又找不到明确病因者。占现有手段又找不到明确病因者。占现有手段又找不到明确病因者。占6070%6070%。概述概述概述概述四、影响发作的因素1.1.年龄:年龄:1 1)特发性癫痫与年龄密切相关)特发性癫痫与年龄密切相关 婴儿痉挛:婴儿痉挛:1 1岁以内;岁以内;儿童失神癫痫:儿童失神癫痫:6-76-7岁;岁;肌阵挛癫痫肌阵挛癫痫:青春期前后。青春期前后。2 2)不同年龄段癫痫的常见病因不同)不同年龄段癫痫的常见病因不同 0202岁:围产期损伤、先天性疾病、代谢障碍岁:围产期损伤
5、、先天性疾病、代谢障碍 212212岁:急性感染、特发性、围产期损伤、高热惊厥岁:急性感染、特发性、围产期损伤、高热惊厥 1 2181 218岁:特发性、脑外伤、血管畸形、围产期损伤岁:特发性、脑外伤、血管畸形、围产期损伤 18351835岁:脑外伤、脑肿瘤、特发性岁:脑外伤、脑肿瘤、特发性 35653565岁:脑肿瘤、脑外伤、脑血管病、代谢障碍岁:脑肿瘤、脑外伤、脑血管病、代谢障碍 65 65岁岁:脑血管病、脑肿瘤、脑血管病、脑肿瘤、ADAD2.2.遗传因素:影响癫痫易患性遗传因素:影响癫痫易患性 1 1)儿童失神癫痫患者的兄弟姐妹在)儿童失神癫痫患者的兄弟姐妹在516516岁见岁见40%4
6、0%以上脑电图出现以上脑电图出现3Hz3Hz棘棘-慢波,慢波,约约1/41/4发作。发作。2 2)症状性癫痫患者近亲患病率为)症状性癫痫患者近亲患病率为15%15%3 3)单卵双生儿童失神和全面强直阵挛发作的一致率为)单卵双生儿童失神和全面强直阵挛发作的一致率为100%.100%.3.3.睡眠睡眠 癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相关癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相关 1 1)全面强直阵挛发作常在晨醒后发作)全面强直阵挛发作常在晨醒后发作 2 2)婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作)婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作 3 3)伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作)伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作4.
7、4.内环境的改变内环境的改变 内分泌的改变、电解质紊乱、代谢异常等可影响神内分泌的改变、电解质紊乱、代谢异常等可影响神经元的放电阈值,导致痫性发作经元的放电阈值,导致痫性发作 1 1)月经期或妊娠性癫痫)月经期或妊娠性癫痫 2 2)疲劳、缺乏睡眠、饥饿、便秘、饮酒、闪光、情感冲动、一过)疲劳、缺乏睡眠、饥饿、便秘、饮酒、闪光、情感冲动、一过性代谢紊乱等性代谢紊乱等五、发病机制五、发病机制复杂,至今尚未能完全了解复杂,至今尚未能完全了解其全部机制,但发病的一些其全部机制,但发病的一些重要环节被探知。神经元高重要环节被探知。神经元高度同步化异常放电是癫痫发度同步化异常放电是癫痫发病的电生理基础。病
8、的电生理基础。痫性放电的起始痫性放电的起始 正常情况正常情况下,神经自发产生有节律性下,神经自发产生有节律性的电活动,但频率较低。癫的电活动,但频率较低。癫痫患者由于各种原因导致神痫患者由于各种原因导致神经元离子通道的结构和功能经元离子通道的结构和功能的异常,启动神经元异常离的异常,启动神经元异常离子跨膜运动而异常放电。子跨膜运动而异常放电。1.癫痫病灶癫痫病灶:直接或间接导致直接或间接导致痫性放电的脑组织形态异常。痫性放电的脑组织形态异常。2.致痫病灶:脑电图出现的致痫病灶:脑电图出现的一个或多个最明显的痫性放一个或多个最明显的痫性放电部位。电部位。概述概述概述 痫性放电的扩布痫性放电的扩布
