继发性高血压鉴别诊断.ppt

继发性高血压鉴别诊断Company Logo 主要内容主要内容一一一一继发性高血性高血压常常见病因分病因分类三三三三继发性高血性高血压的常的常见临床床表表现二二二二继发性高血性高血压的病理和的病理和发病机制病机制四四四四继发性高血性高血压的的临床床诊断断方法及治方法及治疗2Company Logo 高血高血压压v高血高血压压是一种以体循是一种以体循环动环动脉脉压压升高升高为为主要主要特点，由多基因特点，由多基因遗传遗传、环环境及多种危境及多种危险险因因素相互作用的全身性疾病。素相互作用的全身性疾病。v原原发发性高血性高血压压 继发继发性高血性高血压压95%95%5-10%3Company Logo 继发继发性高血性高血压压v定定义义：指目前医学上明确已知原因所致的高血：指目前医学上明确已知原因所致的高血压压。v临临床意床意义义：1.1.诊诊断原断原发发性高血性高血压压需除外需除外继发继发性高血性高血压压；2.2.如能祛除病因，可根治高血如能祛除病因，可根治高血压压；3.3.明确病因，明确病因，药药物治物治疗疗有的放矢；有的放矢；4.4.若不能及若不能及时诊时诊治，致残率、致死率极高。治，致残率、致死率极高。4Company Logo 常常 见见 病病 因因 肾肾性高血性高血压压肾实质病变肾血管病变肾肿瘤内分泌性高血内分泌性高血压压：原发性醛固酮增多症库欣综合征嗜铬细胞瘤甲状腺和甲状旁腺疾病 v心血管病心血管病变变：主动脉瓣关闭不全主动脉缩窄多发性大动脉炎动静脉瘘完全性房室传导阻滞其他：其他：睡眠呼吸暂停综合征药物颅内疾病妊高征严重贫血5Company Logo 6各种病因高血各种病因高血压的的诊断断频率率（%）6Company Logo 病理和病理和发发病机制病机制v肾肾性高血性高血压压主要主要发发生于：生于：肾实质肾实质病病变变 肾动肾动脉病脉病变变v肾实质肾实质病病变变病理解剖特点：病理解剖特点：肾肾小球玻璃小球玻璃样变样变性，性，间质组织间质组织和和结缔组织结缔组织增生、增生、肾肾小管萎小管萎缩缩和和肾细肾细小小动动脉狭窄。脉狭窄。v肾动肾动脉病脉病变变：肾动肾动脉狭窄脉狭窄导导致致肾脏肾脏血流灌注减少。血流灌注减少。7Company Logo 肾实质肾实质性高血性高血压压病因病因v急性和慢性急性和慢性肾肾小球小球肾肾炎炎v慢性慢性肾肾盂盂肾肾炎炎v多囊多囊肾肾、马马蹄蹄肾肾、肾肾发发育不良育不良v肾结肾结核、核、肾结肾结石、石、肾肾肿肿瘤瘤v结缔组织结缔组织疾病所致疾病所致肾肾脏脏病病变变v糖尿病糖尿病肾肾病病v肾肾淀粉淀粉样变样变v放射性放射性肾肾炎炎v创伤创伤性性肾损肾损害害v泌尿道阻塞所致泌尿道阻塞所致肾脏肾脏病病变变8Company Logo 肾肾血管性高血血管性高血压压v各种病因各种病因导导致致单侧单侧或双或双侧肾动侧肾动脉主干和分脉主干和分支狭窄引起血流支狭窄引起血流动动力学力学严严重障碍重障碍v动动脉粥脉粥样样硬化硬化v大大动动脉炎脉炎v纤维纤维肌性肌性发发育不良育不良9Company Logo 肾肾素素-血管血管紧张紧张素素-醛醛固固酮酮系系统统肾素素血管血管紧张素原素原血管血管紧张素素I血管血管紧张素素转换酶血管血管紧张素素II刺刺激激分分泌泌醛固固酮醛固固酮以上病以上病变造成造成肾缺血缺氧，分泌多种升高血缺血缺氧，分泌多种升高血压的因子的因子10Company Logo 病理和病理和发发病机制病机制v内分泌性高血内分泌性高血压压 皮皮质质醇增多症醇增多症：下丘：下丘脑脑垂体分泌垂体分泌ACTHACTH样样物物质质刺激刺激肾肾上腺皮上腺皮质质增生或增生或发发生生肿肿瘤，造成瘤，造成肾肾上腺皮上腺皮质质激素分泌增多，激素分泌增多，钠钠水水潴留。