讲课课件---小儿贫血.ppt

贫血营养性贫血 一：回顾1、造血器官发育2、造血微环境3、造血过程1、造血器官的、造血器官的发育育 胚胎期造血生后造血胚胚 胎胎 期期 造造 血血 中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期分期分期造血成分造血成分时间中胚叶中胚叶初初级原始原始红细胞胞2-3周开始周开始 造血期造血期6-8周退化周退化12-15周消失周消失肝脾肝脾红、粒、巨核、粒、巨核6-8周开始周开始造血期造血期淋巴、淋巴、单核核细胞胞5个月后消退个月后消退骨髓骨髓粒、粒、红、巨核等系、巨核等系4个月开始个月开始造血期造血期 统增生均活增生均活跃6-8个月个月稳定定生生 后后 造造 血血 骨髓造血（完全）髓外造血（代偿）骨髓造血骨髓造血正常情况下唯一的造血正常情况下唯一的造血器官。出生后器官。出生后头几年全部几年全部为红骨髓，骨髓，5-7岁开始出开始出现黄黄骨髓，但有潜在造血功能。骨髓，但有潜在造血功能。髓外造血髓外造血 正常情况下正常情况下,出生出生2个月后骨个月后骨髓外造血停止（淋巴、吞噬髓外造血停止（淋巴、吞噬细胞胞除外）。当除外）。当婴幼儿遇到各种感染、幼儿遇到各种感染、溶血、溶血、贫血等造血需要增加血等造血需要增加时，因骨髓造血因骨髓造血储备力小，肝脾、淋力小，肝脾、淋巴巴结适适应需要恢复到胎儿需要恢复到胎儿时期的期的造血状造血状态。为小儿造血器官的特小儿造血器官的特殊反殊反应。胚胎期和生后造血胚胎期和生后造血 100细卵肝脾椎骨胞75 黄骨构囊髓胸骨成50 肋骨%胫股25 骨骨 1 2 3 4 5 6 7 8 9 出生 20 40 60 80 胎儿月龄年龄2、造血微环境、造血微环境基质细胞基质细胞（stromacell）（造血细胞粘附）（造血细胞粘附）成纤维细胞（网状细胞）成纤维细胞（网状细胞）；内皮细胞；内皮细胞；单核细胞；巨噬细胞单核细胞；巨噬细胞；成骨细胞；成骨细胞；破骨细胞破骨细胞细胞外基质（细胞外基质（matrix）（充填造血细胞之间）（充填造血细胞之间）胶元胶元；蛋白多糖；蛋白多糖；糖蛋白；糖蛋白可溶性造血生长因子（基质细胞提供）可溶性造血生长因子（基质细胞提供）GM-CSF；EPO造血组织的神经、血管造血组织的神经、血管3、造血过程、造血过程造造血血干干细细胞胞（Hemopoieticstemcell）（自自我我更更新新，多向分化）多向分化）祖祖细细胞胞（Progenitor）（限限定定下下一一步步分分化化方方向向）：粒粒红红巨巨核核巨巨噬噬系系集集落落形形成成单单位位，红红系系、巨巨核核系系、粒单核系、粒单核系、TB淋巴系祖细胞集落形成单位淋巴系祖细胞集落形成单位前前体体细细胞胞（Precursorcell）（形形态态上上可可辨辨认认的的各各系幼稚细胞）系幼稚细胞）成成熟熟细细胞胞（Maturecell）：终终末末成成熟熟血血细细胞胞，释释放入血放入血二：红细胞的生成原料生成过程（一）原料合成DNA的辅因子：维生素B12、叶酸；血红蛋白基本原料：蛋白质、铁；另：氨基酸、维生素B6、B2、维生素E、C和微量元素铜、钴、锰、锌等维生素B12（钴胺素）维生素B12+内因子（胃粘膜壁细胞分泌）回肠粘膜受体 入门脉系统随血流到造血组织 转钴蛋白+储存在肝脏叶酸 叶酸 四氢叶酸DNA合成RBCVit.B12Vit.C叶酸还叶酸还原酶原酶铁来源：食物（5%），体内铁再利用（95%）转运：1、食物铁（十二指肠、空肠上段）；2、衰老红细胞破坏释放；肠粘膜上皮细胞 去铁蛋白 