9、痫性放电的扩布痫性放电的扩布 异常高频放电反复通过功能异常突触联系异常高频放电反复通过功能异常突触联系异常高频放电反复通过功能异常突触联系异常高频放电反复通过功能异常突触联系和强直后易化作用迅速扩布,诱发周边及远处的神经元同和强直后易化作用迅速扩布,诱发周边及远处的神经元同和强直后易化作用迅速扩布,诱发周边及远处的神经元同和强直后易化作用迅速扩布,诱发周边及远处的神经元同步放电,从而引起异常电位的连续传播。步放电,从而引起异常电位的连续传播。步放电,从而引起异常电位的连续传播。步放电,从而引起异常电位的连续传播。1.1.异常放电局限于大脑皮质的某一区域时,表现为部分性发异常放电局限于大脑皮质的
10、某一区域时,表现为部分性发异常放电局限于大脑皮质的某一区域时,表现为部分性发异常放电局限于大脑皮质的某一区域时,表现为部分性发作;作;作;作;2.2.若异常放电在局部反馈回路中长期传导,表现为部分性发若异常放电在局部反馈回路中长期传导,表现为部分性发若异常放电在局部反馈回路中长期传导,表现为部分性发若异常放电在局部反馈回路中长期传导,表现为部分性发作持续状态;作持续状态;作持续状态;作持续状态;3.3.若异常放电通扩散到同侧及对侧大脑半球,表现为继发性若异常放电通扩散到同侧及对侧大脑半球,表现为继发性若异常放电通扩散到同侧及对侧大脑半球,表现为继发性若异常放电通扩散到同侧及对侧大脑半球,表现为
11、继发性全面性发作;全面性发作;全面性发作;全面性发作;4.4.若异常放电在边缘系统扩散,表现为复杂部分性发作若异常放电在边缘系统扩散,表现为复杂部分性发作若异常放电在边缘系统扩散,表现为复杂部分性发作若异常放电在边缘系统扩散,表现为复杂部分性发作 5.5.若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干,并仅扩及脑干网若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干,并仅扩及脑干网若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干,并仅扩及脑干网若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干,并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时,表现为失神发作;状结构上行激活系统时,表现为失神发作;状结构上行激活系统时,表现为失神发作;状结构上行激活系统时,表现为失
12、神发作;6.6.若异常放电投射到两侧大脑皮层并使网状脊髓束受到抑制若异常放电投射到两侧大脑皮层并使网状脊髓束受到抑制若异常放电投射到两侧大脑皮层并使网状脊髓束受到抑制若异常放电投射到两侧大脑皮层并使网状脊髓束受到抑制时,表现为全身强直阵挛发作时,表现为全身强直阵挛发作时,表现为全身强直阵挛发作时,表现为全身强直阵挛发作痫性放电的终止痫性放电的终止 目目前机制尚未完全明了,前机制尚未完全明了,可能机制为脑内各层结可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用,即构的主动抑制作用,即癫痫发作时,癫痫灶内癫痫发作时,癫痫灶内产生巨大突触后电位,产生巨大突触后电位,后者激活负反馈机制,后者激活负反馈机制,使细胞
13、膜长时间处于过使细胞膜长时间处于过度去极化状态,抑制异度去极化状态,抑制异常放电扩散,同时减少常放电扩散,同时减少癫痫灶的传入冲动,促癫痫灶的传入冲动,促使发作电的终止。使发作电的终止。癫痫灶周围抑制性神经癫痫灶周围抑制性神经细胞的活动?细胞的活动?胶质细胞回收兴奋性物胶质细胞回收兴奋性物质?质?脑释放抑制性化学物质脑释放抑制性化学物质?概述概述发病机制发病机制各种病因各种病因各种病因各种病因基因表达异常基因表达异常基因表达异常基因表达异常神经递质或调质异常神经递质或调质异常神经递质或调质异常神经递质或调质异常离子通道结构和功能异常离子通道结构和功能异常离子通道结构和功能异常离子通道结构和功能
14、异常离子异常跨膜运动离子异常跨膜运动离子异常跨膜运动离子异常跨膜运动神经元异常放电神经元异常放电神经元异常放电神经元异常放电 异常放电扩布异常放电扩布异常放电扩布异常放电扩布 癫痫发作癫痫发作癫痫发作癫痫发作概述概述六、病理n n引起癫痫发作的病理改变n n癫痫发作引起的病理改变概述概述六、病理(一)、海马硬化:与癫痫发作互为因果 1、大体改变:海马萎缩、坚硬 2、组织学改变:神经元脱失、胶质增生;苔藓纤维芽生;齿状回结构异常-颗粒细胞弥散增宽(二)、非海马硬化者:病理改变无定论癫痫分类癫痫分类n n国际抗癫痫联盟1981年和1989年的分类 1.痫性发作痫性发作 痫痫发作是某一次发作或某一种