潴留。嗜嗜铬细铬细胞瘤胞瘤：释释放放过过量儿茶酚胺，引起量儿茶酚胺，引起阵发阵发性或持性或持续续性血性血压压增高。增高。原原发发性性醛醛固固酮酮增多症增多症：肾肾上腺皮上腺皮质质增生或增生或肿肿瘤所致瘤所致醛醛固固酮酮自主性分泌自主性分泌过过多，多，导导致致钠钠水潴留。水潴留。11Company Logo 病理和病理和发发病机制病机制v大血管病大血管病变变：先天性主：先天性主动动脉脉缩缩窄和多窄和多发发性大性大动动脉炎等，可在主脉炎等，可在主动动脉各段造成狭窄。脉各段造成狭窄。v颅脑颅脑病病变变：主要是由于：主要是由于颅颅内内压压增高所致。增高所致。v高原病：主要与高原气高原病：主要与高原气压压及氧分及氧分压压低致低致组织组织缺缺氧有关。氧有关。12Company Logo 病理和病理和发发病机制病机制v口服避孕口服避孕药药：长长期服用雌激素可激活期服用雌激素可激活RAAS而致血而致血压压增高，停增高，停药药可逐可逐渐渐恢复。恢复。13Company Logo 继发继发性高血性高血压压的特征的特征14Company Logo 筛筛 查查 对对 象象v中、重度血中、重度血压压升高的年升高的年轻轻患者患者v症状、体征或症状、体征或实验实验室室检查检查有有怀怀疑疑线线索者索者v降降压药联压药联合治合治疗疗效果差效果差v急急进进性和性和恶恶性高血性高血压压患者患者15Company Logo 提示提示继发继发性高血性高血压压的病史及的病史及临临床表床表现现v高血高血压压的病程、血的病程、血压压水平、治水平、治疗疗的反的反应应：顽顽固性固性恶恶性高血性高血压压；突突发发高血高血压压或原来控制良好的高血或原来控制良好的高血压恶压恶化化v多囊多囊肾肾的家族史的家族史v肾脏肾脏疾病：血尿、蛋白尿、疾病：血尿、蛋白尿、肾肾功能不全功能不全v服用服用药药物：避孕物：避孕药药、激素等、激素等v阵发阵发性性头头疼、心悸、焦疼、心悸、焦虑虑、出汗、出汗v睡眠呼吸睡眠呼吸暂暂停停综综合症合症16Company Logo 继发继发性高血性高血压压的的临临床表床表现线现线索索v阵发阵发性高血性高血压压：嗜：嗜铬细铬细胞瘤、胞瘤、肾肾上腺髓上腺髓质质增生增生v低低钾钾肌无力并高血肌无力并高血压压：原：原发发性性醛醛固固酮酮增多增多症症v向心性肥胖并高血向心性肥胖并高血压压：皮：皮质质醇增多症醇增多症v浮浮肿肿蛋白尿并高血蛋白尿并高血压压：肾实质肾实质性高血性高血压压v血管血管杂杂音并高血音并高血压压：肾肾血管性高血血管性高血压压、主、主动动脉脉缩缩窄、大窄、大动动脉炎脉炎17Company Logo 提示提示继发继发性高血性高血压压的体征的体征vCushingCushing面容面容v腹部异常包腹部异常包块块（多囊（多囊肾肾、嗜、嗜铬细铬细胞瘤）胞瘤）v胸部及腹部胸部及腹部动动脉脉杂杂音（主音（主动动脉及脉及肾动肾动脉狭窄）脉狭窄）v股股动动脉搏脉搏动动减弱或消失（主减弱或消失（主动动脉狭窄）脉狭窄）v甲状腺甲状腺肿肿大伴血管大伴血管杂杂音（甲亢）音（甲亢）v主主动动脉瓣舒脉瓣舒张张器器杂杂音（主音（主动动脉瓣关脉瓣关闭闭不全）不全）18Company Logo 实验实验室室检查检查v由由简单简单到复到复杂杂，根据，根据临临床床线线索依次索依次进进行行 1.1.常常规检查规检查 血、尿常血、尿常规规、血清肌、血清肌酐酐、双、双肾肾、肾动肾动脉及脉及肾肾上腺超声；上腺超声；2.2.专业专业范畴范畴检查检查：血血浆肾浆肾素活性、素活性、醛醛固固酮酮、皮、皮质质激素和儿茶酚胺水平激素和儿茶酚胺水平 主主动动脉和脉和肾动肾动脉脉CTACTA或或MRAMRA、肾肾和和肾肾上腺上腺CTCT或或MRIMRI，睡眠，睡眠呼吸呼吸监测监测。