黄色肉芽肿性肾盂肾炎70.ppt

黄色肉芽肿性肾盂肾炎 -陈日明 l黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。临床少见，仅占所有肾脏感染的0.6%1.4%。常见于中年女性。病因XGP 的病因尚不清楚,目前认为其主要原因有以下几种:(1)细菌感染:最常见为大肠杆菌、变形杆菌及绿脓杆菌。(2)免疫功能紊乱:机体的免疫功能不能完全抑制细菌生长繁殖,细菌也不能进行播散,形成一种局部的长期慢性感染灶。(3)脂质代谢异常:长期慢性炎性反应导致肾组织持续破坏,脂质不断被释放,被组织细胞吞噬而形成泡沫细胞(或称黄色瘤细胞)。(4)综合因素:如结石、梗阻、供血不足等。临床表现l本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染、发热(不规则热)、不适、乏力、厌食、消瘦、体重下降和便秘。从有临床表现到确诊的时间一般为3个月9年。73%患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可触及腰部肿块，40%有高血压表现。实验室检查l尿细菌学检查 尿液检查88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿；尿培养阳性率为74%86%，多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。晨尿离心，沉渣涂片可找泡沫细胞。l血液检查 常见白细胞增加和血沉加快；贫血多见，占65%78%。病理l肾实质进行性破坏，肿胀形成，可见大片或弥漫散在、充满类脂质的巨噬细胞（泡沫细胞），常伴有出血、大片坏死、小动脉增厚及粘液变、含铁血黄素沉着，形成黄色肉芽肿，在肾皮质附近可见纤维组织代替肾实质。炎症常累及肾周间隙、后腹膜和腰大肌，少数甚至可侵犯膈肌、十二指肠、小肠、结肠、肝、脾、胁腹部和肺，导致皮肤瘘或结肠瘘，常伴有肾结石和肾盂积水，根据病变累及范围，黄色肉芽肿性肾盂肾炎分为局限型及弥漫型。XGPN 的CT 表现lCT 为诊断XGP 的最佳手段。CT 平扫能清楚地显示肾脏病变及肾周结构,增强扫描还能判断肾功能的损害程度,对其诊断有很大的帮助。l根据CT 表现不同,XGP 可分为弥漫型和局灶型。弥漫型XGP的CT表现l肾影弥漫增大轮廓不规整，肾盂难于分辨。l集合系统结石。l肾实质内多发囊实性占位，多以肾盂肾盏为中心。其中 部分可能为结石阻塞所致的肾盂积水，部分可能为黄色肉 芽肿的脓腔。l肾窦脂肪减少，为慢性炎性反应纤维组织增生取代所l肾周筋膜增厚，肾周、肾旁间隙渗液，严重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成脓肿，甚至形成皮肤瘘。l患肾皮质变薄，增强后密度与对侧肾相比减低，肾功能减退。右侧肾脏体积明显增大,肾周脂肪间隙模糊不清,肾盂内见铸型结石,肾实质内见多个大小不一的低密度囊样影增强后右侧肾脏内多个囊性占位的壁均有强化(短箭),病变侵及右侧腰大肌(长箭)腰大肌和右侧腹壁内脓肿形成皮肤瘘形成局灶型XGP 主要表现l平扫肾实质内局限性囊状肿块，坏死区液性成分，伴出血密度增高，增强可见脓肿壁强化，坏死区无强化，有结石者可见毗邻病灶的结石影，常伴有肾周受累，引起肾筋膜及腰大肌等部位的炎症性黏连增厚等改变。病灶与周围肾实质分界清楚。对比增强CT扫描显示左肾多发囊性低密度，有分隔，分隔可强化。可见铸型结石，肾周可见气体密度影 XGP相对特征性血管造影表现l 病变为少血管区，边缘较模糊；l 肾动脉主干一般不增粗，血管分支牵张、伸直、拉长、变细，向周围推挤，呈弧形压迹；肾内血管无粗细不均，无紊乱；l 无新生肿瘤血管，无肿瘤染色，无“血池征”，无动静脉瘘；l 实质期呈单个密度不均充盈缺损或多个囊状结构充盈缺损。鉴别诊断 弥漫型XGP 因有广泛的肾周改变，较具典型性，易与其他肾脏病变鉴别。l局限性XGP的CT表现极似肾肿瘤，尤其是与少血供低密度的肾肿瘤不易区分，术前常被误诊为肾肿瘤，但肾肿瘤常无合并结石，且肾肿瘤密度较XGP病灶密度高，增强后动脉期可明显强化，静脉期或排泄期肿瘤密度迅速下降，无边缘强化特点，血管造影可见血管增粗增多，不规则，动静脉短路和血湖出现。局限性XGP与肾肿瘤鉴别l肾结核多继发于肺结核，有结核中毒症状，尿检可检到结核菌，CT表现为肾内多个囊状低密度影，单个或多个肾盏变形，肾脏病灶多有不规则点状或壳状钙化，甚至为弥漫性钙化，肾结核还可扩散至肾周形成冷脓肿。结核菌可经尿液向下蔓延，肾盂和输尿管壁增厚，较为具有特征性，甚至引起结核性膀胱炎及对侧输尿管下端结核性反应。局限性XGP与肾结核鉴别l肾脓肿临床常表现为腰大肌痛、发热、白细胞增高，也常伴有肾周炎性反应及腰大肌肿胀，有时与XGP 颇难鉴别。但肾脓肿发病更重、更急。典型肾脓肿CT 表现为边界清楚的圆形低密度病灶，增强扫描脓腔不强化，脓肿壁呈环形强化。多无结石、钙化，无软组织肿块。局灶型XGP 与肾脓肿的鉴别治疗治疗l外科手术和抗感染治疗是XGP的主要治疗方法。XGP诊断明确且患肾功能良好时，首先采取积极的抗感染和物理治疗，并解除尿路梗阻，有可能保住患肾。对患肾无功能或经保守治疗无效者，应及时手术治疗。术前应预见到肾周广泛粘连和纤维化，宜采用经腹径路作患肾切除。值得注意的是XGP有可能与肾肿瘤或肾结核同时存在，当术前诊断不明术中宜根据冰冻切片选择手术方式。谢谢！谢谢！