15、发作类痫痫发作是某一次发作或某一种发作类型发作的过程。型发作的过程。2.癫痫综合征癫痫综合征 一组具有相似症状或体征特性所组成的一组具有相似症状或体征特性所组成的特定癫痫现象特定癫痫现象。癫痫发作的分类癫痫发作的分类n n分类的标准:1、痫性起始源部位是一侧还是两侧脑部。2、发作时病人有无意识丧失。n n临床的分类依据1.脑电图2.临床表现n n部分性发作:脑电图和发作最初的临床症状提示发作起于一侧大脑半球局部神经元异常放电,没有意识丧失n n全身性发作:起于双侧脑部,发作初期即伴意识丧失者n n不能分类的发作癫痫发作的国作的国际分分类法法51.1.部分性部分性发发作作A.A.单纯单纯部分性部
16、分性(无意无意识损识损害害)包括包括:运运动动性性发发作、感作、感觉觉性性发发作、作、自主神自主神经经症状性症状性发发作、精神症作、精神症状性状性发发作。作。B.B.复复杂杂部分性部分性(有意有意识损识损害害):单纯单纯部分性演部分性演变变到复到复杂杂部分性部分性,或或发发病病时时就意就意识损识损害害(反常的行反常的行为为或感或感觉觉,如自,如自动动症、咀嚼性症、咀嚼性咂咂嘴唇嘴唇)。C.C.部分性部分性发发作演作演变为变为全身性全身性发发作作 5.Commission of Classification and Terminology of the International League
17、against Epilepsy.Epilepsia 1981;22:489-5012.全面性发作(双侧对称、非局灶性的发作)A.失神B.肌阵挛C.阵挛D.强直E.强直-阵挛F.失张力,婴儿痉挛3.不能分类的癫痫发作(通常用于缺乏足够描述的情况,例如,在睡眠中发作)癫痫发作的临床表现癫痫发作的临床表现n n癫痫发作的特征 1.共性:发作性、短暂性、重复性、刻板性。2.个性:不同类型的癫痫发作有不同类型的临床表现。全面性发作全面性发作generalized seizures定义 全面性发作的特征是发作时伴有意识丧失或以意识丧失为首发症状,神经源痫性放电起源于双侧脑部。全面性发作全面性发作1.1.
18、强直强直-阵挛性发作阵挛性发作(generalized tonic-clonic seisures,GTCS)(generalized tonic-clonic seisures,GTCS)以意识障碍,全身对称性强直后阵挛为特点。分三期以意识障碍,全身对称性强直后阵挛为特点。分三期(1 1)强直期:突然意识丧失,跌倒在地,全身肌肉呈特续性收缩,)强直期:突然意识丧失,跌倒在地,全身肌肉呈特续性收缩,双眼:上窜;口:强张双眼:上窜;口:强张-紧闭,舌咬伤;发出尖叫声,呼吸停止;紧闭,舌咬伤;发出尖叫声,呼吸停止;颈部及躯干屈曲颈部及躯干屈曲反张;上肢上举反张;上肢上举内收内旋;下肢屈曲内收内旋;
19、下肢屈曲伸伸直。持续直。持续10-2010-20秒。可伴震颤。秒。可伴震颤。(2 2)阵挛期:肢体震颤幅度渐加大,表现为肢体阵挛并延及全身,)阵挛期:肢体震颤幅度渐加大,表现为肢体阵挛并延及全身,每次阵挛后都有短暂间歇,阵挛频率逐渐变慢,间歇期逐渐延每次阵挛后都有短暂间歇,阵挛频率逐渐变慢,间歇期逐渐延长,在一次强烈阵挛后发作停止。持续长,在一次强烈阵挛后发作停止。持续1 1分钟左右。分钟左右。此两期均伴呼吸停止、血压升高、瞳孔散大、唾液分泌增多此两期均伴呼吸停止、血压升高、瞳孔散大、唾液分泌增多 全面性发作全面性发作(3)发作后期:有短暂的阵挛,可有牙关紧闭和大小便失禁。从此后呼吸、瞳孔、心
20、率、血压、意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约经历5-15分钟。全面性发作全面性发作2 2、强直性发作:表现与强直阵挛性发作的强直期相、强直性发作:表现与强直阵挛性发作的强直期相似。常伴明显的植物神经症状。似。常伴明显的植物神经症状。发作持续数秒至发作持续数秒至发作持续数秒至发作持续数秒至数十秒。典型发作期数十秒。典型发作期数十秒。典型发作期数十秒。典型发作期EEGEEG为爆发性多棘波。为爆发性多棘波。为爆发性多棘波。为爆发性多棘波。多见多见多见多见于弥漫性脑损害的儿童。于弥漫性脑损害的儿童。于弥漫性脑损害的儿童。于弥漫性脑损害的儿童。3 3、阵挛性发作:与强直阵挛性发作的阵挛期相似。、阵挛性发作