19Company Logo 肾实质肾实质性高血性高血压压很常很常见见诊诊断断线线索：索：肾肾炎病史、多囊炎病史、多囊肾肾家族史家族史尿常尿常规规提示提示红细红细胞和尿蛋白持胞和尿蛋白持续续阳性阳性镜镜下可下可见见管型和管型和红细红细胞胞肾肾功能不全功能不全20Company Logo 肾实质肾实质性高血性高血压压v原原发发性高血性高血压压伴伴肾脏损肾脏损害的害的鉴别鉴别21Company Logo 肾肾血管性高血血管性高血压压是是单侧单侧或双或双侧肾动侧肾动脉主干或分支狭窄引起的高血脉主干或分支狭窄引起的高血压压病因：病因：v多多发发性大性大动动脉炎脉炎v肾动肾动脉脉纤维纤维肌性肌性发发育不良育不良v动动脉粥脉粥样样硬化硬化发发病机制：病机制：v肾动肾动脉狭窄脉狭窄导导致致肾脏肾脏缺血，缺血，v 激活激活RAASRAAS22Company Logo 肾肾血管性高血血管性高血压压的的临临床特征床特征23Company Logo 肾肾血管性高血血管性高血压压 诊诊断断线线索：索：v临临床表床表现为现为迅速迅速进进展或突然加重的高血展或突然加重的高血压应压应疑疑 及本病及本病v多有舒多有舒张压张压中、重度升高中、重度升高v上腹部或背部肋脊角可上腹部或背部肋脊角可闻闻及及杂杂音音v静脉静脉肾肾盂造影、多普勒超声、放射核素盂造影、多普勒超声、放射核素肾图肾图有助有助于于诊诊断断v肾动肾动脉造影可明确脉造影可明确诊诊断断24Company Logo 肾肾血管性高血血管性高血压压 治治疗疗：v 经经皮皮肾动肾动脉成形脉成形术术v 手手术术治治疗疗：血运重建；：血运重建；肾肾移植；移植；肾肾切除切除v 双双侧肾动侧肾动脉狭窄、脉狭窄、肾肾功能已受功能已受损损或非狭窄或非狭窄侧肾侧肾功能功能较较差的患者禁用差的患者禁用ACEIACEI或或ARBARB25Company Logo 原原发发性性醛醛固固酮酮增多症增多症 病因及病因及发发病机理：病机理：肾肾上腺皮上腺皮质质增生或增生或肿肿瘤分泌瘤分泌过过多的多的醛醛固固酮酮，导导致水致水钠钠潴留所致潴留所致26Company Logo 原原发发性性醛醛固固酮酮增多症增多症v过过去的去的诊诊断断标标准：高血准：高血压压、低血、低血钾钾、高、高醛醛固固酮酮、低低肾肾素，素，发发病率只占高血病率只占高血压压人群的人群的1%v现现在在认识认识到大部分原到大部分原醛醛病人无低血病人无低血钾钾，过过去的去的诊诊断断标标准大大低估了本病的准大大低估了本病的发发病率病率vMosso报报道：原道：原醛醛伴有低血伴有低血钾钾的病人只占的病人只占16%v近几年世界各地的流行病学研究表明，原近几年世界各地的流行病学研究表明，原醛醛占高占高血血压压人群人群525%v有一有一组组文献文献报报道：道：2140 例未例未选择选择的高血的高血压压病人病人中，原中，原醛醛占占7%（4.9-9.5%)27Company Logo 原原发发性性醛醛固固酮酮增多症增多症v仅仅少部分原少部分原醛醛患者伴低血患者伴低血钾钾(9%to 37%)v多多见见于于严严重病例重病例v50%肾肾上腺腺瘤患者及上腺腺瘤患者及17%特特发发性性肾肾上腺增生患者上腺增生患者 血血钾钾 160-179/100-109mm Hg)(8%),3级级(180/110 mm Hg)(13%),或或 顽顽固性高血固性高血压压(17-23%);v高血高血压压合并自合并自发发或服用利尿或服用利尿剂剂后低后低钾钾血症血症;v高血高血压压合并合并肾肾上腺偶上腺偶发发瘤瘤(2%);v高血高血压压具有早具有早发发性高血性高血压压家族史家族史 