铁蛋白食物Fe2+Fe3+（贮存备用）Fe2+Fe2+Fe3+Fe3+Fe3+Fe3+血清铁 BM 转铁蛋白（Tf）巨噬细胞 去铁蛋白 铁蛋白衰老红细胞Fe2+Fe3+聚集为含铁血黄 素颗粒贮存备用 Fe2+Fe2+Fe3+Fe3+Fe3+Fe3+血清铁 BM 转铁蛋白（Tf）骨髓幼红细胞线粒体 （血清铁（血清铁)Fe3+Fe3+原原卟卟啉啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白血红蛋白血红蛋白剩余铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式（剩余铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式（Fe3+）贮存，需）贮存，需要时转换为（要时转换为（Fe2+）释放入血，再被氧化成（）释放入血，再被氧化成（Fe3+），与转铁蛋白结合为血清铁后转运到需铁的组织。与转铁蛋白结合为血清铁后转运到需铁的组织。（二）过程成熟红细胞网织红细胞晚幼红细胞中幼红细胞早幼红细胞原红细胞红系祖细胞 骨 髓 血液骨 髓血液核酸合成Hb合成EPO大量摄取铁大量摄取铁三、几个概念1、Hct:红细胞比容（压积）：抗凝全血经离心沉淀后测得下沉的红细胞在全血中所占容积的百分比值。增高：血液浓缩（严重呕吐，腹泻，大面积烧伤）或红细胞增多（真性红细胞增多症、新生儿、高原地区居民）降低：各类贫血 男：4249%女：3748%2、MCV：平均红细胞容积：平均每个红细胞的体积 MCV(fl)=8094fl3、MCH：平均红细胞血红蛋白量 ：平均每个红细胞内所含血红蛋白的量。MCH(pg)=2632pgHct(%)10红细胞百万数红细胞百万数/ul血红蛋白（血红蛋白（g/l）红细胞百万红细胞百万数数/ul 4、MCHC:平均红细胞血红蛋白浓度:平均每升红细胞中所含血红蛋白浓度 MCHC=310-350g/l (31%35%)5、网织红细胞：是尚未完全成熟的红细胞，是晚幼红细胞脱核后到完全成熟之间的过渡型细胞。在周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能。绝对数（24842484109/L）百分数百分数0.5%1.5%0.5%1.5%血红蛋白（血红蛋白（g/l）红细胞比容（红细胞比容（%)100g/l 网织红细胞增高 ：提示骨髓造血功能旺盛见于各种增生性贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞性(缺乏叶酸、维生素B12)贫血、失血性贫血,尤以溶血性贫血时增加最为显著,常10%。：缺铁性贫血及巨幼细胞性贫血在给予铁剂、维生素B12、叶酸治疗之后,可见网织红细胞明显增加。网织红细胞减低提示骨髓造血功能低下,见于再生障碍性贫血。贫血的细胞形态学分类 类型类型MCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)临床类型临床类型大细胞贫血大细胞贫血100323135叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼贫正常细胞贫正常细胞贫血血809426323135再障、急性失血性贫血、溶贫、单纯小细胞单纯小细胞贫血贫血80263135慢性炎症性贫血、肾性贫血小细胞低色小细胞低色素贫血素贫血802630缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血 6、血清铁蛋白血清铁蛋白（SF）=Fe3+去铁蛋白 贮存备用7、血清铁（血清铁（SI）=Fe3+(1/3)转铁蛋白转铁蛋白（Tf）剩余2/3转铁蛋白仍具有和铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未未饱和铁结合力。