21、:与强直阵挛性发作的阵挛期相似。EEGEEG缺乏特异性,可见快活动、慢波及不规则棘缺乏特异性,可见快活动、慢波及不规则棘缺乏特异性,可见快活动、慢波及不规则棘缺乏特异性,可见快活动、慢波及不规则棘慢波等。慢波等。慢波等。慢波等。几乎都发生在婴幼儿。几乎都发生在婴幼儿。几乎都发生在婴幼儿。几乎都发生在婴幼儿。4 4、肌阵挛性发作:表现为快速、短暂、触电样的肌、肌阵挛性发作:表现为快速、短暂、触电样的肌肉收缩,可遍及全身或局限于某个肌群。肉收缩,可遍及全身或局限于某个肌群。发作期发作期发作期发作期典型典型典型典型EEGEEG改变为多棘慢波。改变为多棘慢波。改变为多棘慢波。改变为多棘慢波。可见于任何
22、年龄。可见于任何年龄。可见于任何年龄。可见于任何年龄。全面性发作全面性发作5 5、失神发作失神发作 特征:突然发作和迅速终止的意识丧失特征:突然发作和迅速终止的意识丧失(1 1)典型失神发作:通常称之小发作,表现为短暂的意识)典型失神发作:通常称之小发作,表现为短暂的意识中断,特续数秒钟,自然恢复。表现活动突然停止,双中断,特续数秒钟,自然恢复。表现活动突然停止,双目凝视不动,特物跌落,目凝视不动,特物跌落,“愣神愣神”,呼之不应,可伴有,呼之不应,可伴有机械重复性简单动作,事后对发作无法回忆,无明显不机械重复性简单动作,事后对发作无法回忆,无明显不适。每天可发作数十甚至上百次。发作时适。每天
23、可发作数十甚至上百次。发作时EEGEEG呈双侧对呈双侧对称称3Hz3Hz棘棘慢综合波。慢综合波。(2 2)不典型失神发作:同上,但不典型,发生和停止均较)不典型失神发作:同上,但不典型,发生和停止均较缓慢,常伴肌张力低,偶有肌阵挛。缓慢,常伴肌张力低,偶有肌阵挛。EEGEEG显示较慢的显示较慢的(2.02.02.5Hz2.5Hz)不规则棘慢波或尖慢波,背景活动异)不规则棘慢波或尖慢波,背景活动异常常。全面性发作全面性发作6、失张力性发作 是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体下垂(持
24、物坠落)或躯干失张力跌倒或体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作,持续数秒至猝倒发作,持续数秒至1分钟,时间短者意分钟,时间短者意识障碍可不明显,发作后立即清醒和站起。识障碍可不明显,发作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低电位活动示多棘慢波或低电位活动 部分性发作部分性发作partial seisurespartial seisuresn n定义:发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧脑部。是成年人常见类型。n n分型:分三型,即1、单纯部分性发作(SPS):无意识障碍。2、复杂部分性发作(CPS):有意识障碍。3、由SPS、CPS继发GTCS。部分性发作部分性发作1、单纯
25、部分性发作(SPS)又分四种发作类型。(1)部分运动性发作:如JACKSON癫痫(2)感觉性发作:肢体的麻木感或针刺感等。(3)自主神经性发作:一过性多汗、苍白、潮红等,但上述症状很少见。(4)精神症状性发作:包括各型记忆障碍发作、情感异常、错觉、复杂幻觉。部分性发作部分性发作(1)部分运动性发作1)身体某局部不自主抽动。Told麻痹2)异常运动从局部开始,沿着皮质功能区移动。jackson发作3)旋转性发作:表现为双眼突然向一侧偏斜,头继而向同侧转动并伴躯体扭转。部分性发作部分性发作4)姿势性发作:发作性一侧上肢外展,曲肘,头转向同侧,眼向同侧注视。5)语言性发作:不自主地重复发作前的单音或
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