或年或年轻时轻时即即发发生生脑脑血管事血管事件件(30ARR30为为阳性，敏感性阳性，敏感性约约94%94%，特异性，特异性70%70%ARR30ARR30为为阳性，敏感性阳性，敏感性约约94%94%，特异性，特异性70%70%ARR30ARR30为为阳性，敏感性阳性，敏感性约约94%94%，特异性，特异性70%70%30Company Logo 操作流程操作流程v检查检查前准前准备备：停用明停用明显显影响影响ARR的的药药物物4周以上，包括：螺内周以上，包括：螺内酯酯、阿米、阿米洛利、依普利洛利、依普利酮酮、氨苯蝶、氨苯蝶啶啶、排、排钾钾利尿利尿药药、甘草提取物、甘草提取物、烟草烟草如有必要，可如有必要，可进进一步停用影响一步停用影响ARR的其他的其他药药物物2周：周：受受体阻滞体阻滞剂剂、NSAID、中枢性、中枢性受体阻滞受体阻滞剂剂、ACEI、ARB、二、二氢氢吡吡啶类啶类Ca通道拮抗通道拮抗剂剂可使用可使用维维拉帕米、拉帕米、特拉特拉唑嗪唑嗪、肼肼屈屈嗪嗪、派、派唑嗪唑嗪、喹唑嗪喹唑嗪等等控制血控制血压压 纠纠正低血正低血钾钾，不限制，不限制钠摄钠摄入入停用口服避孕停用口服避孕药药31Company Logo 操作流程操作流程v采血条件：采血条件：v 6am 起床排空膀胱起床排空膀胱v 6am-8am 站立或坐或行走站立或坐或行走v 保持坐位保持坐位5-15min抽血抽血查醛查醛固固酮酮及及肾肾素素v 小心采血，避免溶血小心采血，避免溶血v 室温下保存，迅速送室温下保存，迅速送检检，优优先先处处理。低理。低 温保存将提高温保存将提高肾肾素活性素活性 32Company Logo 原原发发性性醛醛固固酮酮增多症的分型增多症的分型v原原醛时醛时CT可能的表可能的表现现v双双肾肾上腺正常上腺正常v单侧单侧大腺瘤大腺瘤(1 cm),v单侧肾单侧肾上腺上腺单单支增粗支增粗,v单侧单侧微腺瘤微腺瘤(1 cm),v双双侧侧大腺瘤或微腺瘤大腺瘤或微腺瘤(或两者同或两者同时时存在存在)33Company Logo 不同不同类类型原型原醛醛的常的常见见CT表表现现v醛醛固固酮酮腺瘤：低密度腺瘤：低密度结节结节(通常直径通常直径 4 cm，偶而直径偶而直径较较小小34Company Logo 治治疗疗v单侧肾单侧肾上腺增生或腺瘤：腹腔上腺增生或腺瘤：腹腔镜单侧肾镜单侧肾上上腺切除腺切除 v如患者不能或不愿接受手如患者不能或不愿接受手术术治治疗疗：口服：口服盐盐皮皮质质激素受体拮抗激素受体拮抗剂剂35Company Logo 围围手手术术期注意事期注意事项项：v术术前前处处理理:纠纠正高血正高血压压和低和低钾钾血症血症v术术后后处处理理:术术后尽早后尽早测测定血定血浆醛浆醛固固酮酮及及肾肾素活性素活性术术后第后第1天停止天停止补钾补钾 停用安体舒通，如需要减少降停用安体舒通，如需要减少降压药压药的用量的用量36Company Logo 药药物治物治疗疗v不能手不能手术术患者患者给给予予药药物治物治疗疗v从从长长期考期考虑虑,原原醛醛（腺瘤或（腺瘤或单侧单侧增生）患者增生）患者肾肾上腺切除上腺切除术较终术较终生用生用药药有更好的成本效有更好的成本效益比益比v双双侧肾侧肾上腺增生者建上腺增生者建议药议药物治物治疗疗：盐盐皮皮质质激素受体拮抗激素受体拮抗剂剂：螺内螺内酯酯或依普利或依普利酮酮 37Company Logo 用用药剂药剂量及注意事量及注意事项项：v安体舒通起始安体舒通起始剂剂量量 12.5 to 25 mg qd.v逐逐渐渐达到最大有效达到最大有效剂剂量，量，最大量最大量 100 mg/天天.v依普利依普利酮酮起始起始剂剂量量 25 mg qd或或bid.v如患者患慢性如患者患慢性肾脏肾脏疾病疾病 III 期期(GFR VMA正常正常值值5 