饱和铁结合力。8、血清总铁结合力（、血清总铁结合力（TIBC）=血清铁（SI）+未未饱和铁结合力饱和铁结合力9、转铁蛋白饱和度（、转铁蛋白饱和度（TS）=血清铁（SI）血血清总铁结合力（清总铁结合力（TIBC）四、小儿四、小儿贫血血（一）定（一）定义：外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。小儿小儿贫血血诊断断标准准年年龄Hb（g/L）新生儿新生儿 145 1-4个月个月 90 4-6个月个月 100 6个月个月-6岁6岁 120 （二）（二）分分类血血红蛋白量蛋白量根据根据细胞形胞形态病因病因 根据血根据血红蛋白量蛋白量Hb（g/L）新生儿新生儿 轻度度90-119 120-144 中度中度60-89 90-119 重度重度30-59 60-89 极重度极重度 30 60 轻度轻度症状轻微症状轻微中度中度体力活动后心慌、气短体力活动后心慌、气短重度重度卧床休息时心慌、气短卧床休息时心慌、气短极度极度常合并贫血性心脏病、常合并贫血性心脏病、严重缺氧严重缺氧致命致命 根据形根据形态大大细胞性胞性正正细胞性胞性单纯小小细胞性胞性小小细胞低色素性胞低色素性根据病因根据病因 红细胞或血胞或血红蛋白生成不足蛋白生成不足贫血血 造血物造血物质缺乏缺乏（铁、维生素生素B12、叶酸、叶酸、维生素生素C、蛋白、蛋白质）造血功能低下造血功能低下（再障、（再障、铅中毒、感染、慢中毒、感染、慢肾炎、骨髓浸炎、骨髓浸润）溶血性溶血性贫血血 红细胞内在缺陷胞内在缺陷（膜、（膜、酶、珠蛋白）、珠蛋白）红细胞外在因素胞外在因素（免疫、感染、理化、脾亢）（免疫、感染、理化、脾亢）失血性失血性贫血血：急性、慢性：急性、慢性 （三）临床表床表现一般表现皮肤粘膜苍白，毛发干枯体格发育迟缓造血器官反应骨髓外造血肝脾淋巴结肿大。（#外周血中见有核红细胞、幼稚粒细胞）（#再障很少引起骨髓外造血）各系统症状 循环、呼吸系统：缺氧代偿：R、气急、呼吸困难；P，脉搏加强、心悸，心动过速，心脏扩大，杂音心衰消化系统：蠕动、酶食欲减退、恶心、腹胀、便秘神经系统：精神不振、容易激动、注意力不集中、头痛眩晕耳鸣其他：月经失调、低热、蛋白尿（四）（四）诊断要点断要点 病史病史发病年龄、籍贯、病程经过及伴随症状、喂养史、既往病史、用药史、个人史、家族史等。体体检生长发育、营养、皮肤粘膜、指甲毛发、肝脾淋巴结。实验室室检查红细胞（数量和形态）、血红蛋白、网织红细胞、白细胞和血小板，必要时行特殊检查，如骨髓涂片、血红蛋白分析、红细胞脆性等。五、五、营养性缺养性缺铁性性贫血血（一）（一）缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红蛋白生成减少引起的小细胞低色素性贫血。好发年龄6个月至3岁。（二）铁在体内的分布：可分为二部分（二）铁在体内的分布：可分为二部分（1 1）功功能能性性铁铁：包包括括存存在在于于血血红红蛋蛋白白、肌肌红红蛋蛋白白，各各种种细细胞胞内内的的酶酶和和辅辅酶酶、以以及及在在血血浆浆中中转运的铁。转运的铁。（2 2）贮贮存存铁铁：主主要要贮贮存存于于肝肝、脾脾及及骨骨髓髓的的单单核核-巨巨噬噬细细胞胞系系统统中中，有有两两种种形形式式：铁铁蛋蛋白白及及含含铁铁血血黄黄素素，其其中中男男性性体体内内贮贮存存铁铁为为1000mg1000mg，女性仅为，女性仅为300-400mg300-400mg。（三）相关知（三）相关知识：铁的来源与吸收的来源与吸收来源：外源性的铁主要来源于食物，内源性的铁来源于衰老红细胞含铁丰富的食物如：黑木耳97.4mg/100g 紫菜54.9mg/100g 豆腐皮30.8mg/100g 肝、肉、蛋、豆类等饮食因素食因素对铁吸收的影响吸收的影响 促进吸收 抑制吸收 维生素C 茶、咖啡 果糖 蛋、牛奶 氨基酸 植物纤维 铁的运的运转和和储存：存：运输形式：转铁蛋白储存形式：铁蛋白含铁血黄素 铁的排泄2/3通过脱落的肠粘膜细胞和胆汁自肠道排出，其余部分通过肾脏和汗腺。（四）病因（四）病因 储备不足早产、多胎及母亲患严重缺铁性贫血、胎儿宫内失血等均可出现贮存铁不足。生生长速度快速度快正常儿 3-5 个月体重为出生时 2 倍，1岁时为 3倍。早产儿增长更快。青春期前后发育也快 如饮食中无足够的铁供应，即可发生缺铁性贫血。女孩在月经来后，由于月经的损失，缺铁问题可更严重 摄入不足入不足牛乳、米、面粉等人工喂养的婴儿牛乳、米、面粉等人工喂养的婴儿习惯不良或营养不良的年长儿习惯不良或营养不良的年长儿 吸收障碍 消化系统的疾病如长期慢性腹泻、脂肪痢、食物搭配不当。丢失过多长期慢性失血、鲜牛奶过敏、消化性溃疡、钩虫病、多发性肠息肉、梅克尔憩室炎 急性失血见于外伤、鼻出血 （五）发病机制 （1）缺铁对造血系统的影响：游离原卟啉（FEP）、锌原卟啉（ZPP）增多、血红蛋白合成减少、小细胞低色素性贫血（2）缺铁对组织细胞的影响：肌红蛋白、含铁酶活性降低体力减弱，易疲劳，表情淡漠，注意力不集中，智力减退粘膜组织病变、外胚叶组织营养障碍舌炎、口腔粘膜异常角化、胃酸分泌减少、反甲（六）分 期 铁缺少期（贮存铁减少）血血红蛋白和血清蛋白和血清铁仍正常，血仍正常，血清清铁蛋白水平下降蛋白水平下降。饮食中铁的吸收以及转铁蛋白的蛋白的浓度代度代偿性地增高性地增高(铁结合力合力升高升高)。红细胞生成缺铁期（造血所需铁减少）铁储存进一步耗尽，血清血清铁浓度降低，血血红蛋白量正常蛋白量正常。缺铁性贫血期：出现小小细胞低色素胞低色素贫血血，临床表现症状（七）（七）临床表床表现一般表一般表现皮肤、粘膜、精神状皮肤、粘膜、精神状态、生、生长发育育造血器官表造血器官表现髓外造血：肝脾髓外造血：肝脾肿大（大（年龄越小，病程越久，贫血越重，肝脾肿大越明显）其他系其他系统表表现消化系消化系统：食欲减退、：食欲减退、异食癖、口腔炎异食癖、口腔炎等等神神经系系统：烦躁、注意力不集中、躁、注意力不集中、记忆减退减退循循环和呼吸系和呼吸系统：心率快、心：心率快、心脏扩大、心衰大、心衰其他：免疫低下、感染、其他：免疫低下、感染、反甲等反甲等（八）（八）实验室室检查 1、血象：、血象：小细胞低色素MCV、MCH、MCHC血小板、白细胞2、骨髓象、骨髓象（中、晚）幼红细胞增生活跃各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝（Hb少）粒系、巨核系无改变3、铁代谢的检查 血清铁蛋白（SF）：铁减少期即降低反映铁储备情况3个月18-91 g/L 0.9mol/L，SF，Hb正常：为红细胞生成缺铁期的典型表现血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）缺铁性贫血期SI 62.7mol/L TS15%4、骨髓可染铁细胞外铁粒（骨髓内的铁蛋白、含铁血黄素）减少细胞内铁粒（幼细胞内的铁粒）15%反映体内储备铁的可靠指标 （九）（九）诊 断断根据病史及喂养史、临床表现、血象特点、铁代谢检查可确诊，铁剂治疗有效则可证实诊断。