544mol/d(144mol/d(18mg/d)8mg/d)v2424小小时时尿儿茶酚胺尿儿茶酚胺测测定：反映定：反映CACA释释放量放量 正常正常值为值为131342g/24h42g/24h 超超过过正常正常值值2 2倍以上有倍以上有诊诊断意断意义义44Company Logo 定性定性诊诊断断v血血浆浆游离游离MNS测测定：包括甲基福林（定：包括甲基福林（MN）和甲）和甲基去甲福林（基去甲福林（NMN），敏感性），敏感性97-99%，特异性，特异性82-96%，适于高危人群的，适于高危人群的筛查筛查和和监测监测，阴性者几，阴性者几乎能有效排除嗜乎能有效排除嗜铬细铬细胞瘤胞瘤/副神副神经节经节瘤，假阴性率瘤，假阴性率仅仅1.4%。v尿分尿分馏馏的的MNS（甲氧基（甲氧基肾肾上腺素上腺素类类物物质质）：）：须经须经硫酸硫酸盐盐的解离步的解离步骤骤后后检测检测，故不能区分，故不能区分结结合型和合型和游离型，游离型，为为二者之和，但可区分甲基福林（二者之和，但可区分甲基福林（MN）和甲基去甲福林，特异性和甲基去甲福林，特异性98%，敏感性略低，敏感性略低，约约69%，适于低危病人的，适于低危病人的筛查筛查。45Company Logo 嗜嗜铬细铬细胞瘤定位胞瘤定位诊诊断断v肾肾上腺上腺B B 超：超：肿肿瘤瘤1cm1cm者，者，检检出阳性率出阳性率较较高高v肾肾上腺上腺CTCT：90%90%肿肿瘤可定位瘤可定位vMRIMRI：可：可检检出出 1 12cm2cm肾肾上腺上腺肿肿瘤瘤,可可显显示示肿肿瘤与周瘤与周围组织围组织的关系，有助于的关系，有助于鉴别鉴别嗜嗜铬细铬细胞瘤与胞瘤与肾肾上腺上腺皮皮质肿质肿瘤，有助于了解瘤，有助于了解肿肿瘤的良瘤的良恶恶性、周性、周围组织围组织侵犯情况侵犯情况v 131 131I-MIBGI-MIBG造影：造影：131131I I间间位碘位碘苄苄甲基胍可被瘤体特甲基胍可被瘤体特异性异性摄摄取、取、浓浓集；适用于集；适用于转转移性、复移性、复发发性或性或肾肾上上腺外腺外肿肿瘤瘤 v PET-CT PET-CT46Company Logo 治治疗疗：首：首选选手手术术治治疗疗；不能手；不能手术术者者选选用用和和受体阻滞受体阻滞剂联剂联合降合降压压嗜嗜铬细铬细胞瘤胞瘤47Company Logo 皮皮质质醇增多症醇增多症v发发病机制：病机制：肾肾上腺皮上腺皮质质增生分泌增生分泌过过多的糖皮多的糖皮质质激素所致。激素所致。v临临床特点：床特点：高血高血压压、满满月月脸脸、水牛背、向心性肥胖等。、水牛背、向心性肥胖等。v诊诊断：断：实验实验室：室：2424小小时时尿尿1717羟羟或或1717酮类酮类固醇增高。固醇增高。肾肾上腺超声、上腺超声、CTCT。v治治疗疗：手：手术术。48Company Logo 睡眠呼吸睡眠呼吸暂暂停停综综合征合征v该综该综合征合征较较常常见见,表表现为现为睡眠中上呼吸道反复睡眠中上呼吸道反复发发生生的机械性阻塞的机械性阻塞,因夜因夜间间缺氧的存在缺氧的存在,交感神交感神经兴奋经兴奋,RAAS激活，氧化激活，氧化应应激增加等激增加等导导致血致血压压升高升高vOSAS患者患者约约半数伴有高血半数伴有高血压压v睡眠呼吸睡眠呼吸暂暂停停综综合征患者常有打鼾、肥胖、嗜睡、合征患者常有打鼾、肥胖、嗜睡、早晨早晨头头痛及夜尿等表痛及夜尿等表现现v确定确定诊诊断需做睡眠呼吸断需做睡眠呼吸监测监测49Company Logo 总结总结对继发对继发性高血性高血压应压应做到：做到：首先首先应应想到（想到（think it first）早期早期诊诊断（断（diagnosis early）正确的治正确的治疗疗（treat it correctly）尽可能尽可能纠纠正病因（正病因（cure it probably）50