（十）（十）预防防为主主 喂养指导提倡母乳喂养及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食注意饮食的合理搭配 足月儿足月儿1 mg/kg/d 早早产儿儿2 mg/kg/d 儿儿童童10-15 mg/d 青春期女孩青春期女孩18 mg/d 铁供应量 卫生宣教防治钩虫病青春期保健 健康检查及早发现及早治疗（十一）治（十一）治 疗 去除病因调整饮食结构治疗原发病 铁剂治治疗元素铁1-2 mg/kg/次，每日2-3次。两餐间服用，与维生素C同服促进铁吸收。铁剂服用至血红蛋白正常6-8周。治治疗反反应网织红细胞于用药3 4天后开始上升，7-10天达高峰。治疗2周后血红蛋白开始增加，临床症状好转。输血血一般不需输血重症给予浓缩红细胞指征：血红蛋白 50g/L每次输血5-10ml/kg，速度要慢。六、营养性巨幼红细胞性贫血六、营养性巨幼红细胞性贫血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血.主要临床特点为贫血,红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显,红细胞的胞体变大,中性粒细胞核分叶过多，骨髓中出现巨幼红细胞.用维生素B12或(和)叶酸治疗有效.维生素B12缺乏的病因摄入量不足：动物肝、肌肉和肾富含；单纯母乳喂养（）吸收和运输障碍：需要量增加：618个月婴幼儿生长发育迅速，辅食添加不及时叶酸缺乏的病因摄入量不足：绿叶蔬菜、酵母、肝叶蔬菜、酵母、肝 牛乳加热遭破坏，羊乳含量低（）药物影响：广广谱抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥吸收及代谢障碍：叶酸的主要吸收部位是叶酸的主要吸收部位是小小肠上段，空上段，空肠外科切除可引起叶酸缺乏，肝外科切除可引起叶酸缺乏，肝脏病病变可可影响叶酸的正常代影响叶酸的正常代谢，使叶酸的生物，使叶酸的生物转化化发生障碍而致生障碍而致病。病。Vit.B12/叶酸缺乏的临床表现贫血的共同表现特殊表现:1.头发稀黄枯脆2.泥糕样面容：面色蜡黄、脸蛋虚胖3.神经精神症状:l智力及动作发育落后及倒退现象l震颤 l腱反射亢进,感觉异常,共济失调,踝阵挛及巴氏征(+)实验室检查血象血象 呈大呈大细胞性胞性贫血血(MCV100fl)，中，中性粒性粒细胞分叶胞分叶过多多(5叶者占叶者占5%以上或有以上或有6叶者叶者)。骨髓骨髓 呈增生性呈增生性贫血且血且红系出系出现典型的巨典型的巨幼改幼改变：胞体：胞体变大、染色大、染色质粗松粗松血清维生素B12的含量 100ng/L血清叶酸的含量 3ug/L诊断贫血表现,血象,骨髓象病史,年龄,用药史浓度测定用Vit.B12/叶酸 治疗有效维生素B12缺乏的治疗去除病因,调整饮食补充缺乏:Vit.B12 100ug im.biw-tiw 4-6wVit.B12吸收缺陷者 1mg/m有明显神经系统受损时 1mg/d qd 2-3w对症治疗:镇静,输血叶酸缺乏的治疗去除病因去除病因,改善营养改善营养叶酸治疗叶酸治疗:叶酸 5mg po tid 5-8wVit.C 甲酰四氢叶酸钙(CF)：口服抗叶酸代谢药物致病其它其它:输血